Atrofia pečene

Taký patologický stav, ako je atrofia pečene (z gréckej trofeje - výživa s negatívnou predponou A-) znamená zníženie funkčnej hmotnosti pečene - zníženie počtu buniek schopných zabezpečiť úplnú funkciu tohto orgánu. [1]

Epidemiológia

Zatiaľ čo chronická hepatitída postihuje takmer 1% dospelých Európanov, cirhóza pečene - 2-3% a mastné ochorenie pečene sa nachádza u 25% svetovej populácie, ani približná štatistika prípadov atrofie pečene nie je uvedená vo vedeckej literatúre. Počet prípadov všetkých chronických chorôb pečene v globálnom meradle sa zároveň odhaduje na 1,5 miliardy ročne.

Príčiny Atrofia pečene

Etiologicky je atrofia pečene spojená s mnohými chorobami a patológiami vrátane:

• Chronická hepatitída (vírusová, cholestatická, autoimunitná, drogová indukovaná atď.);
• Cirhóza pečene (primárna a sekundárna biliárna, cytomegalovírus, alkoholický, toxický);
• Parazitické zamorenie pečene, ako napríklad pečeň echinokokóza, opistorchiáza alebo schistosomiáza;
• Primárna rakovina pečene, ako aj metastatický karcinóm;
• Poškodenie pečene toxickými látkami (ťažké kovy, arzén, fosfor atď.)-s vývojom syndróm intoxikácie hepatotropný charakter;
• Hepatolentikulárna degenerácia (hepatocerebrálna dystrofia) alebo dedičná intoxikácia medi - wilson-Conovalov choroba;
• Dedičné prebytočné železo v pečeni - hemochromatóza;
• Granuloma pečene -infekčného pôvodu, súvisiace s liekom (spojeným s používaním antineoplastických liekov) alebo v dôsledku systémového sarkoidózy;
• Zápal a intrahepatická obštrukcia žlčových ciest v chronická cholangitída;
• Idiopatické portál hypertenzie.

Príčiny atrofických zmien v pečeni ležia v hepatickej veno-oklajúcej chorobe -Blokovanie centrálnych žíl pečeňových lalokov a ich sínusoidných kapiláry alebo obliteratívnej tromflebitídy pečeňových žíl-V obidvoch prípadoch existuje atrofia pečene s kongestívnou hyperémiou (pasívna venózna stáza) - zvýšené množstvo krvi v periférnych nádobách pečene.

Okrem toho môže atrofia vyplynúť z progresívnej dystrofia pečene.

Rizikové faktory

Hepatológovia považujú za hlavné rizikové faktory rozvoja atrofických procesov v pečeni: zneužívanie alkoholu (viac ako 90% ťažkých pijanov sa vyvíja obezita pečene), diabetes 2. typu (rezistencia na inzulín), obezita a nadmerná výživa, infekcie vírusov a parazitov, zápahoch biliárnych traktov (po cholecykómii a v štiepke) tuberculosis, amyloidosis, genetically determined cystic fibrosis (cystic fibrosis), congenital anomalies of hepatic veins, portal circulation disorders (blood circulation in the portal vein and hepatic artery system), autoimmune and metabolic diseases (e.g., glycogen storage diseases), exposure to ionizing radiation, bone marrow transplantation, a akútne stavy, ako napríklad diseminovaný syndróm intravaskulárnej koagulácie (DIC) a hellp syndróm v neskorom tehotenstve.

Tiež pozri:

• Rizikové faktory poškodenia pečene vyvolané liekom
• Zoznam hepatotoxických liekov

Patogenézy

V rôznych etiológiách atrofie nemusí byť mechanizmus jeho vývoja rovnaký, ale spoločnou črtou je, že vo všetkých prípadoch sú hepatocyty - hlavné parenchymatické bunky pečene - poškodené.

V dôsledku chronickej pečeňovej zmeny a zápalu spôsobuje cirhóza fibrogénnu reakciu na poškodenie-tvorbu jazvového tkaniva, t. J. Difúzne fibróza pečene, ktorá je iniciovaná pečeňovými stelátovými bunkami. Pri fibróze morfológia tkanivových zmien so výskytom proteínových kontraktilných vlákien, zvýšená proliferácia v oblastiach s najväčším poškodením a nahradením normálnych štruktúr pečene regeneratívnymi mikro- a makro uzlinami.

Fibrotická degenerácia pečeňového parenchýmu je tiež spôsobená patogenézou jeho atrofie pri zamorení parazitov (fibróza je podrobená tkanivom obklopujúcim parazitnú cyst), Wilson-Conovalovho ochorenia alebo hemochromatózu.

V akútnej žilovej hyperémii sú narušené krvné funkcie a prietok krvi v pečeni; Vyskytuje sa ischemické poškodenie hepatocytov - s vývojom akútnej centrilobulárnej alebo centrálnej nekrózy pečene (hypoxická hepatopatia, ktorá sa nazýva šoková pečeň). Okrem toho sa sínusoidálne kapiláry preplnené krvou stláčajú pečeňové tkanivo a degeneratívne a nekrotické procesy sa vyskytujú v pečeňových lalokov.

Stazis v krvi bráni odtoku lymfy, čo vedie k akumulácii tekutiny, ktorá obsahuje produkty tkanivového metabolizmu, ako aj zvýšené kyslíkové hladovanie hepatocytov.

Pri mastných ochoreniach pečene sa zvyšuje transport mastných kyselín z tukového tkaniva do pečene - s triglyceridmi uloženými v cytoplazme hepatocytov, ktoré podliehajú mikrovezikulárnym a potom makrovesikelárnym mastným zmenám, často sprevádzaným zápalom (steatohepatitída). [2]

Mechanizmus škodlivého účinku etanolu na hepatocyty sa podrobne diskutuje v publikácii - alkoholická choroba pečene.

Príznaky Atrofia pečene

Atrofia časti pečene (lobulárna alebo segmentálna) alebo v počiatočnej fáze štrukturálnych porúch sa prvé príznaky prejavujú všeobecnou slabosťou a denným ospalosťou, pocitom ťažkosti a matnej bolesti na pravej strane, iCterikálnou (žltačkou z kože a očami), nevoľnosťou, poruchami pohyblivosti, zníženou diúry.

Čím rozsiahlejšia je oblasť atrofického poškodenia hepatocytov, tým závažnejšie je jeho príznaky (v rôznych kombináciách), vrátane: ascitu (akumulácia tekutín v brušnej dutine); tras a záchvaty; rozšírenie pečene a sleziny; poruchy dýchavičnosti a rytmu srdca; viacnásobné subkutánne krvácania; progresívne zmätok; a poruchy osobnosti a správania. To znamená, že sa vyvinú príznaky akútne zlyhanie pečene.

Rozlišujte také typy atrofických zmien v pečeni ako:

• Hnedá atrofia pečene, ktorá sa zvyčajne vyvíja v extrémnom vyčerpaní (kachexia) a u starších ľudí a je spojená so znížením intenzity metabolických procesov a oxidačného stresu (poškodenie hepatocytov voľnými radikálmi). A hnedá farba pečeňového tkaniva, v ktorom sa znižuje počet funkčne úplných buniek, je podávaný intracelulárnym ukladaním lipoproteínového pigmentu lipofuscínu;
• Atrofia žltej pečene alebo žltá akútna pečeňová atrofia - so scvrknutím pečene a zmäkčovaním parenchýmu - je rýchla rozsiahla smrť v pečeni spôsobená vírusovou hepatitídou, toxickými látkami alebo hepatotoxickými liekmi. Táto atrofia môže byť definovaná ako prechodná alebo fulminantná hepatitída; [3]
• Mastná pečeňová atrofia, dystrofia mastnej pečene, ochorenie mastných pečene, degenerácia pečene, mastná hepatóza, fokálna alebo rozptyľujúca hepatosteatóza alebo! Asymptomatické alebo prejavené zovšeobecnenou slabosťou a bolesťou v pravom hornom bruchu;
• Atrofia pečene Muscat je výsledkom chronického žilového krvácania v pečeni alebo obliteratívnej tromboflebitídy pečeňových žíl (Budd-Chiari syndróm); V dôsledku proliferácie buniek spojivového tkaniva je pečeňové tkanivo zhustá a prítomnosť tmavo červených a žltých šedých oblastí na plátok pripomína jadro muškátového orecha. V tomto stave sa pacienti sťažujú na pravú subcostálnu bolesť, svrbenie kože a opuch a kŕče dolných končatín.

Komplikácie a následky

V dôsledku atrofie hepatocytov a parenchymatóznych buniek funkcie pečene -tvorba žlčových žlčov; detoxikácia krvi a udržiavanie jej chemického zloženia; metabolizmus proteínov, aminokyselín, sacharidov, tukov a stopových prvkov; Syntéza mnohých faktorov zrážania krvi a vrodených proteínov imunity; Inzulínový metabolizmus a katabolizmus hormónov - sú narušené.

Komplikácie a dôsledky atrofie pečene sa prejavujú zmenou hepatobiliárneho systému vo forme akútneho zlyhania pečene, postnekrotickej cirhózy, hepatálna encefalopatia 1(Keď je hladina nekonjmitovanej bilirubínu v Serum, IT difufuje do CNVIVIVE-LIVIVE-PUCLIVE LESKOY Hepatoreálny syndróm, varixy pažeráka, ako aj autotoxikácia a hepatálna kóma. [4]

Diagnostika Atrofia pečene

V diagnostike sa používajú fyzikálne metódy výskumu pečene a laboratórne štúdie-testy: podrobný biochemický krvný test, na úroveň celkového bilirugramu, album, album, album, albumín a alfa 1-anifurio Testy (na úroveň B- a T-lymfocytov, imunoglobulíny, anti-HCV-antilátky); Všeobecná analýza moču. Punktúra biopsia pečene môže byť potrebná.

Inštrumentálna diagnostika sa vykonáva na vizualizáciu: röntgen, ultrazvuk alebo CT pečene a biliárneho traktu; Hepatografia rádioizotopu, elastometria (fibroscanning) pečene, farebná Dopplerov echografia, angiografia pečene (venohepatografia), röntgen biliárneho traktu s kontrastným činidlom.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by mala vylúčiť pečeňovú hypopláziu a hemangióm, absces, novotvary a metastázy pečene.

Liečba Atrofia pečene

Atrofia pečene je terminálny stav a jej liečba na zníženie stupňa zlyhania pečene môže vyžadovať resuscitatívne opatrenia, aby umožnili fungovanie iných systémov a ogánov.

Závažná žltačka a intoxikácia tela vyžaduje intravenózne detoxikačná terapia pomocou plazmaferézy a hemosorpcie. Používajú sa aj peritoneálna dialýza a transfúzia krvi.

Rovnaké princípy intenzívnej starostlivosti o pečeňovú kómu.

Ak je ovplyvnená časť pečene, použije sa:

• Drogy na liečbu a obnovenie pečene
• Drogy na čistenie pečene (hepatotropné látky)
• Mená a hodnotenia liekov na pečeň

V prípadoch atrofie polovice pečene sa môže vykonať čiastočná hepatektómia (excízia postihnutého tkaniva) a ak je ovplyvnené celé orgány a môže sa vyžadovať akútne zlyhanie pečene, transplantácia pečene. [5]

Prevencia

Jadrom prevencie atrofie pečene je odmietnutie alkoholu a liečba chorôb pečene a všetky patológie, ktoré tak či onak vedú k jej atrofickej lézii.

Predpoveď

V atrofii pečene závisí prognóza od jej etiológie, funkčného stavu pečene, štádiu choroby a prítomnosti komplikácií. A ak v počiatočnej fáze je možné kompenzovať stratu hmoty pečeňových buniek, terminálne štádium v 85% prípadov vedie k smrti.