Syndróm uzamknutého človeka

Ako sa volal ochorenia rôznymi ľuďmi v rôznych dobách, možno slová môžu vyjadriť tragédiu situácie, kedy sa živá duša a zdravé mysle po dlhú dobu zostávajú uväznení prakticky úplne bez pohybu tela? Niet divu, že jedno z názvov strašnej choroby znie takto - syndróm zamknutej osoby. A je možné to presnejšie povedať, keď sa človek v istom čase stane rukojemníkom svojho tela viazaného chorobou?

Epidemiológia

Podľa štatistík je syndróm zamknutej osoby veľmi zriedkavá patológia. Budúci, ktorému diagnostikujú lekári u jedného pacienta z milióna. Ale to sú len tie prípady, kedy bola diagnóza doručená včas a správne. Je možné, že takíto pacienti sú v skutočnosti viac, ale nízka úroveň lekárskeho vývoja v niektorých krajinách jednoducho neumožňuje ich identifikáciu, pretože hranica medzi kómou a pseudokómom je taká tenká.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny syndróm zamknutej osoby

Ojedinelých človeče syndróm, syndróm uzamknutia, bdenia kóma, Monte Cristo syndróm, kóma Vigil, syndróm nedostatku motorických funkcií, izolácia syndróm - všetky mená pre rovnaké ochorenie, ktorého podstatou scvrkáva na nedostatok normálne, obvyklý pre zdravú ľudskú reakciu na to, čo sa deje v dôsledku vývoja určitých ochorení mozgu, nervovosvalového systému alebo krvných ciev.

V literatúre sa tiež iné názvy uvedené patológie: deefferentatsii syndróm, pseudo kóma zámok syndróm, ventrálnej Pontina syndróm, syndróm ventrálnej most "obvod" syndróm tserebromodullyarny blok, atď. Všetky z nich vo väčšej alebo menšej miere naznačujú možnú príčinu stavu takejto osoby alebo vzťah patológie s nejakou udalosťou.

[5]

Rizikové faktory

Rizikové faktory rozvoja syndrómu izolácie boli a stále sú mnohé ochorenia, ktoré sú za určitých podmienok náchylné na takéto komplikácie.

K takým ochoreniam, ktoré možno považovať za možné príčiny vývoja syndrómu zamknutej osoby, sa podľa údajov z rôznych zdrojov dá pripísať:

• Mozgový infarkt, ktorý postihuje niektoré z jeho oblastí zodpovedných za prácu určitých orgánov a systémov tela (napríklad infarkt mozgovej bázy alebo infarkt stredného mozgu).
• Roztrúsená skleróza
• Hypertenzívne ochorenie (s predĺženým priebehom)
• kmeňová encefalitída s bazálnou léziou
• neuroborreliózy
• Amyotrofická laterálna skleróza
• myasthenia,
• Krvácanie do mozgu
• centrálnu pontinálnu myelinolýzu, 
• Guillain-Barreov syndróm, 
• obrna
• periodickej ochrnutie,
• trauma hlavy (aj keď pomerne zriedkavá, ale stále príčinou syndrómu uzamknutej osoby) atď.

Paralýza motorickej aktivity s uloženým vedomím a schopnosť počuť, pochopiť a pochopiť reč možno pozorovať aj vtedy, keď niektoré jedy vstupujú do ľudského tela.

[6], [7], [8]

Patogenézy

V našom problémovom veku informačnej technológie, aj malé deti, ktoré sa zachytili, môže byť syndróm zamknutej osoby porovnaný len s počítačom, ktorý nie je pripojený k internetu. Zostáva rovnaký "inteligentný" stroj schopný "premýšľať", počítať a zhromažďovať informácie, ale nemôže vykonávať mnoho dôležitých funkcií týkajúcich sa komunikácie. Je pravda, že všetko tu môže byť vyriešené obvyklým pripojením k miestnym sieťam, ale osoba nemá takúto príležitosť a syndróm izolácie môže byť považovaný za trest za život.

Vývoj syndrómu uzamknutej osoby je spojený s poruchou v práci jednej z sekcií mozgového kmeňa - variolový mostík. Práve táto časť mozgu, pozostávajúca z bielej hmoty, je zodpovedná za zabezpečenie spojenia mozgu a iných ľudských orgánov, ako aj za inerváciu a citlivosť orgánov a systémov. Biela hmota nie je nič iné ako nervové vlákna zodpovedné za motorickú aktivitu a zaistenie neurónovej interakcie hemisférov mozgu, mozočku a miechy.

Poškodenie variolového mostíka sa najčastejšie pozoruje pri srdcovej infarkte alebo mŕtvici s porušením integrity jeho tkanív alebo krvných ciev. V dôsledku toho trpia iba motorické a komunikačné funkcie a myšlienka zostáva na rovnakej úrovni. Človek počuje všetko, vidí a rozumie, ale stále nie je schopný reagovať na to, čo sa deje prostredníctvom prejavu, výrazov tváre a pohybov. Často trpia aj respiračné a tráviace funkcie (človek nemôže dýchať, žuvať a prehĺtať jedlo nezávisle). Očné pohyby sú tiež obmedzené.

Tento stav je v mnohých ohľadoch podobný stavu človeka, ktorý sa dostal do kómy. Preto jedna z názvov patológie je bolestná kóma. Charakteristickým rysom syndrómu izolácie je, že obeť je v tom čase celkom vedomá, čo znamená, že počuje reč a zažíva rôzne pocity. Diskusia o nezávideniahodnej situácii pacienta a diskutovať o mimoriadne neatraktívne prognózu ochorenia u lôžka môžu ďalej trauma ľudskú psychiku, ktorá je už vedomý ich nevýhodné situáciu.

[9], [10],

Príznaky syndróm zamknutej osoby

Klinický obraz u pacientov so syndrómom zamknutej osoby môže byť tak rozmanitý ako symptomatológia patológie, ktorá spôsobila, že takáto podmienka to dovoľuje. To znamená, že obraz, ktorý lekári sledujú, vo väčšine prípadov pozostáva zo symptómov syndrómu izolácie a prejavov patológie, ktoré spôsobili paralýzu motorickej aktivity. Jeho odtlačok na celkový obraz choroby uvádza určitú mieru závažnosti, v závislosti od ktorej pozorujeme určité príznaky rôznej intenzity.

Prvé príznaky, ktoré venujú pozornosť lekárov v diagnostike syndróm uzamknutia, zvážil tetraparesis vyznačuje končatiny dysfunkciu až k ich plnej ochrnutie, pokiaľ sa skladuje tón svaly a ochrnutím pseudobulbar, čím trpí bulbárna funkcií (reči, žuvanie, prehĺtanie, artikulácia, mimikry ). Toto sú hlavné prejavy syndrómu izolácie.

Zo strany obrázok vyzerá takto: stav človeka ako celku pripomína niekomu, nemôže hovoriť, žuvať a prehltnúť jedlo, dýchať. Pohyb pacienta je obvykle úplne obmedzená, aj keď citlivosť kože zostáva na rovnakej úrovni .. Jediný komunikácie s pacientových očí zostávajú svet, s možnosťou vykonávať dva pohyby vo zvislej rovine (pohyby očí zo strany na stranu je nemožné).

Niektorí pacienti sa môžu stať stáročia, t. Zatvorte a otvorte oči. To im dáva príležitosť komunikovať, čo so zachovaným vedomím a duševnou aktivitou zostáva nevyhnutnou aj pre pacienta. Práve táto schopnosť často zachraňovala pacientov, ktorí mali pôvodne úplne odlišnú diagnózu, pričom nenechali nijakú nádej do budúcnosti.

Skutočnosť, že mozgové funkcie v izolujúcom syndróme netrpia, vysvetľuje zachránené cykly spánku a bdelosti u takýchto pacientov. V stave bdenia človek počuje, vidí a rozumie všetkému, čo sa okolo neho deje, ale všetky jeho reakcie zostávajú skryté z vonkajšieho oka (uzamknuté vo vnútri tela).

Tento stav sa môže objaviť náhle na pozadí progresívnej patológie. V takomto prípade človek v určitom okamihu len upadne do kómy a po odchode z nej sa už nemôže vrátiť k normálnemu životu, zostávajúc obmedzený na posteľ a nemenný v pravom zmysle slova.

Ale niekedy sa choroba vyvíja postupne. Zhoršená motorická aktivita rúk, nôh, potom sú problémy s výslovnosťou zvukov a dýchania, človek sa nemôže zamerať na konkrétny predmet. Nakoniec pacient opäť spadne do kómy na určité časové obdobie. Vychádzajúc z kómy zistil, že môže komunikovať len s pomocou očného pohybu a zároveň zostáva neschopný slúžiť.

Formuláre

Izolačný syndróm u rôznych ľudí sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi. Bežným príznakom v tomto prípade zostáva uložená elektrická aktivita mozgu a kognitívne schopnosti na pozadí výrazného poklesu motorickej aktivity končatín, tvárových a artikulárnych svalov.

Vyššie uvedené príznaky syndrómu uzamknutej osoby sú charakteristické pre jeden z typov patológie - klasický. Toto je najbežnejší typ patológie spojený so zhoršenou štruktúrou mozgových kmeňov.

Ak sa okrem pohybu očných viečok a pohyb očnej buľvy pacienta sú uložené nejaké ďalšie svalové skupiny (aj keď veľmi obmedzene), hovoríme o neúplné syndróm uzamknutia, čo je mierne ochorenie a dáva človeku viac príležitostí poraziť chorobu v akomkoľvek štádiu.

Celková (alebo úplná) forma syndrómu izolácie je povedaná v prípade, že pacient nemá žiadne motorické reakcie, ktoré mu pomôžu komunikovať so svetom. V tomto prípade mozog naďalej aktívne pracuje, čo naznačuje zachovanie jeho zdravého bioelektrického účinku (podľa výsledkov encefalogramu). Toto je najzávažnejšia forma choroby, ktorá sa môže ľahko zameniť s kómou, ak nie je vykonaná špeciálna skúška.

[11]

Komplikácie a následky

Syndróm zamknutej osoby, ktorý je vo väčšine prípadov komplikáciou rôznych neurologických ochorení, úplne zmení život pacienta. Jeho telo môže fungovať normálne iba pomocou umelého dýchacieho prístroja a osobitnej starostlivosti. Kŕmenie pacientov pomocou sondy, pretože oni sami môžu nielen žuť, ale aj prehĺtať jedlo.

Život pacientov so syndrómom izolácie teraz úplne závisí od ľudí okolo neho, ich lásky, trpezlivosti a starostlivosti. Napriek tomu pacient ležiaci na zemi potrebuje preventívne opatrenia na zabránenie výskytu záchvatov, inými slovami, pacient musí byť pravidelne prevrátený, hoci v žiadnom prípade nemôže pomôcť. Človek nemôže samostatne chodiť na záchod (aj keď sa udržuje táto požiadavka sa pacient cíti, keď je čas k vyprázdneniu močového mechúra alebo čreva, ale nie vždy je schopný hlásiť), kúpať sa, prezliecť a spodná bielizeň. Všetko to bude musieť robiť iní ľudia.

Chápanie ich bezmocnosti iba zhoršuje situáciu týchto pacientov, nehovoriac o rozhovoroch na lôžku pacienta, keď sa diskutuje o jeho nezáviditeľnej pozícii a nie o najpriaznivejšie prognózy. Nie každá osoba je schopná prekonať a pokúsiť sa zmeniť svoj život k lepšiemu s minimálnymi príležitosťami. Avšak existovali také precedensy a človek, ktorý bol odsúdený na to, aby zostal rukojemníkom celého svojho tela, zrazu našiel nový život a príležitosť (nie bez pomoci druhých), aby využil svoju myseľ v prospech druhých.

V mnohých ohľadoch vďaka takým silným ľuďom dostali lekári úplné informácie o tom, čo pacienti zažívajú v stave pseudokomu a čo sú schopní. To umožňuje premýšľať nad rôznymi možnosťami liečby takýchto pacientov, aj keď v tomto smere ešte neboli žiadne hodnotné výsledky.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostika syndróm zamknutej osoby

Pacient so syndrómom zamknutej osoby na prvý pohľad môže byť zmätený iba s niekým, kto je v stave pravého kómu. Avšak pre odborníkov v oblasti neurológie to nie je problém. Zvyčajne stačí len študovať symptomatológiu na vykonanie konečnej diagnózy.

Avšak v prípade úplnej formy syndrómu nie je všetko jednoduché. Koniec koncov, osoba v tejto situácii prakticky nedáva žiadne známky mozgovej aktivity. Dokážte, že pacient je plne vedomý a jeho cykly spánku a bdelosti sa zachovajú iba pomocou inštrumentálnej diagnostiky. Obraz sa objaví najmä po encefalografii. S izolačným syndrómom zostáva encefalogram rovnaký ako u zdravého človeka, čo je jednoducho nemožné s pravou kómou.

Skúšky alebo iné metódy inštrumentálnych štúdií mozgu, ako sú CT a magnetické rezonanstnaya tomografiu hlavy (CT a MRI mozgu), difúzna optická tomografia, Magnetoencephalography apod, v kombinácii s jedným názvom "mozgovej neurozobrazování" sa konala výhradne s cieľom identifikovať patológiu, ktorá viedla k vývoj syndrómu zamknutej osoby.

[17], [18], [19]

Odlišná diagnóza

Účelom diferenciálnej diagnostiky v tomto prípade je vymedzenie kómy a pseudokómy, ako aj určenie príčin tohto stavu.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Liečba syndróm zamknutej osoby

Napriek tomu, že sa lekári naučili rozlíšiť syndróm zamknutej osoby od kómy, terapia patologického stavu je stále na nízkej úrovni. Len málo pacientov sa dokáže postaviť proti tejto chorobe. Väčšina pacientov zomrie v priebehu prvého mesiaca od nástupu ochorenia.

Hope, ak nie úplné uzdravenie, aspoň v čiastočnej obnovenie funkcie svalu, čo umožňuje pacientovi komunikovať v spoločnosti, sú to najmä tie, ktorých ochorenie je spôsobené na príčinu, môže byť opravené pacienta. S nevyliečiteľnými chorobami je prognóza oveľa horšia. A napriek tomu existujú prípady, ktoré potvrdzujú skutočnosť, že pacienti s miernou a strednou závažnosťou syndrómu izolácie sú schopní viac ako len ležať v starostlivosti o ostatných.

Účinné lieky, ktoré môžu viesť človeka z tohto stavu a vrátiť sa do normálneho života, bohužiaľ ešte neboli nájdené. Preto sa liečba týchto pacientov je znížená predovšetkým na boj príčinu zamknutý muž syndrómu (tj s patológiou, ktorá spôsobila štátnej psevdokomy) a predchádzanie možných komplikácií spôsobených dlhodobú pevnú pozíciu pacienta (pľúcna kongescia s rozvojom pneumónie, infekcie močových ciest v dôsledku nedostatku hygieny a atď.).

Na liečbu a prevenciu rôznych komplikácií sa používajú glukokortikosteroidy, antihistaminiká, lieky, ktoré stimulujú imunitu a iné lieky. Alternatívna liečba a homeopatia majú v tomto prípade malý účinok.

Pacienti fyzioterapiu s syndróm uzamknutia môže zahŕňať plazmaferéza (za použitia protilátok), liečebnej telesnej cvičenie pre udržanie normálne fungovanie kĺbov, a ďalšie postupy, elektrické (funkčná neuromuskulárnu stimuláciu reštaurátorské práce niektorých svalových skupín), magnetické stimulácia motorické kôry, a ďalšie. Metódy fyzického vplyvu.

Predikcia, je výhodnejšie, ak je odozva tela pozorované vykonávať neuromuskulárnej stimulácia (napr., Že pacient začne pohybovať oči vo vodorovnom smere, dôjde k motorické reakcie v iných svalových iných ako oko skupín).

V prípade neúplných a klasických foriem syndróm uzamknutie dobrými výsledkami k obnoveniu kognitívnych funkcií dať kurzy u logopéda (učenie prenosu myšlienok pohybom očí a žmurknutia), sledovanie televízie, čítanie kníh chorá. A ľudia, ktorí sa starajú o takýchto pacientov, je skôr komunikovať s nimi, keďže rozvinuli svoj systém kódov. Koniec koncov, pacienti so syndrómom izolácie sa vyznačujú dobrými duševnými schopnosťami a porozumením reči niekoho iného, čo znamená, že môžu byť rýchlo vyučované pohybom očí, aby odpovedali na otázky a predkladali svoje požiadavky.

V súčasnosti boli vyvinuté aj počítačové systémy, ktoré umožňujú pacientom so zdravotným postihnutím komunikovať s ostatnými počítačom a rozvíjať ich tvorivé schopnosti písaním kníh.

Chirurgická liečba sa vykonáva buď s ohľadom na patológie, ktorý spôsobil syndróm izoláciu alebo pre obnovenie fyziologicky spôsobené telesné funkcie, ako je dýchanie a výživy. Niekedy pomôcť pacientovi dýchať vykonali tracheotómiu, a pre zavedenie potravín do tela - gastrotomy (v žalúdočnej dutine zavedený špeciálny sondou, ktorá sa vkladá cez kašou a polo tekuté potraviny, plne poskytuje telo s požiadavkami na výživu).

Hlavným dôrazom v prípade obmedzených pohybov pacienta je starostlivosť o neho zo strany príbuzných, priateľov alebo osôb zo zdravotníckeho personálu. Pacient s uzavretým syndrómom človeka vyžaduje veľa času, trpezlivosti a pozornosti v priebehu 24 hodín, pretože v prípade zhoršenia nemôže požiadať o pomoc a nemôže samostatne pracovať. Ale toto je živá osoba, schopná premýšľať a cítiť, a teda žiť, dokonca aj v takých ťažkých (a dokonca krutých) podmienkach.