^

Zdravie

A
A
A

X-viazaný lymfoproliferatívny syndróm (Duncanov syndróm): príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

V spojení s X-viazanou lymfoproliferatívne syndróm je dôsledkom poruchy T lymfocytov a NK buniek a je charakterizovaná abnormálne reakcie na infekcie spôsobené vírusom Epstein-Barrovej, čo vedie k poškodeniu pečene, imunodeficienciou, lymfóm, lymfoproliferatívne ochorenie alebo fatálne aplázia kostnej drene.

Lymfoproliferatívny syndróm spojený s chromozómom X spôsobuje mutáciu génu X chromozómov, ktorý kóduje proteín špecifický pre T-lymfocyty a prirodzené vrahy, nazývaný SAP. Bez SAP, ako odpoveď na infekciu vírusom Epstein-Barr (EBV) sa zaznamenáva nekontrolovaná proliferácia lymfocytov a prirodzené zabijaky nefungujú.

Tento syndróm je pred kontaktom s EBV asymptomatický. Potom väčšina pacientov vyvinie rýchlu alebo fatálnu mononukleózu s poškodením pečene (spôsobenú cytotoxickými T bunkami, ktoré postihujú B lymfocyty postihnuté VEB a iné bunkové prvky); U pacientov, ktorí prežili primárnu infekciu, sa vyvinuli B-bunkové lymfómy, aplastická anémia, hypogamaglobulinémia (ako OVID) alebo ich kombinácia.

Prežili Diagnostika po primárnej infekcii EBV je umiestnený na základe zisteného hypogamaglobulinémia, znížená odpoveď protilátok na antigén (najmä EBV jadrový antigén), poruchy proliferácie T-lymfocytov v reakcii na mitogény, funkciu NK buniek, inverzia vzťahov CD4 znížila: CD8. EBV infekcie pred vývojom príznakov a diagnostike možných genetických mutácií.

Väčšina pacientov žije dlhšie ako 10 rokov, ostatné umiera pred dosiahnutím veku 40 rokov, ak nie podstúpiť transplantáciu kostnej drene, ktorá poskytuje významný liečebný účinok, ak je považovaná za infekciu EBV.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.