Lekársky expert článku
Nové publikácie
Anémia pri myeloftize: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 04.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Anémia pri myeloftíze je normochrómno-normocytová a vyvíja sa s infiltráciou alebo nahradením normálneho priestoru kostnej drene nehematopoetickými alebo abnormálnymi bunkami. Anémie sú spôsobené nádormi, granulomatóznymi ochoreniami a ochoreniami ukladania lipidov. Častá je fibróza kostnej drene. Môže sa vyvinúť splenomegália. Charakteristickými zmenami v periférnej krvi sú anizocytóza, poikilocytóza a prítomnosť prekurzorov erytrocytov a leukocytov. Diagnóza zvyčajne vyžaduje trepanovú biopsiu. Liečba spočíva v podpornej starostlivosti a eliminácii základného ochorenia.
Popisná terminológia používaná pre tento typ anémie môže byť mätúca. Myelofibróza, pri ktorej je kostná dreň nahradená fibróznym tkanivom, môže byť idiopatická (primárna) alebo sekundárna. Pravá myelofibróza je abnormalita kmeňových buniek, pri ktorej je fibróza sekundárna k iným hematopoetickým udalostiam. Myeloskleróza je tvorba novej kosti, ktorá je niekedy sprevádzaná myelofibrózou. Myeloidná metaplázia odráža prítomnosť extramedulárnej hematopoézy v pečeni, slezine alebo lymfatických uzlinách a môže byť sprevádzaná myeloftízou z inej príčiny. Starší termín idiopatická myeloidná metaplázia označuje primárnu myelofibrózu s myeloidnou metapláziou alebo bez nej.
[ Príčiny anémia pri myeloftize
Najčastejšou príčinou je nahradenie kostnej drene metastázami malígneho nádoru (zvyčajne mliečnej žľazy alebo prostaty, menej často obličiek, pľúc, nadobličiek alebo štítnej žľazy); extramedulárna hematopoéza nie je typická. Medzi ďalšie príčiny patria myeloproliferatívne ochorenia (najmä v neskorých štádiách alebo progresívnej erytrémii), granulomatózne ochorenia a choroby ukladania (lipidy). Myelofibróza sa môže vyskytnúť vo všetkých vyššie uvedených prípadoch. U detí môže byť zriedkavou príčinou Albersova-Schönbergova choroba.
Myeloidná metaplázia môže viesť k splenomegálii, najmä u pacientov s chorobami akumulácie. Hepatosplenomegália je zriedkavo spojená s myelofibrózou spôsobenou malígnymi nádormi.
Rizikové faktory
Medzi faktory prispievajúce k zníženej tvorbe červených krviniek môže patriť zníženie počtu funkčných hematopoetických buniek, metabolické poruchy spojené so základným ochorením a v niektorých prípadoch erytrofagocytóza. Extramedulárna hematopoéza alebo deštrukcia dutín kostnej drene spôsobuje uvoľňovanie mladých buniek. Abnormálne tvary červených krviniek sú často výsledkom zvýšeného ničenia červených krviniek.
Príznaky anémia pri myeloftize
V závažných prípadoch sa objavujú príznaky anémie a základného ochorenia. Masívna splenomegália môže spôsobiť zvýšený vnútrobrušný tlak, skorý pocit sýtosti a bolesť v ľavom hornom kvadrante brucha. Môže byť prítomná hepatomegália.
U pacientov s normocytovou anémiou, najmä pri splenomegálii, ak existuje potenciálne základné ochorenie, existuje podozrenie na myeloftízu. Ak existuje podozrenie, mal by sa vyšetriť náter periférnej krvi, pretože prítomnosť nezrelých myeloidných buniek a jadrových červených krviniek, ako sú normoblasty, naznačuje myeloftízu. Anémia je zvyčajne strednej intenzity a normocytová, ale môže mať tendenciu byť makrocytárna. Morfológia červených krviniek môže vykazovať extrémne rozdiely vo veľkosti a tvare (anizocytóza a poikilocytóza). Počet bielych krviniek sa môže líšiť. Počet krvných doštičiek je často nízky, s obrovskými, bizarne tvarovanými krvnými doštičkami. Retikulocytóza je bežná a môže byť spôsobená uvoľnením retikulocytov z kostnej drene alebo extramedulárnych oblastí a vždy svedčí o hematopoetickej regenerácii.
Diagnostika anémia pri myeloftize
Hoci vyšetrenie periférnej krvi môže byť informatívne, na stanovenie diagnózy je nevyhnutné vyšetrenie kostnej drene. Indikáciami na punkciu môžu byť leukoerytroblastické zmeny v krvi a nevysvetliteľná splenomegália. Získanie aspirátu kostnej drene je často ťažké; zvyčajne je potrebná trepanová biopsia. Zistené zmeny závisia od základného ochorenia. Erytropoéza je normálna alebo v niektorých prípadoch predĺžená. Životnosť červených krviniek je však často skrátená. Ložiská hematopoézy sa môžu nachádzať v slezine alebo pečeni.
Rádiografia kostrového systému môže odhaliť zmeny kostí (myeloskleróza) charakteristické pre dlhodobú myelofibrózu alebo iné kostné abnormality (osteoblastické alebo lytické lézie v kostiach), ktoré naznačujú príčinu anémie.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba anémia pri myeloftize
Liečba základného ochorenia. V idiopatických prípadoch sa poskytuje podporná starostlivosť. Môže sa použiť erytropoetín (20 000 až 40 000 jednotiek subkutánne jedenkrát alebo dvakrát týždenne) a glukokortikoidy (napr. prednizolón 10 až 30 mg perorálne denne), ale odpoveď je zvyčajne mierna. Hydroxyurea (500 mg perorálne denne alebo každý druhý deň) zmenšuje slezinu a normalizuje hladiny červených krviniek u mnohých pacientov, ale odpoveď sa môže dostaviť po 6 až 12 mesiacoch. Talidomid (50 až 100 mg perorálne denne večer) môže vyvolať miernu odpoveď.