Sarkoidóza pľúc: príznaky

Klinické príznaky sarkoidózy pľúc a závažnosť prejavov sú veľmi rôznorodé. Je charakteristické, že väčšina pacientov môže zaznamenať úplne uspokojivý všeobecný stav napriek mediastinálnej lymfadenopatii a pomerne rozsiahlemu poškodeniu pľúc.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) opisujú tri varianty nástupu ochorenia: asymptomatické, postupné, akútne.

Asymptomatický nástup sarkoidózy je pozorovaný u 10-15% (a podľa niektorých údajov u 40%) pacientov a je charakterizovaný absenciou klinických príznakov. Sarkoidóza sa zistí náhodne, spravidla s profylaktickou fluorografiou a pľúcnou rádiografiou.

Postupný nástup ochorenia sa pozoruje u približne 50-60% pacientov. Súčasne sa pacienti sťažujú na také príznaky pľúcnej sarkoidózy ako: všeobecná slabosť, zvýšená únava, znížená účinnosť, výrazné potenie, najmä v noci. Často sa vyskytuje suchý kašeľ alebo s oddelením malého množstva sliznice hlienu. Niekedy pacienti zaznamenajú bolesť v hrudníku, hlavne v oblasti medzi sebou. Keď choroba postupuje, pri cvičení sa objavuje dýchavičnosť, dokonca aj mierna.

Pri vyšetrovaní pacienta sa nezistia žiadne charakteristické prejavy ochorenia. Pri prítomnosti dyspnoe uvidíte malú cyanózu pier. Pri perkúzii pľúc je možné zistiť zvýšenie koreňov pľúc (perkusie koreňov pľúc, pozri kapitolu "Pneumónia"), ak existuje mediastinálna lymfadenopatia. Nad zostávajúcimi časťami pľúc je perkus určený jasným pľúcnym zvukom. Auskultúrne zmeny v pľúcach zvyčajne chýbajú, avšak u niektorých pacientov sa môže vyskytnúť ťažké vezikulárne dýchanie a suché dýchavice.

Akútny nástup sarkoidózy (akútna forma) sa pozoruje u 10-20% pacientov. Pre akútnu formu sarkoidózy sú charakteristické tieto hlavné symptómy:

• krátkodobé zvýšenie telesnej teploty (v priebehu 4-6 dní);
• bolesť kĺbov (väčšinou veľká, najčastejšie členka) migrujúca;
• dýchavičnosť;
• bolesť v hrudníku;
• suchý kašeľ (u 40-45% pacientov);
• znížená telesná hmotnosť;
• zvýšenie periférnych lymfatických uzlín (u polovice pacientov) a lymfatické uzliny sú bezbolestné, nie sú spájané s pokožkou;
• mediastinálna lymfadenopatia (častejšie bilaterálna);
• nodózny erytém (podľa MMIlkovicu - u 66% pacientov). Nodulárny erytém je alergická vaskulitída. Nachádza sa hlavne v oblasti holenných stehien, stehien, predlžovacej plochy predlaktia, môže sa však objaviť v akejkoľvek časti tela;
• Löfgrenov syndróm - simtomokompuly, vrátane mediastinálnej lymfadenopatie, horúčka, erytém nodosum, artralgia, zvýšená ESR. Lefgrenov syndróm sa vyskytuje hlavne u žien do 30 rokov;
• Heerford-Valdenstremov syndróm - komplex symptómov zahŕňajúci mediastinálnu lymfadenopatiu, horúčku, parotitídu, predošlú uveitídu, parézu tvárového nervu;
• suché sipky s auskultáciou pľúc (v súvislosti s léziou priedušiek sarkoidóznym procesom). V 70 až 80% prípadov sa akútna forma sarkoidózy končí opačným vývojom symptómov ochorenia, t.j. Takmer nastáva zotavenie.

Subakútny nástup sarkoidózy má všeobecne rovnaké príznaky ako akútne, ale symptómy sarkoidózy pľúc sú menej výrazné a načasovanie nástupu symptómov je časovo predĺžené.

A predsa najcharakteristickejšia pre sarkoidózu pľúc je primárny chronický priebeh (v 80-90% prípadov). Takáto forma na chvíľu môže byť asymptomatická, skrytá alebo sa prejavuje len nie intenzívnym kašľom. V priebehu času sa objavuje dyspnoe (s rozširovaním pľúcneho procesu a bronchiálnym poškodením), ako aj s extrapulmonálnymi prejavmi sarkoidózy

Pri auskultácii pľúc suchej roztrúsenej dýchavičnosti sa počuje tvrdé dýchanie. Avšak s týmto priebehom ochorenia u polovice pacientov je možný opačný vývoj symptómov a takmer návrat.

Najnepriaznivejším prognostickým postojom je sekundárna chronická forma respiračnej sarkoidózy, ktorá sa vyvíja v dôsledku transformácie akútneho priebehu ochorenia. Sekundárna chronická forma sarkoidózy je charakterizovaná vyvinutou symptomatológiou - pľúcnymi a extrapulmonálnymi prejavmi, rozvojom respiračnej insuficiencie a komplikácií.

[1], [2], [3], [4], [5]

Zapojenie lymfatických uzlín do sarkoidózy

Prvým bodom frekvencie je poškodenie vnútrohrudných uzlín - mediastinálna lymfadenopatia - 80-100% prípadov. Prevažne radikálne bronchopulmonálne, tracheálne, horné a dolné tracheobronchiálne lymfatické uzliny sa zvyšujú. Menej výrazné zvýšenie predných a zadných lymfatických uzlín mediastína.

Pacienti so sarkoidózou tiež zvyšujú periférne lymfatické uzliny (25% prípadov) - cervikálne, supraklavikulárne, menej často - axilárne, ulnarové a inguinálne. Zväčšené lymfatické uzliny bezbolestné, nie je spájkované k sebe a ku tkanivám, konzistencia plotnoelasticheskoy nikdy ulcerovat nie je absces nezlomí a netvoria fistuly.

V zriedkavých prípadoch je poškodenie periférnych lymfatických uzlín sprevádzané porážkou mandlí, tvrdým podnebím, jazykom - husté uzliny sa objavujú s hyperemia pozdĺž okraja. Je možné vyvinúť sarkoidózu s viacerými granulómami na ďasnách.

Porážka bronchopulmonálneho systému pri sarkoidóze

Pľúca sa často zapájajú do patologického procesu sarkoidózy (v 70-90% prípadov). V skorých štádiách ochorenia zmien v pľúcnych alveol začína - rozvojových alveolitída, v lumen alveol hromadia alveolárne makrofágy, lymfocyty prenikať interalveolar oddiely. V parenchýme pľúc sa tvoria ďalšie granulómy a v chronickom štádiu sa prejavuje vývoj fibrózneho tkaniva.

Klinicky sa počiatočné štádiá poškodenia pľúc nemusia prejaviť žiadnym spôsobom. Ako postupuje patologický proces, objaví sa kašeľ (suchý alebo s malým vypúšťaním hlienového hlienu), bolesť v hrudníku, dýchavičnosť. Dyspnea sa stáva obzvlášť výraznou vo vývoji fibrózy a pľúcneho emfyzému, sprevádzaného výrazným oslabením vezikulárneho dýchania

Bronchi sú tiež postihnuté pri sarkoidóze, sarkoidné granulómy sú subepiteliálne. Zapojenie priedušiek sa prejavuje kašľom s oddelením malého množstva spúta, rozptýleného suchými, zriedkavo malými bublinami.

Porážka pleury sa prejavuje kliniou suchého alebo exudatívneho pleurismu (pozri "pleurisy"). Často pleuréza je interpartizálna, parietálna a môže sa zistiť len pomocou rádiografického vyšetrenia. Veľa pacientov neprejaví klinicky zápal pohrudnice a pľúc röntgen iba vtedy, ak môžete nájsť miestne zhrubnutie pohrudnice (pohrudničnej vrstiev), pleurálnych adhéziou, interlobar prameňov - dôsledok utrpenie zápal pohrudnice. V pleurálnom výpotku sú zvyčajne mnohé lymfocyty.

Porážka tráviaceho systému pri sarkoidóze

Zapojenie pečene do patologického procesu pri sarkoidóze sa často pozoruje (podľa rôznych údajov u 50-90% pacientov). Pacienti sú narušený pocitom ťažkosti a plnosti v správnom hypochondriu, suchosti a horkosti v ústach. Žltačka sa zvyčajne nestane. Keď je hmatnutie brucha určované zvýšením pečene, jeho konzistencia môže byť hustá, povrch je hladký. Funkčná kapacita pečene spravidla nie je narušená. Diagnóza je potvrdená punkčnou biopsii pečene.

Porážka iných orgánov tráviaceho systému je považovaná za veľmi zriedkavý prejav sarkoidózy. V literatúre sú údaje o možnosti ovplyvnenia žalúdka, dvanástnika, ileocekálnej časti tenkého čreva, sigmoidnej hrubého čreva. Klinické príznaky poškodenia týchto orgánov nemá žiadne špecifické príznaky as istotou rozpoznať sarkoidózu tieto časti tráviacej sústavy je možné len na základe komplexného prieskumu a histologické vyšetrenie vzoriek biopsie.

Typickým prejavom sarkoidózy je porážka príušnej žľazy, ktorá sa prejavuje jej nárastom a bolesťou.

Zapojenie sleziny do sarkoidózy

Zapojenie sleziny do patologického procesu pri sarkoidóze sa pozoruje pomerne často (u 50-70% pacientov). Zvyčajne však nie je významné zvýšenie sleziny. Často sa zväčšenie sleziny môže detegovať ultrazvukom, niekedy je slezina hmatateľná. Významné zvýšenie sleziny sprevádza leukopénia, trombocytopénia, hemolytická anémia.

Zapojenie srdca do sarkoidózy

Incidencia srdcového zlyhania pri sarkoidóze sa mení podľa údajov rôznych autorov od 8 do 60%. Porážka srdca sa pozoruje pri systémovej sarkoidóze. Všetky membrány srdca sa môžu zapájať do patologického procesu, ale najčastejšie sa pozoruje sarkoidová infiltrácia, granulomatóza a potom fibrotické zmeny. Proces môže byť zameraný a rozptýlený. Ohniskové zmeny sa môžu prejaviť elektrokardiografickými znakmi transmurálneho infarktu myokardu s následnou tvorbou aneuryzmy ľavej komory. Difúzna granulomatóza vedie k rozvoju ťažkej kardiomyopatie s dilatáciou srdcových dutín, čo je potvrdené ultrazvukom. Ak sú sarkuové granulómy lokalizované hlavne v papilárnych svaloch, vzniká nedostatočnosť mitrálnej chlopne.

Často sa pomocou ultrazvuku srdca zistí výpotok v perikardiálnej dutine.

U väčšiny pacientov so sarkoidózou sa intravitálne poškodenie srdca nepozná, pretože sa zvyčajne užíva na prejavy iných ochorení.

Hlavné príznaky srdcového zlyhania pri sarkoidóze sú:

• dýchavičnosť a bolesť v srdci so strednou fyzickou aktivitou;
• pocit palpitácie a nepravidelnosti v srdci;
• častý, arytmický pulz, znížená impulzová náplň;
• rozšírenie okraja srdca doľava;
• hluchota srdcových zvukov, často arytmií, najčastejšie extrasystoly, systolický šelest na vrchole srdca;
• výskyt akrocyanózy, edém na nohách, zvýšenie a bolestivosť pečene s rozvojom cirkulačnej insuficiencie (s ťažkým difúznym poškodením myokardu);
• EKG zmeny vo forme zníženia T vlny v mnohých potenciálnych zákazníkov, rôzne arytmia často extrasystola popísané prípady fibrilácia a flutter predsiení, vysoký stupeň narušenia atrioventrikulárne vedenie, ramienka bloku; v niektorých prípadoch sa objavujú znaky EKG infarktu myokardu.

Pre diagnostiku sarkoidózy srdcových chorôb pomocou EKG, echokardiografia, scintigrafia srdce s rádioaktívnym tália gália alebo v zriedkavých prípadoch - aj svojho života ekdomiokardialnuyu biopsiu. Intravitálna biopsia myokardu umožňuje odhalenie granulómov epitelioidných buniek. Boli popísané prípady detekcie rozsiahlych oblastí Rubtsovy v myokarde počas sekčnej štúdie sarkoidózy so srdcovým poškodením.

Porážka srdca môže byť príčinou smrti (závažné porušenie srdcového rytmu, asystolia, cirkulačná nedostatočnosť).

M. M. Ilkovich (1998) informuje o individuálnych pozorovaniach obštrukcie femorálnej artérie, hornej dutej žily, pľúcnej tepny a vzniku aneuryzmy aorty.

Poškodenie obličiek pri sarkoidóze

Zapojenie obličiek do patologického procesu pri sarkoidóze obličiek je zriedkavá situácia. Sú opísané iba jednotlivé prípady vývoja sarkoidóznej glomerulonefritídy. Ako sa už uviedlo, sarkoidóza je charakterizovaná hyperkalcémiou, ktorá je sprevádzaná kalicúriou a vývojom nefrokalcinózy - depozície kryštálov vápnika v renálnom parenchýme. Nefrokalcinózu môže sprevádzať intenzívna proteinúria, zníženie reabsorpčnej funkcie renálnych tubulov, čo sa prejavuje poklesom relatívnej hustoty moču. Nefrokalcinóza sa však vyvíja zriedkavo.

Zmeny kostnej drene pri sarkoidóze

Táto patológia sarkoidózy nie je úplne pochopená. Existujú náznaky, že lézie kostnej drene pri sarkoidóze sú pozorované v približne 20% prípadov. Odraz zapájania kostnej drene do patologického procesu pri sarkoidóze je zmena periférnej krvi - anémia, leukopénia, trombocytopénia.

[6], [7], [8]

Zmeny v osteoartikulárnom systéme pri sarkoidóze

Kostná lézia sa pozoruje u približne 5% pacientov so sarkoidózou. Klinicky sa to prejavuje neintenzívnou bolesťou kostí, veľmi často sa nevyskytujú žiadne klinické príznaky. Výrazne viac kostnej lézie, ktoré sa prejavili RTG vo forme viacnásobného ložísk riedenie kostí prstov s výhodou v rukách a nohách, aspoň - v kostiach lebky, chrbtice, dlhých kostí.

Poškodenie kĺbov sa pozoruje u 20-50% pacientov. Patologický proces zahŕňa najmä veľké kĺby (artralgiu, aseptickú artritídu). Deformácia kĺbov je veľmi zriedkavá. Ak sa takýto príznak objaví, treba najskôr vylúčiť reumatoidnú artritídu.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Liečba kostrového svalstva pri sarkoidóze

Zapojenie svalov do patologického procesu je zriedkavé a prejavuje sa hlavne bolesťou. Objektívne zmeny kostrového svalstva a výrazné zníženie svalového tonusu a svalov zvyčajne nie. Veľmi zriedkavo dochádza k závažnej myopatii podľa klinického priebehu pripomínajúceho polymyozitídu.

Porážka endokrinného systému pri sarkoidóze

Významné porušenia endokrinného systému pri sarkoidóze spravidla nie. Zaznamenáva sa zvýšenie štítnej žľazy s javmi hypertyreózy, poklesom sexuálnej funkcie u mužov, poruchami menštruačného cyklu u žien. Veľmi zriedkavo je nedostatok kôry nadobličiek. Existuje názor, že tehotenstvo môže viesť k zníženiu symptómov pľúcnej sarkoidózy a dokonca k zotaveniu. Avšak po pôrode je možné obnoviť kliniku pre sarkoidózu.

Porážka nervového systému pri sarkoidóze

Najbežnejšou je periférna neuropatia, ktorá sa prejavuje poklesom citlivosti v oblasti chodidiel a holen, zníženie reflexov šľachy, pocit parestézie, zníženie svalovej sily. Môže sa tiež vyskytnúť mononeuritída jednotlivých nervov.

Zriedkavá, ale závažná komplikácia sarkoidózy je porážka centrálneho nervového systému. Existuje sarkoidóza meningitídy, ktorá sa prejavuje bolesťami hlavy, stuhnutím krku, pozitívnym Kernigovým príznakom. Diagnóza meningitídy je potvrdená štúdiou mozgovomiechovej tekutiny - charakterizovaná zvýšeným obsahom proteínov, glukózou, lymfocytmi. Treba mať na pamäti, že u mnohých pacientov sarkoidóza meningitídy takmer nedáva klinické prejavy a diagnóza je možná len pomocou analýzy mozgovomiechovej tekutiny.

V niektorých prípadoch je miecha ovplyvnená vývojom parezy motorických svalov. Zaznamenáva sa aj porážanie optických nervov so zníženou vizuálnou ostrosťou a obmedzením vizuálnych polí.

Kožná lézia pri sarkoidóze

Kožné zmeny v sarkoidóze sú pozorované u 25-30% pacientov. Akútna forma sarkoidózy je charakterizovaná vývojom erytému nodosum. Ide o alergickú vaskulitídu, ktorá je lokalizovaná hlavne v oblasti holení, zriedka - boky, extenzívne plochy predlaktia. Nodulárny erytém je charakterizovaný bolestivými, červenkastými, nikdy nevulózovanými uzlinami rôznych veľkostí. Vznikajú v podkožnom tkanive a zahŕňajú kožu. Nodulárny erytém sa vyznačuje postupnou zmenou farby kože nad uzlami - od červenej alebo červeno fialovej až po nazelenalú, potom žltkastou. Nodulárny erytém zmizne spontánne po 2-4 týždňoch. Dlhý čas sa považoval za prejav tuberkulózy nodosový erytém. Teraz sa má za to ako non-špecifické reakcie, častejšie pozorované len v sarkoidózy a tuberkulózu, reumatizmus, alergie na liečivá, streptokokovej infekcie, niekedy v malígnych nádorov.

Okrem erytému nodosum možno pozorovať pravú sarkoidózu kože - granulomatóznu sarkoidózu kože. Charakteristickým znakom sú malé alebo veľké ohniskové erytematózne pláty, niekedy hyperpigmentované papuly. Na povrchu plakov môže byť telangiektázia. Najčastejšou lokalizáciou lézií sarkoidózy je koža chrbtových povrchov rúk, chodidiel, tváre a oblasti starých jaziev. V aktívnej fáze sarkoidózy sú prejavy na koži výraznejšie a rozsiahlejšie, vyrážky vyrážajú nad povrch kože.

Veľmi zriedkavo sa v sarkoidóze objavuje v podkožnom tkanive husté, bezbolestné sférické tvary uzlov s priemerom 1 až 3 cm - sarkoidom Daria-Rousseau. Na rozdiel od erytému nodosum, výskyt uzlov nie je sprevádzaný zmenami farby kože, okrem uzlov sú bezbolestné. Histologické vyšetrenie uzlov sa vyznačuje typickými zmenami v sarkoidóze.

Ochorenie oka pri sarkoidóze

Zapojenie oko sarkoidózy sa vyskytuje v 1/3 pacientov a ukazuje predné a zadné uveitída (najčastejší typ patológie), konjunktivitída, zákal rohovky, šedý zákal, zmeny v dúhovke, rozvoj glaukómu, slzenie, fotofóbia, zníženie ostrosti videnia. Niekedy poškodenie očí dáva malé symptómy sarkoidózy pľúc. Všetci pacienti so sarkoidózou musia mať oftalmologické vyšetrenie.