Agranulocytóza

Leukocyty, ako každý vie, sú pre telo nevyhnutné ako ochrancovia pred rôznymi cudzími telesami, ktoré vstupujú do krvi a môžu spôsobiť rôzne ochorenia. Stav imunity človeka priamo závisí od počtu leukocytov v jeho krvi.

Agranulocytóza je závažný patologický stav krvi, charakterizovaný poklesom hladiny leukocytov v krvi v dôsledku počtu granulocytov, ktoré sú najdôležitejšou frakciou vyššie uvedených leukocytov.

Ak hladina leukocytov v krvnej plazme klesne na 1,5x109 ^na μl krvi a granulocytov na 0,75x109 ^na rovnaký μl krvi, potom v tomto prípade môžeme hovoriť o výskyte agranulocytózy. Granulocyty sú reprezentované krvnými zložkami, ako sú neutrofily, bazofily a eozinofily. Ďalšie častice leukocytov sa nazývajú agranulocyty. A patria medzi ne monocyty a lymfocyty. Stojí však za zmienku, že percento granulocytov, ako sú eozinofily a bazofily, v krvnom sére je pomerne nízke. Preto ich pokles nemusí ovplyvniť výskyt tohto ochorenia. Okrem toho sa pri niektorých formách agranulocytózy zistí zvýšenie hladiny eozinofilov v krvnej plazme. Preto sa agranulocytóza často nazýva synonymom kritickej neutropénie, ktorá sa vyznačuje kritickým poklesom hladiny neutrofilov v krvnom sére.

Patologické procesy pri tomto ochorení vyzerajú takto. V zdravom organizme baktérie a iná mikroflóra, ktorá ho obýva v nadbytku, pokojne koexistujú s „hostiteľom“. Existujú prípady symbiózy baktérií a človeka pri produkcii látok užitočných pre telo. Napríklad produkcia vitamínu K v črevnom trakte, potlačenie patogénnej mikroflóry atď. Z leukocytov najmä granulocyty neumožňujú patogénnym mikroorganizmom množiť sa a šíriť. Ale so znížením počtu vyššie uvedených krvných častíc už telo nedokáže obmedziť šírenie rôznych patogénnych baktérií a húb. Táto skutočnosť vedie k vzniku infekčných ochorení rôzneho charakteru a vzniku komplikácií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny agranulocytózy

Príčiny agranulocytózy sú dosť presvedčivé. Takéto vážne ochorenie sa nestane len tak, ako sa hovorí.

Medzi predpoklady, ktoré môžu viesť k patologickým zmenám v krvi, patria:

• Vystavenie ionizujúcemu žiareniu a rádioterapii.
• Požitie chemikálií, ako je benzén.
• Účinky insekticídov - látok používaných na ničenie hmyzu.
• Dôsledky užívania niektorých liekov, ktoré priamo inhibujú hematopoézu. Medzi takéto lieky patrí vplyv cytostatík, kyseliny valproovej, karmazepínu, beta-laktámových antibiotík.
• Dôsledky užívania liekov, ktoré pôsobia na telo ako haptény - látky, ktoré nie sú schopné stimulovať tvorbu protilátok proti nim u ľudí, a preto spúšťajú imunitné procesy. Medzi takéto lieky patria lieky na báze zlata, antityreoidálne lieky a iné.
• Niektoré autoimunitné ochorenia v anamnéze osoby. Je známe, že ovplyvňujú proces agranulocytózy, lupus erythematosus a autoimunitnej tyreoiditídy.
• Vstup určitých infekcií do ľudského tela, ako je vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, žltá zimnica a vírusová hepatitída. Výskyt týchto ochorení je sprevádzaný miernou neutropéniou, ale u niektorých ľudí sa môže vyvinúť agranulocytóza.
• Infekcie prítomné v tele v generalizovanej forme, ktoré postihujú mnoho orgánov a tkanív človeka. Povaha výskytu infekčných procesov môže byť vírusová aj bakteriálna.
• Ťažký stupeň vychudnutia.
• Anamnéza genetických porúch u osoby.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky agranulocytózy

Agranulocytóza sa zvyčajne prejavuje pri infekčných procesoch v tele, ktoré sú spôsobené mikroorganizmami, ako sú baktérie a huby.

Príznaky agranulocytózy sú nasledovné:

• Všeobecné príznaky ochorenia sa prejavujú v:
  • horúčka,
  • slabiny,
  • potenie,
  • dýchavičnosť,
  • zvýšená srdcová frekvencia.
• Špecifické príznaky ochorenia závisia od miesta zápalu a typu infekčného agensu. Preto sa u osoby, ktorá má v anamnéze túto dysfunkciu, môže vyskytnúť nekrotická tonzilitída, zápal pľúc, kožné lézie atď.
• Ak sa s agranulocytózou vyvinie trombocytopénia, človek začne trpieť zvýšeným krvácaním do tkanív.
• V prvom rade infekčné lézie začínajú postihovať ústnu dutinu človeka, pretože v nej je veľké množstvo patogénnej mikroflóry. Pri nízkom obsahu granulocytov v krvi pacient v prvom rade začína mať rôzne problémy s ústnou dutinou, ktoré sa prejavujú:
  • stomatitída - zápalové procesy ústnej sliznice,
  • gingivitída - zápalové procesy v ďasnách,
  • tonzilitída - zápalové procesy v mandliach,
  • faryngitída – zápalové procesy hrtana.

Je známe, že pri tomto ochorení nie sú leukocyty náchylné prenikať do ohnísk infekcie. Preto je postihnutá oblasť pokrytá fibrozno-nekrotickým tkanivom. Na povrchu lokalizácie infekcie sa môže nachádzať špinavosivý povlak a pod ním sa baktérie začnú intenzívne množiť. Vzhľadom na to, že sliznica ústnej dutiny je hojne prekrvená, toxíny z vitálnej aktivity baktérií vstupujú do krvi. A potom sa pomocou celkového prietoku krvi roznášajú po celom tele pacienta a v ťažkom štádiu spôsobujú príznaky všeobecnej intoxikácie. Preto sa u pacienta vyvinie vysoká horúčka sprevádzaná teplotou okolo štyridsať stupňov a viac. Objavuje sa aj slabosť, nevoľnosť a bolesť hlavy.

Viac o príznakoch agranulocytózy si prečítajte tu.

Diagnóza agranulocytózy

Diagnóza agranulocytózy zahŕňa nasledujúce opatrenia:

• Všeobecný krvný test, ako aj moč a stolica.
• Krvný test, pri ktorom je dôležité určiť hladinu retikulocytov a krvných doštičiek.
• Odber sternálnej punkcie a štúdium myelogramu.
• Získanie údajov o sterilite krvi, ktoré sa odoberajú opakovane, na vrchole horúčky. Dôležité je študovať citlivosť patogénnej flóry na antibiotiká.
• Biochemické vyšetrenia krvi, ktoré dokážu určiť množstvo celkového proteínu a proteínových frakcií, kyseliny sialovej, fibrínu, seromukoidu, transaminázy, močoviny a kreatínu.
• Podstúpenie vyšetrenia u otorinolaryngológa.
• Podstúpenie zubného vyšetrenia.
• Vykonanie röntgenového vyšetrenia pľúc.

Výsledky všeobecného krvného testu, ktorý dokáže diagnostikovať agranulocytózu, budú uvedené nižšie. Ďalšie ukazovatele by však mali ukazovať nasledujúci obraz:

• v štúdiách kostnej drene - zníženie hladiny myelokaryocytov, zhoršená funkcia dozrievania granulocytov, charakterizujúca rôzne štádiá vývoja buniek, zvýšený počet plazmatických buniek.
• vo všeobecnom rozbore moču – prítomnosť proteinúrie (prechodnej) a cylindrúrie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Krvný test na agranulocytózu

Pri agranulocytóze je dôležitým laboratórnym vyšetrením všeobecný krvný test. Prítomnosť tohto ochorenia môžu naznačovať výsledky, ako je zvýšenie sedimentácie erytrocytov (ESR), prítomnosť leukopénie a neutropénie, ktoré sa môžu prejaviť aj úplným vymiznutím granulocytov. Počet granulocytov je menší ako 1x109 ^buniek na µl krvi. Klinický obraz ochorenia je tiež charakterizovaný výskytom lymfocytózy. Niekedy sa pozoruje anémia, teda znížený obsah červených krviniek. Môže sa vyskytnúť aj trombocytopénia a/alebo monocytopénia. Dôležitým faktorom pri stanovení diagnózy je detekcia plazmatických buniek v krvi, približne jedno alebo dve percentá.

Biochemické krvné testy (BBC) ukazujú, že gamaglobulíny, kyseliny sialové, fibrín a seromukoid sú prítomné vo zvýšenom množstve.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liečba agranulocytózy

Pri takom závažnom ochorení, ako je agranulocytóza, je potrebná komplexná liečba. Je dôležité prijať niekoľko opatrení, ktoré zahŕňajú nasledujúce body:

• Zistenie príčiny patológie a jej odstránenie.
• Vytvorenie optimálnych podmienok pre zotavenie pacienta, medzi ktoré patrí úplná sterilita.
• Prijímanie preventívnych opatrení proti výskytu infekčných infekcií, ako aj terapia existujúcich infekcií a ich komplikácií.
• Podstupuje procedúru transfúzie leukocytov.
• Predpísanie steroidnej terapie.
• Podstupovanie postupov, ktoré stimulujú leukopoézu.

Je dôležité pochopiť, že liečba agranulocytózy si vyžaduje individuálny prístup v každom konkrétnom prípade. Špecialisti zohľadňujú mnoho faktorov, ktoré môžu ovplyvniť liečebné režimy ochorenia. Medzi tieto faktory patria:

• príčina ochorenia a povaha jeho pôvodu,
• stupeň progresie ochorenia,
• existujúce komplikácie,
• pohlavie pacienta,
• vek pacienta,
• anamnéza sprievodných ochorení spojených so základným ochorením.

Súbežne s liečbou základného problému sa odporúča používať nasledujúce liečebné režimy:

• Ak takáto potreba vznikne, môže sa predpísať detoxikačná terapia, ktorá sa vykonáva štandardným spôsobom.
• Podľa indikácií je pacient liečený na anémiu.
• Ak sú prítomné príznaky, pacient dostáva liečbu hemoragického syndrómu.
• Je možné mať nápravný účinok na iné aktualizované problémy.

Pozrime sa podrobnejšie na metódy liečby agranulocytózy, ktoré sú v praxi dostupné:

• Ak má pacient výrazný stupeň leukopénie spolu s agranulocytózou, potom je tento komplex problémov indikáciou pre použitie etiotropnej liečby. Takáto terapia spočíva v zrušení rádioterapie a použití cytostatík. Pacienti, u ktorých došlo k prudkému poklesu leukocytov v dôsledku užívania liekov, ktoré nemajú priamy myelotoxický účinok, s agranulocytózou vyvolanou liekmi, by mali prestať užívať tieto lieky. V tomto prípade, ak boli lieky zrušené včas, existuje vysoká pravdepodobnosť rýchleho obnovenia hladiny leukocytov v krvi.
• Akútna agranulocytóza vyžaduje umiestnenie pacienta do podmienok úplnej sterility a izolácie. Pacient je umiestnený v sterilnom boxe alebo na oddelení, čo pomáha zabrániť jeho kontaktu s vonkajším prostredím, aby sa zabránilo infekcii rôznymi infekciami. V miestnosti by sa mali konať pravidelné kremenné sedenia. Návštevy príbuzných pacienta sú zakázané, kým sa krvný stav pacienta nezlepší.
• V tomto stave pacienta ošetrujúci personál vykonáva terapiu a prevenciu infekčných komplikácií. V tomto prípade sa používajú antibakteriálne lieky, ktoré nemajú myelotoxický účinok. Takáto terapia je indikovaná, ak je hladina leukocytov v krvi znížená na 1x109 ^buniek na μl krvi a samozrejme pri nižších hodnotách. Existujú aj určité nuansy pri korekcii určitých stavov: diabetes mellitus, chronická pyelonefritída a iné ložiská infekčných procesov vyžadujú použitie antibiotík ako preventívne opatrenie a pri vyššej hladine leukocytov v krvi - približne 1,5x109 ^buniek na μl krvi.

Pri infekčnej terapii používajú špecialisti ako preventívne opatrenie jeden alebo dva antibakteriálne lieky, ktoré sa pacientovi podávajú v priemernej dávke. Lieky sa podávajú intravenózne alebo intramuskulárne v závislosti od formy lieku.

V prípade závažných infekčných komplikácií sa používajú dve alebo tri antibiotiká, ktoré majú široké spektrum účinku. V tomto prípade sú dávky predpísané maximálne, lieky sa podávajú perorálne, ako aj intravenózne alebo intramuskulárne.

Na potlačenie proliferácie patogénnej črevnej flóry sa vo väčšine prípadov predpisujú nevstrebateľné (ktoré sa nevstrebávajú do krvi) antibiotiká.

Niekedy sa predpisuje aj paralelné užívanie antifungálnych liekov, napríklad Nystatin a Levorin.

Komplexná terapia zahŕňa pomerne časté podávanie imunoglobulínových a antistafylokokových plazmatických prípravkov.

Všetky vyššie uvedené protiinfekčné opatrenia sa používajú, kým agranulocytóza pacienta nezmizne.

• Metódy transfúzie leukocytovej hmoty. Táto metóda terapie je indikovaná pacientom, ktorí nemajú protilátky proti leukocytovým antigénom. Zároveň sa špecialisti snažia vyhnúť prípadom odmietnutia injekčnej hmoty telom. Na tieto účely používajú systém HLA-antigénov, ktorý umožňuje overiť kompatibilitu leukocytov pacienta s leukocytmi injekčne podaného lieku.
• Glukokortikoidná terapia. Indikáciou pre tento typ liekov je imunitná agranulocytóza. Účinnosť tejto liečby je spôsobená tým, že glukokortikoidy majú inhibičný účinok na protilátky proti leukocytom, respektíve na ich produkciu. Lieky tejto skupiny majú tiež schopnosť stimulovať leukopoézu. Podľa štandardnej schémy sa v tomto prípade používa prednizolón, ktorý je indikovaný na použitie od štyridsiatich do sto miligramov denne. Dávka sa postupne znižuje po tom, čo krvný obraz preukáže proces zlepšovania stavu pacienta.
• Stimulácia leukopoézy. Takéto opatrenie je potrebné pri myelotoxickej a vrodenej agranulocytóze. Moderná lekárska prax zaznamenáva pomerne úspešné použitie faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF).

Prevencia agranulocytózy

Prevencia agranulocytózy sa môže prejaviť nasledujúcimi opatreniami:

• Používanie postupov, ktoré dopĺňajú počet bielych krviniek v krvi. Tieto postupy zahŕňajú terapiu faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov (G-CSF) alebo faktorom stimulujúcim kolónie granulocytov a makrofágov (GM-CSF).
• Do režimu prevencie úbytku leukocytov je dôležité zaradiť lieky, ktoré stimulujú ich tvorbu a zabraňujú vymiznutiu týchto častíc.
• Je potrebné stanoviť diétu, ktorá by zahŕňala veľké množstvo produktov, ktoré podporujú obnovu funkcie kostnej drene a tvorbu leukocytov. Je užitočné diverzifikovať stravu mastnými rybami, kuracími vajcami, vlašskými orechmi, kuracím mäsom, mrkvou, repou, jablkami a ešte lepšie džúsmi a zmesami štiav z týchto bohatstiev prírody. Dôležité je tiež zaradiť do jedálnička pacienta morské riasy, avokádo, arašidy a špenát.

Prognóza agranulocytózy

Prognóza agranulocytózy u dospelých s rôznymi typmi ochorenia je nasledovná:

• Pri akútnej agranulocytóze má veľký význam účinnosť a správnosť lekárskej starostlivosti o pacienta. Od toho závisí možnosť zotavenia, ako aj prevencia infekčných komplikácií. Dôležitým bodom je aj počet granulocytov v krvi, stanovený po laboratórnom vyšetrení. Nemenej určujúcim faktorom, ktorý ovplyvňuje priaznivú prognózu, je počiatočný zdravotný stav osoby pred vznikom patológie.
• Pri chronickej forme ochorenia sú vyhliadky na zotavenie určené priebehom základného ochorenia, ktoré tento patologický stav spôsobilo.

Vyhliadky na zotavenie pri detských formách ochorenia sú nasledovné:

• Prognóza Kostmannovho syndrómu (infantilná geneticky podmienená agranulocytóza) bola doteraz mimoriadne nepriaznivá. Najmä u novorodencov prítomnosť ochorenia predznamenávala smrteľný výsledok. V poslednej dobe sa však ako terapia osvedčil faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF).
• Pri agranulocytóze na pozadí cyklickej neutropénie u detí je prognóza relatívne priaznivá. Pretože zmeny súvisiace s vekom zmierňujú povahu ochorenia.
• Agranulocytóza u novorodencov s izoimunitným konfliktom sama odznie do desiatich až dvanástich dní od narodenia dieťaťa. Zároveň je dôležité predchádzať vzniku infekčných komplikácií, čo sa prejavuje správne aplikovanou antibakteriálnou terapiou.

Agranulocytóza je závažné ochorenie krvi, ktoré vedie k rovnako závažným komplikáciám infekčnej povahy. Preto je pre priaznivý výsledok tejto patológie dôležité včas začať vhodnú liečbu a dodržiavať všetky odporúčania špecialistov.