Anomália trikuspidálnej chlopne (Ebsteinova anomália): príznaky, diagnostika, liečba

Ebsteinova anomália (anomália trikuspidálnej chlopne) je vrodená patológia trikuspidálnej chlopne charakterizovaná posunutím cípov (zvyčajne septálneho aj zadného) do dutiny pravej komory, čo vedie k vytvoreniu atrializovanej časti pravej komory. V dôsledku posunutia cípov trikuspidálnej chlopne je dutina pravej komory rozdelená na dve časti. Iba spodná časť, umiestnená pod chlopňou, funguje ako pravá komora a pozostáva z trabekulárnej a výtokovej časti. Pri miernom posunutí cípov a regurgitácii sú poruchy krvného obehu minimálne, defekt môže byť dlhodobo asymptomatický. Možný je výtok krvi cez defekt predsieňového septa alebo cez otvorené oválne okno. V tomto prípade sa vyskytujú príznaky arteriálnej hypoxémie. Objemové preťaženie pravých častí vedie k vydutiu medzikomorovej priehradky doľava, čo obmedzuje plnenie ľavej komory, a môže sa vyvinúť kongestívne zlyhanie srdca. Pri prirodzenom priebehu defektu závisí prognóza od stupňa dysfunkcie trikuspidálnej chlopne, ako aj od stupňa hypoplázie pravej komory. Približne štvrtina detí zomiera počas prvého mesiaca života; u neoperovaných pacientov je príčinou úmrtia progresívne srdcové zlyhanie. Frekvencia defektu je 0,4 % všetkých vrodených srdcových anomálií. Možné sú familiárne prípady Ebsteinovej anomálie.

Príznaky anomálie trikuspidálnej chlopne (Ebsteinova anomália) závisia od stupňa hemodynamického poškodenia. Pri defekte predsieňového septa je hlavným príznakom cyanóza, ktorej závažnosť závisí od tlaku v pravej predsieni a objemu krvi vypúšťanej cez interatriálnu komunikáciu. Postupom času sa prejavy srdcového zlyhania zvyšujú a tolerancia fyzickej aktivity sa znižuje. V dôsledku veľkej veľkosti pravej predsiene a pravej komory sa môže vytvoriť srdcový hrb. Auskultačné zmeny sú mierne. Pri trikuspidálnej insuficiencii je počuť jemný systolický šelest; pri stenóze pravého atrioventrikulárneho otvoru sa na pravom okraji hrudnej kosti objavuje presystolický alebo mezodiastolický šelest. Intenzita šelestov sa zvyšuje počas nádychovej fázy, čo naznačuje ich súvislosť s poškodením trikuspidálnej chlopne. Pri významnej dilatácii pravej predsiene a komory sa vyskytujú srdcové arytmie. Paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia sa zisťuje u 25 – 50 % pacientov, Wolff-Parkinson-Whiteov syndróm u 14 %.

Elektrokardiografické vyšetrenie je často užitočné pri diagnostike Ebsteinovej anomálie. Typicky je elektrická os srdca prudko odchýlená doprava, vyskytujú sa príznaky neúplného alebo úplného bloku pravého ramienka s nízkou amplitúdou vĺn R a S.

Na röntgenovom snímku hrudníka má srdce guľovitý tvar, zväčšené najmä kvôli pravej predsieni a „atrializovanej“ časti pravej komory. Pľúcny vzorec je normálny alebo ochudobnený.

EchoCG v projekcii štyroch komôr upriamuje pozornosť na posunutie septálnej chlopne do dutiny pravej komory. Otvorené oválne okno alebo defekt predsieňového septa sa zistí v 85 % prípadov. Dopplerovská echokardiografia odhaľuje rozsah trikuspidálnej insuficiencie.

Srdcová katetrizácia sa vykonáva na posúdenie stavu pľúcneho lôžka a elektrofyziologické vyšetrenie v prípade srdcovej arytmie.

Liečba anomálie trikuspidálnej chlopne (Ebsteinova anomália)

Pacienti so stredne ťažkou alebo miernou trikuspidálnou regurgitáciou vyžadujú neustále sledovanie kardiológom a elektrokardiografickú kontrolu. Chirurgická liečba je indikovaná pri srdcovom zlyhaní, arteriálnej hypoxémii a srdcových arytmiách refraktérnych na liečbu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]