Príznaky agranulocytózy

Pri agranulocytóze je charakteristickým príznakom tvorba vredov a to vysokou rýchlosťou. Nekróza tkaniva sa šíri nielen do postihnutých oblastí, ale aj na susedné povrchy. V tomto prípade môže tento proces nadobudnúť prejavy nómu, teda vodného karcinómu, pri ktorom tento patologický proces prechádza na sliznicu líc, čo spôsobuje gangrenózne komplikácie v tkanivách tváre.

Rovnaké zápaly postihujú gastrointestinálny trakt, kde sa vyskytujú prejavy ulcerózno-nekrotickej enteropatie. V tomto procese sa vytvára nekróza sliznice orgánov, ako je pažerák, žalúdok a črevá. Príznaky tohto ochorenia sa prejavujú výskytom hnačky, v niektorých prípadoch s krvou a vracaním. V ťažkom štádiu nekrotických lézií epitelu gastrointestinálneho traktu dochádza k silnému krvácaniu, ktoré predstavuje hrozbu pre ľudský život.

U niektorých pacientov sa môže vyvinúť žltačka, pretože dochádza aj k poškodeniu tkaniva pečene.

Niekedy, ale pomerne zriedkavo, môžu vredy perforovať a spôsobiť všetky klinické príznaky „akútneho brucha“.

Je tiež možné, že sa môže vyvinúť pneumónia, ktorá prebieha pomerne atypicky – s výskytom abscesov, rozvojom gangrény a prenikaním patologického procesu do tkanív susedných orgánov. V tomto prípade pacienta začnú obťažovať príznaky ako kašeľ, dýchavičnosť a bolesť na hrudníku (ak bola postihnutá pleura). Závažné prípady ochorenia sú sprevádzané takým javom, ako je akútne respiračné zlyhanie.

Agranulocytóza niekedy spôsobuje infekčné ochorenia urogenitálneho systému, ktoré postihujú močovú rúru a močový mechúr a u žien maternicu a vagínu. V tomto prípade je charakteristický pocit pálenia a bolesti pri močení, ako aj bolesť v podbrušku. Ženy sa môžu tiež sťažovať na svrbenie a patologický výtok z vagíny.

Intoxikačné procesy pri agranulocytóze začínajú spúšťať arteriálnu a venóznu hypotenziu. Ak sa vykoná auskultácia srdca, možno zistiť funkčné zvuky.

Procesy v obličkách sú charakterizované príznakom albuminúrie, teda vylučovaním zvýšeného množstva bielkovín močom. Takéto zmeny sú spôsobené reakciou tela na procesy šírenia infekcie. Ak sú obličky postihnuté infekciou prenikaním patologických mikroorganizmov z močových ciest, potom sa v moči môže pozorovať výskyt krvi, ako aj bielkovín a buniek, ktoré lemujú epitel obličkových tubulov.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukopénia a agranulocytóza

Granulocyty sú významnou súčasťou leukocytov, preto sú agranulocytóza a leukopénia dva paralelné procesy, ktoré sa vyskytujú pri znížení počtu granulocytov v krvi.

Leukopénia je kritické zníženie počtu leukocytov v bežnej jednotke ľudskej krvi. Na diagnostikovanie leukopénie sa musí počet leukocytov znížiť na 4x109 na µl krvi. Tento stav je zvyčajne dočasný a ako jeden zo symptómov charakterizuje aj mnoho typov ochorení.

Existuje niekoľko typov leukopénie:

• spôsobené chybami v produkcii leukocytov,
• spojené s problémami v pohybe neutrofilov a ich migrácii z kostnej drene,
• spôsobené deštrukciou leukocytov, ku ktorej dochádza v cievach a ich vyplavovaním z tela,
• spôsobená redistributívnou neutropéniou.

Pri leukopénii sa v tele rýchlo vyvíjajú rôzne infekcie. Ochorenie sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi:

• prítomnosť zimnice,
• zvýšená telesná teplota,
• zvýšená srdcová frekvencia,
• výskyt bolesti hlavy,
• vznik úzkostného stavu,
• vysoký stupeň ľudského vyčerpania.

Okrem toho sa v tele začínajú objavovať zápaly rôznych lokalizácií: v ústach, v črevách (vo forme vredov), infekcie krvi, zápal pľúc. Zväčšujú sa aj lymfatické uzliny, zväčšujú sa mandle a slezina.

Neutropénia a agranulocytóza

Neutropénia je pokles počtu neutrofilov v krvi, ktorý sa stáva kritickým. Neutrofily sú jedným z typov granulocytov, takže neutropénia a agranulocytóza sa vyskytujú súčasne. Niekedy sa agranulocytóza nazýva kritická neutropénia, pretože pri oboch ochoreniach je jedným z dôležitých príznakov prudko znížená hladina neutrofilov.

Neutropénia sa vyskytuje, keď počet neutrofilov klesne pod jeden a pol tisíc v jednom µl krvi. To vedie k zníženiu ľudskej imunity, ako aj k zvýšeniu citlivosti tela na aktivitu baktérií a húb, ktoré spôsobujú rôzne infekčné choroby.

Neutropénia sa vyskytuje v niekoľkých stupňoch:

• Svetlo - z tisíc jednotiek v jednom µl krvi.
• Stredné – od päťsto do tisíc jednotiek v jednom mikrolitri krvi.
• Závažné – menej ako päťsto jednotiek v jednom mikrolitri krvi.

Ochorenie môže byť akútne (prejavuje sa v priebehu niekoľkých dní) alebo chronické (vyvíja sa niekoľko mesiacov alebo rokov).

Závažná forma neutropénie v akútnej forme, ktorá vzniká v dôsledku narušenia produkcie neutrofilov, predstavuje hrozbu pre ľudský život.

Agranulocytóza a granulocytopénia

Agranulocytóza a granulocytopénia sú rôzne štádiá toho istého javu – poklesu počtu granulocytov v periférnej krvi.

Granulocytopénia sa vyznačuje znížením hladiny granulocytov, čo nie je kritické pre ľudské zdravie. Toto ochorenie sa u pacienta nemusí vôbec prejaviť, prebiehať v latentnom stave a bez akýchkoľvek výrazných symptómov.

Agranulocytóza je kritický patologický stav, ktorý predstavuje nebezpečenstvo pre ľudské zdravie a v niektorých prípadoch aj pre život. Príznaky ochorenia sú pomerne výrazné a sprevádzajú ich závažné zmeny v tele pacienta. Pri agranulocytóze možno pozorovať úplné vymiznutie granulocytov z krvnej plazmy.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akútna agranulocytóza

Agranulocytóza sa delí na dve formy - akútnu a chronickú. Toto rozdelenie je spôsobené príčinou ochorenia.

Akútna agranulocytóza sa prejavuje veľmi silnou a prudkou formou. Je dôsledkom akútnej choroby z ožiarenia a haptenovej agranulocytózy. Chronická forma ochorenia sa prejavuje postupne a je spôsobená chronickou otravou benzénom alebo ortuťou, lupus erythematosus, ako aj agranulocytózou pri metastatických léziách kostnej drene a akútnej leukémii.

Akútny stav sa vyznačuje prudkým poklesom počtu granulocytov v krvnom sére, ako aj silným zhoršením stavu pacienta na tomto pozadí.

Možnosť zotavenia z akútnych prejavov ochorenia závisí od úrovne redukcie granulocytov. Dôležitým faktorom je aj zdravotný stav pacienta spolu s jeho imunitným systémom pred zhoršením zdravotného stavu. Veľký význam má včasnosť a správnosť poskytnutej terapie.

Pri chronických formách ochorenia závisia liečebné metódy a šance na normalizáciu stavu od priebehu základného ochorenia, ktoré spôsobilo agranulocytózu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Príznaky myelotoxickej agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza môže byť dvoch typov:

• exogénneho pôvodu,
• endogénna povaha.

Pozrime sa bližšie na každý z týchto typov ochorení:

• Exogénna forma ochorenia je vyvolaná niektorými vonkajšími faktormi, ktoré majú nepriaznivý vplyv na ľudské telo. Červená kostná dreň je veľmi citlivá na mnohé faktory prostredia, takže jej fungovanie môžu ovplyvniť nasledujúce faktory:
  • rádioaktívne žiarenie pôsobiace na ľudí,
  • jedovaté toxíny, ktoré potláčajú funkcie hematopoézy, takéto účinky sú známe z použitia benzénu, toluénu, arzénu, ortuti atď.,
  • užívanie určitých druhov liekov.

Na základe získaných informácií možno konštatovať, že táto forma agranulocytózy sa vyvíja ako dôsledok vážneho poškodenia tela. A na pozadí tohto ochorenia pacient vykazuje príznaky choroby z ožiarenia, otravy benzénom, cytostatického ochorenia atď.

Liečivá forma agranulocytózy je liečiteľná. Účinok sa dosiahne vysadením lieku, ktorý vyvoláva patologický stav. Okrem toho je dôležité vedieť, že po zotavení sa telo stáva odolnejším voči lieku, čo znamená, že teraz sú problémy s krvotvorbou spôsobené väčším množstvom lieku.

Tento typ agranulocytózy sa vyznačuje pauzou medzi prijatým vonkajším vplyvom a silným poklesom počtu granulocytov v krvi.

• Endogénna forma ochorenia je spôsobená vnútornými faktormi tela, konkrétne niektorými chorobami. Patria sem prejavy:
  • akútna leukémia,
  • chronická myeloidná leukémia, ktorá prešla do terminálneho štádia,
  • metastázy onkologických procesov, ktoré prerástli do kostnej drene.

V tomto prípade je normálna hematopoéza potlačená vylučovanými nádorovými toxínmi. Okrem toho sa bunkové prvky červenej kostnej drene začnú nahrádzať rakovinovými bunkami.

Imunitná agranulocytóza

Imunitná agranulocytóza sa vyznačuje nasledujúcim klinickým obrazom. S rozvojom tohto ochorenia sa hladina granulocytov znižuje v dôsledku vysokej rýchlosti ich eliminácie pomocou antigranulocytových protilátok. Tieto protilátky sú schopné ničiť granulocyty nielen v krvi, ale aj v niektorých orgánoch, ktoré sú nevyhnutné pre zloženie krvi. To platí pre slezinu, pľúca a červenú kostnú dreň. V niektorých prípadoch mechanizmus ničenia ovplyvňuje aj bunky, ktoré predchádzajú tvorbe granulocytov, čo je veľmi podobné myelotoxickej forme ochorenia.

Jedným z príznakov ochorenia je ťažká intoxikácia tela, pri ktorej dochádza k rozsiahlej otrave orgánov a tkanív pomocou produktov rozpadu zničených buniek. V niektorých prípadoch sa však príznaky intoxikácie miešajú s klinickým obrazom infekčnej komplikácie alebo s príznakmi základného ochorenia.

Laboratórne krvné testy môžu preukázať úplnú absenciu granulocytov a monocytov s prakticky zachovaným počtom lymfocytov. Hladina leukocytov je oveľa nižšia ako 1,5x109 buniek na µl krvi.

Tento typ agranulocytózy prispieva k rozvoju sprievodných ochorení, a to trombocytopénie a anémie. Je to spôsobené výskytom protilátok, ktoré ničia nielen leukocyty, ale aj iné krvné častice. Uvádza sa tiež, že imunitné poškodenie môže byť spôsobené aj multipotentnou bunkou pochádzajúcou z kostnej drene, ktorá je prekurzorom granulocytov, erytrocytov a trombocytov.

Agranulocytóza vyvolaná liekmi

Agranulocytóza vyvolaná liekmi je ochorenie charakterizované poklesom hladiny bielych krviniek v dôsledku užívania určitých liekov.

Tento typ ochorenia je rozdelený do podtypov:

• myelotoxické - spôsobené cytostatikami, chloramfenikolom a inými liekmi,
• haptenický – spôsobený užívaním sulfónamidov, butadiónu atď.

Stáva sa, že ten istý liek môže u rôznych ľudí spôsobiť rôzne typy agranulocytózy. Medzi takéto lieky patria fenozitické liečivá – aminazín a ďalšie. Napríklad aminazín spôsobuje myelotoxickú agranulocytózu u mnohých ľudí, ktorí majú idiosynkráziu na tento liek. Ten istý liek však môže u iných ľudí vyvolať aj imunitný typ ochorenia.

Často sa pod vplyvom liekov u človeka vytvárajú určité protilátky, ktoré ničia granulocyty a umožňujú ich vyplavenie z tela. Tento mechanizmus charakterizuje hapténový typ ochorenia, ktorý bude podrobnejšie rozobraný nižšie. V tomto prípade je priebeh ochorenia rýchly a búrlivý. A keď sa liek vysadí, patologické príznaky ustúpia a telo sa obnoví.

Iní pacienti sa môžu sťažovať na rozvoj autoimunitných reakcií, počas ktorých sa tvoria protilátky, ktoré sú zamerané na proteínové častice v štruktúre leukocytov. Napríklad systémový lupus erythematosus sa vyznačuje takýmto klinickým obrazom. V tomto prípade sa agranulocytóza vyvíja pomaly a nadobúda chronické formy.

Preto je pri agranulocytóze vyvolanej liekmi dôležité zvážiť nielen charakteristiky lieku, ale aj individuálne faktory pacienta. Reakcie osoby môžu závisieť od jej pohlavia, veku, úrovne imunity, stupňa ochorení, ktoré môžu sprevádzať patológiu atď.

Príznaky hapténovej agranulocytózy

Haptenická agranulocytóza nastáva, keď v ľudskom tele dochádza k procesu usadzovania hapténov, nazývaných neúplné antigény, na membránach granulocytov. Keď sa haptény spoja s protilátkami, ktoré sa nachádzajú na povrchu leukocytov, dochádza k aglutinačnej reakcii - teda k akémusi zlepeniu granulocytov. Tento proces vedie k ich smrti a zníženiu ich počtu v krvi. Haptény možno považovať za rôzne lieky, a preto má tento typ agranulocytózy iný názov, ktorý sa nazýva aj liečivý alebo medikamentózny.

Nástup haptenickej agranulocytózy môže byť veľmi akútny, často sa jasné príznaky ochorenia objavia ihneď po začatí užívania lieku. Po vysadení lieku sa pacientovo telo tiež rýchlo obnoví v krvnom obraze, čo naznačuje akútnu formu ochorenia.

Dôležitou charakteristikou haptenickej agranulocytózy je, že po zotavení bude ľudské telo patologicky reagovať aj na najmenšie dávky lieku, ktorý ochorenie spôsobil.

Toto ochorenie sa vyvíja v akomkoľvek veku, ale u detí je pomerne zriedkavé. Ženy trpia vyššie uvedenou patológiou častejšie ako muži, ale s vekom sa tento rozdiel stáva nepostrehnuteľným.

U starších ľudí sa takáto dysfunkcia tela vyskytuje častejšie a výraznejšie. Vysvetlenie tejto skutočnosti spočíva vo väčšom počte užívaných liekov v dôsledku zhoršenia zdravotného stavu u starších ľudí. Taktiež sa s vekom zhoršuje stav imunitného systému - stráca flexibilitu, preto sa pozoruje zníženie imunity a výskyt imunitných reakcií patologického charakteru.

Odborníci majú údaje, že ochorenie môže byť vyvolané takmer akýmkoľvek liekom. Existuje však množstvo liekov, ktoré sú najčastejšie vinníkmi hapténovej agranulocytózy. Patologické zmeny v krvi môžu byť spôsobené:

Skupina sulfónamidov, ktorá zahŕňa lieky používané na diabetes 2. typu,

• analgin,
• amidopyrín,
• skupina barbiturátov,
• butadion,
• množstvo liekov proti tuberkulóze, ako napríklad PAS, ftivazid, tubazid,
• novokainamid,
• metyluracil,
• antibakteriálne lieky súvisiace s makrolidmi - erytromycín a tak ďalej,
• lieky s antityreoidálnym účinkom, ktoré sa používajú pri hypertrofovanej funkcii štítnej žľazy.

Agranulocytóza z Tyrosolu

Thyrozol je liek používaný na liečbu difúznej toxickej strumy. Difúzna toxická struma je autoimunitné ochorenie charakterizované tyreotoxikózou, ako aj prítomnosťou strumy, oftalmopatie a v niektorých prípadoch dermopatie.

Pri užívaní Tyrozolu sa u niektorých pacientov môže vyvinúť agranulocytóza, t. j. pokles počtu granulocytov v krvi pod päťsto jednotiek na µl krvi. Tento stav pacienta predstavuje hrozbu pre jeho zdravie a život. U starších ľudí sa táto komplikácia vyskytuje častejšie ako u mladých pacientov. V niektorých prípadoch sa vedľajší účinok Tyrozolu objaví náhle, v priebehu niekoľkých dní. Najčastejšie sa však táto komplikácia vyvíja pomaly, do troch až štyroch mesiacov od začiatku liečby.

Agranulocytóza z Tyrozolu si vyžaduje niekoľko opatrení:

• abstinenčné príznaky z odvykania od drog,
• predpisovanie antibakteriálnych liekov,
• užívanie liekov s účinkom rastového faktora, ktoré podporujú rýchlu obnovu kostnej drene.

Ak sa prijmú vhodné opatrenia, zotavenie pacienta sa dá očakávať do dvoch až troch týždňov od začiatku liečby. Hoci sa vyskytli aj prípady úmrtia s podobným problémom s hematopoetickým systémom.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]