Megaloblastická anémia: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Megaloblastická anémia je výsledkom nedostatku vitamínu B ₁₂ a kyseliny listovej. Neefektívne hematopoézou má vplyv na všetky bunkové línie, ale predovšetkým erytroidné. Diagnostika je založená na celkovej analýze krvi, náteru periférnej krvi, ktorá sa stanoví s makrocytová anémiou anizocytóza a poikilocytóza, veľký oválny erytrocytov (makroovalotsity) hypersegmentace neutrofilov a retikulocytopéniou. Liečba je zameraná na odstránenie základnej príčiny.

Makrocyty sa nazývajú zväčšené erytrocyty (MCV> 95II). Makrocytické erytrocyty sa vyskytujú pri rôznych ochoreniach, z ktorých mnohé nie sú spojené s megaloblastickou stolicou a rozvojom anémie. Makrocytózu môžu spôsobiť megaloblasty alebo iné zväčšené erytrocyty. Megaloblasty sú veľké nukleované prekurzory erytrocytov obsahujúcich nekondenzovaný chromatín. Megaloblastóza predchádza vývoju makrocytickej anémie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny megaloblastická anémia

Najčastejšou príčinou interblastovej hemopoézy je narušenie využitia vitamínu B ₁₂ alebo kyseliny listovej. Medzi ďalšie dôvody patrí použitie liekov (zvyčajne cytostatických alebo imunosupresívnych liekov), ktoré narušujú syntézu DNA a menej často metabolických ochorení. V niektorých prípadoch nie je etiológia megaloblastiky známa.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogenézy

Megaloblastový typ hematopoézy je výsledkom porušenia syntézy DNA, čo vedie k vzniku veľkých buniek s veľkými jadrami. Vo všetkých bunkových línií došlo k porušeniu zrenia, v ktorom cytoplazmatického zrenia pred zrenia jadra, to vedie k megaloblasts kostnej drene pred zmenám v krvi. Porušenie hemopoézy spôsobuje smrť buniek kostnej drene, čím sa erytropoéza stáva neúčinnou a nepriamou hyperbilirubinémiou a hyperurikémiou. Pretože narušenie dozrievania ovplyvňuje všetky bunkové línie, v neskorších štádiách leukopénie a trombocytopénie sa stanoví retikulocytopénia. Veľké oválne erytrocyty (makro ovalocyty) sa objavujú v krvnom riečisku. Charakterizované hypersegmentovanými polymorfonukleárnymi neutrofily je mechanizmus ich tvorby nejasný.

[11], [12]

Príznaky megaloblastická anémia

Anémia sa postupne rozvíja a môže byť asymptomatická, kým sa nestane vyslovená. Nedostatok vitamínu B ₁₂ môže viesť k prejavu neurologických symptómov vrátane periférnej neuropatie, demencie a subakútnej kombinovanej degenerácie. Nedostatok kyseliny listovej môže spôsobiť vznik hnačky, glossitídy, úbytku hmotnosti.

Väčšina makrocytickej anémie (MCV> 95 fl / bunka) je nepravidelná. Neagulózna makrocytóza sa vyskytuje pri rôznych klinických stavoch, z ktorých nie všetky sú jasné. Anémia sa zvyčajne rozvíja mechanizmami, ktoré nezávisia od makrocytózy. Makrocytóza, spôsobená prebytkom membrány erytrocytov, sa prejavuje u pacientov s chronickým ochorením pečene, u ktorých dôjde k narušeniu esterifikácie cholesterolu. Makrocytóza s MCV od 95 do 105 95 A / bunka sa prejavuje chronickým alkoholizmom bez nedostatku kyseliny listovej. Stredne exprimovaná makrocytóza sa vyskytuje pri aplastickej anémii, najmä počas obdobia zotavovania. Makrocytóza je typická pre myeloidnú dyspláziu. Pretože erytrocyty modifikujú svoj tvar v slezine po opustení kostnej drene, makrocytózu možno pozorovať po splenektómii, hoci tieto zmeny nie sú spojené s anémiou.

Nemegaloblastny Makrocytóza je podozrenie u pacientov s anémiou makrocytová, ktorý potom, čo štúdie vylúčení nedostatok vitamínu B ₁₂ a kyseliny listovej. Makroovalotsity v nátere periférnej krvi a zvyšujúce sa RDW, ktorá je typická pre klasickú megaloblastická anémia, môžu chýbať. Ak je to klinicky nevysvetliteľné nemegaloblastny makrocytóza (napr., V prítomnosti aplastickej anémie, chronického ochorenia pečene alebo konzumácii alkoholu) alebo podozrenie na mielodiplaziyu nutné vykonávať cytogenetickej výskum a štúdium kostnej drene k vylúčeniu myelodysplázie. Keď nemegaloblastnom Makrocytóza v megaloblasts kostnej drene nie je určená, ale myelodysplázia a vyjadril pečeňové ochorenie charakterizované megaloblastoidnye prekurzory erytrocytov s hustými chromatínu kondenzáty, ktoré sa líšia od bežných tenkých vlákien charakteristické megaloblastická anémia.

Diagnostika megaloblastická anémia

Prítomnosť megaloblastickej anémie sa očakáva u pacientov s indexmi anémie a makrocytických erytrocytov. Diagnóza sa zvyčajne zakladá na štúdiu náteru periférnej krvi. S kompletným obrazom anémie sa makrocytóza vyskytuje pri MCV> 100fl. V nátere sa pozoruje ovalocytóza, anizocytóza a poikilocytóza. Hodnota šírenia červených krviniek podľa objemu (RDW) je vysoká. Ako často sa vyskytujú body Howell-Jolli (fragmenty jadier). Stanovuje sa retikulocytopénia. Hypersegmentácia granulocytov, neskôr neutropénia, sa rozvíja skoro. V závažných prípadoch je trombocytopénia častá a krvné doštičky môžu mať rozdiely vo veľkosti a tvare. V nejasných prípadoch je potrebné vykonať vyšetrenie kostnej drene.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Liečba megaloblastická anémia

Pred začatím liečby by sa mala stanoviť príčina anémie. Ak sa vyskytne megaloblastická anémia, odporúča sa nedostatok vitamínu B ₁₂ alebo nedostatok kyseliny listovej. Ak nie sú dostatočné údaje založené na štúdii periférnej krvi a kostnej drene, je potrebné určiť hladinu vitamínu B ₁₂ a kyseliny listovej.

Liečba závisí od príčiny, ktorá spôsobila anémiu. Lieky, ktoré spôsobujú megaloblastický stav, je potrebné dávku zrušiť alebo znížiť.