Takayasuov syndróm

Takayasov syndróm je granulomatózny zápal aorty a jej hlavné vetvy, zvyčajne začínajúce vo veku až 50 rokov. Prvýkrát opísal chorobu D. Savon (1856), ale jeho meno bolo získané prácou japonských oftalmológov, z ktorých jeden bol M. Takayasu (1908).

Epidemiológia

Takayasu sa nachádza hlavne v krajinách Ázie a Južnej Ameriky, ale početné prípady tohto ochorenia sú registrované v iných zemepisných oblastiach sveta, vrátane Ruska. Výskyt Takayasuho syndrómu sa každoročne pohybuje od 0,12 do 0,63 prípadov na 100 000 obyvateľov. Ženy sú najviac náchylné na choroby mladého a stredného veku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Ako sa manifestuje Takayasuov syndróm?

Priebeh Takayasovho syndrómu má určitú fázu. V ranom štádiu ochorenia alebo počas relapsu klinický obraz zahŕňa nešpecifické príznaky spôsobené systémového zápalu (strata hmotnosti, slabosť, ospalosť, bolesti kĺbov a svalov, bolesť brucha). Často sa pri nástupe Takayasuovho syndrómu vyskytuje nevysvetliteľná horúčka, akcelerácia ESR a anémie na dlhú dobu. V tomto období až 10% pacientov nevyvoláva žiadne sťažnosti.

V rozvinutom štádiu Takayasova syndrómu v dôsledku progresívnych okluzívnych arteriálnych lézií sa prejavujú príznaky ischémie jednotlivých orgánov a tkanív. Neprítomnosť systémových zápalových reakcií nevylučuje aktívny vaskulárny zápal, ktorý vedie k bolesti v mieste projekcie postihnutej cievy alebo bolesti, keď je palpovaná. Znaky vaskulárneho zápalu sa vyskytujú v prvom roku po nástupe choroby. Najčastejšie (40%) zaznamenávajú pocit slabosti, únavy a bolesti v svaloch predlaktia a ramena, ktoré sú prevažne jednostranné, ich závažnosť sa zvyšuje s telesnou aktivitou. Ale nedostatok pulzu alebo pokles plnenia a napätia na jednej z ramien, asymetria systolického krvného tlaku na brachiálne tepny je zaznamenaná v 15-20% prípadov.

U 7-15% pacientov s Takayasovým syndrómom sa vyskytuje bolesť na krku, závraty, prechodné momenty zhoršenia zraku, zvýšený krvný tlak, dyspnoe a palpitácie. V 70% prípadov je možné počuť systolický šelest na spoločných karotických tepnách a 15% pacientov pozoruje ich bolestivosť (carotidinia). Takéto fyzické údaje sa často nachádzajú v auskultácii a palpácii brušnej aorty, najmä v anatomických typoch ochorenia II a III.

A v tretej fáze takajasovho syndrómu v cievach dominujú príznaky fibrózy, stenózy ciev a príznaky vaskulárnej insuficiencie. Počas tohto obdobia, v porovnaní so začiatkom štádiu ochorenia mala významne vyššia (50 až 70%) nájdených symptómov lýtkových svaloch pri chôdzi z horných a dolných končatín, lézie kardiovaskulárneho systému, mozgu a pľúc. Klinické príznaky pľúcneho postihnutia sa vyskytujú u menej ako štvrtiny pacientov. Existujú bolesti v hrudníku, dyspnoe, neproduktívny kašeľ, zriedka hemoptýza.

Pacienti zaznamenajú bolesť v svaloch proximálnych častí rúk, často zanechávajú, zníženie sily ruky nastáva pri menšej fyzickej námahe, v pokoji alebo počas spánku. Niekedy bolesť prechádza na ľavé rameno, spodnú čeľusť, oblasť krku a ľavú polovicu hrudníka. U 85-90% pacientov s Takayasuovým syndrómom zmizne pulz na artériách predlaku a rozdiely v systolickom krvnom tlaku merané na brachiálnych tepnách.

S progresiou zápalového procesu v cievach sa zvyšuje frekvencia a závažnosť klinických príznakov spôsobených ischemickými príhodami v jednotlivých orgánoch alebo systémoch. Avšak aj napriek oklúzii podkľúčových alebo axilárnych artérií sa zriedka pozoruje kritický stupeň ischémie ramien, čo je spojené s pomalou progresiou stenózy a rozvojom kolaterálov.

Klasifikácia

Bolo navrhnutých niekoľko klasifikácií patologických cievnych zmien u Takayasuovho syndrómu, medzi ktorými nie sú charakteristické základné charakteristiky. Existujú štyri anatomické typy ochorení. V prvom rade dochádza k zmenám zo strany oblúka aorty a tepien, ktoré ju opúšťajú. Pri tomto variante sú bežné súčasné lézie ľavých podkľúčových a spoločných karotických tepien. Druhý typ ochorenia vedie k izolovanej poraneniu hrudnej a / alebo brušnej aorty a jej vetvy. V treťom type je patologický proces v oblúku aorty a / alebo jeho vetvy kombinovaný so zmenami hrudnej alebo brušnej aorty. V štvrtom type je patologický proces lokalizovaný v hlavnom pľúcnom kmeňu alebo v jeho pobočkách v kombinácii (alebo bez neho) s ktorýmkoľvek z prvých troch variantov.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Ako rozpoznať Takayasuov syndróm?

Normálne sa zvyčajne vyskytuje normochromatická normocytová anémia, stredne ťažká trombocytopénia a hypergamaglobulinulémia. Zvlášť charakterizované zvýšením ESR, ktorého rozsah závisí od zápalovej aktivity choroby. Avšak u tretiny pacientov môže ESR napriek klinickým príznakom zápalovej aktivity zostať v normálnych hraniciach. Pri analýze moču je zaznamenaná mierna proteinúria (až do 1 g / deň) a mikrohematúria. Zvýšenie koncentrácie CRP sa pozoruje v 60-70% prípadov. Pri oftalmologickom vyšetrení znižuje zrakovú ostrosť, častejšie jednostrannú a stratu vizuálnych polí.

Inštrumentálny výskum

Jednou z hlavných inštrumentálnych metód vyšetrenia pacientov s Takayasuovým syndrómom je angiografia. Jeho výsledky sú dôležité tak pre potvrdenie diagnózy, ako aj pre hodnotenie dynamiky a prevalencie zápalového procesu. Podľa angiografie sa zmeny v pľúcnej tepne vyskytujú u takmer 60% pacientov. Predovšetkým prevažujú stenózy a / alebo oklúzie lobárnych a subsegmentových ramien, najmä prívod krvi do horného laloku pravých pľúc. Pľúcna hypertenzia, dilatácia a aneuryzmy pľúcneho kmeňa, ako aj izolované zmeny klinicky pripomínajúce tromboembolizmus pľúcnej artérie sú zriedkavé. Výsledky angiografie neumožňujú diferencovať prítomnosť alebo absenciu aktívneho zápalového procesu v stene pľúcnej artérie. Na tieto účely sú preferované CT a MRI angiografia. Ultrazvuk angiodopplerography má veľký význam pre vyšetrenie.

Diagnózu Takayasuovho syndrómu možno urobiť podľa klasifikačných kritérií Americkej akadémie reumatológie a kritérií ponúkaných inými autormi.

Ako liečiť Takayasuov syndróm?

Liečba Takayasuho syndrómu zahŕňa vymenovanie prednizolónu (1 mg / kg telesnej hmotnosti denne, nie viac ako 60 mg / deň), čo umožňuje 60% pacientov dosiahnuť remisiu a znížiť dávku lieku. Pacienti refraktormi prednizolónu užívajú metotrexát, cyklofosfamid, azatioprin. Metotrexát (17,5 mg / týždeň) a kombinácia s malými dávkami prednizolónu umožňuje dosiahnuť remisiu u 81% pacientov, rýchlejšie znížiť dávku glukokortikosteroidov a udržať dlhšiu remisiu. Na zastavenie zápalového procesu sa používajú mesačné kurzy pulznej liečby metylprednizolónom a cyklofosfamidom. Vzhľadom na dlhotrvajúci zápal v stenách tepien by mal trvať najmenej 6-9 mesiacov.

Na zníženie proliferatívnych zmien v tepnách je indikované určenie kyseliny acetylsalicylovej (v dávke 100 mg / deň) a statíny. Trvanie udržiavacej terapie glukokortikosteroidmi závisí od dynamiky hlavných klinických príznakov, parametrov akútnej fázy (ESR, CRP) a spravidla nie je menej ako 2 - 5 rokov.

Chirurgická liečba Takayasuovho syndrómu

Chirurgická intervencia na cievy aorty a trupu je žiaduca v prvých piatich rokoch od diagnózy. Indikácie pre svoj účel slúžia na lumen lúmenu tepny v 70% a viac v kombinácii s ischémiou. Avšak aj za prítomnosti týchto stavov by sa mala operácia vykonať v neaktívnej fáze Takayasuovho syndrómu.

Výhľad

Pri Takayasuovom syndróme je 15-ročná miera prežitia 80-90%. Najčastejšími príčinami úmrtia sú mozgová príhoda (60%) a infarkt myokardu (asi 25%), menej často - prasknutie aortálnej aneuryzmy (5%). Pri porážke koronárnych artérií v prvých dvoch rokoch od začiatku príznakov srdcovej patológie je úmrtnosť 56%. Takayasuov syndróm má nepriaznivú prognózu u pacientov s komplikáciami, ako je retinopatia, arteriálna hypertenzia, aortálna insuficiencia a aneuryzma aorty. U pacientov, ktorí majú dva alebo viac z týchto príznakov, je 10-ročné prežívanie po diagnostikovaní 58,6%, pričom najčastejšie sa vyskytujú úmrtia v prvých piatich rokoch ochorenia.

[15]