Chronické zlyhanie obličiek u detí

Chronické zlyhanie obličiek u detí je nešpecifický syndróm, ktorý sa vyvíja s nezvratným znížením homeostatických funkcií obličiek v dôsledku ich závažného progresívneho ochorenia.

Kódy ICD-10

• N18.0. Terminálne štádium zlyhania obličiek.
• N18.8. Iné prejavy chronického zlyhania obličiek.
• N18.9. Chronické zlyhanie obličiek, nešpecifikované.

Epidemiológia

Podľa údajov z literatúry je výskyt chronického zlyhania obličiek u detí 3 – 50 na 1 000 000 detí. Každý rok 4 – 6 ľudí z 1 000 000 pacientov mladších ako 15 rokov potrebuje začatie renálnej substitučnej liečby z dôvodu chronického zlyhania obličiek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Rizikové faktory chronického zlyhania obličiek u detí

Hlavné rizikové faktory pre rozvoj chronického zlyhania obličiek:

• torpidný progresívny priebeh nefropatie;
• skorý pokles funkcie obličiek;
• renálna dysembryogenéza;
• zvyšujúca sa nestabilita bunkových membrán;
• vplyv drog.

Riziková skupina pre rozvoj chronického zlyhania obličiek zahŕňa pacientov trpiacich:

• tkanivová renálna dysembryogenéza;
• závažná uropatia;
• tubulopatie;
• dedičná nefritída;
• sklerotizujúce varianty nefritídy.

Príčiny chronického zlyhania obličiek

Ako sa vyvíja chronické zlyhanie obličiek u detí?

Bolo zistené, že u väčšiny pacientov so SCF okolo 25 ml/min a menej nevyhnutne dochádza k terminálnemu chronickému zlyhaniu obličiek, bez ohľadu na povahu ochorenia. Existuje adaptívna reakcia intrarenálnej hemodynamiky na stratu hmoty fungujúcich nefrónov: zníženie odporu v aferentných (výraznejších) a eferentných arteriolách fungujúcich nefrónov, čo vedie k zvýšeniu rýchlosti intraglomerulárneho prietoku plazmy, teda k hyperperfúzii glomerúl a zvýšeniu hydraulického tlaku v ich kapilárach.

Patogenéza chronického zlyhania obličiek

Príznaky chronického zlyhania obličiek u detí

V počiatočnom štádiu chronického zlyhania obličiek môžu byť sťažnosti pacientov a klinické príznaky do značnej miery spojené so základným ochorením. Na rozdiel od akútneho zlyhania obličiek sa chronické zlyhanie obličiek vyvíja postupne. Klinický obraz sa často vyvíja pri SCF menej ako 25 ml/min. Komplikácie, poškodenie iných orgánov a systémov pri chronickom zlyhaní obličiek u detí sa vyskytujú skôr ako u dospelých a sú výraznejšie.

Príznaky chronického zlyhania obličiek

Klasifikácia chronického zlyhania obličiek

Existuje mnoho rôznych klasifikácií renálnej dysfunkcie vyvinutých domácimi aj zahraničnými autormi a založených na rôznych princípoch. Medzi ne patria: hodnota glomerulárnej filtrácie, koncentrácia sérového kreatinínu, dysfunkcia tubulov a štádium klinických symptómov. V našej krajine neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia renálnej dysfunkcie u detí.

Typy chronického zlyhania obličiek

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnóza chronického zlyhania obličiek

Fázy diagnostiky chronického zlyhania obličiek.

• Anamnéza: prítomnosť a trvanie proteinúrie, arteriálna hypertenzia, oneskorený fyzický vývoj, opakované infekcie močových ciest atď.
• Rodinná anamnéza: náznaky polycystickej choroby, Alportovho syndrómu, systémových ochorení spojivového tkaniva atď.
• Objektívne vyšetrenie: rastová retardácia, podváha, deformácie kostry, príznaky anémie a hypogonadizmu, zvýšený krvný tlak, patológia fundusu, znížená sluchová ostrosť atď.

Diagnóza chronického zlyhania obličiek

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liečba chronického zlyhania obličiek u detí

Pred začatím liečby pacienta s chronickým zlyhaním obličiek je potrebné určiť ochorenie, ktoré viedlo k rozvoju zlyhania obličiek, štádium a hlavné klinické a laboratórne príznaky renálnej dysfunkcie. Jednoznačná interpretácia týchto dôležitých ukazovateľov sa považuje za dôležitú pre taktiku liečby, a preto sa používa rovnaký terminologický a diagnostický prístup.

Pacienti s chronickým zlyhaním obličiek potrebujú úpravu stravy a liečbu syndrómu.

Ako sa lieči chronické zlyhanie obličiek?

Prevencia chronického zlyhania obličiek u detí

Opatrenia na prevenciu sklerózy renálneho parenchýmu a zníženie hmotnosti funkčných nefrónov, čo vedie k zníženiu rizika vzniku chronického zlyhania obličiek:

• prenatálna diagnostika rôznych malformácií močových ciest;
• včasná chirurgická korekcia obštrukčných uropatií;
• účinná liečba získaných ochorení obličiek a hodnotenie faktorov progresie.

Predpoveď

Každá z metód renálnej substitučnej terapie má určitú dobu prežitia a transplantácia sa tiež nepovažuje za konečné štádium liečby, ale len za jedno z štádií. Po strate funkcie transplantátu je možný návrat k peritoneálnej dialýze alebo v prípade straty peritoneálnej funkcie k hemodialýze s následnou retransplantáciou. Súčasná úroveň rozvoja renálnej substitučnej terapie nám umožňuje predpovedať niekoľko desaťročí aktívneho a naplňujúceho života. Napriek tomu sa chronické zlyhanie obličiek považuje za progresívne ochorenie a úmrtnosť u detí na dialýze je 30 – 150-krát vyššia ako v bežnej populácii. V súčasnosti je očakávaná dĺžka života dieťaťa, ktoré začalo s dialýzou pred dovŕšením 14. roku života, približne 20 rokov (údaje z USA). Preto by mal byť diagnostický a terapeutický prístup k chronickému zlyhaniu obličiek zameraný na primárnu prevenciu, včasnú diagnostiku a aktívnu liečbu vo všetkých štádiách.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]