Kataplexia

Kataplexie je spôsobená emočným stresom alebo mať vplyv na stav náhle zmiznutie svalového tonusu - od sotva znateľné oslabenie svalov tváre a krku na celkovej krátkodobé a atónia zakázať schopnosť držať telo v správnej polohe. V klinickej neurológie kataplexia zvyčajne považovaná za jeden z príznakov takých chorôb nervového systému ako v rkolepsiya (Gelineau choroba).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny kataplexia

Než sme sa vziať do úvahy najdôležitejšie príčiny kataplexia, treba pripomenúť, že podľa Európskej federácie neurologických spoločností (EFNS), narkolepsia a kataplexia, či skôr kataplexia syndrómu, tam je v priemere 70-80% pacientov s diagnózou narkolepsiou - nadmernú spavosť počas dňa čas. A tento syndróm nesúvisí s patológiou pohybového aparátu, a je priamo napojený na mozgu a centrálneho nervového systému človeka. Táto primárna kataplexia (alebo Levenfeld-Genneberga syndróm).

Vedecké štúdie v posledných 15 rokoch ukázali, že inhibícia periodického prenos nervových impulzov a okamžité zníženie svalového napätia v tejto patológie je kvôli problémom s hypotalamu. Prijaté na dátum verzie etiológie narkolepsiu a kataplexiou je nedostatočná zničenie alebo hypotalamu bunky, ktoré produkujú hypocretin (orexin) - neurotransmiter upravujúce procesy excitácie a bdenia. Čo presne spôsobuje stratu mozgových buniek produkujúcich neuropeptid, pričom nebolo možné stanoviť, ale vedci sa zhodujú v názore, že je prenášaný geneticky (modifikovaná forma génu DQB1 0602) hypofyzárnej patológiu autoimunitné povahy.

Podľa druhej verzie kataplexia nespôsobuje nedostatok hypocretínu, ale defektu receptorov, ktorí ju vnímajú. Všeobecne platí, že v súčasnej dobe neurofyziologické mechanizmy kataplexia zostáva nejasné, aj keď našiel vzťah k nedostatku tohto neurotransmiteru nervového systému so zníženou úrovňou dôležitých hormónov, neurotransmiterov, histamínu, dopamínu a adrenalínu. Na tomto základe by táto podmienka mohla byť klasifikovaná ako diencefalické syndrómy nehormonálnej povahy.

Sekundárne kataplexie sa môžu vyskytnúť v dôsledku hypotalame oblasti mozgu lézií tvorby nádoru alebo metastatického karcinómu prsníka, štítnej žľazy alebo pľúc v dôsledku vrodených vývojových chýb cievneho systému mozgu, roztrúsená skleróza, traumatické poškodenie mozgu alebo infekciou.

[8], [9], [10], [11], [12]

Príznaky kataplexia

Typické príznaky kataplexie sú vyjadrené ako atonickú svalových útoky trvajúce od niekoľkých sekúnd až niekoľkých minút, v priebehu ktorého je - kvôli zmiznutie normálnym tlakom fyziologické svalov - je tu stekanie spodnú čeľusť kvapky alebo hodí hlavu, nohy ohnuté v kolenných kĺbov ( "ustúpiť ") Ruky visia pozdĺž tela. Vo väčšine prípadov, keď katapleksichesky útok chytá v stoji, osoba nemôže zostať na nohách a padá.

Zároveň osoba nestráca vedomie, dýchanie sa nezastaví, ale srdce sa môže spomaliť; tvár sa stáva červenou, vrhá sa do potu; (kvôli uvoľneniu mimických a žuvacích svalov na tvári). Vízia sa tiež zhoršuje: dvojité videnie (diplopia) a problémy so zameraním. Ale počutie a porozumenie nie sú porušené.

Ako uvádzajú odborníci, atón môže byť čiastočný, postihujúci iba svaly tváre a krku. Symptómy sa najčastejšie vyskytujú v dospievaní alebo 20-30 rokov, u detí sa diagnostikuje narkolepsia a kataplexia v menej ako 5% prípadov, väčšina pacientov je mužov.

Okrem histórie pacientov so syndrómom cataplexy prezentovať stručnú strata svalového tonusu hneď po nočný spánok - tzv cataplexy prebudenie, a tam sú porušenie normálne spánku v podobe úzkosti, halucinácie, zatiaľ čo zaspávanie a negatívne emočné zafarbenie sna (často sníva o všetky druhy nočných môr).

[13], [14]

Diagnostika kataplexia

Diagnózu kataplexie vykonáva neurológ a pozostáva z:

• vyšetrenie pacienta, stanovenie jeho sťažností a zber anamnézy;
• zistenie všetkých pacientových chorôb a liekov, ktoré prijal;
• štúdium vlastností nočného spánku s polysomnografiou;
• stanovenie úrovne biologickej potreby spánku uskutočnením testu MSLT - test spánku s oneskoreným spánkom (najneskôr dve hodiny po prebudení z nočného spánku);
• detekcia patologickej ospalosti (hypersomnia) prostredníctvom vypočúvania podľa stupnice Euphord Sleepiness Scale;
• elektroencefalografia (EEG);
• CT alebo MRI mozgu.

Ak je to potrebné, diagnóza sa striktne dodržiavať prijatie neurológia diagnostických kritérií, kataplexia vyžaduje diferenciáciu s ohľadom na mdloby, záchvaty, útoky klesať (pokles útoky), prechodné ischemické záchvaty, syndróm vertebrálnej tepny, periodické hyperkalemic ochrnutie, akútna intermitentná porfýria, choroba Thomsen, syndrómy Lambert-Eaton a syndróm Guillain-Barre a iatrogénna intoxikácie.

[15], [16], [17], [18], [19]

Liečba kataplexia

K dnešnému dňu sa liečba kataplexie - berúc do úvahy klinický prístup k etiológii ochorenia - uskutočňuje s liekmi, ktoré kontrolujú prejav symptómov. Ak však kataplexia nevytvára značné problémy pre pacienta, potom nie je potrebná žiadna liečba.

Napriek nedostatku lekárskych dôkazov o účinnosti antidepresív v liečbe tejto patológie, európske odporúčania EFNS pripisujú antidepresívach hlavnú pozíciu v taktike terapie kataplexie. Podľa vymenovania neurológov by ste mali užívať klomipramín 10-20 mg denne. Tiež môžu byť použité selektívne inhibítory serotonínu a norepinefrínu a lieky, ktoré inhibujú spätné vychytávanie serotonínu v nervových zakončeniach (SSRI). Avšak všetky z nich, najmä antidepresíva, majú veľa negatívnych vedľajších účinkov.

Odborníci American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) odporúča pre kataplexia liečivá na báze sodnej soli kyseliny gama-hydroximaslovej kyselina - sodná oxybát alebo oxybutyrate sodný (sirup alebo perorálny roztok). Hlavný rozsah užívania tejto drogy - anesteziologicko (pre neingalyatsionnyh anestézia), očné (s cieľom zlepšiť videnie na zelený zákal), a v neurológii - ako sedatívum s cieľom zlepšiť kvalitu nočného spánku. Štandardné dávkovanie: jedna polievková lyžica sirupu alebo 5% roztok pred spaním. Liek podlieha úplnej biochemickú premenu s metabolity, ako je voda a oxid uhličitý, ale dlhodobé príjem môže spôsobiť zvýšené hladiny draslíka v tele.

Vzhľadom k tomu, benzoan oxybutyrátu môže viesť k ospalosť počas dňa, súčasne s menovanými stimulujúce drogy - najmä modafinil (inými obchodnými názvami - Modalert Alertek, Provigil), vztiahnuté na aktívnu látku 2- (difenylmethyl) sulfinyl acetamid. Liek sa užíva raz denne (v ranných hodinách) s diagnostikovanou narkolepsiou s častými záchvatmi kataplexie. Tento liek je kontraindikovaný u pacientov mladších ako 18 rokov s psychózou, depresiou, samovražednými myšlienkami alebo mánie; monitorovať krvný tlak a srdcovú frekvenciu.

Prevencia

Prevencia kataplexie je skôr celkový zdravotný charakter, pretože choroba je nevyliečiteľná. Lekári odporúčajú, aby sa zriekli kávy, alkoholu a nápojov obsahujúcich alkohol, prestali fajčiť, ale tiež sa venovali telesnej výchove, dobre sa jali a nepracovali.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Predpoveď

Predpoveď kataplexie: s nižším spánkom v noci môže byť výrazne narušená pamäť a koncentrácia pozornosti. Pri riadení alebo správe zložitých mechanizmov môžu vzniknúť ťažkosti (a nebezpečné situácie). Okrem toho s neočakávaným pádom počas atónových svalových útokov môže človek dostať vážne zranenie, v prvom rade kraniocerebrálne.

Príznaky narkolepsie a kataplexie sa zvyčajne prejavujú v živote. Avšak niekedy - s plynutím času alebo v dôsledku terapie - kataplexia zmizne.