Anomália trikuspidálnej chlopne (Ebsteinova anomália): príznaky, diagnostika, liečba

Ebstein anomálie (trikuspidální chlopňu abnormality) - vrodená abnormalita trikuspidální chlopňu, vyznačujúci sa tým krídla posun (najčastejšie septální a späť) do komory dutiny pravého, čo vedie k vytvoreniu atrializovannoy pravej komory. Ako výsledok posunutie trikuspidálnej chlopne pravej komory dutina je rozdelená do dvoch častí. Vzhľadom k tomu, pravá komora pracuje iba spodnú časť, ktorá sa nachádza pod ventilom pozostávajúce z trabekulárnej a výstupných úsekov. Pri miernom regurgitácia ofsetové krídel a obehové poruchy sú minimálne chyby po dlhú dobu, môže byť bez príznakov. Možné vypúšťanie krvi cez defektu predsieňového septa alebo cez foramen ovale. To spôsobuje príznaky arteriálnej hypoxémie. Objem preťaženie pravého srdca vedie k vytláčaniu interventrikulárního prepážky na ľavej strane, obmedzenie plnenia ľavej komory sa môže vyvinúť srdcového zlyhania. V prírodnom vady prognóza závisí na stupni dysfunkciou trikuspidálnej chlopne, ako aj od stupňa pravej komory hypopláziu. Asi štvrtina detí umiera počas prvého mesiaca života, non-operovaných príčina smrti sa stáva progresívne zlyhanie srdca. Rýchlosť vada je 0,4% všetkých vrodených srdcových vád. Prípadné prípady Ebsteinovej anomálie sú možné.

Príznaky trojcípej abnormalít (Ebstein anomálie), závisí od stupňa hemodynamické poruchy. V prítomnosti predsieňového septa vedúce funkcie vada stane cyanóza, závažnosť, ktorá je závislá od tlaku v pravej sieni a objemu krvi odvádzané interatriálního správy. V priebehu času sa zvyšujú príznaky srdcového zlyhania, znižuje sa tolerancia k fyzickej aktivite. Možné vytvorenie srdcového hrboľu kvôli veľkej veľkosti pravého predsiene a pravej komory. Auskulatívne zmeny nie sú jasné. Keď sa objaví trikuspidální nedostatočnosť nontransversal auscultated systolický šelest v prítomnosti stenózy pravého atrioventrikulárny ústia presystolický mezodiastolichesky alebo šum na pravom okraji hrudnej kosti. Intenzita hluku sa zvyšuje vo fáze inhalácie, čo poukazuje na ich spojenie s léziou trikuspidálnej chlopne. Pri výraznej dilatácii pravého predsiene a komory dochádza k porušeniu srdcového rytmu. Paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia detekovaná u 25-50% pacientov s Wolff-Parkinson-White syndróm - 14%.

Elektrokardiografické vyšetrenie často pomáha pri diagnostike anomálie Ebsteinovej. Zvyčajne sa elektrická os srdca prudko odchyľuje doprava, vykazujú známky neúplnej alebo úplnej blokády pravého ramena zväzku s nízkou amplitúdou zubov R a S.

Hrudník röntgenová snímka srdce sférická konfigurácia s výhodou zvyšuje v dôsledku pravej sieni a "atrializovannoy" pravej komory. Pľúcny vzor je normálny alebo slabý.

Pri echokardiografii v projekcii štyroch komôr sa pozornosť venuje posunu septálnej klapky do dutiny pravej komory. Otvorené oválne okno alebo porucha predsieňového septa sa zistí v 85% prípadov. Pomocou dopplerovskej echokardiografie sa odhalí magnitúda trikuspidálnej nedostatočnosti.

Kardiálna katetrizácia sa uskutočňuje s cieľom posúdenia pľúcneho lôžka a elektrofyziologického vyšetrenia porúch srdcového rytmu.

Liečba anomálie trikuspidálnej chlopne (Ebsteinova abnormalita)

Pacienti so stredne závažnou alebo menšou tricuspidovou regurgitáciou vyžadujú neustále sledovanie kardiológa, elektrokardiografickú kontrolu. Chirurgická liečba je indikovaná na zlyhanie srdca, arteriálnu hypoxémiu, poruchy refraktérneho srdcového rytmu.

[1], [2], [3], [4], [5]