Antifosfolipidový syndróm a poškodenie obličiek: Liečba

Liečba poškodenia obličiek spojeného s antifosfolipidovým syndrómom nie je jasne definovaná, pretože k dnešnému dňu neexistujú žiadne veľké kontrolované porovnávacie štúdie, ktoré by hodnotili účinnosť rôznych režimov pre túto patológiu.

• Pri liečbe pacientov so sekundárnym antifosfolipidovým syndrómom v rámci systémového lupus erythematosus sa glukokortikoidy a cytostatiká používajú v dávkach stanovených aktivitou ochorenia. Potlačenie aktivity základnej choroby spravidla vedie k zmiznutiu príznakov antifosfolipidového syndrómu. Pri primárnom antifosfolipidovom syndróme sa glukokortikoidy a cytotoxické lieky nepoužívajú.
• Napriek tomu, že liečba glukokortikoidy a cytotoxické lieky vedie k normalizácii titri APL zmiznutie lupus antikoagulans v krvi, to neodstraňuje hyper koaguláciu a Prednisolon ešte posilňuje to, že udržuje podmienky pre opakovanie trombózy v rôznych cievnych vrstiev, a to aj v krvnom riečisku obličky. V tejto súvislosti, v liečbe ochorenia obličiek spojené s antifosfolipidovým syndrómom, antikoagulant by mali byť podávané ako monoterapia alebo v kombinácii s antiagreganciami. Odstránenie príčiny ischemických obličiek (trombotické oklúzie intrarenální ciev), môžu antikoagulanty obnoviť prietok krvi obličkami a vedú k zlepšeniu funkcie obličiek alebo spomaliť progresiu zlyhania obličiek, ktoré však musia byť potvrdená v štúdiách s cieľom posúdiť klinickú účinnosť priamych aj nepriamych antikoagulancií u pacientov antifosfolipidového syndrómu súvisiacej nefropatie.
  • U pacientov s akútnym priebehu nefropatia spojené s antifosfolipidovým syndrómom, ukazuje priradenie nefrakcionovaný heparín alebo heparíny s nízkou molekulárnou hmotnosťou, ale trvanie liečby a dávky liečiva, zatiaľ čo nie je jasne definovaná.
  • Vzhľadom na častú recidívy trombózy u pacientov s antifosfolipidovým syndrómom (vrátane v intrarenální ciev), po spracovaní s heparínom je účelné vymenovať profylaktického perorálne antikoagulanciá. V súčasnej dobe je liečivom voľby považovaný za warfarín, ktorého použitie sa tiež prejavuje v kombinácii nefropatie spojenej s antifosfolipidovým syndrómom, CNS, srdcovými a kožnými léziami. V chronickom priebehu nefropatie spojenej s antifosfolipidovým syndrómom s pomaly progresívnym zlyhaním obličiek sa zdá, že warfarín sa podáva bez predchádzajúceho priebehu priamych antikoagulancií. Účinnosť liečby warfarínom sa monitoruje medzinárodne normalizovaným pomerom (MHO), ktorého hodnota by sa mala udržiavať na úrovni 2,5-3,0. Terapeutická dávka liekov, ktorá umožňuje udržanie cieľovej hladiny MHO, je 2,5 až 10 mg / deň. Trvanie používania warfarínu nie je definované a možnosť celoživotného liečenia nie je vylúčená.
• Na liečbu katastrofické antifosfolipidové syndróm, a to bez ohľadu na jeho povahu (primárny alebo sekundárny), s použitím metód intenzívnej terapie, vrátane pulzný terapie metylprednizolón a cyklofosfamid, priame antikoagulancií (LMWH) a plazmaferéza na odstránenie protilátok na fosfolipidy a mediátorov intravaskulárna koagulácia ,

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Prognóza antifosfolipidového syndrómu

Prognóza antifosfolipidového syndrómu a poškodenie obličiek s ním s prirodzeným priebehom je nepriaznivá: 10-ročná miera prežitia obličiek je 52%.

Rizikové faktory pre rozvoj chronické zlyhanie obličiek u pacientov s ochorením obličiek spojeným s antifosfolipidovým syndrómom, v primárnej a sekundárnej antifosfolipidové syndróm sú ťažká hypertenzia, epizódy prechodné zhoršenie funkcie obličiek, známky renálna ischémia USDG aj morfologické zmeny v biopsiách obličiek (arteriolosclerosis a intersticiálna fibróza). U pacientov s nefropatiou spojenou s antifosfolipidovým syndrómom, s extrarenálnou históriou arteriálnej trombózy, chronického zlyhania obličiek často vyvíja. Jediným faktorom, priaznivo ovplyvňuje prognózu nefropatia spojené s antifosfolipidovým syndrómom sa spracuje s antikoagulanty v akejkoľvek fáze ochorenia. Antikoagulačnej terapie zvyšuje 10 rokov obličkovej prežitia od 52 do 98%.