Fetálna erytroblastóza

Fetálna erytroblastóza je hemolytická anémia u plodu alebo novorodenca spôsobená transplacentárnym prenosom materských protilátok na fetálne erytrocyty. Porucha je zvyčajne výsledkom nekompatibility medzi krvnými skupinami matky a plodu, často Rh0 (D) antigénom. Diagnóza začína prenatálnym skríningom materských antigénov a protilátok, môžu sa vyžadovať aj očné štúdie, séria meraní titrov materskej protilátky a testy plodu. Liečba by mala zahŕňať vnútromaternicovú transfúziu u plodu alebo výmennú transfúziu u novorodenca. Aby sa zabránilo Rh0 (D), u rizikových žien sa injekčne podáva imunoglobulín.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny Fetálna erytroblastóza

Čo spôsobuje fetálnu erytroblastózu?

Tradične fetálny erytroblastóza výsledkom Rh0 (D), nekompatibilita, ktorý sa môže vyvinúť, keď krv žena s Rhotritsatelnoy oplodneného muž s Rh-pozitívnej krvi a tvoril plod s Rh-pozitívnej krvi. Ďalšie faktory, nezlučiteľnosť matky a plodu, čo môže spôsobiť fetálne erytroblastóza patrí Kell, Duffy, Kidd, MNSs, luteráni, Diego, XG, P, ju a SS a ďalšie antigénne systémy. Nekompatibilita krvných skupín podľa typu ABO nespôsobuje fetálnu erytroblastózu.

Erytrocyty plodu prechádzajú placentou do krvného obehu matky počas celého tehotenstva. Pohyb je najväčší počas pôrodu alebo ukončenia tehotenstva; s traumou brušnej dutiny matky, môže byť zaznamenané krvácanie u matky. U žien, ktoré majú Rh-negatívnu krv a nesú plod s Rh-pozitívnou krvou, fetálne erytrocyty stimulujú produkciu protilátok proti Rh-antigénom u matky (izoimunizácia); ak sú zapojené iné antigénové systémy, mechanizmus je rovnaký.

V nasledujúcich tehotenstve protilátky matky prechádzajú placentou a zničiť fetálnych červených krviniek, čo spôsobuje anémiu, hypoalbuminémia, a prípadne vysokú zlyhanie výstupný alebo úmrtie plodu.

Anémia stimuluje kostnú dreň plodu o produkcii a uvoľňovanie nezrelých červených krviniek (erytroblast) v periférnom obehu plodu (fetálnej erytroblastóza). Hemolýza vedie k zvýšeniu hladiny bilirubínu u novorodencov, čo je príčinou bilirubínovej encefalopatie u novorodencov. Isoimunizácia u gravidných žien je zvyčajne asymptomatická.

Diagnostika Fetálna erytroblastóza

Diagnóza fetálnej erytroblastózy

Na prvej prenatálnej návšteve sa všetky ženy podrobia krvnému testu na Rh. Ak žena má Rh-negatívna krv, krv je určený pričlenenie otca a jej zygocitu (ak je otcovstvo je určený). Ak je krv Rh-pozitívna, potom sa meria titr Rh-protilátok v matke v 2628 týždňoch. Ak iba kladné titre menšie ako 1:32 riedenie (alebo pod kritické hodnoty miestnej krvnej banky a plazme), titre merané častejšie. Ak sú titre asi 1:32 (alebo nad kritické hodnoty miestnej laboratóriá), stredná mozgová tepna prietok krvi v plodu meria v intervaloch 12 týždňov, v závislosti na titre a anamnéze pacienta; cieľom je zistiť zlyhanie srdca. Pri zvýšenej na gestačný vek krvného obehu, musí predložiť perkutánna odber vzoriek pupočníkovej krvi (ak je podozrenie na anémia), alebo každé 2 týždne spektrofotometrické meranie hladín bilirubínu v plodovej vode získanej amniocentéza. Ak otcovstva známe a otec pravdepodobne heterozygotnou Rho (D), je stanovené, Rh-na prídavných buniek plodu plodovej vody. Ak fetálny krv Rh-negatívna, alebo v prípade, že stredná cerebrálna prietok krvi tepnou alebo hladina bilirubínu v plodovej vode sú normálne, tehotenstvo môže pokračovať k výrazu bez liečby. Ak fetálny Rh-pozitívnej krvi alebo Rh-príslušnosť nie je definovaný, a v prípade, že mozgové hladiny tepna alebo bilirubínu priemerný prietok krvi v plodovej vode zvyšuje, potom za predpokladu, že fetálny anémia, plod môže produkovať krvnú transfúziu odborník v zariadení vybavené na riadenie tehotenstva s prítomnosťou rizikových faktorov , Transfúzie sú nutné každých 12 týždňov, kým sa nedostanete na pľúcne zrelosti (obvykle 3234 týždne) a nebude možné dodávky. Pred prvou transfúziou je potrebné podávať kortikosteroidy, ak je tehotenstvo 24 týždňov alebo viac.

[5], [6], [7], [8]

Liečba Fetálna erytroblastóza

Liečba fetálnej erytroblastózy

Dodávka by mala byť čo najatramatickejšia. Musí sa vyhnúť ručnému odstráneniu placenty, pretože to môže spôsobiť, že fetálne bunky vstúpia do obehu matky. Novorodenci s erytroblastózou okamžite vyhodnotia pediatr, aby určili potrebu výmennej transfúzie.

Prevencia

Ako zabrániť fetálnej erytroblastóze?

Materná senzibilizácia a produkcia protilátok v dôsledku inkompatibility Rh sa dá zabrániť podaním imunoglobulínu RhO (D). Tento liek obsahuje vysoké titre anti-Rh protilátok, ktoré neutralizujú Rh-pozitívne červené krvinky plodu. Vzhľadom k tomu, intenzity fetálny-matky výmenu senzibilizáciu a pravdepodobnosť zvýšila na konci tehotenstva, príprava sa vykonáva počas 72 hodín pred ukončením akejkoľvek tehotenstva, bez ohľadu na jeho uzavretie (dodávky, potratu, liečba ektopickej tehotenstva). Štandardná dávka liečiva je 300 ug.

Môže byť použitý spôsob imunitných predajní, aby sa zabránilo krvácaniu podstatné fetomaterinskoe a ak výsledky sú pozitívne, potom pomocou Kleyhauera-Bethke testu (kyselina nevylúhujú) určenú počtom fetálnej krvi do obehu matky. Ak je materské krvácanie masívne (> 30 ml celej krvi), potom sú potrebné ďalšie injekcie (až do piatich dávok 300 μg počas 24 hodín). Liečba na konci tehotenstva je niekedy neúčinná, pretože senzibilizácia môže začať skôr počas tehotenstva. Preto pri približne 28 týždňoch dostávajú všetky tehotné ženy s Rh-negatívnou krvou a bez predchádzajúcich údajov o senzibilizácii aj dávku imunoglobulínu. Pretože použitie RhO (D) imunoglobulínu u senzitizovaných žien nemá žiadne riziká, injekcia sa môže uskutočniť, keď sa odoberie krv na meranie titra po 28 týždňoch. Niektorí odborníci odporúčajú druhú dávku, ak sa nedosiahlo v 40. Týždni. Imunoglobulín Rh0 (D) sa má podávať aj po každej epizóde vaginálneho krvácania a po amniocentéze alebo biopsii chorionického vilu. Protilátky proti IL-1 pretrvávajú dlhšie ako 3 mesiace po jednorazovej dávke.