Arytmogénna dysplázia v pravom komore

V Rusku najprv popísal arytmogénna dysplázia pravej komory G.I. Storozhakov a spoluautori.

Arytmogénny kardiomyopatia pravej srdcovej komory (APZHK) alebo arytmogénny dysplázia pravej komory, - ochorenie, pri ktorom je normálne myokardu pravej komory nahradené mastných alebo Fibre-tukové tkanivo. Zvyčajne je izolovaná pravej komory zlyhanie, ale proces môže zahŕňať interventrikulárních septom a ľavej komory myokardu.

Kód ICD-10

142,8. Iné kardiomyopatie.

Epidemiológia

Výskyt v populácii závisí od regiónu a pohybuje sa od 6 do 44 prípadov na 10 000 obyvateľov. Najčastejšia arytmogénna dysplázia pravej komory sa vyskytuje v stredomorských oblastiach. V 80% prípadov sa nachádza vo veku do 40 rokov, pohár pre mužov.

Pravostranná arytmogénna dysplázia je príčinou 5-20% náhlej smrti v mladom veku (druhé miesto po HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny arytmogénnej dysplázie pravej komory

Príčina ochorenia je až dodnes nejasná. Existujú údaje o dedičnej povahe APHC. Boli stanovené genetické poruchy viacerých chromozómov v rodinných prípadoch arytmogénnej dysplázie pravej komory.

Predpokladá sa, že zmeny v chromozómoch vedú k patológii proteínov tvoriacich medzibunkové spojenia. Porušenia týchto zlúčenín vedú k úmrtiu kardiomyocytov a ich fibro-tukové substitúcie. Genetické defekty spojené s familiárnej génovú mutáciou styčníkového disku proteínu na arytmogénny komory dysplázia pravej (ESC, 2008) (plakoglobin, desmoplakin, plakofilin 2, desmogleinu 2 desmokollin 2). K dispozícii je tiež zápalové teória tvorby arytmogénny dysplázia pravej komory na výsledku vírusovej myokarditídy u geneticky predisponovaných jedincov s infarktom zmenami.

Makroskopicky u pacientov s APHC sa pozorovala lokálna alebo generalizovaná dilatácia pravej komory s riedením myokardu. Typická lokalizácia zmien - špička, infundibulárna a subtracuspidálna oblasť ("trojuholník dysplázie").

Mikroskopickým kritériom diagnostiky je prítomnosť ohniska vláknitého tukového tkaniva, striedajúca sa s nezmeneným myokardom.

Symptómy arytmogénnej dysplázie pravej komory

Príznaky arytmogénnej dysplázie pravej komory sa líšia od asymptomatických foriem až po prípady náhlej smrti alebo závažného biventrikulárneho srdcového zlyhania.

Arytmogénny dysplázia pravej komory zvyčajne debutuje komorové arytmie: extrasystoly rôznych gradáciou, short "osvieži" komorovej tachykardie, v niektorých prípadoch - paroxyzmálna trvalé komorovej tachykardie. Vzhľadom k tomu, arytmogénny zameranie je v pravej komore, ventrikulárna ektopickej komplexy majú výhľad blokády doľava ramienka bloku.

Môže sa vyskytnúť atypická bolesť v hrudi, slabosť, zvýšená únava, epizódy palpitácie počas cvičenia. Arytmogénny kolaps nastáva počas cvičenia alebo spontánne.

V prípade fyzického vyšetrenia sa v polovici prípadov nezistí žiadne odchýlky.

V neskorších štádiách pacientov sa môže vyvinúť cirkulačná nedostatočnosť, čo spôsobuje vážne ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike APHC s dilatovanou kardiomyopatiou.

Diagnóza arytmogénnej dysplázie pravej komory

Niekoľko medzinárodných kardiologických spoločností prijalo diagnostické kritériá WJ McKenny pre arytmogénnu dyspláziu pravej komory. Existujú veľké a malé kritériá. Prítomnosť arytmogénnej dysplázie pravej komory je indikovaná stanovením 2 veľkých kritérií, 1 veľkého a 2 malého kritéria alebo 4 malých kritérií z rôznych skupín.

Kritériá pre diagnózu arytmogénnej dysplázie pravej komory (McKenna WJ a kol., 1991)

kritériá	Veľké známky	Malé značky
Globálna a / alebo regionálna dysfunkcia a štrukturálne zmeny	Významné zníženie dilatácie a ejekčnú frakcie priamo v neprítomnosti zmien (alebo malej zmeny) z ľavej komory miestnej pravej komory aneuryzma Významnú dilatáciou pravej komory segmentální	Mierna dilatácia pravej komory a / alebo znížiť jej LVEF pri normálnom mierny segmentovým ventrikulárna dilatáciu pravej pravej komory Regionálne hypokinéza
Charakteristiky webového tkaniva	Degenerácia fibrózou tukov myokardu s endomyokardiálnou biopsií	-
Anomálie repolarizácie	-	Inverzia T-vlny v pravom V2 a V3 hrudných kanálikov u pacientov starších ako 12 rokov pri absencii blokády pravého ramena Guissa
Anomálie depolarizácie / vedenia EKG	Epsilonové vlny alebo lokálne zvýšenie trvania komplexu QRS (> 110 ms) v pravom prsníku (V1 až V3)	Neskoré potenciály komôr na EKG s vysokým rozlíšením
Arytmie	-	Stabilné alebo nestabilné komorovej tachykardie (s komplexmi typu blokády ľavého ramienka) dát EKG, denné monigorirovaniya a záťažových testov s častým komorových predčasných tepov (> 1000 / deň)
História rodiny	Rodinný charakter ochorenia potvrdený pitvou alebo počas operácie	Náhla smrť príbuzných mladších ako 35 rokov s očakávanou arytmogénnou dyspláziou pravej komory Dáta o rodinnej anamnéze (klinická diagnóza založená na týchto kritériách)

Na objasnenie povahy porúch rytmu a na posúdenie rizika smrteľných arytmií sa vykoná elektrofyziologická štúdia.

Na diagnostiku arytmogénnej dysplázie pravej komory sú vizualizačné metódy veľmi dôležité.

Pri echokardiografii (vrátane kontrastu) sa stanovujú anomálie kontraktility pravej komory.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie pomáha zistiť zvýšený obsah tuku v myokarde.

"Zlatým štandardom" na diagnostikovanie arytmogénnej dysplázie pravej komory je ventrikulografia.

Spoľahlivé diagnostické funkcie arytmogénny komory dysplázia právo možno identifikovať pri endomyokardiálne biopsia, ktorá sa vykonáva v interventrikulárního septa a pravej komory voľné steny. Citlivosť metódy je približne 20%, pretože nie je vždy možné odobrať biopsiu z postihnutej oblasti.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Liečba arytmogénnej dysplázie pravej komory

Toto ochorenie má neustále sa vyvíjajúcu povahu, avšak s včasnou diagnózou a primeranou liečbou sa prognóza môže výrazne zlepšiť.

Vplyv APHC je zameraný na prevenciu náhlej smrti a liečbu zlyhania srdca.

Liečba CHF v AFZHK predpokladá štandardné užívanie diuretík, ACE inhibítorov, digoxínu a, v prítomnosti indikácií, antikoagulancií.

Medzi antiarytmikami sa najväčší zážitok nahromadil s ohľadom na amiodarón a sotalol. Posledná zmienka je najúčinnejšia, preto sa na liečbu ventrikulárnych arytmií a prevenciu náhlej smrti odporúča liečba sotalolom. Ak je to neúčinné, mali by sa použiť iné ako liekové metódy, najmä implantácia kardioverter defibrilátora.

Vykonávanie rádiofrekvenčnej ablácie má nízku účinnosť, pretože sa objavujú recidívy arytmií spôsobené aktiváciou nových ohniskov.

Jediným spôsobom liečby arytmogénnej dysplázie pravej komory u pacientov, ktorí nemajú konzervatívne účinky, je transplantácia srdca.