Gastroschíza

Gastroschízy - malformácie prednej brušnej steny, v ktorom je cez defekt brušnej steny, zvyčajne priamo z zvyčajne vytvorených pupočnej eventriruyutsya brušných orgánov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiológia

Gastroschíza sa vyskytuje približne s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat s miernym prevahou v prvej, s frekvenciou 3-4 na 10 000 živonarodených. Viac ako 70% detí sa narodilo predčasne a má prenatálnu hypotrofiu.

[7], [8], [9]

Príčiny gastroschízy

Doteraz neboli zistené žiadne skutočnosti, ktoré by určite spôsobí rozvoj gastroschízy. Podľa hypotézy, predčasné involúcia priamo pupočná žila môže viesť k ischémii (ako výsledok) na vady ektodermální mesodermálních a vytvorenie distálneho segmentu porušenie omfalomezenterialnoy tepna - ischémia laraumbilikalkoy oblasti na pravej strane, a teda vzrastie periomphalic vadu. Ischemická proces v štruktúrach dodávaných s hornou mezenterialkoy artérie môže byť príčinou nielen prednej brušnej vady steny, ale aj k vyčerpaniu prekrveniu tohto plavidla, v dôsledku resorpcie je možné vytvoriť steny črevnej atrézia, čo vysvetľuje gastroschíza kombinácia s malformáciou črevnej trubice. Extrémne zriedkavé s gastroschízy sochetanni anomáliami iných orgánov a systémov a chromozómové abnormality.

[10], [11], [12], [13]

Príznaky gastroschízy

Ultrazvuk tehotných žien umožňuje včasné zistenie vývojových chýb - už v 12. - 15. Týždni tehotenstva. Určte slučky v čreve, ktoré sa nachádzajú mimo brušnej dutiny. V skoré diagnostike gastroschízy ženy v ďalšom potrebu dôsledného skúmania a dosť často: v II trimestri ultrazvuk sa vykonáva 1 krát za mesiac, v štvrťroku III - týždenne.

Gastroschíza prejavy sú zrejmé, a po počiatočnom vyšetrení novorodenca diagnózy nevyžaduje žiadne iné metódy výskumu. Eventrirovaknymi sú zvyčajne malé a veľké črevné kľučky, žalúdok, prinajmenšom - v spodnej časti močového mechúra, u dievčat - prídavky a maternica, medzi chlapcami v niektorých prípadoch - semenníkov, ak sú v čase pôrodu, nemajú zostupujú do mieška. Pečeň je vždy v brušnej dutine, tvorená nesprávne. Eventrirovannye telesá majú charakteristický tvar rozšíril žalúdok a črevá, atonické, infiltrovaný steny črevnej kanála, tenkého a hrubého čreva sú usporiadané na spoločnom okružie, ktorá má úzku koreň - jeho šírka približne zodpovedá priemeru prednej brušnej defektu steny - od 2 do 6 cm). Všetky trvalé orgány sú pokryté vrstvou.

Črevá s gastroscházou je o niečo kratšie, jej dĺžka sa znižuje v porovnaní s normou o 10-25%. Amniotická tekutina, ktorá je chemickým "kompresorom" pre serózne membrány eutrálnych orgánov, spôsobuje ich poškodenie - takzvanú chemickú peritonitídu. Farba fibrínového poťahu orgánov závisí od charakteristických vlastností vnútromaternicového prostredia: od tmavo červenej až žltkastozelenej. Treba mať na pamäti, že táto fibrínová zrazenina spravidla zakrýva absolútne životaschopné orgány. Protokol chirurgického vyšetrenia novorodenca s gastroscházou zahŕňa ECHO-kardiografiu, neurosonografiu. Na stanovenie mechanické priechodnosti črevnej trubice u detí s gastroschízy pred operáciou by malo byť vykonané s vysokou prácou eventrirovannoy kolon - prítomnosť mekónia hrubého čreva ukazuje permeabilitu čreva.

[14], [15], [16]

Formuláre

Nedávno bola prijatá nasledujúca klasifikácia gastroscházy, ktorá umožňuje vybrať optimálny spôsob vykonávania tehotenstva a pôrodu, ako aj chirurgickú korekciu defektu.

• Jednoduchá forma gastroschýzy.
• Komplikovaná forma gastroschýzy - s alebo bez viscerálnej abdominálnej disproporcie.

Pacienti so zložitou formou spravidla potrebujú štádiu chirurgickej liečby.

[17], [18]

Liečba gastroschízy

Predhospitálna fáza

Aby sa zabránilo ochladeniu podriadené eventrirovannye tela bezprostredne po vystavení potiahnutých suchého sterilný bavlnenej gázy obväz alebo prevenciu telies v sterilnom plastového vrecka a potom kryt jeho bavlnenej gázy obväz. Údržba telesnej teploty je zabezpečená umiestnením novorodenca do Kuvajtu s teplotou 37 ° C a vlhkosťou blízkou 100%. Okamžite by ste mali vložiť trvalú nasogastrickú alebo žalúdočnú trubičku, aby ste zabránili aspirácii žalúdočného obsahu a dekompresii žalúdka. Sonda musí zostať otvorená po celú dobu prepravy. Intubácia priedušnice by sa mala vykonať iba na jednotlivých indikáciách.

Preprava pacienta s gastroscházou sa uskutočňuje resuscitátorom v špecializovanom reanimobilu vybaveného kouvezom, dýchacím prístrojom a prístrojom na monitorovanie funkcií vitálnych orgánov. Prevoz dieťaťa do chirurgickej nemocnice by sa mal uskutočniť čo najskôr po narodení.

Hospital Stage

Predoperačná príprava

Hlavnými úlohami funkciám údržby špecializovaná nemocničné predoperačné sú životne dôležité orgány, plniaci objem cirkulujúcej krvi, znižuje korekciu hemoconcentration gemoreolicheskih poruchy chladiaceho varovná k zníženiu detskej stupeň viscero-abdominálna dekompresie nerovnováhy gastrointestinálne (žalúdočné sondou, vysoko výplachu hrubého čreva).

Predoperačná príprava závisí na stupni dekompenzácia pacienta, ale zvyčajne trvá 2-3 hodín. Je považovaná za účinnú, ak telesná teplota dieťaťa stúpne nad 36 ° C a laboratórne parametre zlepšených (pokles hematokritu kompenzovaný acidózu).

Chirurgická liečba

Gastroschýza sa liečí len chirurgicky. V súčasnosti možno metódy chirurgickej liečby gastroschýzy rozdeliť do troch skupín.

Primárny radikálny plast prednej brušnej steny:

• tradičné;
• Non-narkotický pohyb evapovaných orgánov do brušnej dutiny (procedúra Bianchun).

Oneskorený radikálny tmel prednej brušnej steny:

• siloplast - plast prednej brušnej steny:
• aloplastika - použitie náplastí vyrobených zo syntetických a biologických materiálov.

Postupná liečba so súčasnou intestinálnou obštrukciou - enterokollektómia so zatvorením stómie a plastického materiálu prednej brušnej steny.

Výber spôsobu liečby závisí od stupňa viscerálne-abdominálnej nerovnováhy a prítomnosti alebo absencie kombinácie malformácií črevnej trubice.

Primárna radikálna chirurgia je najvýhodnejšou metódou. Vykonáva sa u detí, ktoré nemajú výrazný disproporcia visceral-abdominálny. Technika terapie nemá žiadne špecifické črty a spočíva v ponorení eutrálnych orgánov do brušnej dutiny, po ktorej nasleduje vrúbkovanie operačnej rany vrstvou po vrstve. Odporúča sa, aby zbytok šnúry zanechal deformovaný pupok.

V roku 2002 navrhol anglický chirurg A. Bianchi metódu na korekciu vezikulárnej korekcie euteriálneho čreva, určil prísne indikácie a preukázal svoje výhody.

Svedectvo

Beznarkoznomu premiestniť eventrirovainoy črevnej predmet záležitosti: izolovanú formu gastroschízy bez vistsero-abdominálnej nerovnováhy a s dobrou črevnej stavu (v neprítomnosti hustej fibrínu plášťa).

Výhody

Nie je potrebné mechanické vetranie. Narkóza, vysoký objem terapia tekutín, rýchlo obnoviť priechod tráviacom trakte (nezávislý stoličky - 4-6 deň), znížený počet lôžkových dní, bude mať možnosť získať skvelý výsledok kosmeticheskny. Postup sa vykonáva priamo v oddelení intenzívnej starostlivosti (v podmienkach perinatálneho centra alebo oddelenia resuscitácie chirurgickej ambulancie).

[19], [20], [21], [22], [23]

Technika prevádzky

Trakt pre zvyšok z pupočníka a ponorenie črevných slučiek do brušnej dutiny bez rozšírenia defektu prednej brušnej steny. Na okrajoch defektu sa aplikujú oddelené alebo intradermálne stehy.

Keď metodika vyjadrené vistseroabdominalioy disproporcie použité použitie ako dočasné nádoby pre časti čreva, nie je umiestnený v dutine brušnej, teflonavy taška s Silastic povlakom, ktorý sa prišije alebo pripevnený k okraju defektu fastsialiomu prednej brušnej steny. Taška sa odstráni po 7-9 dňoch. Uskutočňovanie plastu prednej brušnej steny. Ďalej, liečba s vysokým stupňom gastroschízy viscero-abdominálna nerovnováhy pomocou náplasť kolagénom Vicryl tkanivových xenopericardial doštičiek ošetrených dura mater. Pretože tieto látky volanie: búrlivý vlastné detské proliferáciu spojivového tkaniva, vo väčšine prípadov, brušná stena defekt uzavretý bez tvorby ventrálnej prietrže.

Liečba detí s gastroscházou a kombinovanými anomáliami črevnej trubice predstavuje významné ťažkosti. S atréziou čreva dieťa s gastroscházou vykazuje superpozíciu dvojitej enterosklerózy alebo kolostomie na úrovni atrézie, po ktorej nasleduje jej uzáver (28. - 30. Deň).

V pooperačnom období sa liečba uskutočňuje v niekoľkých smeroch: udržiavanie funkcií vitálnych orgánov a systémov, obnovenie funkcií gastrointestinálneho traktu. Program pooperačného manažmentu pacientov zahŕňa nasledujúce činnosti.

• Resuscitačná podpora (IVL, IT, antibakteriálna terapia, imunoterapia, kompletná parenterálna výživa zo 4 dní po operácii).
• Dekompresia žalúdka a čriev.
• Stimulácia peristaltiky.
• Začiatok enterálnej výživy.
• Fermentácia a eubiotída.

V súvislosti s nezávislým predsedom terapia je zvyčajne dieťa začne vzďaľovať dobu 4-6 dní po operácii a do 12-15-teho dňa priechodu tráviacim traktom je plne obnovená, čo vám umožní spustiť enterálnu výživu a rýchlo priviesť ju do fyziologického objemu ,

Komplikácie

Komplikácie pooperačného obdobia možno podmienene rozdeliť do troch skupín:

• trombóza mezenterických ciev, nekróza čriev v dôsledku nadmerného zvýšenia vitrobrenózneho tlaku:
• Adhezívna črevná obštrukcia na pozadí neobnovených funkcií gastrointestinálneho traktu:
• sekundárna infekcia, nekrotizujúca enterokolitída, sepsa.

[24], [25], [26]

Predpoveď

Prežitie detí s gastroscházou vo veľkých centrách neonatálnej chirurgie, kde sa nahromadili rozsiahle skúsenosti s liečbou tejto patológie, sa blíži k 100%. Deti nezostávajú za svojimi rovesníkmi v psychomotorickom vývoji, študujú v škole o všeobecnom programe alebo dokonca v rámci programu s hĺbkovým štúdiom predmetov sa zaoberajú športovými sekciami.

Takže gastroscheis je absolútne nápravná porucha a racionálna regeneračná terapia vedie v prevažnej väčšine prípadov k dokončeniu zotavenia a poskytuje vysokú kvalitu života.

[27], [28], [29]