^

Zdravie

A
A
A

Trombotická trombocytopenická purpura u detí

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Idiopatická (autoimunitná) trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované izolovaným poklesom počtu krvných doštičiek (menej ako 100 000/mm3 ) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni a prítomnosťou protidoštičkových protilátok na povrchu krvných doštičiek a v krvnom sére, čo spôsobuje zvýšenú deštrukciu krvných doštičiek.

Epidemiológia

Výskyt idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je približne 1,5 – 2 na 100 000 detí bez rozdielov medzi pohlaviami a s rovnakým výskytom akútnych a chronických foriem. V dospievaní sa počet chorých dievčat zdvojnásobuje ako počet chlapcov.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny trombotickej trombocytopenickej purpury u dieťaťa.

U detí môže byť trombocytopénia spôsobená dedičnými aj postnatálnymi faktormi. Vo všeobecnosti sa počet krvných doštičiek znižuje v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni z megakaryocytov, progenitorových buniek; priameho ničenia v krvnom obehu; alebo oboch faktorov.

Príčiny nedostatočnej produkcie krvných doštičiek:

  1. Zmeny v progenitorových bunkách (megakaryocytoch) v kostnej dreni v kombinácii s celkovým narušením hematopoetického cyklu a následnými anomáliami vo vývoji orgánov a systémov.
  2. Nádory nervového systému (neuroblastómy).
  3. Chromozomálne ochorenia (Downov, Edwardsov, Patauov, Wiskott-Aldrichov syndróm).
  4. Užívanie diuretík, antidiabetík, hormonálnych a nitrofuránových liekov počas tehotenstva.
  5. Závažná eklampsia a preeklampsia.
  6. Predčasnosť plodu.

Ďalšou príčinou trombocytopénie je deštrukcia krvných doštičiek.

Je to spôsobené nasledujúcim:

  1. Imunologické patológie.
  2. Zmeny v štruktúre cievnej steny (antifosfolipidový syndróm).
  3. Zmeny v štruktúre krvných doštičiek.
  4. Nedostatok faktorov zrážanlivosti krvi (hemofília B).
  5. DIC syndróm.

Imunologické príčiny sú:

  • priame: tvorba protilátok proti vlastným krvným doštičkám v dôsledku nekompatibility medzi matkou a dieťaťom z hľadiska indexu krvných doštičiek krvnej skupiny (krv matky obsahuje formy krvných doštičiek, ktoré dieťa nemá). Tieto formy spôsobujú odmietnutie „cudzieho“ agensu – deštrukciu krvných doštičiek plodu a rozvoj trombocytopénie.
  • zosieťované: v prípadoch ochorení matky spojených s autoimunitnou deštrukciou krvných doštičiek protilátky prenikajúce cez placentu do tela plodu spôsobujú v ňom rovnakú deštrukciu týchto krviniek.
  • antigén-dependentný: vírusové antigény interagujú s povrchovými receptormi krvných doštičiek, menia ich štruktúru a spôsobujú sebazničenie.
  • autoimunitné: tvorba protilátok proti normálnym povrchovým receptorom.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ]

Príznaky trombotickej trombocytopenickej purpury u dieťaťa.

  • Kožné prejavy (ekchymóza, petechie – bodkovité krvácania) – vyskytujú sa vždy
  • Gastrointestinálne krvácanie (meléna, krvavá hnačka), krvácanie zo zvyškov pupočnej šnúry - vyskytuje sa v 5 % prípadov
  • Krvácanie z nosa - približne 30 % prípadov
  • Krvácanie do membrán očnej buľvy (prognostická pravdepodobnosť intrakraniálneho krvácania)
  • Zväčšenie pečene a sleziny podľa ultrazvukových údajov. Charakteristické len pre sekundárnu trombocytopéniu (lieky, vírusové)

Diagnostika trombotickej trombocytopenickej purpury u dieťaťa.

  1. Krv
    • Počet krvných doštičiek menej ako 150 x 10*9 g/l (normálne 150 – 320 x 10*9 g/l)
    • Dukeov čas krvácania

Tento indikátor pomáha rozlíšiť trombocytopatiu od hemofílie. Po prepichnutí končeka prsta vertikutátorom krvácanie zvyčajne ustane do 1,5 – 2 minút. Pri trombocytopatii trvá viac ako 4 minúty, pričom koagulačná funkcia zostáva normálna. Pri hemofílii je všetko naopak.

  • Tvorba (retrakcia) plnohodnotnej krvnej zrazeniny o menej ako 45% (normálne 45-60%) je ukazovateľ, ktorý charakterizuje počet krvných doštičiek dostatočný na zastavenie krvácania.
  1. Myelogram: podrobný popis počtu všetkých buniek kostnej drene, najmä progenitorových buniek krvných doštičiek. Normálne je počet megakaryocytov 0,3 – 0,5 na mikroliter. Pri trombocytopatii sa toto číslo zvyšuje na 114 v 1 μl látky kostnej drene. Životnosť krvných doštičiek je zvyčajne približne 10 dní. Pri ochoreniach spojených s ich poklesom v krvi tieto bunky žijú výrazne kratšie.
  2. Anamnéza
    • Prítomnosť alebo sklon k autoimunitným ochoreniam u matky
    • Porušenie placentárnych funkcií počas tehotenstva (odlúčenie, trombóza)
    • Fetálna patológia (hypoxia, intrauterinná retardácia rastu, predčasný pôrod; intrauterinná infekcia)
  3. Imunologická analýza

Detekcia zvýšených hladín protilátok proti vlastným krvným doštičkám alebo proti určitým infekčným ochoreniam (herpesvírus typu 1, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej)

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury u dieťaťa.

Trombocytopenická purpura u detí zvyčajne vymizne do šiestich mesiacov bez akejkoľvek liečby. V tomto prípade sú rodičia povinní dodržiavať niekoľko dôležitých pravidiel pri starostlivosti o dieťa, aby sa predišlo zhoršeniu zdravotného stavu:

  • vyhýbajte sa traumatickým športom (zápasenie, gymnastika, cyklistika, lyžovanie)
  • použite mäkkú zubnú kefku
  • dodržiavajte diétu, aby ste predišli zápche
  • Nedávajte dieťaťu lieky na riedenie krvi (aspirín)

Počas liečby trombocytopénie musí byť dieťa prevedené na umelé kŕmenie, aby sa zabránilo ďalšej imunizácii tela matkinými antiagregačnými protilátkami.

Liečba liekmi alebo hospitalizácia je nevyhnutná v prípade kritického poklesu počtu krvných doštičiek na menej ako 20 tisíc na mikroliter. V tomto prípade by kritériom pre predpisovanie liečebných postupov mal byť výrazný klinický obraz trombocytopenického syndrómu: masívne krvácanie z nosa, gastrointestinálne krvácanie, ohrozujúce život dieťaťa.

Liečba drogovou závislosťou

  1. Intravenózna kvapková transfúzia koncentrátu krvných doštičiek (premyté krvné doštičky matky alebo darcu kompatibilného s antigénom) v dávke 10-30 ml/kg hmotnosti. Za pozitívny účinok transfúzie sa bude považovať zastavenie krvácania dieťaťa, zvýšenie počtu krvných doštičiek o 50-60x10*9/l 1 hodinu po zákroku a udržanie týchto ukazovateľov počas 24 hodín.
  2. Intravenózna kvapková infúzia normálneho ľudského imunoglobulínu v dávke 800 mcg/kg počas 5 dní. Ako imunoglobulín sa používajú nasledujúce lieky: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Poskytujú rýchlejší, ale menej stabilný účinok v porovnaní s hormonálnymi liekmi (prednizolón).
  3. Hemostatické lieky
  • intravenózna kvapková infúzia kyseliny aminokaprónovej v dávke 50 mg/kg jedenkrát denne
  1. Hormonálna terapia
  • perorálny prednizolón dvakrát denne v dávke 2 mg/kg

Chirurgická liečba

Chirurgická liečba znamená splenektómiu – odstránenie sleziny. Táto operácia je indikovaná iba v prípade, že hormonálna terapia je neúčinná. Je tiež potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že prednizolón by mal stále viesť k určitému zvýšeniu počtu krvných doštičiek, inak operácia nebude mať významný vplyv na hlavnú príčinu ochorenia. Po splenektómii môže počet krvných doštičiek zostať nízky, ale napriek tomu hemoragický syndróm úplne vymizne.

Nové metódy liečby trombocytopénie u detí

  1. Koagulačný faktor VIIa (Novoseven)
  2. Etrombopag je antagonista trombopoetínových receptorov.
  3. Rituximab je monoklonálna bunková látka.

Tieto látky sú intenzívne študované v laboratóriách po celom svete. Doteraz bol ich účinok čiastočne skúmaný vo vzťahu k dospelému organizmu. V klinickej pediatrii nemá ich účinok na detský organizmus žiadny praktický základ založený na dôkazoch.

Viac informácií o liečbe

Predpoveď

Ako už bolo spomenuté, trombocytopenická purpura často prechádza do štádia spontánnej dlhodobej remisie a vyžaduje si iba pravidelné sledovanie krvného obrazu. Vykonáva sa po zlepšení celkového stavu a vymiznutí klinických príznakov trombocytopénie po 1 a 6 týždňoch, potom po 3 a 6 mesiacoch.

Pri absencii závažných hemoragických komplikácií trombocytopénie v mozgu je prognóza ochorenia vo všeobecnosti priaznivá.

trusted-source[ 18 ], [ 19 ]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.