Ptóza

Ptóza sa prejavuje patologickým znížením horného očného viečka, čo obmedzuje otvorenie oka. Môže byť jednostranný alebo obojstranný a je pozorovaný, keď:

1. Porážka strhnutého svalu zdvíhajúca horné viečko (m. Levator palpebrae superior).
2. Porazí nerv, ktorý inervuje tento sval (okulomotorický nerv alebo jeho jadro).
3. Aprakins otvoril oči pri syndróme parkinsonizmu a iných chorôb.
4. Porucha autonómnej inervácie hladkých svalových vlákien horného tarsového svalu (Hornerov syndróm).
5. Falošný dojem prítomnosti ptózy, (zjavnej ptózy) v dôsledku zataženia tohto oka alebo exophthalmos z opačnej strany.

Preto existujú tri možné príčiny pravdivého ptóza: čiastočné poškodenie okulomotorického nervu (vetva innervujúca sval, ktorá zdvíha horný viečko) alebo jeho jadro; poškodenie sympatikovej cesty (slabosť tarzálneho svalu) a myopatia. Dvoma stranami ptóza indikuje prítomnosť obmedzenému ložiskových lézií nervového systému. Bilaterálna ptóza je takmer vždy znakom patofyziky difúzneho svalu, alebo oveľa zriedkavejšie chorôb periférneho nervového systému. Prvým bodom diagnostického algoritmu je stanovenie prítomnosti alebo neprítomnosti iných vonkajších očných svalov u pacienta s ptózou, druhým je vyšetrenie šírky žiaka a fotoreakcia. Detekcia miózy so zachovaním pohybov očí indikuje prítomnosť Hornerovho syndrómu u pacienta a umožňuje vylúčiť porážku tretieho lebečného nervu. Mierna dilatácia žiaka a oslabenie priamej reakcie tohto žiaka na svetlo je charakteristické pre tretí lebečný nerv a umožňuje vylúčenie Hornerovho syndrómu a myopatie. Samozrejme, existujú prípady poškodenia tretieho lebečného nervu, keď parasympatické vlákna zostanú neporušené. Pri myopatii sa okrem ptózy často prejavuje aj slabosť iných očných svalov, tvárových svalov a (alebo) svalov končatín.

Prirodzene, tento článok o obsahu vo významnej časti sa prekrýva s kapitolou o akútnej paréze vonkajších očných svalov. Preto sa časť častiach tejto kapitoly sú stanovené pomerne krátke a sú určené predovšetkým upozorniť na ptózy ako symptóm, ktorý je často detekovaná iba u lekára Watch a je zriedka aktívny sťažnosť pacienta. Ak sa ptóza postupne rozvíja, niektorí pacienti dokonca ani nedokážu povedať, či už od narodenia narodili oko očných viečok (očné viečka), alebo sa objavili v určitom konkrétnom veku.

A. Jednostranný

1. Porážka okulomotorickej sympatickej inervácie (Hornerov syndróm)
2. Poškodenie stredného mozgu
3. Vykĺbenie kmeňa tretieho nervu
4. Intraorbitálny nádor a pseudotumor
5. Vrodená ptóza

B. Obojstranné

1. vrodený
2. myopatia
3. "Oftalmoplegia plus"
4. myasthenia
5. Poškodenie stredného mozgu
6. Dedičinové metabolické neuropatie (Refsumova choroba, Bassen-Cornzweigova choroba)
7. Apraxia otvárania očných viečok (vrátane idiopatického blefarospazmu)

[1]

Ptóza ako príznak porážky rôznych úrovní nervového systému a svalov

A. Supranukleárna úroveň

Nadnárodná úroveň (s léziou na tejto úrovni, ptóza môže byť jednostranná a bilaterálna).

1. Jednostranná ptóza: ischemický infarkt v bazéne strednej cerebrálnej artérie kontralaterálnej hemisféry (najčastejšie), nádor, arteriovenózna malformácia.
2. Bilaterálna ptóza: možno pozorovať s jednostrannou (najčastejšie pravou pologuľou) a obojstrannou hemisferickou léziou. Obojstranná ptóza s paralýzou dole je opísaná s gliómom stredného mozgu.
3. "Ptóza" (nie je pravda) vo veku obrázok apraxia otvorenia: na lézie pravej hemisféry alebo dvojstrannými lézií mozgových hemisfér, s extrapyramídových motorických porúch, napríklad Huntingtonovej choroby, Parkinsonovej choroby, progresívna supranukleárnou obrny, amyotrofická laterálna skleróza, Shy-Dragerův syndróm, neyroakantsitoz choroba Wilson. Popísaný dopa citlivé otvor apraxia storočia v neprítomnosti iných prejavov CNS.
4. Psychogénna ptóza (zvyčajne sa prejavuje nie pravou ptózou, ale psychogénnym blefarospazmom).
5. Ptóza na obrázku Duaneho syndrómu (Duaneov syndróm). Syndróm je častejšie jednostranný. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nukleárne, radikulárne a axonálne (okulomotorické) nervy

Poranenia na týchto úrovniach sú zvyčajne sprevádzané inými ochoreniami okulomotoriky (napr. Mydriáza). Poškodenie na jadrovej úrovni môže byť sprevádzané bilaterálnou ptózou.

To sa vyskytuje v chorobe prejavujú vynikajúce syndróm orbitálne puklinovou, syndróm obežnú dráhu vrcholy kavernózna syndrómu sínusového, syndróm roztrhané otvory a kmeňových syndrómy v nádoroch, trauma, zápalového, výdute hyperostóza a iných ochorení lebky a mozgu.

[9], [10], [11], [12]

C. Synaptické a svalové úrovne

Svalov a synaptickej úrovni: myasthenia gravis, botulizmus, očné myopatia, distireoidnaya orbitopatie, polymyositida, intraorbitální procesy škodlivé mechanicky dvíha sval viečka, involuční ptóza u starších ľudí, kongenitálna ptózy.

Prerušované ptózy s zdvojenie popísaného s dedičnou motorovým senzorická polyneuropatia I a typu II (amyotrofie Charcot-Marie-Tooth choroba (Charcot-Marie-Tooth), pomaly progresívna ptóza môže cukrovku na miestne poškodenie svalu levator viečka alebo hladkého tarzálnej svalu (alebo obaja sval) spôsobené lokálne ischémiou alebo hypoxiou. Občas ptóza, jednostranné alebo obojstranné, je možné pozorovať na obrázku Miller Fisherov syndróm.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Jednostranná ptóza

Hornerov syndróm. Táto forma ptózy (ochrnutie hladké horná tarzálnej svalu), spolu s viac či menej výrazné miózy (ochrnutie svalov rozšírenie zrenice), pokles začervenanie spojovky (vazomotorické ochrnutie), enophthalmos (prítomnosť tohto príznaku nie je povinné), často v rozpore s potenie v hornej polovici telo up Hornerov syndróm. Treba mať na pamäti, že ak je rozdiel v syndrómu šírku očnej štrbiny Hornerovho znižuje pri vyhľadávaní (aktivovaný ako intaktné a silná priečne pruhované m. Levator palpebrae superior).

Hornerov syndróm môže byť dôsledkom:

Poškodenie homolaterálnych centrálnych sympatických dráh medzi hypotalamom, zadnými vonkajšími časťami medulla oblongata a bočnými stĺpcami miechy. Nasledujúce príčiny vždy vedú k Hornerovmu syndrómu, ako aj ďalším poruchám centrálneho nervového systému:

• kardiovaskulárne cievne mozgové príhody, najmä v mozgovom sústave, ako sú:
  • syndróm Wallenberg-Zakharchenko.
  • nádory syringomyelie
  • progresívnou hemifaciálnou atrofiou

Zápaly paravertebrálneho sympatického reťazca a jeho radikulárnych aferentov.

Ak je ovplyvnená individuálna zložka paravertebrálneho sympatického reťazca, nedochádza k žiadnym funkčným poruchám nervového systému. Avšak pri poškodení stelátového gangliónu je Hornerov syndróm sprevádzaný anhidrózou tváre. Hornerov syndróm nie je pozorovaný, keď sú ovplyvnené (ventrálne) korene od C8 do T12 (radikulárne poruchy sú zistené). Keď je paravertebrálny sympatický reťazec poškodený priamo caudálnym gangliom stellate, pozoruje sa izolovaná anhidróza tváre bez Hornerovho príznaku. Možné príčiny sú:

• vplyv nádoru na paravertebrálny sympatický reťazec (často sprevádzaný dysfunkciou brachiálneho plexu);
• poškodenie korienkov alebo reťazcov v dôsledku traumy (oddelenie korienkov tvorbou dolných humerus pleksopatii ako koreňový syndróm C8 - T1, prevertebrálny hematóm);
• bolesť hlavy, ktorá je často sprevádzaná Hornerovým syndrómom.

Poškodenie stredného mozgu, v ktorom sa nachádza jadrový komplex tretieho kraniálneho nervu, môže viesť k rôznym neurologickým syndrómom v závislosti od charakteristík lokalizácie poškodenia mozgu. V týchto prípadoch je ptóza ako symptóm porážky tretieho nervu bežne sprevádzaná ďalšími symptómami lézie okulomotorického nervu, ako aj blízkymi formáciami ústnych úsekov mozgového kmeňa. Kvôli poškodeniu karpálneho krytu stredného mozgu iba s jednou ptózou by mali byť také malé (napr. Plytké medzery), aby postihli iba jadrá a vlákna, ktoré idú do m. Levator palpebrae vynikajú a neovplyvňujú okolité štruktúry. Táto situácia sa niekedy pozoruje v léziách malých ciev mozgového kmeňa (zvyčajne u pacientov trpiacich hypertenziou). Pri pomaly sa rozvíjajúcich procesoch, ktoré ovplyvňujú jadro okulomotorického nervu, sa často objavuje póza po paréze vonkajších očných svalov ("záclona padá naposledy"). Okrem toho v každom takomto prípade bude ptóza sprevádzaná príznakmi poškodenia iných lebečných nervov alebo (a) vodičov mozgového kmeňa (a často aj bilaterálnych).

Jednostranná ptóza ako symptóm poškodenia kmeňa tretieho nervu na báze mozgu je tiež pozorovaná na obrázku nasledujúcich syndrómov:

Syndróm hornej orbitálnej medzery: III, IV, VI nervy + VI (prvá vetva trigeminálneho nervu). Medzi najčastejšie príčiny patria: pterygoidné nádory, paraselárne nádory, periostitis, osteomyelitída, leukémia alebo granulomatózna infiltrácia v oblasti horných globulínov). Syndróm vrcholu obežnej dráhy (Rollet): III, IV, VI nervy + II nervy Príčiny: objemové procesy za očnou lopatkou (retrobulbarno).

Syndróm kavernózna sinus Bonn (strongonnet} :. III, IV, VI nervy + VII, exophthalmos a chemóza (hyperémie a edém spojivky a očných viečok) spôsobuje nádorové kavernózna sinus aneuryzma karotídy kavernózna sinus trombóza bočnice syndróm kavernózna sinus Foy {. Foix}: III, IV, VI nervy + VI (prvá vetva trojklanného nervu) spôsobuje nádor hypofýzy, vnútorného aneuryzma krčnej tepna, hnisavé procesy v sinus cavernosus, kavernózna sinus trombózy ..

Syndróm pretrhnutého otvoru Jefferson: III, IV, VI nervy + VI. (Aneuryzma vnútornej krčnej tepny)

Intraorbitálny nádor a pseudotumor. Posledný termín má znamenať zväčšenie v objeme (v dôsledku zápalu) extraokulárnych svalov a niekedy aj iných obsahov obežnej dráhy. Orbitálny pseudotumor je sprevádzaný injekciou spojovky a miernym exophthalmosom, retroorbitálnou bolesťou, ktorá môže niekedy simulovať migrénu alebo zväzok bolesti hlavy. Ultrazvuk vyšetrenie alebo CT obežnej dráhe odhaľuje zvýšenie objemu obsahu obežnej dráhe, hlavne svalov, podobne ako to, čo je odhalené prehospitaloid oftalmopatia. Tolosa-Huntov syndróm aj pseudotumor obežnej dráhy reagujú na liečbu kortikosteroidmi. Nádor na obežnej dráhe, okrem vyššie uvedených symptómov, je sprevádzaný kompresiou páru II a následným znížením ostrosti zraku (Bonnetova horná časť orbitálneho syndrómu).

Vrodená jednostranná ptóza môže byť prejavom fenoménu Gunn, ktorý je založený na patologických spojeniach medzi neurónmi, ktoré poskytujú zdvíhanie horného viečka a žuvanie. V tomto prípade stúpanie horného očného viečka (zvyčajne ľavého) stúpa pri otvorení úst, alebo keď sa spodná čeľusť pohybuje opačným smerom k ptóze.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Obojstranná ptóza

Vrodená ptóza, niekedy jednostranná, sa pozoruje od narodenia, nepríde, môže byť sprevádzaná slabosťou vonkajších očných svalov. Bilaterálne poruchy sú často rodinné, typické držanie tela s odchýlkou hlavy.

Myopatia (okulofaringealnaya svalovej dystrofie), sa vyznačuje tým, neskorým nástupom (4-6 dekáde života) a prejavuje lézie očných svalov (vrátane ptóza), rovnako ako svaly hltana s poruchou prehĺtania. Existuje aj forma s izolovanou léziou iba okulomotorických svalov, ktoré postupne postupujú a nakoniec vedú k úplnej vonkajšej oftalmoplegii. Spravidla existuje určitý stupeň slabosti a svalov tváre. Oftalmoplegia zvyčajne pokračuje bez zdvojnásobenia (očná myopatia alebo progresívna vonkajšia oftalmoplegia). Diagnóza je potvrdená štúdiou EMG. Úroveň CPK stúpa zriedkavo (ak sa proces rozširuje na ďalšie svaly). Zriedkavejšie iné formy myopatie vedú k póze.

Oftalmoplegia plus alebo Kearns-Sayreov syndróm sa prejavuje progresívnou vonkajšou oftalmoplegiou a ptózou. Syndróm sa týka mitochondriálnej encephalomyopathies častejšie pozorované vo forme sporadických prípadov (aj keď je tiež rodinný verzia progresívny externé oftalmoplegie) a typicky je sprevádzaný zapojenie mnohých orgánov a systémov. Choroba začína pred dosiahnutím veku 20 rokov. Obligátne príznaky ochorenia: externý oftalmoplegie, poruchy srdcovej vodivosti, retinitis pigmentosa, zvyšuje obsah proteínov v mozgovomiechovom moku. Ďalším príznakom sú ataxia, porucha sluchu, mnohopočetná endokrinopatia a iné prejavy. Pri rodinnej verzii progresívnej vonkajšej oftalmoplegie sú možné slabé miesta v svaloch krku a končatín.

Myasthenia gravis. Ak je podozrenie na myastheniu gravis, je potrebná jednoduchá klinická štúdia na zistenie abnormálnej svalovej únavy - pacient je požiadaný 30-40 krát (alebo menej) na vykonanie tých pohybov, ktoré trpia. V tomto prípade zatvárajte a otvárajte oči. Ak počas tohto testu dôjde k zvýšeniu ptózy (dvojstranné alebo jednostranné), sú potrebné farmakologické testy. Intramuskulárna injekcia anticholínesterázových liekov (napr. Proserínu) vedie k eliminácii ptózy za 30 sekúnd - 2 minúty počas niekoľkých minút až pol hodiny. Čím dlhšie je čas na zotavenie, tým menej je typický pre myastenie gravis a mal by byť základom pre pokračovanie v diagnostickom vyhľadávaní.

Poškodenie stredného mozgu na úrovni jadra tretieho nervu môže byť sprevádzané bilaterálnou ptózou a inými príznakmi poškodenia okulomotorických nervov a základných vodičov mozgového kmeňa.

Ptóza môže byť prejavom zriedkavých dedičných metabolických neuropatií, ako je napríklad ochorenie ochorenia Refsum alebo Bassen-Kornzweig. Sprievodný pokles alebo zánik šľachových reflexov, ako aj spomalenie rýchlosti excitačného potu na nervy, naznačujú poškodenie periférnych nervov. Hľadanie metabolických porúch určuje úspešnosť diagnózy.

Apraxin otvorení viečka sa môže (zriedka), aby simulovali obojstranného ptózy u pacientov s Parkinsonovou chorobou, Huntingtonovej choroby a ďalších extrapyramídových ochorení (cm. Nižšie), vrátane tvárovej paraspazme (popísaná kombinácia apraxia otvorení viečka a blefarospazmu).

Ďalšiu pomoc pri hodnotení nosologickej príslušnosti ptózy môže poskytnúť nasledujúca informácia o jej vlastnostiach, keď sú ovplyvnené rôzne úrovne nervového systému.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]