Agranulocytóza

Leukocyty, ako každý vie, sú potrebné pre telo, ako ochráncovia rôznych cudzích telies, ktoré sa dostanú do krvi a môžu spôsobiť rôzne ochorenia. Stav ľudskej imunity priamo závisí od počtu leukocytov v krvi.

Agranulocytóza - patologický stav krvi v ťažkej forme, v ktorej typická pokles krvných leukocytov vzhľadom k počtu granulocytov, ktoré sú rozhodujúce pre leukocyty frakcie je uvedené vyššie.

Ak je hladina bielych krviniek v krvnej plazme sa zníži na 1,5x10 ⁹ na ml krvi, a granulocytmi - 0,75h10 až ^9, ten rovnaký ml krvi, v tomto prípade možno hovoriť o vzhľade agranulocytózy. Granulocyty sú reprezentované takými zložkami krvi, ako sú neutrofily, bazofily a eozinofily. Ďalšie častice leukocytov sa nazývajú agranulocyty. A zahŕňajú monocyty a lymfocyty. Treba však poznamenať, že percento obsahu séra týchto granulocytov, ako sú eozinofily a bazofily, je dostatočne nízke. Preto ich zníženie nemôže ovplyvniť výskyt tejto choroby. Navyše u niektorých foriem agranulocytózy dochádza k zvýšeniu hladiny eozinofilov v krvnej plazme. Preto sa agranulocytóza často označuje ako synonymum kritickej neutropénie, ktorá sa vyznačuje kritickým poklesom hladiny neutrofilov v sére.

Patologické procesy pri tejto chorobe sú nasledovné. V zdravom organizme, baktérie a iná mikroflóra, nad rámec svojej populácie, pokojne koexistuje s "pánom". Existujú prípady symbiózy baktérií a ľudí na výrobu látok užitočných pre telo. Napríklad vývoj vitamínu K v črevnom trakte, útlak patogénnej mikroflóry atď. Z leukocytov hlavne granulocyty neumožňujú násobenie a šírenie na patogény. Ale s poklesom počtu vyššie uvedených krvných častíc už organizmus už nemá schopnosť obsiahnuť šírenie rôznych patogénnych baktérií a húb. Táto skutočnosť vedie k vzniku rôznych typov infekčných ochorení a výskytu komplikácií.

[1], [2], [3]

Príčiny agranulocytózy

Príčiny agranulocytózy sú pomerne závažné. Práve to, ako sa hovorí, taká vážna choroba nevzniká.

Takže predpoklady, ktoré môžu viesť k patologickým zmenám v krvi, zahŕňajú:

• Účinky ionizujúceho žiarenia a rádioterapie.
• Požitie chemikálií, ako je benzén.
• Vplyv insekticídov - látky používané na ničenie hmyzu.
• Dôsledky používania určitých liekov, ktoré priamo potláčajú hemopoézu. Tieto lieky zahŕňajú účinky cytostatik, kyseliny valproovej, carmazepínu, beta-laktámových antibiotík.
• Dôsledky užívania liekov, ktoré pôsobia na telo, ako sú haptény, sú látky, ktoré nemôžu stimulovať osobu, aby produkovala protilátky proti nim a následne spustila imunitné procesy. Medzi rovnaké lieky patria lieky na báze zlata, lieky antityroidnej skupiny a iné.
• K dispozícii v histórii človeka niektoré choroby autoimunitnej povahy. Je známy vplyv na agranulocytózu lupus erythematosus a autoimunitnú tyroiditídu.
• Prenikanie určitých infekcií do ľudského tela, napríklad vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus, žltá horúčka, vírusová hepatitída. Výskyt týchto ochorení sprevádza neutropéniu v miernom štádiu, ale niektorí ľudia môžu mať agranulocytózu.
• Infekcie v tele vo všeobecnej forme, ktoré postihujú mnoho orgánov a tkanív osoby. Povaha vzniku infekčných procesov môže byť vírusová aj bakteriálna.
• Silný stupeň vyčerpanosti.
• V anamnéze človeka dochádza k porušeniu genetického pôvodu.

[4], [5], [6], [7]

Symptómy agranulocytózy

Agranulocytóza sa spravidla prejavuje v infekčných procesoch v tele, ktoré sú spôsobené mikroorganizmami, ako sú baktérie a huby.

Symptómy agranulocytózy sú nasledovné:

• Bežné príznaky ochorenia sú vyjadrené v:
  • horúčka,
  • slabosť
  • potenie,
  • dýchavičnosť,
  • zvýšená srdcová frekvencia.
• Špecifické príznaky ochorenia závisia od zdroja zápalu a typu infekčného agens. Preto osoba, ktorá má v minulosti túto dysfunkciu, možné prejavy nekrotizujúcej angíny, zápal pľúc, lézie pokožky a tak ďalej.
• Ak agranulocytóza vyvíja trombocytopéniu, potom začne osoba trpieť zvýšeným krvácaním tkaniva.
• Najprv sa infekčné lézie začínajú dotýkať ľudskej ústnej dutiny, pretože obsahuje veľké množstvo patogénnej mikroflóry. S nízkym obsahom granulocytov v krvi začína pacient najprv rôzne problémy s ústnou dutinou, ktoré sa prejavujú v:
  • stomatitída - zápalové procesy ústnej sliznice,
  • gingivitída - zápalové procesy v ďasnách,
  • tonzilitída - zápalové procesy v mandlích,
  • faryngitída - zápalové procesy hrtana.

Je známe, že s touto chorobou sa leukocyty pravdepodobne nedostanú do ohniska infekcie. Z tohto dôvodu je postihnutá oblasť pokrytá fibro-nekrotickým tkanivom. Na povrchu lokalizácie infekcie sa môže zistiť špinavý-sivý beh a baktérie sa začnú množiť pod ním. Vzhľadom na skutočnosť, že mukózna membrána ústnej dutiny je hojne dodávaná s krvou, toxíny z vitálnej aktivity baktérií vstupujú do krvi. A potom s pomocou celkového krvného toku sa prenáša po celom tele pacienta, čo spôsobuje príznaky všeobecnej intoxikácie v ťažkej fáze. Preto sa u pacienta vyvinie horúčka vo vysokej forme, sprevádzaná teplotou asi štyridsať stupňov a vyššou. Existuje tiež slabosť, nevoľnosť a bolesť hlavy.

Prečítajte si viac o príznakoch agranulocytózy tu.

Diagnóza agranulocytózy

Diagnóza agranulocytózy je nasledovná:

• Všeobecný krvný test, ako aj moč a výkaly.
• Krvný test, pri ktorom je dôležité stanoviť hladinu retikulocytov a krvných doštičiek.
• Užívanie sternej punkcie, ako aj štúdium myelogramu.
• Získanie údajov o sterilite krvi, ktoré sa užívajú opakovane, na vrchole prejavu horúčky. Je dôležité skúmať citlivosť patogénnej flóry na antibiotické látky.
• Štúdie biochemickej analýzy krvi, v ktorej je možné určiť množstvo celkových proteínových a proteínových frakcií, kyseliny sialovej, fibrínu, serumukoidu, transaminázy, močoviny a kreatínu.
• Priebeh vyšetrenia u otolaryngológa.
• Priechod skúšky u zubára.
• Röntgenové vyšetrenie pľúc.

Výsledky všeobecného krvného testu, v ktorom môžete diagnostikovať agranulocytózu, budú popísané nižšie. Iné ukazovatele by však mali zobrazovať nasledujúci obrázok:

• v štúdiách kostnej drene - zníženie hladiny myelokaryocytov, narušená funkcia dozrievania granulocytov, charakteristika rôznych štádií vývoja buniek, zvýšený počet plazmatických buniek.
• so všeobecnou analýzou moču - prítomnosťou proteinúrie (prechodné) a cylindruria.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Krvný test na agranulocytózu

Pri agranulocytóze je dôležitý krvný test dôležitým laboratórnym testom. Prítomnosť tohto ochorenia môže byť dokázaná takými výsledkami, ako je zvýšenie ESR, prítomnosť leukopénie a neutropénie, ktoré možno charakterizovať aj úplným vymiznutím granulocytov. Množstvo granulocytov je menej ako 1 x ¹⁰⁹ buniek v μl krvi. Aj pre klinický obraz choroby je výskyt nejakej lymfocytózy. Niekedy sa zistí anémia, to znamená znížený obsah červených krviniek. Môže sa vyskytnúť aj trombocytopénia a / alebo monocytopénia. Dôležitým faktorom pri stanovení diagnózy je detekcia plazmatických buniek v krvi, asi jedno alebo dve percentá.

Štúdie biochemických krvných testov (BAC) ukazujú, že gama globulíny, sialové kyseliny, fibrín a serumukoid sú obsiahnuté vo zvýšenom objeme.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Liečba agranulocytózy

Pri takejto závažnej chorobe, akou je agranulocytóza, je potrebné komplexné liečenie. Je dôležité prijať niekoľko opatrení, ktoré zahŕňajú tieto body:

• Elucidácia príčiny patológie a jej eliminácia.
• Vytvorenie optimálnych podmienok pre zotavenie pacienta, ktoré zahŕňajú úplnú sterilitu.
• Užívanie preventívnych opatrení proti výskytu infekčných infekcií, ako aj liečbe existujúcich infekcií a ich komplikácií.
• Priebeh postupu transfúzie hmoty leukocytov.
• Účel steroidnej liečby.
• Prechod postupov, ktoré stimulujú leukopoézu.

Je dôležité pochopiť, že liečba agranulocytózy si vyžaduje individuálny prístup v každom prípade. Odborníci berú do úvahy mnohé faktory, ktoré môžu ovplyvniť liečbu tejto choroby. Tieto faktory zahŕňajú:

• príčinu choroby a povahu jej pôvodu,
• stupeň progresie ochorenia,
• existujúce komplikácie,
• pohlavie pacienta,
• vek pacienta,
• v histórii sprievodnej choroby, ktorá je základom ochorenia.

Súbežne s liečbou hlavného problému sa odporúčajú nasledujúce terapie:

• Ak existuje taká potreba, potom je možné predpísať detoxifikačnú terapiu, ktorá sa vykonáva štandardným spôsobom.
• Podľa pacienta sa liečí anémia.
• Pri súčasných príznakoch sa pacientovi lieči hemoragickým syndrómom.
• Možno nápravný účinok na iné aktuálne problémy.

Pozrime sa podrobnejšie na metódy liečby agranulocytózy dostupné v praxi:

• Ak má pacient významný stupeň leukopénie spolu s agranulocytózou, potom tento súbor problémov je indikáciou pre použitie etiotropnej liečby. Takáto terapia spočíva v zrušení sedení rádioterapie a použití cytostatik. Pacienti, ktorí dostávali prudký pokles bielych krviniek kvôli užívaniu liekov, ktoré nemajú priamy myelotoxický účinok, s liečivou agranulocytózou, majú prestať užívať tieto lieky. V tomto prípade, ak boli lieky zrušené včas, existujú veľké šance na rýchle zotavenie hladiny leukocytov v krvi.
• Akútna agranulocytóza vyžaduje, aby bol pacient umiestnený v podmienkach úplnej sterility a izolácie. Pacient je umiestnený v sterilnej krabici alebo oddelení, čo zabraňuje jeho kontaktu s vonkajším prostredím, aby sa zabránilo infekcii rôznymi infekciami. Pravidelné kremenné sedenia by sa mali konať v miestnosti. Návšteva príbuzných chorých je zakázaná až do zlepšenia stavu krvi pacienta.
• V tomto stave pacienta ošetrujúci personál uskutočňuje terapiu a profylaxiu infekčných komplikácií. Používajú sa antibakteriálne lieky, ktoré nemajú myelotoxický účinok. Takáto liečba je indikovaná, ak je počet bielych krviniek sa znížil na 1x10 ⁹ buniek na ml krvi, a samozrejme za nižšiu cenu. K dispozícii sú tiež niektoré funkcie, keď je korekcia určitých podmienok: diabetes mellitus, chronické pyelonefritídy a iných ložísk infekčných procesov vyžadujú použitie antibiotík ako profylaxia a na vyššej úrovni v krvných leukocytov - asi 1,5x10 ⁹ buniek na ml krvi.

Pri infekčnej liečbe ako preventívneho opatrenia špecialisti používajú jedno alebo dve antibakteriálne lieky, ktoré sa pacientovi podávajú v priemernej dávke. Lieky sa podávajú intravenózne alebo intramuskulárne, v závislosti od formy lieku.

Za prítomnosti závažných infekčných komplikácií sa používajú dve alebo tri antibiotiká, ktoré majú široké spektrum účinku. Dávky sa podávajú maximálne, lieky sa podávajú orálne, intravenózne alebo intramuskulárne.

Na potlačenie násobenia patogénnej črevnej flóry vo väčšine prípadov je predpísané podávanie neabsorbovateľných (ktoré nie sú absorbované do krvi) antibiotikami.

Súčasne sa predpisuje súbežné užívanie antifungálnych liekov, napríklad Nystatin a Levorin.

Komplexná liečba predpokladá pomerne časté predpisovanie prípravkov imunoglobulínovej a antistapylokokovej plazmy.

Všetky vyššie uvedené antiinfekčné opatrenia sa používajú až do vymiznutia agranulocytózy pacienta.

• Metódy transfúzie hmoty leukocytov. Táto metóda terapie je indikovaná u pacientov, ktorí nemajú protilátky proti leukocytárnym antigénom. Zároveň sa špecialisti snažia vyhnúť prípadom odmietnutia tela zavedenej masy. Na tento účel používajú systém HLA antigénov, ktorý umožňuje skontrolovať kompatibilitu leukocytov pacienta s leukocytmi injekčného lieku.
• Liečba glukokortikoidmi. Indikáciou pre použitie tohto typu liekov je imunitná agranulocytóza. Účinnosť tejto liečby je dôsledkom skutočnosti, že glukokortikoidy majú spomaľujúci účinok na protilátky proti leukocytov, presnejšie na ich produkciu. Taktiež lieky tejto skupiny majú schopnosť stimulovať leukopoézu. Podľa štandardnej schémy sa v tomto prípade používa prednizolón, ktorý sa používa od štyridsať do sto miligramov denne. Dávka sa postupne znižuje po tom, ako ukazovatele krvi ukazujú proces zlepšenia stavu pacienta.
• Stimulácia leukopoézy. Takéto opatrenie je potrebné pre myelotoxickú a vrodenú agranulocytózu. Moderná lekárska prax uvádza pomerne úspešné použitie faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF).

Prevencia agranulocytózy

Prevencia agranulocytózy môže byť vyjadrená v nasledujúcich činnostiach:

• Použitie postupov, ktoré tvoria počet leukocytov v krvi. Tieto postupy zahŕňajú terapiu faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF), alebo s použitím kolónie granulocytov-makrofágov stimulujúci faktor (GM-CSF).
• Je dôležité zaradiť lieky do schémy prevencie straty leukocytov, ktoré stimulujú ich produkciu a zabraňujú vymiznutiu týchto častíc.
• Je potrebné stanoviť takú stravu, ktorá by zahŕňala celý rad produktov, ktoré majú napomôcť obnoveniu produkcie kostnej drene a leukocytov. To je užitočné pre diverzifikáciu svojho jedálnička tučné ryby, kuracie vajcia, orechy, kuracie mäso, mrkva, repa, jablká, a najlepšie zo šťavy a šťavy zmesi z týchto bohatstva prírody. Je tiež dôležité, aby zahŕňala Morská kel, avokádo, arašidy a špenát v ponuke pacienta.

Prognóza agranulocytózy

Prognóza agranulocytózy u dospelých s rôznymi typmi ochorení je nasledujúca:

• Pri akútnej agranulocytóze má operatívna a správna zdravotná starostlivosť pacientovi veľkú mieru. Na tom závisí možnosť zotavenia, ako aj prevencia infekčných komplikácií. Dôležitým bodom je množstvo granulocytov v krvi, stanovené po laboratórnom teste. Nemenej dôležitým faktorom, ktorý ovplyvňuje priaznivú prognózu, sa považuje počiatočný stav ľudského zdravia pred vznikom patológie.
• V chronickej forme ochorenia sú vyhliadky na zotavenie určené priebehom základnej choroby, ktorá spôsobila tento patologický stav.

Perspektívy obnovy detských foriem ochorenia sú nasledovné:

• Predpoveď na Costmanov syndróm (detská genetická geneticky určená agranulocytóza) bola zatiaľ extrémne nepriaznivá. Najmä u novorodencov bola prítomnosť tejto choroby predurčená smrteľným výsledkom. Ale nedávno sa ukázala ako dobrá liečba faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF).
• Pri agranulocytóze na pozadí cyklickej neutropénie u detí je prognóza relatívne priaznivá. Pri zmene veku dochádza k zmäkčeniu priebehu ochorenia.
• Agranulocytóza u novorodencov s izoimunitným konfliktom je sama osebe v rozmedzí desiatich až dvanástich dní od narodenia dieťaťa. Je dôležité zabrániť vzniku infekčných komplikácií, ktoré sú vyjadrené v správne aplikovanej antibiotickej terapii.

Agranulocytóza je závažné krvné ochorenie vedúce k menej závažným komplikáciám infekčnej povahy. Preto v záujme priaznivého výsledku v tejto patológii je dôležité začať primeranú liečbu včas a tiež dodržiavať všetky odporúčania odborníkov.