Trombotická mikroangiopatia: liečba

Liečba trombotickej mikroangiopatie zahŕňa použitie čerstvej zmrazenej plazmy, ktorý je určený na prevenciu alebo obmedzenie intravaskulárnej tvorby trombov a poškodenie tkaniva, a podpornú liečbu, ktorého cieľom je odstránenie alebo obmedzenie závažnosti hlavných klinických prejavov. Avšak pomer týchto liečby hemolyticko-uremického syndrómu a trombotickej trombocytopenickej purpury je odlišný.

Liečba typického hemolyticko-uremického syndrómu

Základom liečby post-hnačkového hemolyticko-uremického syndrómu je udržiavacia terapia: korekcia vodno-elektrolytových porúch, anémia, zlyhanie obličiek. Pri prejavoch prejavov hemoragickej kolitídy u detí je potrebná parenterálna výživa.

Ovládanie vodnej bilancie

Pri hypovolemii je nevyhnutné nahradenie bcc intravenóznym podaním koloidných a kryštaloidných roztokov. V podmienkach anúrie vyžaduje zavedenie veľkých objemov kvapaliny opatrnosť kvôli vysokému riziku hyperhydratácie, čo si vyžaduje včasnú liečbu glomerulonefritídy. V prítomnosti oligúrie intravenózne podávanie kryštaloidov s vysokými dávkami furosemidu v niektorých prípadoch pomáha predchádzať glomerulonefritíde.

[1], [2], [3], [4], [5]

Korekcia anémie

Na liečbu anémie sú znázornené transfúzie hmoty erytrocytov. Súčasne je potrebné udržiavať hematokrit na úrovni 33-35%, najmä keď je ovplyvnený CNS.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Liečba akútneho zlyhania obličiek

Na liečbu akútneho zlyhania obličiek sa používa hemodialýza alebo peritoneálna dialýza.

Dialýza v kombinácii s korekciou anémie a porúch vodných elektrolytov má zásadnú úlohu pri znižovaní úmrtnosti v akútnom období ochorenia.

Zabrániť alebo obmedziť mikroangiopatických proces hnačka s hemolyticko-uremický syndróm špecifickou liečbou čerstvej zmrazenej plazmy, nie je zobrazené v spojení s vysokou frekvenciou spontánneho zotavenia a nepreukázanom účinnosti.

V typickom liečenie hemolytickej uremického syndrómu antibiotiká sú kontraindikované, pretože môžu spôsobiť masívny príjem toxínov do krvného obehu z dôvodu smrti mikroorganizmov, ktoré zhoršuje poškodenie mikrovaskulárna a lieky proti hnačke, ktoré inhibujú funkciu črevnej motora. Doštičiek podanie vyžaduje opatrnosť v súvislosti s možnosťou zosilnenie tvorby intravaskulárneho trombu v dôsledku výskytu v obehu čerstvých krvných doštičiek.

Na viazanie verotoxínu v čreve bolo navrhnuté orálne použitie sorbentov na báze syntetických živíc, ale tieto metódy sa skúmajú len.

Liečba atypického hemolyticko-uremického syndrómu / trombotickej trombocytopenickej purpury

Základ liečbu trombotickej trombocytopenickej purpury a atypický hemolyticko-uremický syndróm, vrátane sekundárnych foriem trombotickej mikroangiopatie je čerstvá zmrazená plazma. Existujú dva spôsoby liečby čerstvej zmrazenej plazmy - infúzie a plazmaferézy. Cieľom liečby - zastavenie tvorby intravaskulárneho trombu v dôsledku zavedenia prírodných zložiek prítomných v plazme majú proteolytickou aktivitu proti mega multimerů von Willebrandovho faktora, antikoagulačnej a fibrinolytických komponentov systému. V plazmaferéza, okrem nedostatku týchto faktorov, mechanické odstránenie je tiež dosiahnuť mediátorov podporujúcich mikroangiopatických proces a multimery vWF. Vysoká účinnosť plazmaferézy v porovnaní s podaním infúzie s čerstvej zmrazenej plazmy sa predpokladá, že sú spojené so zavedením veľkých objemov plazmy počas jeho ošetrenie bez rizika nadmernej hydratáciu. Z tohto hľadiska sú anúria, ťažké lézie centrálneho nervového systému a srdce s rozvojom obehového zlyhania absolútnymi indikáciami pre plazmaferézu.

Pri liečbe infúzií FFP prvý deň sa plazma podáva v nasledujúcich dňoch dávkou 30-40 mg / kg telesnej hmotnosti v dávke 10-20 mg / kg. Infúzny režim tak umožňuje vstreknúť asi 1 liter plazmy denne. Pri vykonávaní plazmaferézy u pacientov s TMA sa má odstrániť jeden objem plazmy na sedenie (40 ml / kg telesnej hmotnosti) a nahradiť ho primeraným objemom čerstvej zmrazenej plazmy. Nahradenie odstránenej plazmy albumínom a kryštaloidmi je neúčinné. Frekvencia plazmaferéznych postupov a celková dĺžka liečby nie sú presne definované, avšak počas prvého týždňa sa odporúča denná plazmová výmena, po ktorej nasledujú sedenia každý druhý deň. Intenzifikujte liečbu čerstvou zmrazenou plazmou zvýšením objemu výmeny plazmy. Pacienti refraktérna na liečbu čerstvej zmrazenej plazmy trombotickej mikroangiopatie je metódou pre vykonanie plazmaferéza s nahradenie jedného objemu plazmy dvakrát denne, aby sa skrátila doba recyklácie zavedený v plazme. Liečba s čerstvo zmrazenou plazmou má pokračovať až do nástupu remisie, čo dokazuje zmiznutie trombocytopénie a zastavenie hemolýzy. Preto sa má denná kontrola čerstvej zmrazenej plazmatickej terapie určiť počet krvných doštičiek a hladina LDH v krvi. Ich pretrvávajúca normalizácia, ktorá trvá niekoľko dní, umožňuje zastaviť liečbu plazmou. Liečba s čerstvo zmrazenou plazmou je účinná u 70-90% pacientov s trombotickou mikroangiopatiou v závislosti od jej tvaru.

Nie je preukázaná vhodnosť používania antikoagulancií (heparínu) pri trombotickej mikroangiopatii. Okrem toho existuje vysoké riziko hemoragických komplikácií, ak sa používajú u pacientov s HUS / TTP.

Monoterapia antiagregátormi je v akútnom období ochorenia neúčinná a zahŕňa aj riziko krvácania. Určenie antiagregačnej liečbe môže byť odporučené počas fázy zotavenia, ak je tu tendencia k trombocytóza, ktoré môžu byť sprevádzané zvýšenou agregáciou krvných doštičiek, a preto riziko recidívy. Účinnosť liečby prostacyklínovými liekmi, ktorých cieľom je zníženie endoteliálnej dysfunkcie, v súčasnosti nie je dokázaná.

Keď sekundárne formy trombotickej mikroangiopatie vyvolané medikácie požadované zrušenie príslušných liekov. Trombotickej mikroangiopatie u autoimunitných ochorení vyžaduje aktívnu liečbu základného procesu, predovšetkým miesto alebo amplifikácie imunosupresívne terapie, ktoré sa vykonáva na základnej liečbou čerstvej zmrazenej plazmy sa. Liečba glukokortikoidy klasické formy hemolyticko-uremického syndrómu a trombotickej trombocytopenickej purpury neefektívne, ak sú tieto látky použité ako monoterapia alebo v kombinácii s použitím čerstvej zmrazenej plazmy ťažké posúdiť ich účinnosť, a preto sa v týchto formách trombotickej mikroangiopatie priradenie prednizolón nepraktický. Liečba cytotoxické drogy klasickej formy trombotickej mikroangiopatie nie je použiteľná. Existuje iba niekoľko popisov vinkristínu účinnosti v trombotickou trombocytopenickou purpurou. V posledných rokoch sa pokusy liečiť trombocytopenickej purpury intravenóznej IgG, ale nie k dátumu preukázaná účinnosť tejto liečby.

Pri chronických recidivujúcich formách trombotickej mikroangiopatie sa odporúča vykonať splenektómiu, o ktorej sa predpokladá, že v budúcnosti zabráni relapsu choroby.

Na liečbu arteriálnej hypertenzie u pacientov s HUS / TTP sú ACE inhibítory prostriedkom voľby. Avšak v prípade malígnej, hypertenznej alebo hypertenznej encefalopatie je indikovaná bilaterálna nefrektómia.

Transplantácia obličiek

Úspešná transplantácia obličky je možná u pacientov s HUS / TTP. Avšak u týchto pacientov s vysokým rizikom recidívy trombotickej mikroangiopatie v štepu, čím sa zvyšuje ešte viac pri použití cyklosporínu A. V tejto súvislosti, že je vhodné, aby sa zabránilo používanie pacientov Sandimmun s HUS / TTP.