Zápal pľúc pri cystickej fibróze

V 75-80% prípadov cystickej fibrózy je diagnostikovaná zmiešaná pľúcno-črevná forma, u 15-20% - prevažne pľúcnej formy ochorenia. Symptomomplexné bronchopulmonálne zmeny cystickej fibrózy o 90% určujú prognózu ochorenia.

Patogenéza. Viskózna sekréciu hlienu žľazy upcháva malé priedušky a vedú k obštrukcii periférnych dýchacích ciest, riasinkami narušenej funkcie riasinkového epitelu.

Neskôr spojený sekundárnej infekcie, je zápalová infiltrácia sliznica bronchiálnej stromu k rozvoju obliterujúcej bronchiolitídy, bronchiektázia, pľúcna fibróza, pľúcna emfyzém.

Príznaky. Exacerbácie bronchiálneho typu sa vyskytujú s difúznym auskulatívnym vzorcom, s predĺženou horúčkovitou teplotou.

Pneumónia cystická fibróza vyznačuje predĺženým samozrejme často lokalizované v horných oblastiach pľúc, tam je často bilaterálne ochorenie, existuje tendencia k Atelektáza a abscesu.

Typickým problémom u pacientov je takmer konštantný bolestivý paroxyzmálny produktívny kašeľ s ťažko získateľným sputom, dyspnoe zmiešaného charakteru.

Deti spravidla zaostávajú vo fyzickom vývoji, zmeny v nechtových falangách sú identifikované typom tympanických tyčiniek, nechtami vo forme hodiniek. Hrudník získava tvar "valcového tvaru", ktorý spolu so zvýšením brucha poskytuje pacientom s cystickou fibrózou charakteristický vzhľad.

Pacienti s cystickou fibrózou často vytvárajú sínusitídu s pretrvávajúcim prietokom; v dôsledku porušenia sekrécie sekrécie slinných žliaz je možný výskyt nešpecifických príušníc.

Chronická infekcia proces a porušením trávenie a vstrebávanie potravy vedie k únave, znižuje schopnosť učiť sa, vyznačujúci sa tým, príznaky hypovitaminóza A a E. Niekedy fyzické príznaky môžu byť veľmi málo, vytvára kontrast s výraznými zmenami na röntgenových snímkach.

Rádiologický obraz závisí od závažnosti fázy ochorenia. Identifikované zisk tyazhistost, sieťovanie, celularity pľúcnej vzor, známky bronchiálnou obštrukciou, syndróm alveolárnu náplň (infiltrácia, alveolárna edém) syndróm "kavitačný" (hrubé deformácia pľúcnej vzor pre vytvorenie veľkosti 0.3-1.0 cm murovaných dutín) ,

Pri vyšetrovaní HPD sa objavujú obštrukčné poruchy a pri progresii ochorenia sa zmiešajú.

Diagnóza je založená na prítomnosti bronchopulmonálnej kliniky, typických symptómov na strane gastrointestinálneho traktu, detekcii prípadov cystickej fibrózy u príbuzných dieťaťa a vykonaní testu potu.

Štúdia potného chloridu je rozhodujúca pri potvrdení diagnózy. Obsah chloridov v tekutinách nad 60 mmol / l sa považuje za diagnostický pri cystickej fibróze. Ak je koncentrácia potného chloridu od 40 do 60 mmol / l a existujú klinické príznaky cystickej fibrózy, potom je potrebné dynamické pozorovanie s opakovaním štúdie a vykonanie diagnostiky DNA. V súčasnosti existuje neinvazívna metóda, ktorá umožňuje identifikáciu 12 najbežnejších mutácií skúmaním DNA z materiálu, ktorý sa odoberá biopsiou (škrabanie) z vnútorného povrchu tváre.

Cystická fibróza sa môže vyskytnúť v 1 až 2% prípadov s normálnymi parametrami chloridu potu. Existujú však ochorenia, pri ktorých môže byť test šarže tiež pozitívny alebo hraničný (adrenálna insuficiencia, pseudoaldosteronizmus, hypoparatyroidizmus, hypotyreóza atď.).

Liečba je znížená na skvapalnenie viskóznej bronchiálnej sekrécie, zlepšenie drenážnej funkcie priedušiek a antimikrobiálnej liečby, liečba komplikácií cystickej fibrózy.

Na zlepšenie drenážnej funkcie priedušiek a na boj s mukostázou sú neustále používané mukolytické lieky. Uprednostňuje sa N-acetylcysteín (flumucil, mukozalvín) vo forme inhalácií a / alebo per os. Výhodou prípravkov tejto skupiny je to, že pri dlhodobom používaní poškodzujú sliznicu v menšom rozsahu a majú antioxidačné vlastnosti.

Vymenovanie mukolytiká by mali byť spojené s hospodárstvo trvalé kinezioterapia, posturálne drenáž, vibračné masáže a využitie Pep masky pre dýchanie so zvýšenou odolnosťou proti výdychu.

Antimikrobiálna liečba sa vykonáva v súlade s citlivosťou izolovaných mikroorganizmov. Prírastkové Pseudomonas aeruginozae je zlá prognostickým indikátorom u pacientov s cystickou fibrózou, a tým nevyhnutne vnútrožilová antibiotiká, na ktoré organizmus je citlivý jednotlivého pacienta (gentamicín, ciprofloxacín, karbenicilín, Fortum, imipeném atď.).

Správna organizácia dispenzárneho pozorovania hrá dôležitú úlohu pri úspešnej liečbe pacientov s cystickou fibrózou. Cystická fibróza nie je len medicínskym, ale aj sociálnym problémom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]