Neurinóm mozgu a miechy

Benígny nádorový proces, neurinóm mozgu a miecha, pochádza z lemmocytov. Sú to takzvané Schwannove štruktúry, pomocné nervové bunky tvorené v priebehu axónov periférnych nervov. Ďalším názvom nádoru je Schwannom. Vyznačuje sa pomalým, ale stabilným rastom, niekedy dosahuje pomerne veľkú veľkosť (viac ako 1-2 kg). Môže sa objaviť u pacientov akéhokoľvek veku, čo výrazne zhoršuje kvalitu života. [1]

Epidemiológia

Neurinóm mozgu a miechy sa vyskytuje pri približne 1,5% všetkých nádorových procesov. Výskyt sa zvyšuje s vekom. Najväčší počet pacientov s diagnostikovanými neurinómami je vo veku 45 až 65 rokov.

Muži dostávajú chorobu približne rovnakou mierou ako ženy. Pre každých desať neurinómov mozgu je tu jeden s postihnutím miechy.

Väčšina primárnych neurinómov sa vyskytuje bez jasnej a zreteľnej príčiny.

Percento osifikácie takýchto nádorových procesov je malé, ale nie je úplne vylúčené. Preferovaná metóda liečby je chirurgická. [2]

Príčiny Neurinómy mozgu a miechy

Vedci zatiaľ neidentifikovali jasné príčiny tvorby neurinómu v mozgu a mieche. Niekoľko teórií poukazuje na imunitné poruchy a dedičnú predispozíciu.

Veľké percento pravdepodobnosti patrí do genetickej predispozície: už existuje veľa prípadov, keď bol neurinóm mozgu a miechy doslova „zdedený“. Ak má jeden z rodičov zhoršenú dedičstvo alebo má neurinóm, v 50% prípadov budú mať aj deti toto ochorenie.

Druhá možná príčina sa považuje za slabý imunitný systém, ktorý môže byť spôsobený takmer akýmkoľvek faktorom, napríklad:

• Nepriaznivá ekológia, plynulosť, intoxikácia;
• Napätia;
• Hytiadamia;
• Trauma a preťaženie.

Nakoniec ktorákoľvek z uvedených príčin môže viesť k vytvoreniu neurinómu. [3]

Rizikové faktory

Medzi hlavné rizikové faktory patrí:

• Vek staršie ako 35-45 rokov a až 65 rokov.
• Anamnéza neurofibromatózy typu 2 (pre bilaterálne neurinómy).
• Nepríjemná dedičná história.

Patrí do ktorejkoľvek z rizikových skupín je signálom, že osoba by mala byť obzvlášť pozorný k svojmu zdraviu. Je dôležité pravidelne navštevovať lekárov a vykonávať potrebné diagnostické opatrenia na detekciu neurinómu mozgu a miechy v ranom štádiu vývoja.

Patogenézy

Každý typ neurinómu má svoje vlastné charakteristiky vrátane patogenetických, etiologických a klinických znakov. Uvažujme najbežnejšie typy takýchto novotvarov:

• Neurinóm miechovej kolóny (cervikálny, hrudný alebo bedrový) podľa všeobecne akceptovanej klasifikácie patrí do extracerebrálnej série, vyvíja jej vývoj z miechy a vyvíja tlak zvonku na mieche. S rastúcim zameraním nádoru sa klinický obraz rozširuje a zhoršuje sa, bolesť sa zvyšuje.
• Cerebrálny neurinóm je novotvar ovplyvňujúci lebečné nervy v lebke. Trigeminálne a sluchové nervy sú ovplyvnené prevažne. Vo veľkej väčšine prípadov je lézia jednostranná. Neurinóm zvukového nervu sa vyznačuje rýchlo sa zvyšujúcou kompresiou okolitých štruktúr mozgu: kochleárnou časťou nervu, môže byť ovplyvnená stiahnutie a nervy tváre.

Doteraz zostáva patogénny mechanizmus vývoja neurinómu mozgu a miechy neúplne pochopený. Tento proces je spojený s patologickým nadmerným rastom Schwannových buniek, čo je dôvod druhého názvu choroby - schwannom. Podľa niektorých správ súvisí patológia s mutáciou génov chromozómu 22. Takéto gény sú zodpovedné za kódovanie syntézy proteínu, ktorý inhibuje rast buniek v myelínovom plášti. Zlyhanie v syntéze tohto proteínu vedie k nadmernému rastu Schwannových buniek.

S neurinómom mozgu a miechy je spojená s taká patológia, ako je neurofibromatóza, v ktorej existuje zvýšená tendencia rozvíjať benígne novotvary v rôznych orgánoch a štruktúrach. Ochorenie sa prenáša autozomálnym dominantným dedičstvom. [4]

Príznaky Neurinómy mozgu a miechy

Neurinóm mozgu a miechy sa nemusí oznámiť po dlhú dobu, až po určitom čase, prejaveným individuálnymi znakmi, ktorému je dôležité venovať pozornosť v čase:

• Bolesť podľa typu radikového syndrómu, s čiastočnou ochrnutím, senzorickým narušením;
• Porucha tráviaceho systému, panvové orgány (v závislosti od umiestnenia neurinómu), erektilná dysfunkcia;
• Poruchy srdca;
• Znížená kvalita života v dôsledku zhoršenia motorických funkcií, ťažkosti s chôdzou a vykonávaním bežných denných úloh.

Prvé príznaky tiež závisia od lokalizácie procesu choroby a môžu byť nasledujúce:

• Závraty, bolesti hlavy;
• Bolesť v chrbte (krk, hrudník, bedrová alebo krížová kosti, s ožarovaním na končatiny, ramenami, čepeľami na plece);
• Necitlivosť na končatinách, paréza a paralýza;
• Postihnutie motora;
• Tinnitus, zrakové postihnutie.

Počiatočný klinický obraz sa neobjavuje až v určitom čase - často niekoľko rokov - po vývoji neurinómu mozgu a miechy. [5]

Chúchový neurinóm sa vyznačuje:

• Syndróm kolena (bolesť pozdĺž miechy, niekedy - ochabnutá paralýza a zmyslové poruchy v oblasti inervácie).
• Autonómne poruchy (panvová dysfunkcia, poruchy trávenia, srdcové poruchy).
• Syndróm kompresie miechy (syndróm Broun-Seekar, prejavený spastickou parézou, ochabnutá paralýza na úrovni neurinómu, strata pocitu na postihnutej strane, strata teploty a citlivosť na bolesť na opačnej strane).
• Nepríjemný pocit v medzinárodnej oblasti, bolesť, strata pocitu.

Pri mozgovom neurinóme prevládajú príznaky, ako sú tieto:

• Zvýšený intrakraniálny tlak;
• Mentálne, mentálne postihnutia;
• Ataxia;
• Svalové zášklby;
• Poruchy svalového tónu v končatách;
• Srdcové a respiračné zlyhanie;
• Vizuálne narušenie.

Zaznamenal sa neurinóm zvukových nervov:

• Uší hluk, zvonenie na postihnutej strane;
• Postupné zhoršenie funkcie sluchu;
• Atrofia žuvacích svalov, bolesť podobná zubom;
• Dysfunkcia slinných žliaz, strata vnímania chuti, strata pocitu polovice tváre, strabizmus, dvojité videnie;
• Závraty, vestibulárne poruchy.

Radikulárny neurinóm miechy.

Nádorové procesy nervových koreňov sú väčšinou benígne, vyvíjajú sa z buniek nervového tkaniva alebo nervových plášťov. Takéto neurinómy častejšie ovplyvňujú hrudnú chrbticu, ale nachádzajú sa v iných častiach chrbtice. Takéto ložiská sa pomaly zvyšujú, častejšie majú malú veľkosť, postupne vyplňte kostný kanál koreňa miechy a začnú tlačiť na okolité štruktúry. To znamená vzhľad intenzívnej bolesti chrbtice, podobný útoku ischias. Keď patologický proces prenikne do miechového kanála, vyvíja sa paréza, je narušená funkcia tráviacich a panvových orgánov.

Zložitosť problému opäť dokazuje, že bolesť chrbta je dôležitým signálom, ktorý by sa nemal ignorovať. Je potrebné kontaktovať odborníkov včas, aby zistili príčinu syndrómu bolesti.

Komplikácie a následky

Neurinóm mozgu a miechy je benígny novotvar, ktorý často spôsobuje jednostrannú parézu a paralýzu, jednostranné poruchy sluchu, poruchy citlivosti na teplotu a bolesť, zhoršené mentálne fungovanie a rovnováha.

V neprítomnosti včasného chirurgického zákroku neurinóm komprimuje v okolí štruktúr mozgu a miechy, ktoré môžu vyvolať vývoj život ohrozujúcich podmienok. Dokonca aj pri pomalom raste nádoru sú možné postihnutie a dokonca aj smrť. Malidizácia predtým benígnej hmoty nie je vylúčená.

Najčastejšie komplikácie neurinómu mozgu a miechy sú:

• Strata funkcie končatín (podobná účinkom postskrstu);
• Strata zraku alebo sluchu (jednostranné a bilaterálne);
• Bolesti hlavy a bolesti chrbtice až do a vrátane neschopnosti vykonávať každodenné aktivity;
• Zmeny osobnosti a správania;
• Záchvaty spôsobené podráždením mozgových štruktúr;
• Cerebrálna kóma (konečná komplikácia intracerebrálnych procesov nádoru).

V každom prípade sú potrebné opatrenia na liečbu a rehabilitáciu, pretože neuróm môže ovplyvniť nervy, ktoré kontrolujú životne dôležité funkcie tela. Správne zotavenie na základe včasnej liečby pomáha pacientovi vrátiť sa k jeho obvyklému spôsobu života. [6]

Diagnostika Neurinómy mozgu a miechy

Ktoré diagnostické testy sú vhodné na detekciu neurinómu mozgu a miechy, rozhoduje sa neurochirurgom alebo neurológom individuálne pre každý konkrétny prípad. Všeobecne platí, že diagnóza začína vylúčením patológií, ktoré sú podobné v klinických prejavoch. Je povinné vykonávať fyzické vyšetrenie, počúvať sťažnosti pacienta.

Inštrumentálna diagnóza je zvyčajne reprezentovaná nasledujúcimi opatreniami:

• V prípade intrakraniálneho neurinómu sa pacient odvoláva na MRI alebo CT sken v mozgu. Počítačová tomografia v tejto situácii je oveľa menej informatívna - predovšetkým preto, že si neposúva malé novotvary s veľkosťou menšou ako 20 mm. Ak pacient nemôže podstúpiť MRI, ako alternatívu sa môže podať CT vyšetrenie na kontrast.
• Skenovanie MRI alebo CT v spinálnom stĺpci môže pomôcť identifikovať neurinóm alebo iné novotvary, ktoré tlačia na spinálne štruktúry a nervové zakončenie.
• Audiometria je vhodná ako súčasť komplexných diagnostických opatrení na detekciu sluchového neurómu. Postup poskytuje informácie o stupni straty zvukovej funkcie a príčinách patológie.
• Ultrazvuk alebo MRI sa považujú za informatívne, keď je proces nádoru lokalizovaný v oblasti periférnych nervov. Ultrazvuk vizualizuje zahusťovanie ochrannej neurilemy, zatiaľ čo MRI pomáha určiť presnú polohu NIDU, jeho štruktúru a rozsah poškodenia nervov.
• Elektroneuromyografia hodnotí transport elektrických impulzov pozdĺž nervového vlákna, čo umožňuje vyhodnotiť stupeň narušenia nervovej štruktúry.
• Biopsia s ďalšou cytologickou analýzou je spojená s chirurgickým zákrokom a umožňuje určiť malignitu alebo benígnosť neurinómu.

Testy sa predpisujú ako súčasť prípravy pacienta na hospitalizáciu a chirurgický zákrok. Pacient berie krv na všeobecnú a biochemickú analýzu, ako aj všeobecnú analýzu moču. Ak je to uvedené, je možné predpísať iné typy laboratórnych testov podľa uváženia lekára. [7]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika neurinómu mozgu a miechy by sa mala vykonávať s inými nádorovými procesmi (vrátane metastatických), ako aj s abscesmi, lymfómom centrálneho nervového systému, zápalovými a demyelinujúcimi patológiami.

Zobrazovanie magnetickej rezonancie so zvýšením kontrastu je povinné. Ak je to uvedené, používajú sa aj iné diagnostické metódy:

• Elektroencefalografia;
• Röntgenové snímky;
• Ultrazvukové vyšetrenie panvových a brušných orgánov, ako aj periférnych lymfatických uzlín;
• Scintigrafia kostrovej kosti.

Ak sa zistí primárne patologické zameranie, vykoná sa úplná diagnóza.

Liečba Neurinómy mozgu a miechy

Tri liečebné taktiky sa bežne používajú na neurinóm mozgu a miechy: pozorovanie novotvaru, chirurgie a radiačnej terapie. Výber smeru liečby je ponechaný na navštevujúceho lekára.

Taktika čakania na pozorovanie sa používa, keď je neurinóm náhodne zistená na pozadí úplnej neprítomnosti akýchkoľvek klinických prejavov a príznakov progresie nádoru. Takýto „tichý“ štát môže trvať niekoľko rokov. Počas tohto obdobia je však dôležité pravidelne pozorovať dynamiku rastu novotvarov av prípade zhoršenia situácie, aby ste naliehavo reagovali vykonaním chirurgického zákroku.

Radiačná terapia zahŕňa lokálne ožarovanie patologického zamerania v prípade, že nie je možné vykonať úplný chirurgický zákrok. Táto metóda pomáha „spať“ neoplazmu, ale je sprevádzaná mnohými vedľajšími účinkami - tráviacimi poruchami, kožnými reakciami atď.

Chirurgické odstránenie neurinómu mozgu a miechy je komplexná, ale radikálna metóda, ktorá umožňuje ďalšiu úplnú elimináciu choroby s minimálnym rizikom recidívy. Chirurgia je vždy výhodná pred inými metódami liečby neurinómu. [8]

Lieky

Drogová terapia môže zahŕňať použitie nasledujúcich liekov:

• Manitol (Mannitol) je osmotický diuretik, ktorý eliminuje opuch mozgu a normalizuje intrakraniálny tlak. Podáva sa intravenózne odkvapkávaním pomocou 20% roztoku počas 10-15 minút. Môže sa kombinovať s glukokortikosteroidmi. Počas ošetrenia je povinná kontrola diurézy a rovnováhy vodných elektrón. Droga je predpísaná pre krátky kurz, pretože pri dlhodobom používaní môže byť samo osebe viesť k sekundárnej hypertenzii.
• Glukokortikosteroidy perorálne alebo parenterálne (dexametazón, prednizolón) v individuálne predpísanej dávke. Po operácii sa dávka prehodnocuje a postupne sa znižuje.
• Lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh mozgovej krvi (Kavinton - užívané perorálne, po jedle, 5-10 mg trikrát denne, alebo nicergolín - 5-10 mg trikrát denne medzi jedlom).

Silné sedatíva a neuroleptiká spravidla nepredpisujú, pretože v mnohých prípadoch „skrývajú“ zhoršenie stavu pacienta.

Chirurgická liečba

Chirurgický zásah - odstránenie novotvaru - je najbežnejším typom liečby u pacientov s neurinómom mozgu a miechy. Výber chirurgického prístupu a rozsah chirurgického zákroku sú určené veľkosťou patologického zamerania, možnosti zachovania a obnovenia funkcií mozgu.

Intervencia sa vykonáva neurochirurgom a používa sa celková anestézia. Hlavnými ťažkosťami chirurgického zákroku v oblasti mozgu je oddelenie novotvarov od nervov a mozgového kmeňa. Neurinóm veľkých veľkostí často „fattens“ iné nervové vlákna, takže odstránenie týchto vlákien vyžaduje vysoko kvalifikovaný prístup a simultánne neurofyziologické monitorovanie, čo umožňuje včasnú detekciu jedného alebo druhého nervu.

Úplné odstránenie neurinómu je možné v 95% prípadov. U zostávajúcich 5% pacientov môžu vzniknúť ťažkosti, napríklad ak je časť nádoru „fúzovaná“ s inými nervovými štruktúrami alebo mozgovým kmeňom.

Chemoterapia sa po operácii zvyčajne nepoužíva. Keď je neurinóm úplne odstránený, nie je opodstatnená aj radiačná terapia a rádiochirurgia. Odhaduje sa, že pravdepodobnosť recidívy je asi 5%.

Rádiochirurgická metóda gama noža zahŕňa expozíciu fokálnemu žiareniu patologickému zameraniu. Postup sa používa pre neurinómy malej veľkosti (do 3 cm) a v neprítomnosti tlaku na mozgový kmeň. Hlavný smer rádiochirurgie nie je v odstraňovaní, ale pri prevencii následnej progresie nádoru. Niekedy je možné mierne znížiť veľkosť hmoty týmto spôsobom.

Metódy gama noža, počítačového a lineárneho plynového pedálu zahŕňajú použitie princípu zavedenia určitého množstva ionizujúceho žiarenia do novotvaru, čo znamená zničenie zamerania bez poškodenia biologických tkanív. Nie všetky tieto metódy nie sú invazívne. Použitie gama noža si teda vyžaduje pevnú fixáciu kovového rámu so skrutkovými zariadeniami do kraniálnych kostí. Okrem toho použitie gama noža nie je vždy účinné, pretože niekedy nie je možné vytvoriť rovnomernú dávku žiarenia, čo vedie k neúplnému odstráneniu zaostrenia alebo k dodávaniu vysokých dávok do normálnych oblastí mozgu. Z týchto dôvodov sa v liečebnej praxi častejšie používajú radiačná terapia a rádiochirurgia Cyberknife. [9]

Prevencia

Preventívne opatrenia sú nešpecifické, pretože presné príčiny neurinómu mozgu a miechy doteraz neboli stanovené. Lekári navrhujú venovať pozornosť všeobecným odporúčaniam:

• Poskytovanie normálneho zdravého spánku a odpočinku potrebného na pravidelné obnovenie funkčného stavu mozgu;
• Vyhýbanie sa alkoholu, drog, fajčenia a nezdravého jedla;
• Rozvoj stresovej odolnosti, vyhýbanie sa konfliktom, stresu a starosti;
• Konzumácia dostatočného množstva potravín rastlín, dodržiavanie primeraného vodného režimu;
• Vyhýbanie sa zraneniam chrbta a hlavy;
• Aktívny životný štýl, pravidelné prechádzky v čerstvom vzduchu;
• Neprítomnosť fyzického a duševného preťaženia;
• Pravidelné návštevy lekára v prítomnosti rizikových faktorov v prípade podozrivých symptómov, ako aj v prípade rutinnej preventívnej diagnostiky.

Predpoveď

Celková prognóza neurinómu mozgu a miechy sa považuje za pozitívnu, za podmienok včasného odporúčania lekárom a splnenie všetkých lekárskych odporúčaní. Keďže sa novolazmus vyvíja pomaly po určitú dobu, je možné použiť predĺženú taktiku čakania a videnia. Ak sa však patologické zameranie nachádza na vhodnom mieste pre chirurgický zákrok, odborníci odporúčajú jeho odstránenie, ak je to možné, čo zvyčajne nie je sprevádzané vzhľadom akýchkoľvek nepriaznivých účinkov na telo. [10]

Ak sa liečba ignoruje alebo ak je proces nádoru diagnostikovaný neskoro, môžu sa vyskytnúť senzorické poruchy, paréza a paralýza, ako aj ďalšie nebezpečné podmienky. Preto je dôležité pochopiť, že neurinóm mozgu a miechy je pomerne komplexný nádor, hoci benígny, a musí sa radikálne a včas liečiť. V opačnom prípade nie je vylúčený výskyt vážnych problémov so zdravím a kvalitou života, existuje aj možnosť malignizácie neurinómu.