Atrofia pečene

Takýto patologický stav ako atrofia pečene (z gréckeho trophe - výživa so zápornou predponou a-) znamená zníženie funkčnej hmoty pečene - zníženie počtu buniek schopných zabezpečiť plnú funkciu tohto orgánu.[1]

Epidemiológia

Zatiaľ čo chronická hepatitída postihuje takmer 1% dospelých Európanov, cirhóza pečene - 2-3% a stukovatenie pečene sa vyskytuje u 25% svetovej populácie, vo vedeckej literatúre nie sú uvedené ani približné štatistiky o prípadoch atrofie pečene. Zároveň sa počet prípadov všetkých chronických ochorení pečene v celosvetovom meradle odhaduje na 1,5 miliardy ročne.

Príčiny Atrofia pečene

Etiologicky je atrofia pečene spojená s mnohými chorobami a patológiami, vrátane:

• chronická hepatitída (vírusová, cholestatická, autoimunitná, vyvolaná liekmi atď.);
• cirhóza pečene (primárna a sekundárna žlčová, cytomegalovírusová, alkoholická, toxická);
• parazitárne zamorenie pečene, ako je echinokokóza pečene , opistorchiáza alebo schistosomiáza ;
• primárna rakovina pečene, ako aj metastatický karcinóm;
• poškodenie pečene toxickými látkami (ťažké kovy, arzén, fosfor atď.) - s rozvojom syndrómu intoxikácie hepatotropného charakteru;
• hepatolentikulárna degenerácia (hepatocerebrálna dystrofia) alebo dedičná intoxikácia meďou - Wilsonova-Conovalovova choroba ;
• dedičný nadbytok železa v pečeni - hemochromatóza ;
• granulóm pečene - infekčného pôvodu, súvisiaci s liekmi (spojený s užívaním antineoplastických liekov) alebo v dôsledku systémovej sarkoidózy ;
• zápal a obštrukcia intrahepatálnych žlčovodov pri chronickej cholangitíde ;
• idiopatická portálna hypertenzia .

Príčiny atrofických zmien v pečeni často spočívajú v hepatálnej venookluzívnej chorobe - zablokovanie centrálnych žíl pečeňových lalokov a ich sínusových kapilár alebo obliterujúca tromboflebitída pečeňových žíl - Budd-Chiariho syndróm . V oboch prípadoch ide o atrofiu pečene s kongestívnou hyperémiou (pasívna venózna stáza) – zvýšené množstvo krvi v periférnych cievach pečene.

Okrem toho môže byť atrofia výsledkom progresívnej dystrofie pečene .

Rizikové faktory

Hepatológovia považujú za hlavné rizikové faktory rozvoja atrofických procesov v pečeni: abúzus alkoholu (u viac ako 90 % ťažkých pijanov sa vyvinie obezita pečene), diabetes 2. Typu (inzulínová rezistencia), obezita a nadmerná výživa, vírusové infekcie a napadnutie parazitmi., obštrukcia žlčových ciest (po cholecystektómii a pri karcinóme žlčových ciest), tuberkulóza, amyloidóza, geneticky podmienená cystická fibróza (cystická fibróza), vrodené anomálie pečeňových žíl, poruchy portálnej cirkulácie (krvný obeh v portálnej žile a v systéme pečeňových tepien), autoimunitné a metabolické choroby (napr. Choroby z ukladania glykogénu), vystavenie ionizujúcemu žiareniu, transplantácia kostnej drene a akútne stavy, ako je syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC) a syndróm HELLP v neskorom tehotenstve.

Pozri tiež:

• Rizikové faktory pre poškodenie pečene vyvolané liekmi
• Zoznam hepatotoxických liekov

Patogenézy

V rôznych etiológiách atrofie nemusí byť mechanizmus jej vývoja rovnaký, ale spoločným znakom je, že vo všetkých prípadoch sú poškodené hepatocyty - hlavné parenchymatózne bunky pečene.

Cirhóza, ktorá sa objavuje ako dôsledok chronickej alterácie pečene a zápalu, spôsobuje fibrogénnu odpoveď na poškodenie - tvorbu zjazveného tkaniva, tj difúznu fibrózu pečene , ktorá je iniciovaná hviezdicovými bunkami pečene. Pri fibróze sa morfológia tkaniva mení s výskytom proteínových kontraktilných vlákien, zvýšenou proliferáciou v oblastiach najväčšieho poškodenia a nahradením normálnych pečeňových štruktúr regeneračnými mikro- a makrouzlami.

Fibrotická degenerácia pečeňového parenchýmu je tiež spôsobená patogenézou jeho atrofie pri napadnutí parazitmi (fibróza je vystavená tkanivám obklopujúcim parazitickú cystu), Wilsonovej-Conovalovovej chorobe alebo hemochromatóze.

Pri akútnej venóznej hyperémii sú narušené krvné funkcie a prietok krvi v pečeni; dochádza k ischemickému poškodeniu hepatocytov - s rozvojom akútnej centrilobulárnej alebo centrálnej nekrózy pečene (hypoxická hepatopatia, ktorá sa nazýva šoková pečeň). Okrem toho sínusové kapiláry preplnené krvou stláčajú pečeňové tkanivo a v pečeňových lalokoch sa vyskytujú degeneratívne a nekrotické procesy .

Stáza krvi bráni odtoku lymfy, čo vedie k akumulácii tekutiny, ktorá obsahuje produkty tkanivového metabolizmu, ako aj k zvýšenému hladovaniu hepatocytov kyslíkom.

Pri stukovatení pečene je zvýšený transport mastných kyselín z tukového tkaniva do pečene - triglyceridy sa ukladajú v cytoplazme hepatocytov, kde dochádza k mikrovezikulárnym a následne makrovezikulárnym tukovým zmenám, často sprevádzaným zápalom (steatohepatitída).[2]

Mechanizmus škodlivého účinku etanolu na hepatocyty je podrobne rozobraný v publikácii - Alcoholic Liver Disease .

Príznaky Atrofia pečene

Atrofia časti pečene (lobulárna alebo segmentálna) alebo v počiatočnom štádiu štrukturálnych porúch, prvé príznaky sa prejavujú celkovou slabosťou a dennou ospalosťou, pocitom ťažoby a tupou bolesťou na pravej strane, ikterickým (žltačka kože) a očné buľvy), nevoľnosť a vracanie, poruchy GI motility, znížená diuréza.

Čím rozsiahlejšia je oblasť poškodenia atrofických hepatocytov, tým závažnejšie sú jej príznaky (v rôznych kombináciách), medzi ktoré patria: ascites (hromadenie tekutiny v brušnej dutine); chvenie a záchvaty; zväčšenie pečene a sleziny; dyspnoe a poruchy srdcového rytmu; viaceré subkutánne krvácania; progresívny zmätok; a poruchy osobnosti a správania. To znamená, že príznaky vyvíjajú akútne zlyhanie pečene .

Rozlišujte také typy atrofických zmien v pečeni, ako sú:

• hnedá atrofia pečene, ktorá sa zvyčajne rozvíja pri extrémnom vyčerpaní (kachexia) a u starších ľudí a je spojená s poklesom intenzity metabolických procesov a oxidačným stresom (poškodenie hepatocytov voľnými radikálmi). A hnedá farba pečeňového tkaniva, v ktorej klesá počet funkčne kompletných buniek, je daná intracelulárnym ukladaním lipoproteínového pigmentu lipofuscínu;
• Žltá atrofia pečene alebo žltá akútna atrofia pečene - so scvrknutím pečene a zmäknutím parenchýmu - je rýchla rozsiahla smrť pečeňových buniek spôsobená vírusovou hepatitídou, toxickými látkami alebo hepatotoxickými liekmi. Táto atrofia môže byť definovaná ako prechodná alebo fulminantná hepatitída ;[3]
• tuková atrofia pečene, stukovatená pečeňová dystrofia , stukovatená pečeň, stukovatená pečeňová degenerácia, tuková hepatóza, fokálna alebo difúzna hepatosteatóza alebo steatóza pečene (jednoduchá - pri obezite alebo cukrovke 2. Typu a tiež spojená s alkoholickým ochorením pečene) môžu byť prakticky asymptomatické alebo manifestné s všeobecnou slabosťou a bolesťou v pravej hornej časti brucha;
• Atrofia muškátovej pečene je výsledkom chronického venózneho krvácania v pečeni alebo obliterujúcej tromboflebitídy pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm); v dôsledku proliferácie buniek spojivového tkaniva je tkanivo pečene zhrubnuté a prítomnosť tmavočervených a žltosivých oblastí na plátku pripomína jadro muškátového orieška. V tomto stave sa pacienti sťažujú na pravú subkostálnu bolesť, svrbenie kože a opuchy a kŕče dolných končatín.

Komplikácie a následky

V dôsledku atrofie hepatocytov a parenchymatóznych buniek funkcie pečene - tvorba žlče; detoxikácia krvi a udržiavanie jej chemického zloženia; metabolizmus bielkovín, aminokyselín, uhľohydrátov, tukov a stopových prvkov; syntéza mnohých faktorov zrážania krvi a proteínov vrodenej imunity; metabolizmus inzulínu a katabolizmus hormónov – sú narušené.

Komplikácie a následky atrofie pečene sa prejavujú alteráciou hepatobiliárneho systému vo forme akútneho zlyhania pečene, postnekrotickej cirhózy, hepatálnej encefalopatie (keď stúpa hladina nekonjugovaného bilirubínu v sére, difunduje do CNS), toxickým pečeňovým a obličkovým ochorením. Poškodenie - hepatorenálny syndróm, pažerákové varixy, ako aj autointoxikácia a hepatálna kóma .[4]

Diagnostika Atrofia pečene

V diagnostike sa používajú fyzikálne metódy výskumu pečene a laboratórne štúdie - testy: podrobný biochemický krvný test, na vírus hepatitídy, koagulogram, krvné testy na pečeňové testy, na hladinu celkového bilirubínu, albumínu, celkového proteínu a alfa1- antitrypsín, imunologické krvné testy (na hladinu B- a T-lymfocytov, imunoglobulínov, anti-HCV-protilátok); všeobecný rozbor moču. Môže byť potrebná punkčná biopsia pečene.

Na vizualizáciu sa vykonáva inštrumentálna diagnostika: röntgen, ultrazvuk alebo CT pečene a žlčových ciest; rádioizotopová hepatografia, elastometria (fibroscanning) pečene , farebná dopplerovská echografia, angiografia pečene (venohepatografia), RTG žlčových ciest s kontrastnou látkou.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by mala vylúčiť hypopláziu pečene a hemangióm, absces, novotvary a metastázy v pečeni.

Liečba Atrofia pečene

Atrofia pečene je terminálnym stavom a jej liečba na zníženie stupňa zlyhania pečene môže vyžadovať resuscitačné opatrenia, ktoré umožnia fungovanie iných systémov a orgánov.

Ťažká žltačka a intoxikácia organizmu si vyžaduje intravenóznu detoxikačnú terapiu pomocou plazmaferézy a hemosorpcie. Používa sa aj peritoneálna dialýza a transfúzia krvi.

Rovnaké princípy intenzívnej starostlivosti o pečeňovú kómu.

Keď je postihnutá časť pečene, používa sa:

• Lieky na liečbu a obnovu pečene
• Lieky na čistenie pečene (hepatotropné látky)
• Názvy a hodnotenia liekov na pečeň

V prípadoch atrofie polovice pečene sa môže vykonať čiastočná hepatektómia (excízia postihnutého tkaniva) a ak je postihnutý celý orgán a akútne zlyhanie pečene nemožno liečiť, môže byť potrebná transplantácia pečene.[5]

Prevencia

V srdci prevencie atrofie pečene je odmietnutie alkoholu a liečba ochorení pečene a všetkých patológií, ktoré tak či onak vedú k jej atrofickej lézii.

Predpoveď

Pri atrofii pečene závisí prognóza od jej etiológie, funkčného stavu pečene, štádia ochorenia a prítomnosti komplikácií. A ak v počiatočnom štádiu môže byť strata hmoty pečeňových buniek kompenzovaná, terminálne štádium v ​​85% prípadov vedie k smrti.