Akútna leukémia

Akútna leukémia je tvorená malígnou transformáciou hematopoetických kmeňových buniek na primitívnu nediferencovanú bunku s abnormálnou životnosťou.

Lymfoblasty (ALL) alebo myeloblasty (AML) vykazujú abnormálne proliferatívnej kapacitu, premiestňovať normálneho tkaniva a medulárnych krvotvorné bunky, vyvolávajúce anémia, trombocytopénia a granulocytopénia. Byť v krvi, môžu preniknúť do rôznych orgánov a tkanív, vrátane pečene, sleziny, lymfatických uzlín, centrálneho nervového systému, obličiek a pohlavných žliaz.

[1], [2], [3], [4], [5],

Symptómy akútnej leukémie

Príznaky ochorenia sa zvyčajne začínajú objavovať len niekoľko dní alebo týždňov pred stanovením diagnózy. Porušenie hemopoézy spôsobuje najčastejšie príznaky (anémia, infekcia, modriny a krvácanie). Ďalšie príznaky a ťažkosti nie sú špecifické (napríklad bledosť, slabosť, nevoľnosť, strata hmotnosti, tachykardia, bolesť na hrudníku) a sú spôsobené anémiou a hypermetabolickým stavom. Príčina horúčky sa zvyčajne nedefinuje, hoci granulocytopénia môže viesť k vývoju rýchlo progresívnych a potenciálne život ohrozujúcich bakteriálnych infekcií. Krvácanie sa častejšie prejavuje formou petechie, tendencie tvoriť subkutánne krvácanie, nazálne krvácanie, krvácanie ďasien alebo nepravidelnú menštruáciu. Hematúria a gastrointestinálne krvácanie sú menej časté. Infiltrácia kostnej drene a periostu môže spôsobiť ossalgiu a artralgiu, najmä u detí s akútnou lymfoblastickou leukémiou. Primárne centrálny nervový systém alebo leukemické meningitídy (prejavujúce sa bolesti hlavy, nevoľnosť, podráždenosť, ochrnutie hlavových nervov, kŕče a opuch zrakového nervu papily) je vzácny. Extramedulárne infiltráciu leukemických buniek môže viesť k lymfadenopatia, splenomegália a hepatomegália leykemidam (porcie výšky na koži alebo kožné vyrážky žiadne svrbenie).

Diagnóza akútnej leukémie

Prvý z prieskumov vykonáva všeobecný krvný obraz a náter z periférnej krvi. Prítomnosť pancytopénie a blastov v krvi ukazujú, akútna leukémia. Úroveň výbuch formy v krvi, môže dosiahnuť 90% na výrazné zníženie celkového počtu leukocytov. Napriek tomu, že diagnóza môže byť často kladený na steru z periférnej krvi, vyšetrenie kostnej drene by mala byť vykonaná (punkcia alebo biopsia). Výbuchy do úvahy kostnej drene po dobu od 30 do 95%. Pri diferenciálnej diagnózy závažnej pancytopénia nevyhnutné znamenať také stavy, ako je aplastická anémia, nedostatok vitamínu B ₁₂ a kyseliny listovej, vírusových infekcií (ako je napríklad infekčnej mononukleózy) a leukemoid odpovede u infekčných ochorení (ako je napríklad tuberkulóza), ktorý môže prejaviť vo forme zvýšeného počet výbušných foriem.

Histochemické, cytogenetické štúdie, imunofenotypizace a molekulárno biologické štúdie odlíšiť blastov akútnej lymfoblastickou leukémiou akútna myeloidná leukémia, alebo iných patologických procesoch. Vedenie prietokovej cytometrie s analýzou monoklonálnych protilátok špecifických pre B- a T-lymfocyty, myeloidné bunky, pomáha pri diferenciácii leukémie, ktorá je hlavným bodom pri výbere liečby.

Ďalšie zmeny v laboratórnych parametrov môže zahŕňať hyperurikémia, hyperfosfatémia, hyperkaliémiu alebo hypokaliémiu, zvýšenie pečeňových transamináz alebo laktátdehydrogenázy v krvnom sére, hypoglykémia a hypoxia. Lumbálna punkcia a CT hlavy vykonanej u pacientov so symptómami centrálnym systémom poškodenia nervového, počet B-lymfocytárnej akútnou lymfoblastickou leukémiou, vysoký bielych krviniek alebo vysokej LDH. Rádiografia hrudných orgánov sa vykonáva v prítomnosti objemového vzdelávania v médiu, navyše sa dá urobiť počítačová tomografia. Posúdiť mieru poškodenia sleziny a leukemické infiltráciu iných orgánov, môže byť s použitím techník, ako je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie, počítačová tomografia, ultrazvukové vyšetrenie.

[6], [7], [8]

Liečba akútnej leukémie

Cieľom liečby je dosiahnutie úplnej remisie vrátane riešenia klinických symptómov, normalizácie počtu krvných buniek, normalizácie hemopoézy s počtom výbušných foriem menej ako 5% a eliminácie leukemického klonu. Aj keď sú základné princípy liečby akútnej lymfoblastickej a myeloblastickej leukémie podobné, režimy chemoterapie sa líšia. Potreba integrovaného prístupu, ktorý zohľadňuje klinické vlastnosti pacienta a dostupné liečebné protokoly, vyžaduje účasť na terapii skúsených odborníkov. Liečba, najmä v kritických obdobiach (napr. Indukcia remisie), by sa mala uskutočniť v špecializovanom zdravotnom stredisku.

Podporná liečba akútnej leukémie

Krvácanie je často dôsledkom trombocytopénie a zvyčajne sa po transfúzii krvných doštičiek eliminuje. Profylaktické transfúzie krvných doštičiek sa vykonávajú s poklesom počtu krvných doštičiek menej ako 10 000 / μl; pacienti s trojicou príznakov, vrátane horúčky, dis-seminirovannoe intravaskulárna koagulácia, vyvíjanie po chemoterapii mukozitída, použiť vyššiu úroveň prahu nižšia ako 20000 / mikroliter. Pri anémii (hladina hemoglobínu pod 80 g / l) sa uskutočňujú transfúzie hmoty erytrocytov.

U pacientov s neutropéniou a imunosupresiou existuje závažný priebeh infekcií, ktorý môže rýchlo postupovať bez toho, aby sa prejavil bežný klinický obraz. Po vhodnej analýzy a prípravu kultúr u pacientov s horúčkou alebo bez nej, a počet neutrofilov nižšie treba vymenovať širokospektrálne antibiotiká, ktoré pôsobia na gram-pozitívnych a gram-negatívnych voľne rastúcich rastlín (napr., Ceftazidím, imipeném, cilastatín) 500 / mm. Často sú plesňové infekcie, najmä pľúc, a diagnostika je obtiažna, a preto po zlyhaní antibiotickej liečby počas 72 hodín empirickej antimykotické liečby by malo byť začaté. U pacientov s refraktérnym pneumonitídy nutné vziať do úvahy možnosť Pneumocystis jiroveci (predtým P. Carinii), alebo vírusové infekcie, ktorá sa musí vykonať bronchoskopia, bronchoalveolárnej laváže a vhodnú liečbu. Často sa pre empirickú liečbu, vrátane trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), amfotericín B a acyklovir alebo jeho analógov, často s transfúziou granulocytov. Granulocytovej transfúzie môžu byť užitočné u pacientov s neutropéniou a gramnegatívne sepsa alebo iné závažné, ale ich účinnosť nebola preukázaná ako preventívne opatrenie. U pacientov so zníženou imunitou indukovanú liečivami a riziko oportúnnych infekcií, aby sa zabránilo zápal pľúc spôsobený P. Jiroveci, musíte priradiť TMP-SMX.

Rýchla lýze leukemických buniek na začiatku liečby (najmä v akútnej lymfoblastickej leukémie), môže vyvolať hyperurikémiu, hyperfosfatémie a tyč-perkaliemiyu (syndrómu nádorového rozpadu). Prevencia tohto syndrómu zahŕňa zvýšenú hydratáciu (zväčšenie objemu na dennej spotrebe 2 krát), alkalizácia moču (pH 7-8) a sledovanie elektrolytov. Hyperurikémia môže znížiť príjem alopurinol (inhibítor xantínoxidázy) alebo rasburikázu (rekombinácie-binantnaya urátoxidázy) pred chemoterapiou k zníženiu transformáciu xantín na kyselinu močovú.

Psychologická podpora môže pomôcť pacientom a ich rodinám prekonať šok chorôb a ťažkosti s liečbou tejto potenciálne život ohrozujúcej choroby.

Prognóza akútnej leukémie

Liečba je skutočným cieľom pri akútnej lymfoblastickej a myeloblastickej leukémii, najmä u mladých pacientov. U dojčiat a starších pacientov a u pacientov s poruchou funkcie pečene alebo obličiek, systémové lézie centrálneho nervového, myelodysplázie alebo vysokou leukocytózou (> 25.000 / ul), nepriaznivé prognózy. Prežitie u neliečených pacientov je obvykle od 3 do 6 mesiacov. Prognóza sa líši v závislosti od karyotypu.