Ako sa lieči trombocytopenická purpura?

Vzhľadom k tomu, patogenézy idiopatickej trombocytopenickej purpury deštrukcie je vložený autoan HLAVA doštičiek bunky retikulogistiotsitarnoy systém, hlavné zásady ošetrenie trombocytopenická purpura, sú:

• zníženie produkcie autoprotilátok;
• narušenie väzby autoprotilátok na krvné doštičky;
• odstránenie deštrukcie protilátok citlivých na doštičky bunkami retikulogistiocytárneho systému.

Pri absencii krvácania zo slizníc, zle vyjadrenej ekchymózy po modrinách, počtu krvných doštičiek viac ako 35 000 / mm ^3, liečba sa zvyčajne nevyžaduje. Pacienti by sa mali vyhýbať kontaktným športom. Menštruačné dievčatá sú užitočné pre dlhodobo pôsobiace progesterónové prípravky (Depo-Provera a ďalšie) na oneskorenie menštruácie niekoľko mesiacov, aby sa zabránilo intenzívnemu krvácaniu maternice.

Glyukokortikoidы

Mechanizmus účinku

• Inhibícia fagocytózy krvných doštičiek s protilátkami fixovanými v ich povrchu v slezine.
• Porušenie produkcie protilátok.
• Porušenie väzby autoprotilátok s antigénom.

Svedectvo

Krvácanie zo slizníc; výrazná purpura a hojné modriny na modrinách, najmä na hlave a krku; progresívne fialová; trombocytopénie dlhšie ako 3 týždne; recidivujúca trombocytopénia; počet krvných doštičiek je menší ako 20 000 / mm ³ u primárnych pacientov s minimálnou purpurou.

Spôsoby zavedenia

• Štandardné dávky perorálne kortikosteroidy - prednizolón 1-2 mg / kg za deň, alebo 60 mg / m ² na deň po dobu 21 dní s postupné vyraďovanie. Dávka sa zníži bez ohľadu na počet krvných doštičiek, remisia sa hodnotí na konci kurzu. Pri absencii remisie alebo poklesu počtu krvných doštičiek po dosiahnutí normálnych glukokortikoidových účinkov pokračovať. Pri absencii úplnej hematologickej odpovede počas štandardného priebehu kortikosteroidov je prerušenie prednizolónu spôsobené "diskontinuálnym priebehom" (deň po prerušení 5 mg). Je možné opakovať priebeh kortikosteroidov po 4 týždňoch. Dlhodobé užívanie kortikosteroidov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou je nežiaduce, pretože môže viesť k depresii trombocytopoézy.
• Vysoké dávky perorálnych kortikosteroidov sú 4-8 mg / kg denne počas 7 dní alebo 10-30 mg / kg denne metylprednizolón počas 3 až 7 dní pri rýchlom vysadení lieku. O týždeň neskôr sa kurzy opakujú (2-3 kurzy).
• Vysoké dávky kortikosteroidov parenterálnej 10-30 mg / kg za deň metylprednizolónu, alebo solyumedrol 500 mg / m ² za deň intravenózne po 3-7 dní v ťažkých prípadoch, pre rýchlejšie úľavy syndrómu hemoragickej. V prípade potreby sa ďalšia liečba pacienta prevedie na príjem štandardných dávok vo vnútri.
• U steroidorezistentnyh pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou možné "pulzný terapia" dexametazón - 6 cyklov 0,5 mg / kg za deň (maximálne 40 mg / deň) počas 4 dní každých 28 dní, požití.

Účinnosť príjmu cotricosteroidov je podľa autorov 50-80%. Vedľajšie účinky súvisiace s ich použitím: príznak Cushing, vredovej choroby, hyperglykémia, hypertenzia, zvýšené riziko infekcie, myopatie, hypokaliémiu, steroidné psychózy, poruchy funkcie vaječníkov u dievčat, oneskoreného rastu.

Intravenózny imunoglobulín

Mechanizmus účinku:

• reverzibilná blokáda receptorov makrofágov Fc;
• supresia syntézy autoprotilátok B lymfocytmi;
• ochrana krvných doštičiek a / alebo megakaryocytov protilátok;
• modulácia pomocnej a supresorovej aktivity T-lymfocytov;
• potlačenie poškodenia tkaniva závislého na komplementu;
• obnovenie z perzistentných vírusových infekcií zavedením špecifických protilátok.

Indikácie akútnej idiopatickej trombocytopenickej purpury:

• ak je to možné, vplyv prvého riadku;
• neonatálna symptomatická imunitná trombocytopénia;
• Deti mladšie ako 2 roky, odolné voči účinku kortikosteroidov.

Súčasné lieky intravenóznej imunoglobulín (IVIG), musí spĺňať požiadavky WHO, stanovená v roku 1982 :. Najmenej 1000 jednotiek krvi, aspoň 90% imunoglobulínu G, natívneho imunoglobulínu G (Fc-fragment s vysokou účinnosťou), normálne rozdelenie podtried imunoglobulínu G, fyziologický polčas , Ďalej IVIG by mala mať nízku aktivitu proti a dvojitý vírusu inaktivovaného (čistý imunoglobulín G).

Intravenózne imunoglobulínové prípravky povolené na použitie

Pripravené k jedlu	Vo forme koncentrátov
Normálny ľudský imunoglobulín (Intraglobin) ( "Biotest", Nemecko), ľudský normálny imunoglobulín na intravenózne podanie (Imbi-din) ( "Imbi", Rusko), (Octagam) ( "Octapharma", Švajčiarsko), IG NI VIEDEŇ V. ("Kedrion", Taliansko)	Imunoglobulín ( «Biochémia», Rakúsko) Sandoglobulin ( «Sandoz», Švajčiarsko), ľudský imunoglobulín normálny (Endobulin C / D) (Rakúsko) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Taliansko), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Francúzsko), normálny ľudský imunoglobulín (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", Rusko)

Porovnávacie charakteristiky intravenóznych imunoglobulínových prípravkov

	IG Vienna	Ľudský imunoglobulín je normálny (octagam)	Ľudský imunoglobulín je normálny (intraglobín)	Sando globulín
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrované molekuly,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5 až 0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizátor	Sladový cukor	Sladový cukor	Glukóza	Sacharóza
Titer CMV protilátok, U / ml	50.0	22,0-23,0	12.0	Viac ako 10,0

Režimy intravenózneho imunoglobulínu

• Pri akútnej idiopatickej trombocytopenickej purpure - celková dávka 1-2 g / kg na schému podľa schémy: 400 mg / kg denne počas 5 dní alebo 1 g / kg za deň počas 1-2 dní. Deti mladšie ako 2 roky s väčšou pravdepodobnosťou tolerujú 5-dňový protokol na užívanie liekov generácií I a II.
• Pri chronickej idiopatická trombocytopenická purpura - počiatočnej dávke 1 g / kg na deň po dobu 12 dní, potom jednej infúzie v dávke 0.4-1 g / kg, v závislosti od reakcie, udržiavať bezpečnú úroveň doštičiek (viac ako 30000 / mm ³ ). Použitie IVIG je užitočné pri kombinácii so striedajúcimi sa kurzami kortikosteroidov.

Odpoveď na účinok u pacientov s akútnou idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa vyskytuje v 80-96,5% prípadov. V porovnaní s použitím kortikosteroidov sa počet krvných doštičiek rýchlejšie zvyšuje s krvácaním s porovnateľnou dĺžkou trvania. Asi 65% detí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou odolnou voči kortikosteroidom dosiahne dlhodobú remisiu po ukončení liečby IVIG.

Nežiaduce účinky prípravkov IVIG:

• anafylaktické reakcie (u pacientov so zníženou hladinou IgA);
• bolesť hlavy (20% prípadov);
• horúčka so zimnicami (1-3% prípadov);
• Hemolytická anémia s pozitívnym rozpadom Coombs.

V odbornej literatúre bol popísaný prípad aseptickej meningitídy po infúzii IVIG a IVIG príjemcov infekcie (GAMMAGARD \ "Baxter"), vírusu hepatitídy C, ale od roku 1994, po zdokonalení technológia výroby produktov, takéto situácie už nie sú splnené.

Profylaktická paracetamol (10-15 mg / kg každé 4 hodiny) a difenhydramín (Demerol) (1 mg / kg každých 6-8 hodín), znižuje výskyt a závažnosť horúčky a zimnica, a intravenózne dexametazón v dávke 0,15-0, 3 mg / kg umožňuje zastaviť bolesť hlavy pri infúziách IVIG.

Kombinované užívanie glukokortikoidov a intravenózneho imunoglobulínu

Indikácie:

• krvácanie zo slizníc;
• rozsiahle petechie, purpura a ekchymóza;
• príznaky a / alebo príznaky vnútorného krvácania, najmä intrakraniálne.

Kombinované použitie spôsobuje rýchlejší nárast počtu krvných doštičiek ako každá droga jednotlivo. Používa sa v život ohrozujúcich krvácaní a pri príprave na operáciu. V núdzových prípadoch je glukokortikoidov môže byť použitý metylprednizolón 30 mg / kg denne po dobu 3 dní, alebo solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RhD-imunoglobulíny

Mechanizmus účinku:

• blokovanie receptorov makrofágov Fc pomocou protilátok natiahnutých erytrocytom;
• potlačenie tvorby protidoštičkových protilátok;
• imunomodulačný účinok.

Podmienky na použitie pri idiopatickej trombocytopenickej purpure sú RhD pozitívni pacienti bez splenektomie.

Prípravky anti-RhD-imunoglobulín: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «NABI» (Boca Pomer, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Taliansko), «Resogam» (Genteon Pharma, Nemecko) ,

Spôsob podávania:

• optimálna dávka kurzu 50 μg / kg na jeden cyklus vo forme jedinej intravenóznej infúzie alebo frakčnej intramuskulárnej injekcie počas 2 až 5 dní;
• ak je koncentrácia hemoglobínu v krvi pacienta nižšia ako 100 g / l, dávka liečiva je 25-40 μg / kg na jeden cyklus, s hemoglobínom 100 g / l - 40-80-100 mcg / samozrejme;
• opakované priebehy anti-D imunoglobulínu v intervale 3-8 týždňov k udržaniu počtu doštičiek viac ako 30 000 / mm ³.

Počet krvných doštičiek a hladina hemoglobínu sa monitoruje 3-4 dni po nástupe expozície. Nedostatok hematologickú odpoveď na prvú priebehu anti-D imunoglobulínu nie je kontraindikáciou druhej rady, od 25% pacientov, ktorí nereagujú na liečbu, dosiahnuť hematologickú odpoveď po opakovanom podaní lieku. U pacientov, ktorí sú rezistentní na kortikosteroidy, 64% dosiahlo remisiu po priebehu anti-D-imunoglobulínu. Významný nárast počtu krvných doštičiek zaznamenaný po 48 hodinách po podaní lieku, preto sa neodporúča používať v život ohrozujúcich situáciách.

Nežiaduce reakcie:

• chrípkový syndróm (teplota, triaška, bolesť hlavy);
• pokles hemoglobínu a hematokritu v dôsledku hemolýzy, potvrdené pozitívnym rozpadom Coombs.

Prípady infekcie vírusmi pri použití anti-D-imunoglobulínových prípravkov neboli hlásené. Akútne alergické reakcie sú nepravdepodobné. Sú opísané alergické reakcie sprostredkované IgE a imunitným komplexom. U pacientov s deficienciou IgA nie sú popísané alergické reakcie. Hemolýza je zvyčajne extravaskulárna. V niekoľkých prípadoch opísanej intravaskulárnej hemolýzy sa chronické zlyhanie obličiek nevyvinulo. Priemerná redukcia hemoglobínu je 5-20 g / l a je prechodná (1-2 týždne).

Použitie anti-RhD imunoglobulínu je bezpečné, pohodlné, lacné a účinné u 79-90% pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou a u detí viac ako u dospelých.

Mechanizmus účinku glcokortikoidov, intravenózneho imunoglobulínu a anti-D-imunoglobulínu

účinok	Kortikosteroidy	Intravenózny imunoglobulín	Anti-D imunoglobulínu
Zvýšená odolnosť kapilár	+	-	-
Blokáda retikuloendotelia	+/-	+	+
Väzba protilátok na krvné doštičky	+	+/-	-
Porušenie väzby FcR	+	+	+/-
Inhibícia T-lymfocytov	+	+	-
Syntéza imunoglobulínov	Stúpa	Stúpa	Norm / zvýšenie
Produkcia cytokínov	Stúpa	Stúpa	Norma

Interferón alfa

Interferón-alfa-2b sa môže použiť na liečbu pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, rezistentnou na kortikosteroidy. Hematologická odpoveď sa dosiahla u 72% pacientov, vrátane 33% pacientov, ktorí neodpovedali na kortikosteroidy.

Mechanizmus účinku u idiopatickej trombocytopenickej purpury: potlačenie produkcie autoprotilátok v dôsledku inhibičné účinky interferónu-alfa-2b, k produkcii protilátok B-lymfocytov.

Spôsob podávania: 0,5-2x10 ⁶ jednotiek, v závislosti od veku, subkutánne alebo intramuskulárne 3-krát týždenne (zvyčajne od pondelka do stredy-piatok) počas 1 až 1,5 mesiaca. Hematologická odpoveď sa zaznamenáva na 7-39. Deň od začiatku liečby. Ak chýba hematologická odpoveď, liečba sa preruší, ak je k dispozícii - pokračujte až do 3 mesiacov. Po skončení kurzu je liek buď zrušený, alebo predpísaný v udržiavacej dávke so znížením frekvencie podávania na 1-2 krát týždenne (individuálne vybrané). Ak sa ochorenie opakuje (zvyčajne 2 až 8 týždňov po ukončení aplikácie), zobrazí sa druhý cyklus, ktorý má rovnakú účinnosť. Trvanie udržiavacej liečby interferónu-alfa-2b v prítomnosti hematologickej odpovede nie je stanovené.

Nežiaduce účinky: symptómy podobné chrípke (horúčka, zimnica, bolesť hlavy, myalgia), bolesť a začervenanie v mieste vpichu, pečeňové toxicita, depresie myelopoiesis (v dávkach vyšších ako 2x10 ⁶ IU), depresie u dospievajúcich.

Na zníženie závažnosti vedľajších účinkov (chrípkový syndróm) sa pred prvým podaním lieku odporúča preventívne podávanie paracetamolu.

Danazol

Danazol je syntetický androgén so slabou virilizujúcou aktivitou a imunomodulačným účinkom (obnovenie funkcie T-supresorov).

Mechanizmus účinku danazolu na idiopatickú trombocytopenickú purpuru:

• moduluje expresiu Fc-gama receptorov na mononukleárnych fagocytoch a zabraňuje deštrukcii krvných doštičiek naložených protilátkami;
• potláča produkciu autoprotilátok;
• má synergizmus s kortikosteroidmi, podporuje uvoľňovanie steroidov z väzby na globulíny a zvyšuje ich prístup k tkanivám.

Spôsob podávania:

10-20 mg / kg za deň, perorálne (300-400 mg / m ² ) za 23 hodiny po dobu 3 mesiacov alebo dlhšie pre stabilizujúci účinok.

Nežiaduce účinky:

Akné, hirsutizmus, prírastok hmotnosti, hepatálna toxicita.

Hematologická odpoveď sa vyskytuje u približne polovice detí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou, vrátane pacientov rezistentných na kortikosteroidy. Účinnosť liečby sa zvyšuje po splenektómii. Vo väčšine prípadov je odpoveď neúplná.

Vinkristín

Aplikovať vinkristín v dávke 0,02 mg / kg (maximálne 2 mg) intravenózne, týždenne, iba 4 injekcie.

Vynblastyn

Vinblastín sa používa v dávke 0,1 mg / kg (maximálne 10 mg) intravenózne, týždenne, iba s 4 injekciami.

V prípade účinnosti vinkristínu a vinblastínu dochádza k rýchlemu nárastu počtu krvných doštičiek, často na normálnu úroveň. Väčšina detí potrebuje opakované injekcie lieku v intervale 2-3 týždňov na udržanie bezpečného množstva krvných doštičiek. Ak nedôjde k žiadnej odpovedi na liečbu do 4 týždňov, ďalšie užívanie liekov nie je indikované.

Kompletná hematologická remisia po dobu 0,5 - 4 rokov je opísaná u približne 10% pacientov, prechodná odpoveď na polovicu.

Vedľajšie účinky: periférna neuropatia, leukopénia, alopécia, zápcha, nekróza pri požití do podkožného tkaniva.

Cyklofosfamid

Cyklofosfamid (cyklofosfamid) sa používa ako imunosupresívum. Hematologická odpoveď u pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou počas liečby dosahuje 60-80% a pretrváva dlhšie ako u iných liekov. Úplná hematologická odpoveď po ukončení liečby sa vyskytuje v 20 až 40% prípadov. Lepšie výsledky sa prejavujú u pacientov so splenektómii s krátkym trvaním ochorenia.

Mechanizmus účinku je potlačenie proliferácie klonov lymfocytov zahrnutých do imunitnej odpovede.

Spôsob podávania: 1-2 μg / kg denne, užívaný interne. Hematologická odpoveď sa dosiahne za 2-10 týždňov od začiatku kurzu.

Vedľajšie účinky: supresia myelopoézy, alopécia, hepatálna toxicita, hemoragická cystitída, leukémia (distančná komplikácia).

Azatioprin

U pacientov s autoimunitnými ochoreniami sa azatioprin používa ako imunosupresívum. Zvýšenie počtu krvných doštičiek sa zaznamenalo u 50% pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou a celková hematologická odpoveď bola 10-20%.

Spôsob podávania: 1-5 mg / kg / deň (200 - 400 mg). Kým sa nedosiahne maximálna odpoveď, trvanie liečby môže byť 3-6 mesiacov. Keďže po ukončení užívania lieku sa choroba opakuje, je potrebná podporná liečba.

Vedľajšie účinky: anorexia, nauzea, vracanie, mierna neutropénia, lymfómy (vzdialené komplikácie).

Výhodou tohto lieku u detí je nižšia incidencia nádorov v porovnaní s cyklofosfamidom (cyklofosfamidom).

Cyklosporín

Cyklosporín (cyklosporín A) je nesteroidný imunosupresívum, ktoré spôsobuje inhibíciu bunkovej imunity. Liečivo pôsobí na aktivované efektory T-lymfocytov, ktoré potláčajú produkciu cytokínov (interleukín-2, interferón-gama, faktor nekrózy nádorov).

Spôsob podávania: užívaný vnútorne v dávke 5 mg / kg denne počas niekoľkých mesiacov. Hematologická odpoveď sa pozoruje po 2-4 týždňoch od začiatku prijatia vo forme určitej stabilizácie klinických a hematologických indikátorov, čo je zníženie hladiny protidoštičkových protilátok. Relapsy ochorenia sa vyskytujú ihneď po prerušení liečby.

Vedľajšie účinky: hypomagnezémia, hypertenzia, hepatálna a renálna toxicita, sekundárne nádory (vzdialené komplikácie). Závažnosť vedľajších účinkov a nepresvedčivý účinok spôsobený použitím cyklosporínu spôsobuje jeho nežiaduce použitie pri idiopatickej trombocytopenickej purpure.

Transfúzia krvných doštičiek

Transfúzií krvných doštičiek je uvedený v prípade neurologických symptómov svedčiacich možnosť krvácanie do mozgu, rovnako ako v priebehu chirurgických zákrokov u pacientov s hlbokou trombocytopéniou, odolné na konzervatívnu liečbu. Hoci životnosť krvných doštičiek je malá, transfúzia krvných doštičiek môže mať dočasný hemostatický účinok. Avšak strach z predĺženia trvania idiopatickej trombocytopenickej purpury kvôli riziku senzibilizácie je iba teoretický. Transfúzia krvných doštičiek sa používa u pacientov s idiopatickou vysoko rizikovou trombocytopenickou purpurou s pozitívnym klinickým účinkom. Transfúzia trombokoncentrátu sa vykonáva frakčne v 1 až 2 dávkach za hodinu alebo 6-8 dávkach každých 4 až 6 hodín, kým sa nedosiahne klinicko-hematologická odpoveď. Účinok transfúzie je zvýšený predbežným zavedením IVIG.

Splenektómia

Pri absencii účinku konzervatívnej liečby idiopatickej trombocytopenickej purpury, prítomnosť trombocytopénia, hemoragickej syndróm a hrozbou život ohrozujúceho krvácania, pacient vykazuje splenektómiu. O otázke operácie sa rozhoduje individuálne pre každý prípad.

Indikácie pre splenektómiu:

• závažná akútna idiopatická trombocytopenická purpura s krvácaním, ktoré ohrozuje život v neprítomnosti odpovede na liečbu;
• trvanie ochorenia je dlhšie ako 12 mesiacov, trombocytopénia menej ako 10 000 / mm ³ a krvácanie v anamnéze;
• chronická idiopatická trombocytopenická purpura s príznakmi krvácania a konštantný počet krvných doštičiek menej ako 30 000 / mm ³ za absencie odpovede na liečbu niekoľko rokov.

Vo vedúcom aktívnom životnom štýle, často traumatizovaných pacientoch, môže byť splenektómia vykonaná skôr.

Vzhľadom na riziko vzniku generalizovaných infekcií po chirurgickom zákroku sa splenektómia vykonáva iba vtedy, ak sú jasné indikácie. Operácia je zriedka potrebné 2 roky od dátumu diagnózy, pretože trombocytopénia je dobre tolerovaná a je ľahko kontrolovaná použitím kortikosteroidov a IVIG. Spontánne zotavenie krvných doštičiek sa môže vyskytnúť po 4-5 rokoch, preto je potrebný veľmi opatrný prístup k vykonaniu operácie. U detí s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou sú prípady spontánnej remisie zaznamenané v 10-30% prípadov niekoľko mesiacov alebo rokov po diagnóze, u dospelých veľmi zriedkavo.

Prípravky na splenektómiu zahŕňajú podávanie kortikosteroidov, IVIG alebo anti-D-imunoglobulínu. Kortikosteroidy sú predpísané v plnej dávke deň predtým, v deň operácie a niekoľko dní po zákroku, keďže väčšina pacientov má v dôsledku svojho predchádzajúceho použitia adrenálnu insuficienciu. Ak sa aktívne krvácanie bezprostredne pred operáciou môže vyžadovať transfúzie krvných doštičiek a červených krviniek, rovnako ako podávanie metylprednizolón (solyumedrola) v dávke 500 mg / m ² za deň. Pred plánovanou operáciou je nevyhnutné ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušnej dutiny na identifikáciu dodatočnej sleziny (15% prípadov) av sporných prípadoch scintilačné vyšetrenie rádioizotopmi.

Kompletné a dlhodobé zotavenie počtu trombocytov po splenektómii sa vyskytuje u približne 50% pacientov. Dobrým prognostickým znakom je odpoveď na príjem kortikosteroidov a IVIG pred chirurgickým zákrokom (účinnosť splenektómie 80-90%) a neprítomnosť protidoštičkových protilátok po nej. 25% detí, ktoré mali splenektómiu, nedosiahli klinicko-hematologickú odpoveď a potrebujú ďalšiu liečbu.

Výhodne laparoskopický postup (možný u 90% pacientov) umožňuje znížiť objem chirurgických zákrokov, úroveň operačnej straty krvi, poskytnúť pacientovi rýchlejší návrat k aktívnemu životu a skrátiť dobu hospitalizácie. Pooperačná jazva má dĺžku približne 1 cm a nespôsobuje nepríjemné pocity.

Prípady úmrtia z bakteriálnych infekcií v neskorom pooperačnom období, najmä u detí, ktoré boli podrobené splenektómii na 5 rokov, je 1: 300 pacientov ročne. Väčšina z nich sa vyskytuje do 2 rokov po operácii. Hlavné príčiny patrí pneumokokových a meningokokovej infekcie, typ rozvíjať fulminantná sepsa krvou DIC a krvácanie v nadobličkách. Z tohto dôvodu, a to najneskôr dva týždne pred operáciou odporučila zavedenie pneumokokovej, meningokokovej a vakcíny proti Haemophilus influenzae a dlhá, nie menej ako 2 roky, prijíma preventívne penicilín po splenektómiu. Niektorí autori navrhujú obmedziť zavedenie bicilínu-5 (benzatín benzylpenicilín + benzylpenicilín prokaín) mesačne počas 6 mesiacov po operácii.

Možnou alternatívou k splenektómii je endovaskulárna oklúzia sleziny, ktorá sa môže tiež vykonať u pacientov s hlbokou trombocytopéniou. Na dosiahnutie stabilného klinického a hematologického účinku je nevyhnutné postupné blokovanie 90-95% parenchýmu orgánu. Imunologická reaktivita po endovaskulárnej oklúzia pretrváva v dôsledku slezinu fungujúce 2-5% z sleziny tkanív zachovanie dodávky krvi vďaka súrodencov, čo je dôležité v pediatrickej praxi. Pred splenektómii je možné použiť proximálnu endovaskulárnu oklúziu sleziny niekoľko dní, aby sa znížilo riziko chirurgického zákroku.

Plazmaferéza

U pacientov s pretrvávajúcou trombocytopénia a život ohrozujúceho krvácania, napriek lekárskeho zásahu a splenektómia môže použiť plazmový reinfúze prechádza stĺpci Protein A pre rýchle odstránenie proti doštičkám protilátok. U pacientov s ťažkou idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa urýchlené odstránenie cirkulujúcich protidoštičkový faktor.

Liečba detí s život ohrozujúcim krvácaním:

• transfúzia krvných doštičiek;
• solyumedrol 500 mg / m ² za deň v intravenóznej aplikácii 3;
• intravenózny imunoglobulín 2 g / kg na priebeh;
• okamžitá splenektómia.

Tieto opatrenia sa môžu vykonávať individuálne alebo v kombinácii v závislosti od závažnosti a odpovede na liečbu.

Prognóza u detí s idiopatickou trombocytopenickou purpurou

• U 70-80% pacientov sa remisia vyskytla počas 6 mesiacov, v 50% - do 1 mesiaca od nástupu ochorenia.
• Začiatok spontánnej remisie po roku choroby je nezvyčajný, ale môže sa zistiť aj po niekoľkých rokoch.
• Prognóza ochorenia nezávisí od pohlavia, závažnosti počiatočného stavu a od detekcie eozinofílie v kostnej dreni.
• Keď sa zistí príčina idiopatickej trombocytopenickej purpury, prognóza závisí od jej eliminácie.
• Stav približne 50-60% pacientov s chronickou idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa stabilizuje bez akejkoľvek liečby a splenektómie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]