Malomocenstvo (malomocenstvo): príznaky

Malomocenstvo má mimoriadne dlhú a neurčitú inkubačnú dobu (od niekoľkých mesiacov do 20 rokov a viac, v priemere 3-7 rokov); príznaky malomocenstva sú veľmi rôznorodé. Malomocenstvo nemá jasné známky toku.

V súlade s modernou klasifikácie Ridley Jopling rozlišovať lepromatosní (LL), tuberkuloidní (TT) a tri druhy hraničné choroby: skutočná hranica malomocenstvo (BB) lepromatoz hraničné (BL) a hraničné tuberkuloid (VT). Podľa tejto klasifikácie v diagnostike malomocenstvo berie do úvahy štyri hlavné diagnostické kritériá: lepry príznaky bacterioscopic index udávajúce počet patogénu v tele, pacientov imunitný reaktivita bola vyhodnotená leprominovogo skúšok a histologických dát.

Prodromal príznaky malomocenstva - príznaky periférnej autonómne zlyhania a reflexných-cievne ochorenia (mramorovanie kože, cyanóza, opuchy rúk a nôh, poruchy toku a mazu), rovnako ako únava, bolesti, parestézia, krvácanie z nosa. Na začiatku vývoja zjavných foriem ochorení zvyčajne oslavuje difúzna zafarbenie kože, jedného alebo viacerých škvrnitých vyrážky, ktoré sa líšia v umiestnení, tvaru, veľkosti a farby (erytematózna gipopigmentnye. Giperpigmentnye, modrastá, nahnedlý odtieň), paresthesias horšie. V neskorších štádiách ochorenia sú obmedzené alebo rozliatiu dermálnej infiltrácie, papuly, hrbole, uzly, nádchy a erupcie na slizniciach horných dýchacích ciest, malomocný pemfigu, strata obočia a rias (madarosis), AMYOTROFIE, krehké nechty, ichthyosiform znamenie, vredy a iné trofické poruchy, hrubé porušenia typov citlivosti na povrchu.

Kožné príznaky tuberkuloidní typ lepra (TT malomocenstvo), v závislosti od stupňa ochorenia, mať formu jedného alebo viacerých miest s ostrými hranami a papulózny prvky plakiet, sarkoidózy a obmedziť prstencových prvkov s zvýšeným okrajom jasne vymedzená.

Charakteristickým znakom vyrážka tuberkuloidní typu malomocenstvo na koži - začiatkom detegovateľného zníženie bolesti, teploty a taktilné citlivosti na ne, zvyčajne ide do 0,5 cm pre viditeľné hranice lézií, poruchy potenie a strata vellus vlasov. Pri regresii erupcií tuberkuloidového typu malomocenstva ostávajú na svojom mieste hypopigmentálne škvrny av prípade hlbšej infiltrácie zostáva kožná atrofia.

[1], [2], [3], [4], [5],

Lepromatózny typ

H sa najťažšie a infekčné (mnogobatsillyarny) typu ochorenia. Je charakterizovaná prevalenciou patologického procesu. Kožné symptómy lepry sú lokalizované na tvári, zadnej časti rúk, nohy a predstavujú obmedzené tuberkulózy (lepromy) a difúzne infiltráty. Barevný leprom sa líši od ružovej až po kyanotickú červenú, povrch je hladký a lesklý, niekedy pokrytý obrovskými šupinami. Lepromy hemisféricky vzrastajú nad povrchom pokožky a tesne vedľa seba často tvoria nepretržitú nárazovú infiltráciu. Keď je ovplyvnená tvár lepromu, je silne znetvorená a vyzerá ako leví tvár - facies leonine. Prietok leprom je torpivý, niekedy sa môže rozpadnúť a tvoriť vredy.

Súčasne s kožnými zmenami sú často postihnuté sliznice nosa, ústnej dutiny, hrtana. Pacienti sa sťažujú na sucho v ústach, nosu, vyprázdňovanie polievok, časté krvácanie z nosa, dýchavičnosť, chrapot hlasu. Ulcerácia leprom a infiltráty chrupavkovej septa nosa vedie k jej perforácii, po ktorej nasleduje deformácia nosa.

Poškodenie očí je pozorované vo forme keratitídy, iridocyklitidy, episkleritidy, čo môže viesť k porušeniu vizuálnej funkcie a dokonca k úplnej slepote.

Lymfatické uzliny (femorálna, inguinálna, axilárna, ulnarická, atď.) Sa zvyšujú a počas exacerbácie sa ochorenia môžu roztopiť. V punctate sa nachádzajú mykobaktérie lepra. Z vnútorných orgánov dochádza k poškodeniu pečene, sleziny, pľúc, obličiek atď. V kostnom systéme sa vytvárajú periostitis, lepromy.

Akonáhle sa objaví výsledok poškodenie nervov v priebehu ich ostrej bolesti, porušil všetky druhy citlivosti kože (teplota, bolesti a hmatové), zvlášť v rukách a nohách. Pacienti, ktorí sa necítia teplo a chlad, pocit bolesti, sú často vystavené ťažké popáleniny, poranenia, niektorí pacienti v dôsledku poškodenia nervov oslabené a vyčerpané svaly tváre a končatín, a niekedy pozoroval deštrukcii a odmietnutie prstoch rúk a nôh (spontánna amputácia), na nohy sa objavujú hlboké vredy, ťažko liečiteľné. To všetko vedie pacientov k hlbokému postihnutiu.

Typicky pretrvávajúce, chronický priebeh tohto typu malomocenstvo môže niekedy byť nahradený obdobie exacerbácia, takzvané lepra reakcia, počas ktorej sa rýchlo zhoršuje celkový stav pacientov, zhoršené existujúcich lézií, nové erupcie. Staršie leproma roztaví a ulcerovat, zhoršujú neuritída, očné lézie, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov, príznaky "erytém nodosum malomocenstvo" rozvíjať.

Počiatočné vyrážka s lepromatosní typ lepry (LL-malomocenstvo) často podobu mnohých erytematózne, erytematózna pigmentované alebo erytematózne-gipopigmentnyh škvrny, rysy, ktoré - malý, symetrické usporiadanie a nedostatok jasných hraníc. Najčastejšie sú škvrny na tvári, extensor povrchy rúk a predlaktia, nôh a zadku. Ich povrch je zvyčajne hladký a lesklý. V priebehu času sa počiatočná červená farba škvŕn stáva hnedým alebo žltkastým odtieňom. Citlivosť a potenie v miestach nie sú narušené, vlasy pushrod sú zachované. V budúcnosti sa zvyšuje infiltráciu kože, sprevádzané zvýšenou funkciou mazových žliaz a kože v miestach stávajú lesklé, lesklé. Rozšírené folikuly vlasov z rúna dávajú pokožke vzhľad "pomarančovej kôry". Keď sa zvyšuje infiltráciu prírodných kožných vrások prehĺbenie, obočie ostro vystupujú, nos zvyšok sa rozširuje, líca, bradu a pery sú často laločnaté forma (leví papuľa - facies leonina). Infiltrácia kože s lepromatosní druh malomocenstvo, spravidla nejde na vlasovú pokožku. U väčšiny pacientov, neexistujú žiadne infiltrácia tiež na koleno kože a podkolenných flexorov povrchy, podpazušie a pozdĺž chrbtice (imunitná pásme).

Často už v počiatočných štádiách ochorenia v oblasti infiltrátov vznikajú jednotlivé alebo viaceré tuberkulózy a uzliny (lepromy), ktorých veľkosť sa pohybuje od jabĺk na 2-3 cm v priemere. Lepromia ostre vymedzená z okolitej kože, bezbolestná. Najčastejším výsledkom ich vývoja, ak neexistuje žiadna liečba proti malomocenství, je ulcerácia. Vo všetkých prípadoch lepromatóznej lepry sú zaznamenané lézie sliznice nasofaryngu. Vyzerá to, že je hyperemický, šťavnatý, pokrytý malými eróziami. Neskôr sa vyskytujú lepromy a infiltrácia, vytvárajú sa masívne krusty, ktoré prudko bránia dýchaniu. Dekomprimácia leprom na chrupavkovom priehľade nosa vedie k jeho perforácii a deformácii nosa ("zhroucenie" zadnej časti nosa). Vo veľmi zanedbávaných prípadoch ochorenia možno pozorovať ulceráciu leprom na sliznici patra. Porážka hlasiviek môže spôsobiť prudké zúženie glottis, afóniu. Ak sa generalizácia lepromatózneho typu malomocenstva prejavila pred obdobím puberty, je často zaznamenané nedostatočné rozvojové sekundárne sexuálne charakteristiky u mužov - gynekomastia. Periférny nervový systém je zapojený do procesu v neskorších štádiách lepromatózneho typu malomocenství, preto dlhodobo chýbajú poruchy citlivosti na kožu.

U pacientov s lepromatóznou leprou je lepromínový test (reakcia Mitsuda) zvyčajne negatívny, čo poukazuje na nedostatok akejkoľvek schopnosti tela rozpoznať a odolávať pôvodcovi choroby. Z patogenetického hľadiska to vysvetľuje závažnosť a nepriaznivú prognózu klinických prejavov lepromatóznej lepry.

Bakteriografický index u lepromatóznych pacientov je zvyčajne vysoký a nazýva sa to multibacillarita. Z tohto dôvodu sú pacienti s lepromatóznym typom hlavným zdrojom infekcie a šírenie lepry a pri dlhšom kontakte sú veľkým nebezpečenstvom pre ostatných.

Tuberculoid typ malomocenství

Je to polárny lepromatosní a je charakterizovaný benígne predmetu a je vhodný na liečbu. Hlavnými prvkami kožných vyrážok s tuberkuloidným typom lepry sú malé červeno-kyanotické farebné ploché polygonálne papuly. Často zlúčenie tvarovaných prvky v tvare diskov, krúžky, polkruhmi. Veľmi charakteristické vojne, na obvode okolitého tuberkuloidy: vonkajší okraj ako by sa zvýšil málo, jasne definované a pridelené červenkasto-modrasté farby a konzistencie testovatoy; vnútorný okraj, naopak, mazané a nepozorovane do strednej časti lézie bledo. Pri regresných vyrážkach zostáva depigmentácia alebo atrofia kože. Na základe dominantné lézie periférnych nervov Prípojky typické porušenie citlivosti kože a potenie v léziách. Špecifické leprosum periférneho nervu vedie k zníženiu povrchovej plochy inervácie citlivosti kože - prvý teplotu, potom bolestivé a, konečne, hmatový, s nevyhnutným tvorby ťažkých následne trofických porúch v tvare miatrofy, autoamputation a trofických vredov.

S tuberkuloidným typom malomocenstva sa zriedkavo vyskytujú mykobaktérie v škrabaní sliznice a v léziách je len veľmi málo. V súvislosti s tým sú pacienti s tuberkulóznou leprou obyčajne nazývaní malakciálny. Chronický priebeh tuberkuloidnej lepry môže byť tiež prerušený exacerbáciami, počas ktorých sa v lézách často vyskytujú lézie.

Hraničné typy malomocenství

Spojte sami s menšou závažnosťou príznaky lepry polárnych typov - lepromatóznej a tuberkuloidnej lepry a môžu byť prechodné. Sú charakterizované hlavne neurologickými príznakmi a erytematóznymi hyperpigmentovanými a depigmentovanými škvrnami s jasnými hranicami, ktoré sa líšia veľkosťou a tvarom. Vlasy na léziách vypadnú, citlivosť postupne zmizne a potešenie je narušené. Po niekoľkých mesiacoch a dokonca rokoch dochádza k rozvoju svalovej atrofie, čo vedie k deformáciám horných a dolných končatín. Oblička sa stáva maskou, výraz tváre zmizne, objavuje sa neúplné uzatvorenie očných viečok (lagophthalmus). Paralýza a paréza, kontrakcie, mutácie sú možné. Na podrážkach nohy sa vytvárajú hlboké vredy, ktoré sa ťažko liečia. Trofické poruchy môžu byť rôzne: vypadávanie vlasov, akrocyanóza, atrofia nechtov atď.

Samostatnou diagnózou, ale nie nezávislým typom, je nediferencovaná malomocenstvo. Možnosť nastavenia takú diagnózu je skorá liečba pri malomocenstvo pacientov u lekára a včasné rozpoznanie najskôr, debut z prejavov malomocenstva kože, ktorá v tomto ranom štádiu, doteraz vytvorené v akomkoľvek nezávislom typ lepry. Debut príznaky malomocenstva nediferencovaných špecifického typu a je často prezentovaný jemné gipopigmentnymi škvrny najprv malé rozmery, v rámci ktorého pomerne rýchlo mizne citlivosť kože, ktorá môže slúžiť ako základ pre skoré a včasnej diagnóze malomocenstvo.

Príznaky lepry iných odrôd sú vyjadrené v inom pomere (hraničné stavy).

Zranenia periférneho nervového systému sa skôr alebo neskôr zistia vo všetkých formách malomocenství. Zvláštnosťou malomocenstvo neuritídy - ich nahor charakter a ostrovné (ramuskulyarny) typu poruchy citlivosti, ktorá je spôsobená zničením nervových zakončení v vypuknutia vyrážky, kožných lézií a nervových vetvách jednotlivých nervových kmeňov. Najčastejšie sa jedná o porážka periférneho nervového systému vedie k postihnutiu (nedostatok typov citlivosť kože, amyotrofie, kontraktúr, paralyzuje, neurotrofická vredy, osteomyelitída, spontánna amputácia, lagoftalmus).

Po zavedení účinných anti-protetických liekov do praxe prestal lepre považovať za príčinu úmrtia a indexy priemernej dĺžky života u pacientov s leprou prevyšujú hodnoty ostatnej populácie.

[6], [7], [8], [9]