Benígne nádory očnice

V tejto skupine prevládajú cievne neoplazmy (25 %), neurogénne nádory (neurinóm, neurofibróm, nádory zrakového nervu) tvoria približne 16 %. Benígne nádory epitelového pôvodu sa vyvíjajú v slznej žľaze (pleomorfný adenóm), netvoria viac ako 5 %. Výskyt nádorov mäkkých tkanív (teratóm, fibróm, lipóm, mezenchymóm atď.) je vo všeobecnosti 7 %. Vrodené neoplazmy (dermoidné a epidermoidné cysty) sa zisťujú u 9,5 % pacientov.

Benígne nádory očnice sa vyznačujú bežným klinickým obrazom: edém očných viečok, stacionárny exoftalmus, ťažkosti s premiestňovaním a obmedzením pohyblivosti oka, zmeny na očnom pozadí, zníženie videnia, bolesť v postihnutej očnici a zodpovedajúcej polovici hlavy. Malý nádor lokalizovaný na vrchole očnice môže byť dlhodobo asymptomatický.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kavernózny hemangióm očnice

Cievne nádory sú najčastejšie (až v 70 % prípadov) reprezentované kavernóznym hemangiómom. Nádor sa zisťuje vo veku 12 – 65 rokov, u žien 2,5-krát častejšie; má dobre definovanú pseudokapsulu. Mikroskopicky sa kavernózny hemangióm skladá z veľkých rozšírených cievnych kanálikov vystlaných sploštenými endotelovými bunkami; nedochádza k priamemu prechodu ciev nádoru do ciev okolitých orbitálnych tkanív. Klinicky sa nádor vyznačuje pomaly sa zväčšujúcim stacionárnym exoftalmom. Jeho blízka poloha k sklére vedie k tvorbe záhybov sklovca (Bruchova membrána) na funduse a suchých dystrofických ložísk v paramakulárnej oblasti. Repozícia oka je napriek dostatočnej elasticite hemangiómu zvyčajne náročná. Hlbšia lokalizácia kavernózneho hemangiómu (na vrchole očnice) môže byť sprevádzaná bolesťou v postihnutej očnici a zodpovedajúcej polovici hlavy. Zvyčajne sa pri takejto lokalizácii objaví obraz prekrvenia mozgu zrakového nervu alebo jeho primárnej atrofie už skoro.

Diagnóza sa objasňuje pomocou počítačovej tomografie, ktorá odhalí bunkový zaoblený tieň s hladkými kontúrami, ohraničený od okolitých tkanív tieňom kapsuly. Intenzita tieňa nádoru sa zvyšuje v prípade jeho kontrastu. Ultrazvukové vyšetrenie odhalí tieň nádoru ohraničený kapsulou.

Liečba kavernózneho hemangiómu očnice je chirurgická. Vzhľadom na vznikajúce možnosti presnej topografie nádoru pomocou počítačovej tomografie a mikrochirurgických techník sa odporúča vykonať operáciu ihneď po stanovení diagnózy. Nie je dôvod čakať na progresiu klinických príznakov, pretože ich výskyt môže viesť k nenapraviteľnej strate zrakových funkcií.

Neurogénne nádory sú derivátmi jednej zárodočnej vrstvy neuroektodermu, ale líšia sa morfologickým obrazom. Nádory zrakového nervu sú reprezentované meningiómom a gliómom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbitálny meningióm

Meningióm sa objavuje vo veku 20-60 rokov, častejšie u žien. Nádor sa vyvíja z arachnoidálnych klkov nachádzajúcich sa medzi dura mater a arachnoideou. Priemer zrakového nervu postihnutého nádorom sa zväčšuje 4-6-krát a môže dosiahnuť 50 mm. Meningióm je schopný rásť cez puzdrá zrakového nervu a šíriť sa do mäkkých tkanív očnice. Nádor je spravidla jednostranný, charakterizovaný exoftalmom so skorým poklesom videnia. Pri raste tkanív očnice dochádza k obmedzeniu pohybov očí. Na funduse - výrazné prekrvenie disku zrakového nervu, menej často - jeho atrofia. Výskyt výrazne rozšírených žíl modrastej farby na prekrvenom disku naznačuje šírenie nádoru priamo na zadný pól oka.

Diagnóza meningiómu je náročná, pretože ani na CT vyšetreniach, najmä v skorých štádiách ochorenia, nie je zrakový nerv vždy dostatočne zväčšený, aby naznačoval poškodenie nádorom.

Liečba orbitálneho meningiómu je chirurgická alebo rádioterapia.

Prognóza pre zrak je nepriaznivá. Ak nádor rastie pozdĺž kmeňa zrakového nervu, existuje riziko jeho rozšírenia do lebečnej dutiny a ovplyvnenia chiasmu. Prognóza pre život je priaznivá, ak sa nádor nachádza v orbitálnej dutine.

Orbitálny glióm

Glióm sa zvyčajne vyvíja v prvej dekáde života. V posledných desaťročiach však literatúra opisuje rastúci počet prípadov detekcie nádoru u ľudí starších ako 20 rokov. Ženy ochorejú o niečo častejšie. U 28 – 30 % pacientov je postihnutý iba zrakový nerv; u 72 % je glióm zrakového nervu kombinovaný s poškodením chiazmy. Nádor pozostáva z troch typov buniek: astrocytov, oligodendrocytov a makroglií. Vyznačuje sa extrémne pomalým, ale stále progresívnym poklesom zrakovej ostrosti. U detí do 5 rokov je prvým príznakom, ktorému rodičia venujú pozornosť, strabizmus, možný je nystagmus. Exoftalmus je stacionárny, bezbolestný, objavuje sa neskôr a veľmi pomaly sa zväčšuje. Môže byť axiálny alebo s posunom s excentrickým rastom nádoru. Zmena polohy oka je vždy náročná. Na funduse sa rovnako často zisťuje kongestívna platnička alebo atrofia zrakového nervu. Keď nádor rastie v blízkosti sklerálneho kruhu, opuch zrakového disku je obzvlášť výrazný, žily sú výrazne rozšírené, kľukaté, s modrastým odtieňom. Krvácanie v blízkosti disku sa vyskytuje v dôsledku obštrukcie centrálnej retinálnej žily. Na rozdiel od meningiómu, glióm nikdy neprerastá do tvrdej pleny, ale môže sa šíriť pozdĺž kmeňa zrakového nervu do lebečnej dutiny, dosahujúc chiasmu a kontralaterálny zrakový nerv. Intrakraniálne šírenie je sprevádzané dysfunkciou hypotalamu, hypofýzy a zvýšeným intrakraniálnym tlakom.

Diagnóza gliómu sa stanovuje na základe výsledkov počítačovej tomografie, ktorá dokáže nielen vizualizovať zväčšený zrakový nerv v očnici, ale aj posúdiť šírenie nádoru pozdĺž kanála zrakového nervu do lebečnej dutiny. Ultrazvukové vyšetrenie nie je dostatočne informatívne, pretože zobrazuje iba obraz proximálnej a strednej tretiny zrakového nervu. Vzhľadom na extrémne pomalý rast nádoru je liečba prísne individuálna. Ak je zrak zachovaný a pacient je možné sledovať, alternatívou k dlhodobému monitorovaniu môže byť rádioterapia, po ktorej sa pozoruje stabilizácia rastu nádoru a u 75 % pacientov dokonca zlepšenie zraku.

Chirurgická liečba orbitálneho gliómu je indikovaná, keď nádor postihuje iba orbitálny segment zrakového nervu v prípadoch rýchlo progresívnej straty zraku. Otázka zachovania oka sa rieši pred operáciou. Ak nádor prerastie do sklerálneho kruhu, ktorý je jasne viditeľný na CT vyšetreniach, postihnutý zrakový nerv sa musí odstrániť spolu s okom a rodičia dieťaťa musia byť na to upozornení. Ak sa nádor rozšíri do kanála zrakového nervu alebo lebečnej dutiny, otázku možnosti chirurgického zákroku rozhoduje neurochirurg.

Prognóza zraku je vždy zlá a pre život závisí od šírenia nádoru do lebečnej dutiny. Keď je chiasma zapojená do nádorového procesu, úmrtnosť dosahuje 20 – 55 %.

Orbitálny neuróm

Neurinóm (synonymá: lemóm, schwannóm, neurolemóm) tvorí 1/3 všetkých benígnych nádorov očnice. Vek pacientov v čase operácie je od 15 do 70 rokov. Ženy sú postihnuté o niečo častejšie. V očnici je zdrojom tohto nádoru vo väčšine prípadov ciliárne nervy, supratrochleárne alebo supraorbitálne, môže sa tiež vytvoriť z lemocytov sympatických nervov inervujúcich cievy meningeálneho obalu zrakového nervu a retinálnej artérie. Jedným z prvých príznakov nádoru môže byť lokalizovaná bolesť v postihnutej očnici, nezápalový edém očných viečok (zvyčajne horných), čiastočná ptóza, diplopia. U 25 % pacientov púta pozornosť predovšetkým exoftalmus, axiálny alebo s dislokáciou. Nádor sa najčastejšie nachádza pod hornou stenou očnice vo vonkajšom chirurgickom priestore. Zóna kožnej anestézie nám umožňuje predpokladať „záujem“ supratrochleárneho alebo supraorbitálneho nervu. Pri 1/4 Pacienti majú anestéziu rohovky. Veľký nádor obmedzuje pohyblivosť oka v smere jeho lokalizácie. Zmeny na funduse sa vyskytujú u 65 – 70 % pacientov, najčastejšie sa pozoruje opuch zrakového nervu.

Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje vizualizáciu tieňa nádoru, ohraničeného kapsulou. CT vyšetrenie ukazuje nielen tieň nádoru, ale aj jeho vzťah k zrakovému nervu. Konečná diagnóza sa stanoví po histologickom vyšetrení.

Liečba orbitálneho neurinómu je iba chirurgická. Neúplne odstránený nádor je náchylný na recidívu.

Prognóza pre zrak a život je priaznivá.