Ako sa lieči chronické zlyhanie obličiek?

Pred začatím liečby pacienta s chronickým zlyhaním obličiek je potrebné určiť ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju zlyhania obličiek, štádium a hlavné klinické a laboratórne príznaky renálnej dysfunkcie. Jednoznačná interpretácia týchto dôležitých ukazovateľov sa považuje za dôležitú pre taktiku liečby, a preto sa používa rovnaký terminologický a diagnostický prístup.

Pacienti s chronickým zlyhaním obličiek potrebujú úpravu stravy a liečbu syndrómu.

Na prevenciu proteínovo-energetickej podvýživy sa odporúča vysokokalorická diéta s nízkym obsahom bielkovín.

Nízkobielkovinová diéta. Produkty metabolizmu bielkovín hrajú dôležitú úlohu v imunitných a neimunitných mechanizmoch progresie chronického zlyhania obličiek (zvýšený prietok plazmy obličkami, čo vedie k hemodynamickým poruchám). Dodržiavanie nízkobielkovinové diéty v skorých štádiách zlyhania obličiek pomáha znižovať nadmernú koncentráciu fosforu a spomaľovať rozvoj sekundárnej hyperparatyreózy a renálnej osteodystrofie. Neodporúča sa však prudko znižovať obsah bielkovín v strave detí (na rozdiel od dospelých). U detí by sa v závislosti od veku, pohlavia a závažnosti chronického zlyhania obličiek mal pohybovať od 0,6 do 1,7 g / kg telesnej hmotnosti za deň (70 % - živočíšne bielkoviny).

Aby sa predišlo proteínovo-energetickej podvýžive (PEM), ktorej riziko je vyššie u detí s chronickým zlyhaním obličiek ako u dospelých, a keď je potrebné vylúčiť z jedálnička viacero produktov, je nevyhnutná ich úplná náhrada inými produktmi s rovnakou nutričnou a biologickou hodnotou. Odporúča sa používanie ketoanalógov aminokyselín, ako aj zaradenie sójových produktov do stravy.

Hypofosfátová diéta. Hypofosfátová diéta by sa mala dodržiavať pri SCF menej ako 50 ml/min, pričom obsah fosforu v dennej strave by nemal prekročiť 800 – 1 000 mg. Medzi produkty bohaté na fosfáty patrí mlieko a mliečne výrobky, fazuľa, sójové bôby, fazuľa, hrach, šošovica, bielkovinové produkty (vajcia, jahňacie mäso, hydina, pečeň, losos, sardinky, syry), chlieb a obilninové výrobky (kukuričný chlieb, jačmeň, otruby, oblátky), čokoláda, orechy.

Keďže je pre deti ťažké dodržiavať hypofosfátovú diétu, počnúc skorými štádiami chronického zlyhania obličiek, s denným obsahom fosfátov v potravinách viac ako 1 g, predpisujú sa látky, ktoré ich viažu.

Liečba chronického zlyhania obličiek liekmi

• Konzervatívna liečba zlyhania obličiek začína v počiatočných štádiách jeho vývoja a je určená závažnosťou základného ochorenia a chronickým zlyhaním obličiek, prítomnosťou komplikácií z iných orgánov a systémov.
• Deti s dlhodobými ochoreniami obličiek a poklesom endogénneho klírensu kreatinínu pod 70 ml/min podliehajú ambulantnému sledovaniu nefrológom.
• Na mierne zníženie obsahu dusíkatých odpadov v krvnom sére sa môžu použiť enterosorbenty, ktoré viažu kreatinín, močovinu a iné toxické produkty vylučované v gastrointestinálnom trakte. Absolútnou kontraindikáciou použitia sorbentov je ulcerózny proces a/alebo krvácanie v gastrointestinálnom trakte.
• Liečba by mala zahŕňať opatrenia na prevenciu osteodystrofie: pravidelné monitorovanie koncentrácie Ca2 ^{parathormónu}, fosfátov, aktivity alkalickej fosfatázy, počnúc skorými štádiami chronického ochorenia obličiek u detí (s SCF <60 ml/min), podávanie prípravkov vápnika v kombinácii s aktívnymi metabolitmi vitamínu _D3.
• Hlavné opatrenia na prevenciu a liečbu osteodystrofie u pacientov, ktorí dostávajú renálnu substitučnú liečbu:
  • udržiavanie normálnej koncentrácie vápnika v krvi;
  • zabezpečenie dostatočného obsahu vápnika v dialyzačnej tekutine;
  • zníženie príjmu fosfátov v strave;
  • použitie fosfátových spojív;
  • podávanie aktívnych foriem _metabolitov vitamínu D3;
  • korekcia acidózy;
  • úplné čistenie vody použitej na prípravu hemodialyzačného roztoku.
• Predpísanie prípravkov vitamínu D pred objavením sa zjavných príznakov hyperparatyreózy (hypokalciémia, zvýšená koncentrácia parathormónu, aktivita alkalickej fosfatázy v krvi), čo pomáha predchádzať osteodystrofii a zabezpečiť uspokojivý vývoj dieťaťa. Pre úspešnú liečbu a prevenciu renálnej osteodystrofie by mal byť obsah parathormónu v normálnom rozmedzí preddialyzačného štádia a u detí podstupujúcich dialýzu by mal byť 150 – 250 pg/ml.

• Použitie ACE inhibítorov pomáha predchádzať progresii sklerotických zmien v obličkách v dôsledku zníženia renálnej hyperperfúzie a zníženia arteriálneho tlaku. Preto možno ACE inhibítory v kombinácii s antagonistami receptorov angiotenzínu, beta-blokátormi a blokátormi pomalých kalciových kanálov zaradiť do základnej terapie arteriálnej hypertenzie. Napríklad kaptopril perorálne v dávke 0,3-0,5 mg/kg v 2-3 dávkach alebo enalapril perorálne v dávke 0,1-0,5 mg/kg jedenkrát denne dlhodobo (pod kontrolou arteriálneho tlaku).
• Včasná korekcia anémie, ktorá umožňuje znížiť index hmotnosti ľavej komory u pacientov v štádiu pred dialýzou a dialýzou chronického zlyhania obličiek. Liečba erytropoetínom beta sa začína, ak koncentrácia hemoglobínu pri opakovanom testovaní nepresiahne 110 g/l. Nedostatočný účinok alebo nedostatočná odpoveď na liečbu erytropoetínom beta je zvyčajne spôsobená absolútnym alebo funkčným nedostatkom železa. Jeho prípravky sa odporúčajú predpisovať všetkým pacientom s anémiou.
• Pacientom s chronickým zlyhaním obličiek v období pred dialýzou a počas dialýzy s obsahom hemoglobínu nižším ako 110 g/l možno predpísať nasledujúci liečebný režim: erytropoetín beta subkutánne 2-3-krát týždenne v týždennej dávke 50-150 IU/kg pod kontrolou koncentrácie hemoglobínu a hematokritu, stanovenej raz za 2-4 týždne. V prípade potreby sa jednorazová dávka zvyšuje raz za 4 týždne o 25 U/kg, kým sa nedosiahne optimálna koncentrácia hemoglobínu. Potom sa predpíše udržiavacia dávka: pre deti s hmotnosťou menej ako 10 kg - 75-150 U/kg (približne 100 U/kg); 10-30 kg - 60-150 U/kg (približne 75 U/kg); viac ako 30 kg - 30-100 U/kg (približne 33 U/kg). Súčasne sa predpisujú prípravky železa (trojmocné).

Cieľom liečby je zvýšiť koncentráciu hemoglobínu o 10 – 20 g/l za mesiac. Ak sa po začatí liečby erytropoetínom beta alebo po ďalšom zvýšení dávky obsah hemoglobínu zvýši o menej ako 7 g/l za 2 – 4 týždne, dávka lieku sa zvýši o 50 %. Ak absolútny nárast koncentrácie hemoglobínu po začatí liečby presiahne 25 g/l za mesiac alebo jeho obsah prekročí cieľovú hodnotu, týždenná dávka erytropoetínu beta sa zníži o 25 – 50 %.

Renálna substitučná terapia pri chronickom zlyhaní obličiek

Problém nahradenia stratených funkcií obličiek u detí je zložitý a doteraz nebol celosvetovo vyriešený. Je to spôsobené technickou náročnosťou vykonania transplantácie obličiek u malého dieťaťa a vytvorenia dlhodobo fungujúceho cievneho prístupu pre hemodialýzu, ako aj ťažkosťami s medikamentóznou náhradou stratených humorálnych funkcií obličiek. Rozhodnutie o renálnej substitučnej terapii by sa malo urobiť včas, aby sa predišlo nezvratným následkom urémie na pohybový aparát, vývojovým oneskoreniam dieťaťa a poškodeniu vnútorných orgánov.

Indikácie pre začatie renálnej substitučnej terapie u detí s chronickým zlyhaním obličiek:

• SCF menej ako 10,5 ml/min;
• výskyt príznakov urémie a jej komplikácií: perikarditída, nevoľnosť, vracanie, edém rezistentný na liečbu, ťažká acidóza, poruchy zrážanlivosti krvi, neuropatia, ťažká BEN so SCF menej ako 15-20 ml/min.

Nefrologická služba by mala mať možnosť používať všetky tri metódy renálnej substitučnej terapie (peritoneálna dialýza, hemodialýza a transplantácia obličiek), čo umožní vybrať si optimálnu metódu pre pacienta.

Pre úplnú hemodialýzu je potrebné vykonávať sedenia trvajúce 4-5 hodín 3-krát týždenne, pod podmienkou starostlivého monitorovania procesu, najmä u detí a pacientov s nestabilnou hemodynamikou.

Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie hemodialýzy, ale môžu nastať prípady, keď sa sedenie nedá vykonať z technických dôvodov.

Kontraindikácie hemodialýzy:

• nízka telesná hmotnosť dieťaťa a z toho vyplývajúca neschopnosť zabezpečiť cievny prístup na zabezpečenie dostatočného prietoku krvi;
• kardiovaskulárne zlyhanie;
• hemoragický syndróm (riziko závažného krvácania počas heparinácie).

V týchto situáciách je indikovaná peritoneálna dialýza. Peritoneálny prístup u detí sa ľahko vykonáva. Komplikácie spojené s katétrom zvyčajne neohrozujú život. Kontinuálnu ambulantnú peritoneálnu dialýzu vykonávajú doma rodičia; zákrok je bezbolestný a trvá krátko. Pravidelne (raz za 2 týždne) sa vykonávajú krvné testy, ako aj vyšetrenie pacienta v ambulancii.

Výhody peritoneálnej dialýzy:

• menej obmedzení pri výbere chorých detí v porovnaní s hemodialýzou (najmä pokiaľ ide o vek a telesnú hmotnosť dieťaťa);
• U pacientov na peritoneálnej dialýze sa preukázalo lepšie zachovanie reziduálnej funkcie obličiek ako u pacientov na hemodialýze. Preto je peritoneálna dialýza vhodnejšia pre pacientov s významnou reziduálnou funkciou obličiek a možnosťou jej obnovenia;
• Podľa údajov z literatúry sa najlepšie výsledky transplantácie obličiek pozorovali u pacientov podstupujúcich peritoneálnu dialýzu;
• Peritoneálna dialýza poskytuje vyššiu kvalitu života: deti môžu žiť doma, chodiť do školy a viesť aktívny životný štýl.

Ako začiatočná liečebná metóda sa uprednostňuje peritoneálna dialýza, pretože pomáha zachovať reziduálnu funkciu obličiek a je prospešnejšia pre kardiovaskulárny systém.

Kontraindikácie peritoneálnej dialýzy:

• únik brušnej dutiny (prítomnosť ileostómie, drénov, skoré štádiá po laparotómii);
• adhézie a nádorové útvary v brušnej dutine, obmedzujúce jej objem;
• hnisavá infekcia brušnej steny alebo peritonitída.

Dialýza u detí s chronickým zlyhaním obličiek sa zvyčajne začína iba za účelom následnej transplantácie obličky, pretože doba pobytu dieťaťa na dialýze je obmedzená. Treba mať na pamäti, že v kombinácii s liečbou liekmi sa neobnovujú stratené humorálne funkcie obličiek. Preto je žiaduce, aby čakacia doba na transplantáciu nepresiahla 1 – 2 roky a so zvyšujúcim sa oneskorením vo fyzickom vývoji, zhoršením príznakov renálnej osteodystrofie, by mala byť výrazne kratšia.

Transplantácia obličiek je optimálnou metódou na korekciu terminálneho štádia chronického zlyhania obličiek u dieťaťa. Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie transplantácie u detí. Medzi relatívne, dočasné kontraindikácie, ktoré vyžadujú liečbu a dialýzu, patria zhubné nádory a niektoré ochorenia sprevádzané vysokým rizikom relapsu po transplantácii. Hlavným zdrojom orgánov pre deti sú dospelí darcovia. Veľkosť dospelej obličky umožňuje jej transplantáciu dieťaťu aj v mladom veku. Za prahové ukazovatele pre dieťa, po dosiahnutí ktorých je možná transplantácia obličky od dospelého darcu, sa považujú výška 70 cm a hmotnosť 7 kg. Na transplantáciu obličiek sa používajú kadaverózni aj žijúci príbuzní darcovia. Musia byť s príjemcom kompatibilní krvnou skupinou, mať negatívny krížový lymfocytotoxický test (absencia cytolýzy pri kombinácii darcovských lymfocytov a séra príjemcu). Žiaduca je zhoda antigénov hlavného histokompatibilného komplexu (HLA).

Po transplantácii obličky musí dieťa počas celého obdobia fungovania transplantátu dostávať imunosupresívnu liečbu zameranú na prevenciu odmietnutia. Hlavným princípom imunosupresívneho režimu je kombinácia 2-3 liekov v malých dávkach. Ich výber závisí od prítomnosti a závažnosti vedľajších účinkov. Na základe týchto princípov sa dieťaťu vyberie imunosupresívny režim, ktorý nie je sprevádzaný významnými vedľajšími účinkami a neovplyvňuje kvalitu života.

Hodnotenie účinnosti liečby

Účinnú liečbu chronického zlyhania obličiek dokazuje absencia progresívneho nárastu koncentrácie kreatinínu a močovinového dusíka v krvi, anémie, osteodystrofie a iných komplikácií chronického zlyhania obličiek, normálny vývoj a uspokojivý zdravotný stav pacientov.

Prognóza chronického zlyhania obličiek

Každá z metód renálnej substitučnej terapie má určitú dobu prežitia a transplantácia sa tiež nepovažuje za konečné štádium liečby, ale len za jedno z štádií. Po strate funkcie transplantátu je možný návrat k peritoneálnej dialýze alebo v prípade straty peritoneálnej funkcie k hemodialýze s následnou retransplantáciou. Súčasná úroveň rozvoja renálnej substitučnej terapie nám umožňuje predpovedať niekoľko desaťročí aktívneho a naplňujúceho života. Napriek tomu sa chronické zlyhanie obličiek považuje za progresívne ochorenie a úmrtnosť u detí na dialýze je 30 – 150-krát vyššia ako v bežnej populácii. V súčasnosti je očakávaná dĺžka života dieťaťa, ktoré začalo s dialýzou pred dovŕšením 14. roku života, približne 20 rokov (údaje z USA). Preto by mal byť diagnostický a terapeutický prístup k chronickému zlyhaniu obličiek zameraný na primárnu prevenciu, včasnú diagnostiku a aktívnu liečbu vo všetkých štádiách.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]