Trombocytopenická purpura u detí

Idiopatická (autoimunitné) trombocytopenická purpura - ochorenie charakterizované znížením množstva izolovaných krvných doštičiek (menej ako 100000 / mm ³ ), pri normálnej alebo zvýšené množstvo megakaryocytov v kostnej dreni a prítomnosť na povrchu krvných doštičiek v krvnom sére proti doštičkám protilátok, čo spôsobuje zvýšenú deštrukciu doštičiek.

Epidemiológia

Incidencia idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je približne 1,5-2 na 100 000 detí bez rozdielov v pohlaví, s rovnakou frekvenciou akútnych a chronických foriem. V období dospievania sa počet chorých dievčat stane dvakrát vyšší ako počet mladých mužov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Príčiny trombocytopenická purpura u dieťaťa

U detí môže byť príčinou trombocytopénie dedičné aj postnatálne faktory. V podstate sa počet krvných doštičiek znižuje kvôli nedostatočnej tvorbe kostných drevín z megakaryocytov - materských buniek; priame zničenie v krvi; alebo z oboch dôvodov.

Príčiny nedostatočnej tvorby krvných doštičiek:

1. Zmena materských buniek (megakaryocytov) v kostnej dreni v kombinácii so všeobecným narušením cyklu hematopoézy a následnými anomáliami vo vývoji orgánov a systémov.
2. Nádory nervového systému (neuroblastóm).
3. Chromozómové ochorenia (Downov syndróm, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Užívanie diuretík, antidiabetických, hormonálnych a nitrofuránových liekov počas tehotenstva.
5. Eklampsia a ťažká preeklampsia.
6. Predčasné narodenie plodu.

Ďalšou príčinou trombocytopénie je zničenie krvných doštičiek.

To je spôsobené nasledujúcimi faktormi:

1. Imunologické patológie.
2. Zmena štruktúry steny cievy (antifosfolipidový syndróm).
3. Zmena štruktúry krvných doštičiek.
4. Nedostatočnosť faktorov zrážanlivosti (hemofília B).
5. DIC.

Imunologické dôvody sú:

• priamy: vývoj protilátok proti ich krvným doštičkám v dôsledku nezlučiteľnosti matky a dieťaťa s počtom krvných doštičiek v krvnej skupine (v materskej krvi sú krvné doštičky, ktoré dieťa nemá). Tieto formy spôsobujú odmietnutie "cudzieho" agenta - zničenie krvných doštičiek plodu a rozvoj trombocytopénie.
• kríž: pre choroby matiek spojené s autoimunitnou deštrukciou krvných doštičiek, protilátky penetrujúce cez placentu do plodu, spôsobujú v ňom rovnakú deštrukciu týchto krvných buniek.
• antigén závislý: antigény vírusov, ktoré interagujú s povrchovými receptormi krvných doštičiek, menia ich štruktúru a spôsobujú sebestačnosť.
• autoimunitné: vývoj protilátok proti normálnym povrchovým receptorom.

[8], [9]

Príznaky trombocytopenická purpura u dieťaťa

• Kumulatívne prejavy (ekchymóza, petechia - presné krvácanie) sa vždy vyskytujú
• Gastrointestinálne krvácanie (melena, krvavá hnačka), krvácanie z pupočných zvyškov - sa vyskytuje v 5% prípadov
• Krvácanie z nosa - približne 30% prípadov
• Krvácania do mušlí očných bulvy (prognostická pravdepodobnosť intrakraniálneho krvácania)
• Zväčšená pečeň a slezina podľa ultrazvuku. Je charakteristická len pre sekundárnu trombocytopéniu (liečivú, vírusovú)

Diagnostika trombocytopenická purpura u dieťaťa

1. krvný
   • Obsah krvných doštičiek je menší ako 150 x 10 x 9 g / l (normálne 150 až 320 x 10 x 9 g / l)
   • Vojenský čas krvácania

Tento indikátor pomáha rozlišovať trombocytopatiu od hemofílie. Po prepichnutí prstovej podložky so skarifikátorom sa krvácanie zvyčajne zastaví po 1,5-2 minútach. Pri trombocytopatii trvá viac ako 4 minúty, zatiaľ čo koagulačná funkcia zostáva normálna. Keď je hemofília opakom.

• Tvorba (spätná väzba) plnej krvnej zrazeniny je nižšia ako 45% (v norme 45-60%) - ukazovateľ charakterizujúci množstvo krvných doštičiek postačujúce na zastavenie krvácania.

2. Myelogram: podrobný opis počtu všetkých buniek kostnej drene, najmä progenitorových buniek krvných doštičiek. Bežne je počet megakaryocytov v mikrolitri 0,3 až 0,5. Pri trombocytopatii sa tento indikátor zvýši na 114 v 1 μl látky z kostnej drene. Životnosť krvných doštičiek je približne 10 dní. Pri ochoreniach súvisiacich s ich poklesom v krvi žijú tieto bunky oveľa menej.
3. histórie
   • Prítomnosť alebo predispozícia k autoimunitným ochoreniam u matky
   • Porušenie placentárnych funkcií počas tehotenstva (odlúčenie, trombóza)
   • Fetálna patológia (hypoxia, intrauterinná retardácia rastu, predčasnosť, intrauterinná infekcia)
4. Imunologická analýza

Detekcia vysokého obsahu protilátok proti vlastným krvným doštičkám alebo určitým infekčným chorobám (vírus herpes simplex typu 1, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Liečba trombocytopenická purpura u dieťaťa

Zvyčajne u 80% detí trombocytopenická purpura zmizne po šiestich mesiacoch bez akýchkoľvek lekárskych opatrení. V tomto prípade, rodičia by mali dodržiavať niekoľko dôležitých pravidiel v starostlivosti o dieťa, aby sa zabránilo zhoršeniu zdravotného stavu:

• Vylúčte traumatické športy (zápas, gymnastika, jazda na bicykli, lyžovanie)
• používajte mäkkú zubnú kefku
• dodržiavajte stravu, ktorá zabraňuje zápche
• nedávajte dieťaťu lieky na zmierňovanie krvi (aspirín)

V čase liečby trombocytopénie sa dieťa musí preniesť na umelé kŕmenie, aby sa zabránilo ďalšej imunizácii jeho tela protilátkami matky protidoštičkami.

Lekárska alebo hospitalizačná liečba je potrebná v prípade kritického zníženia počtu krvných doštičiek menej ako 20 tisíc v mikrolitroch. V tomto prípade by kritériom na určenie postupov liečby mala byť výrazná klinika trombocytopenického syndrómu: masívne nazálne, gastrointestinálne krvácanie, ktoré ohrozuje život dieťaťa.

Liečenie

1. Intravenózna kvapková transfúzia trombokoncentrátu (premytých doštičiek matky alebo donora kompatibilného s antigénom) v dávke 10-30 ml / kg telesnej hmotnosti. Pozitívny účinok transfúzie sa považuje za zastavenie krvácania u dieťaťa, čím sa zvýši počet krvných doštičiek o 50-60x10 * 9 / L 1 hodinu po ukončení procedúry a udržiavanie týchto indikátorov počas dňa.
2. Intravenózna kvapkaná infúzia normálneho ľudského imunoglobulínu v dávke 800 mcg / kg počas 5 dní. Ako imunoglobulín sa používajú také liečivá ako Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Poskytujú rýchlejší, ale menej stabilný účinok v porovnaní s hormonálnymi liekmi (prednizolón).
3. Hemostatické lieky

• intravenózna kvapkaná infúzia kyseliny aminokapronovej v dávke 50 mg / kg jedenkrát denne

4. Hormonálna liečba

• perorálny príjem prednisolonadázdy za deň v dávke 2 mg / kg

Chirurgická liečba

Chirurgická liečba znamená splenektómiu - odstránenie sleziny. Táto operácia je indikovaná iba v prípade, že hormonálna liečba je neúčinná. Musíme tiež vziať do úvahy skutočnosť, že prednizolón by mal ešte stále viesť k určitému zvýšeniu počtu krvných doštičiek, inak by operácia nemala významný vplyv na základnú príčinu tejto choroby. Po vykonaní splenektómie môže počet krvných doštičiek zostať nízky, ale napriek tomuto hemoragickému syndrómu úplne prechádza.

Nové metódy liečby trombocytopénie u detí

1. Faktor zrážanlivosti VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag je antagonista receptora trombopoetínu
3. Rituximab je monoklonálny bunkový prostriedok

Tieto látky sa intenzívne skúmajú vo svetových laboratóriách. Doteraz bol ich účinok čiastočne skúmaný vo vzťahu k dospelému organizmu. V klinickej pediatrii ich vplyv na telo dieťaťa nemá zjavný praktický základ.

Predpoveď

Ako už bolo spomenuté vyššie, trombocytopenická purpura často vstupuje do štádia spontánnej dlhodobej remisie a vyžaduje len pravidelné sledovanie krvného obrazu. Vykonáva sa po zlepšení celkového stavu a vymiznutia klinických príznakov trombocytopénie po 1 a 6 týždňoch, potom po 3 a 6 mesiacoch.

Pri absencii závažných hemoragických komplikácií trombocytopénie v mozgu je prognóza ochorenia všeobecne priaznivá.

[18], [19]