Anaplastický astrocytóm mozgu

Astrocytóm je zameranie nádoru v mozgu, ktoré sa vyvíja zo špecifických buniek nervového tkaniva - astrocyty. Takéto bunky majú tvar v tvare hviezdy, ktorý určil ich meno. Takéto nádory sa líšia, vrátane stupňa malignity. Anaplastický astrocytóm mozgu patrí do tretej, skôr nebezpečnej miery: takýto nádor je náchylný k rýchlej infiltrácii, nemá jasnú konfiguráciu, ktorá výrazne komplikuje jej liečbu a najmä odstránenie. [1]

Epidemiológia

Anaplastický astrocytóm mozgu je častejšie diagnostikovaný u dospelých pacientov. Priemerný vek pacientov je 45 rokov.

Prevládajúcou lokalizáciou detegovaných ložisiek sú veľké mozgové hemisféry. V procese zväčšenia neoplazmy dominujú fokálne symptómy - najmä zvýšený arteriálny a intrakraniálny tlak.

Anaplastický astrocytóm predstavuje asi 25% všetkých astrocytómov v mozgu. Muži sú takmer dvakrát postihnuté (1,8: 1). Patológia je astrogliálnej povahy.

Celkovo je výskyt astrocytómov v rozvinutých regiónoch asi 6 prípadov na stotisíc obyvateľov.

Príčiny Anaplastický astrocytóm mozgu

Doteraz sa stále skúmajú mechanizmy vývoja anaplastického astrocytómu mozgu, takže presné príčiny patológie ešte neboli stanovené. Pravdepodobne určitý vplyv vyvíjajú takéto faktory:

• Dedičná genetická predispozícia; [2]
• Žiarenie, chemická otravy, iné intoxikácie;
• Vplyv onkogénnych vírusov;
• Zranenia hlavy.

Väčšina odborníkov sa domnieva, že určité mutácie a génové defekty (zdedené aj získané) zvyšujú riziko anaplastického astrocytómu. Súčasne môžu niektoré vonkajšie vplyvy spôsobiť spontánnu mutáciu, ako je ultrafialové alebo röntgenové žiarenie, chemické činidlá alebo infekčné látky atď. K dnešnému dňu neexistuje dôkaz o tom, že životný štýl priamo súvisí s tvorbou tumorigenézy. Tento faktor však nemožno úplne vylúčiť.

Rizikové faktory

Rizikové faktory pre rozvoj anaplastického astrocytómu mozgu zahŕňajú nasledujúce:

• Genetická predispozícia vo všeobecnosti voči rakovine a najmä na nádory mozgu (ak medzi blízkymi príbuznými existovali prípady onkopatológií mozgu, potom osoba patrí do rizikovej skupiny rozvoja astrocytómu).
• Vysoké žiarenie (expozícia žiarenia spôsobuje zhlukovanie zdravých astrocytov s jeho transformáciou na malignitu).
• Zločené fajčenie, zneužívanie alkoholických výrobkov, drogová závislosť, zneužívanie návykových látok.
• Ťažké infekčné a-a-izolácie patológie v histórii (najmä meningitída, encefalitída).
• Škodlivé pracovné podmienky, práca v chemickom, spracovaní kov, odvetvia rafinácie ropy atď.

Ak je osoba zahrnutá v skupine Risk na vývoj nádorových procesov, ako je astrocytóm, odporúča sa pravidelne navštevovať lekárov na preventívne vyšetrenia. To umožní zistiť chorobu v počiatočnom štádiu a začatie jej liečby v čase.

Patogenézy

Anaplastický astrocytóm sa tvorí v mozgu a patrí do tretieho stupňa malignity. Vyvíja sa v najmenších mozgových štruktúrach - astrocytoch. Toto sú bunky nervového systému, ktorých hlavnou funkciou je poskytovať obmedzujúce a podporné funkcie tela.

Cerebrum je reprezentovaný dvoma typmi buniek:

• Protoplazmatické, prítomné v mozgovej šedej hmote;
• Vláknité, lokalizované v bielej hmote mozgu a vykonávanie komunikácie medzi nádobami a neurónmi zásobujúcimi krv.

K dnešnému dňu sa patológia stále študuje. Medzitým existuje dominantný názor, že anaplastický astrocytóm mozgu je výsledkom malígnej degenerácie difúzneho astrocytómu. Hlavné patromorfologické charakteristiky sú príznaky difúzneho infiltratívneho astrocytómu s intenzívnou anapláziou a výrazným proliferatívnym potenciálom. Anaplastický proces nemá typické tomografické charakteristiky a často má vzhľad difúzneho astrocytómu alebo glioblastómu.

Príznaky Anaplastický astrocytóm mozgu

Všetky príznaky anaplastického astrocytómu sú rozdelené na všeobecné a miestne prejavy. Všeobecné prejavy zahŕňajú tie, ktoré sa vyskytujú počas vývoja novotvaru, s pripútanosťou k špecifickej časti mozgu. Príznaky sa odhaľujú, v závislosti od lokalizácie lézie a stupňa poškodenia susedných tkanív.

Všeobecná symptomatológia môže zahŕňať:

• Neustála bolesť v hlave;
• Konštantný alebo častý pocit nevoľnosti až do zvracania;
• Strata chuti do jedla;
• Pocit rozmazaného vedomia, hmlistých očí;
• Zhoršená koncentrácia;
• Vestibulárne poruchy;
• Poškodenie pamäte;
• Všeobecná slabosť, nemotivovaná únava, bolesti svalov;
• Menej často, záchvaty, kŕče.

Miestne príznaky zahŕňajú:

• Ak je postihnutá čelná časť - poruchy vedomia, paralýza;
• V parietálnych léziách - jemné motorové poruchy;
• Pri lokalizácii astrocytómu v zygomatickom regióne - poruchy reči;
• Ak sa zameriava v mozočku - vestibulárne poruchy;
• Ak je postihnutá týlna oblasť - zhoršenie vizuálnej funkcie až po jej úplnú stratu.

V závislosti od umiestnenia anaplastického astrocytómu prevláda konkrétna klinická symptomatológia. U niektorých ľudí dochádza k zhoršeniu koordinácie a rovnováhy, pamäte a kognitívnych reakcií, zatiaľ čo u iných pacientov sa zraku alebo sluch zníži, sú ovplyvnené reč a hmatateľná citlivosť, sú narušené jemné motorické zručnosti a vyskytujú sa halucinácie.

Prvé príznaky choroby sú často mierne, čo sa stáva zjavnejším s rastom nádoru. Tieto znaky môžu obsahovať:

• Ťažké a pretrvávajúce bolesti hlavy, závraty;
• Nevoľnosť nesúvisí s jedlom;
• Neustály pocit únavy, závažná nemotivovaná únava, asténia, zhoršenie chuti do jedla;
• Hmlové oči, dvojité videnie;
• Náhle výkyvy nálady, záchvaty podráždenia;
• Záchvaty, epileptické záchvaty.

Etapy

Nodulárne a difúzne astrocytómy sa vyznačujú podľa typu rastu. Nodulárne novotvary sú prevažne benígne, môžu mať početné cysty. Typickí zástupcovia nodulárnych astrocytómov:

• Piloid astrocytóm;
• Pleomorfný xanthoastrocytóm.

Difúzne astrocytómy sú primárne anaplastické astrocytómy a glioblastómy. Tieto nádory nie sú jasne definované a často dosahujú obrovské veľkosti, pretože rýchlo a nekontrolovateľne rastú.

Štyri typy astrocytómov sa vyznačujú stupňami malignity:

• Piloid (pilocytický), anaplastický astrocytóm malignity 1. stupňa rastie relatívne pomaly. Túto známku tiež zodpovedajú takéto novotvary ako subepependymóm a subepependymálny gigant buniek.
• Difúzne, fibrilárne, anaplastické astrocytómy malignity stupňa 2 sú často sprevádzané tvorbou cýst. Táto známka tiež zahŕňa pleomorfný xanthoastrocytóm, ktorý sa niekedy vyskytuje u pacientov s epilepsiou časového laloku.
• Priamo malignita Anaplastického astrocytómu stupňa 3 rastie relatívne rýchlo a rýchlo klíčí do iných mozgových tkanív.
• Glioblastóm je obzvlášť nebezpečný novotvar s agresívnym rastom.

V závislosti od polohy sa rozlišujú anaplastické astrocytómy frontálneho laloku, mozočka, komory a škrupiny mozgu.

Okrem toho malígny proces pokračuje v etapách:

1. Novorodenec sa objavuje v jednej časti mozgu bez infiltrovania v blízkosti tkanív alebo komprimujúcich okolitých oblastí mozgu.
2. Nádor rastie pomaly, ale už začína infiltrovať susedné tkanivá.
3. Divízia buniek je zrýchlená, zaznamenávajú sa do okolitých častí mozgu.
4. Astrocytóm dosahuje veľkú veľkosť, šíri sa do susedných mozgových štruktúr; Je možná vzdialená metastáza.

Komplikácie a následky

Anaplastický astrocytóm často spôsobuje silnú bolesť hlavy, zvracanie, záchvaty a poškodenie kraniálnych nervov v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Ak je ovplyvnený optický nerv, je možná úplná strata zraku. Astrocytóm miechy môže spôsobiť bolesť, závažnú slabosť alebo parestéziu na končatinách.

V pooperačnom období vývoj komplikácií, ako je krvácanie (krvácanie do mozgového tkaniva), tvorba cýst, infekčné procesy a edém tkanív, ktoré zase vedie k výskytu motorických a kognitívnych porúch, nie je vylúčené:

• Paréza;
• Apraxia;
• Agnosias (vizuálne, taktilné poruchy, poruchy zvukových a priestorových vnímaní);
• Poruchy reči (Aphasia, Dysarthria);
• Poškodenie pamäti, myslenia a pozornosti.

Existuje zvýšená pravdepodobnosť primárnej poruchy vizuálnej a sluchovej realizácie v dôsledku kompresie mozgových štruktúr zodpovedných za zodpovedajúcu funkciu.

Recidíva anaplastického astrocytómu

Anaplastický astrocytóm mozgu často vedie k vážnemu postihnutiu a dokonca k smrti. Dôsledky v každom konkrétnom prípade sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia a veľkosti nádoru, ako aj od včasnosti a úplnosti liečby.

Recidívy sú obzvlášť bežné v prípadoch, keď je astrocytóm ťažko dosiahnuteľný a je ťažké sa radikálne odstrániť. V priemere sa recidíva novotvaru zaznamenáva v prvom roku liečby. Ak sa zistí opakovanie, lekár môže predpísať rádioterapiu alebo opakovaný chirurgický zákrok na odstránenie novotvaru.

Opakovanie anaplastického astrocytómu niekoľko rokov po liečbe nie je vylúčená. Ak je opakujúci sa nádor funkčný, vykonáva sa opakovaný chirurgický zákrok, zatiaľ čo rádiochirurgia sa častejšie používa na nefunkčné nádory. V prvých a druhých prípadoch sa dodatočne predpisuje chemoterapia a ožarovanie.

Diagnostika Anaplastický astrocytóm mozgu

V počiatočných štádiách vývoja sa anaplastický astrocytóm neodhaľuje žiadnou symptomatológiou, ale vo väčšine prípadov je možné detegovať nádor diagnosticle. Najmä to uľahčuje nasledujúcimi metódami:

• Zobrazovanie magnetickej rezonancie MRI pomáha vizualizovať mozgové štruktúry a charakterizovať patológiu.
• CT - počítačová tomografia - v niektorých situáciách môže byť alternatívou k MRI. V tomto prípade však nie je možné vidieť metastázy nádoru.
• Pozitrónová emisná tomografia - zahŕňa injekciu rádioaktívnej látky s ďalším tomografickým skenovaním. Výsledkom je, že špecialista dostáva farebný obraz mozgových štruktúr, ktorých štúdium pomáha zistiť lokalizáciu novotvaru a určiť vhodnú liečbu.
• Biopsia - Štúdia zahŕňajúca odstránenie biologického materiálu s následnou histologickou analýzou, ktorá umožňuje stanoviť povahu nádoru.

Vo veľkej väčšine prípadov pomáha inštrumentálna diagnostika, konkrétne MRI, stanoviť správnu diagnózu. MRI s kontrastom je indikovaná pre anaplastický astrocytóm. Postup poskytuje príležitosť na získanie presných informácií o hraniciach novotvaru, ktoré nie sú určené iným spôsobom. Pacient je injektovaný do ulnárnej žily špeciálnou látkou, ktorá sa dosahuje a hromadí sa v nádorových tkanivách, čo ich jasne odlišuje od pozadia zdravých mozgových štruktúr. Obrázky s vysokým kontrastom pomáhajú lekárovi objasniť povahu, veľkosť, obrysy procesu nádoru, aby určili jeho interakciu s blízkymi tkanivami.

Laboratórne testy sú nešpecifické. Predpisujú sa všeobecné a biochemické krvné testy, analýza moču, krv na hladiny hormónov a OnComarkers.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika anaplastického astrocytómu sa vykonáva s takýmito patológiami:

• Primárny lymfóm centrálneho nervového systému;
• Zápalové choroby;
• Degeneratívne choroby;
• Metastatické lézie centrálneho nervového systému atď.

Ako diferenciačná technika sa odporúča stereotaktická biopsia (STB).

Aby sa predišlo diagnostickým chybám a stanovili stupeň malignity novotvaru, počas chirurgického zákroku alebo biopsie sa ako biomateriál používa najtypickejšia tkanivová častice pre astrocytóm. Najčastejšie je to tkanivo, ktoré intenzívne akumuluje kontrastné činidlo (podľa informácií získaných počas predoperačnej MRI alebo CT s kontrastom alebo pozitrónovou emisnou tomografiou s aminokyselinami).

Liečba Anaplastický astrocytóm mozgu

Liečba anaplastického astrocytómu zahŕňa:

• Neurochirurgické odstránenie astrocytómu (úplné alebo čiastočné);
• Liečba ožarovaním pomocou vysokoenergetických lúčov na zabíjanie nádorových buniek (zvyčajne v kombinácii s chirurgickým zákrokom a chemoterapiou);
• Chemoterapia (použitie špeciálnych chemopreparácií vo forme tabliet alebo intravenóznych injekcií ako súčasť komplexnej liečby).

Okrem toho sa poskytuje paliatívna (podporná) liečba, ktorá pomáha pacientom cítiť sa lepšie. Paliatívna podpora zahŕňa použitie liekov proti bolesti, anti-edema, antikonvulzíva, upokojujúcich prostriedkov a iných liekov, pred chirurgiou, chemoterapiou, chemoterapiou, ožarovaním.

Lieky, ktoré sa používajú ako súčasť protinádorovej terapie:

• Temozolomid;
• Etopozid;
• Vinkristín;
• Procarbazín;
• Platinové deriváty - karboplatin, cisplatina;
• Bevacizumab (sám alebo v kombinácii s irinotecanom).

Pri opakujúcich sa anaplastickom astrocyóme je temozolomid predpísaný sám alebo v kombinácii s opakovanou radiačnou terapiou. Bevacizumab sa môže použiť (sám alebo v kombinácii s irinotecanom). [3]

U pacientov s anaplastickým astrocytómom sa odporúča, aby sa v rámci počiatočnej liečby po resekcii alebo biopsii mal vykonať liečebný režim kombinujúci ožarovanie a chemoterapiu s temozolomidom. Temozolomid sa podáva denne po dobu trvania ožarovania, po ktorej bude udržiavať podobnú chemoterapiu mutantnej IDH1.

Pri recidíve astrocytómu po súbežnej chemoradiácii sa prioritizuje liečba založená na bevacizumabu v kombinácii s irinotekanom alebo samotným alebo v kombinácii na základe derivátov nitro a činidiel založených na platine.

Dávky liekov a trvanie priebehu liečby sa v každom prípade vypočítajú individuálne. Najvýznamnejším klinickým vedľajším účinkom chemopreventívnych liekov je hematologická toxicita s poklesom hladín leukocytov a krvných doštičiek, neutrofilov a hemoglobínu.

Pred predpisovaním liekov na chemoterapiu musí lekár brať do úvahy možnú hematotoxicitu a ďalšie vedľajšie účinky, v závislosti od špecifického chemoterapeutického režimu. Počas liečby sa počet krvi a počet krvi pravidelne monitoruje.

Základné anti-edémové činidlá u pacientov s anaplastickým astrocytómom sú často kortikosteroidy (prednisolón, dexametazón), diuretiká (furosemid, manitol). Dávka a intenzita liečebného kurzu sa určuje prísne individuálne na základe klinických prejavov a informácií o neuroimagingu. Podávanie kortikosteroidov je sprevádzané použitím _{H2-histatamínu}Blokátory (ranitidín atď.).

V záchvatoch, ako aj pri ich prevencii, sú predpísané antikonvulzívne: Preferované sú kepra, valproát sodný, lamotrigil.

Symptomatická analgetická terapia je zvyčajne predstavovaná nesteroidnými protizápalovými liekmi.

Chirurgická liečba

Uskutočniteľnosť chirurgického zákroku na anaplastický astrocytóm závisí od veku pacienta, všeobecného zdravia, očakávaných histologických charakteristík, anatomickej lokalizácie samotnej novotvaru a jeho chirurgickej dostupnosti. Neurochirurg sa bude vždy snažiť maximalizovať odstránenie malígneho tkaniva s minimálnym rizikom exacerbácie neurologických prejavov a možnosti zachovania kvality života. Taktika chirurgického zákroku je vybraná na základe týchto faktorov:

• Umiestnenie a prístupnosť nádoru chirurga;
• Funkčný stav pacienta, jeho vek, predstavuje somatické choroby;
• Príležitosti na zníženie hromadného účinku;
• Termín po predchádzajúcom zásahu u pacientov s recidivujúcim anaplastickým astrocytómom.

Najbežnejšie operácie sú:

• Stereotaktická biopsia;
• Otvorená biopsia;
• Čiastočná resekcia;
• Kompletné (celkové) odstránenie novotvaru.

Chirurgia sa vykonáva podľa plánu maximálnej možnej eliminácie nádorových štruktúr, normalizácie intrakraniálneho tlaku, zníženia neurologickej insuficiencie a odstránenie dostatočného objemu biomateriálu. Chirurgický prístup sa vykonáva kostnou plastickou trepanáciou. Astrocytóm sa odstraňuje pomocou mikropirurgickej techniky a intraoperačnej vizualizácie. Ak je to potrebné, môže sa použiť neuronavigácia, intraoperačná metabolická navigácia a elektrofyziologické mapovanie. Dura mater je hermeticky zapečatená ako štandard a aponeuróza pokožky hlavy a iné tkanivá (vrátane umelých tkanív) sa používajú, ako je uvedené.

Stereotaktická biopsia sa používa, keď existujú ťažkosti pri určovaní diagnózy, keď je nemožné alebo neexistujúce chirurgické odstránenie nádoru.

Prevencia

Presné príčiny tvorby anaplastického astrocytómu nie sú v súčasnosti známe a neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Všeobecne platí, že odborníci na onkológiu uvádzajú nasledujúce preventívne odporúčania:

• Čo najviac zdravého životného štýlu;
• Precvičiť primeranú fyzickú aktivitu, vyhnúť sa nadmernej aktivite a vyhnúť sa hychododynamii;
• Získať dobrý nočný odpočinok;
• Úplne sa vzdajte zlých návykov (fajčiari, alkoholici a drogovo závislí sú viac ako štvrtina pravdepodobnejšie, že sa vyvinú anaplastický astrocytóm);
• Dodržiavať stravu bohatú na rastlinné potraviny;
• Obmedziť negatívne stresory, vyhýbajte sa konfliktom, obavám, nadmernej úzkosti;
• Včas liečiť akékoľvek infekčné a zápalové choroby, pravidelne navštevujte lekára, aby ste mohli rutinné preventívne vyšetrenia.

Športové aktivity

Je všeobecne presvedčené, že ľudia s alebo po anaplastickom astrocyóme by mali prijať všetky možné preventívne opatrenia vrátane vyhýbania sa fyzickej aktivite. Odborníci sú však presvedčení, že fyzická aktivita je počas liečby a rehabilitácie bezpečná, ale môže tiež urýchliť zotavenie a zlepšiť kvalitu života. Hovoríme však o dobre premyslených cvičeniach bez nadmerného zaťaženia.

Uvádzajú sa pacienti, ktorí mali astrocytóm alebo ktorí majú astrocytóm:

• Ľahká kalistenika;
• Turis v čerstvom vzduchu;
• Plávanie;
• Dýchacie cvičenia;
• Natiahnuté cvičenia.

Je nežiaduce zapojiť sa do boxu, futbalu a basketbalu, bojových umení, vzpierania, vysokého skákania, lyžovania, jazdectva, korčuľovania.

Pred začatím športových aktivít by ste sa mali vopred poradiť so svojím lekárom.

Predpoveď

Priemerná dĺžka života po chirurgickej a komplexnej liečbe je približne 3 roky. Klinický výsledok ochorenia závisí od priebehu patologického procesu, jeho transformácie na glioblastóm, ktorý sa vyskytuje približne niekoľko rokov po diagnóze. Medzi klinicky priaznivé prognostické faktory možno rozlíšiť najmä:

• Mladý vek;
• Úplné úspešné odstránenie novotvaru;
• Uspokojivý predoperačný klinický stav pacienta.

Anaplastický astrocytóm mozgu s prítomnosťou oligodendrogliálnej zložky má vysoké riziko prežitia až do siedmich a viac rokov.