Bronchopulmonálna dysplázia

Bronchopulmonálna dysplázia je chronické poškodenie pľúc u predčasne narodených detí spôsobené kyslíkom a dlhodobou mechanickou ventiláciou.

Bronchopulmonálna dysplázia sa zvažuje, ak dieťa naďalej potrebuje doplnkový kyslík u predčasne narodených detí v 36. týždni tehotenstva, ktoré nemajú žiadne iné ochorenia vyžadujúce kyslík (pneumónia, vrodená srdcová chyba). Bronchopulmonálna dysplázia je spôsobená vysokými koncentráciami vdychovaného kyslíka, zvyčajne u pacientov na dlhodobej umelej pľúcnej ventilácii. Výskyt sa zvyšuje so stupňom predčasného pôrodu; ďalšie rizikové faktory zahŕňajú pľúcny intersticiálny emfyzém, vysoký vrchol inspiračného tlaku, zvýšený odpor v dýchacích cestách a vysoký tlak v pľúcnej artérii, ako aj mužské pohlavie. Bronchopulmonálna dysplázia sa zvyčajne predpokladá, keď dieťa nemožno odstaviť od kyslíkovej terapie, umelej pľúcnej ventilácie alebo oboch. U pacientov sa vyvíja narastajúca hypoxémia, hyperkapnia a zvyšujúca sa potreba kyslíka. Röntgen hrudníka spočiatku ukazuje difúzne opacity v dôsledku hromadenia exsudátu; vzhľad sa potom stáva multicystickým alebo špongiovitým, s emfyzémom, zjazvením a atelektázou, ktorá sa vyvíja v postihnutých oblastiach. Môže sa pozorovať deskvamácia alveolárneho epitelu a v tracheálnom aspiráte možno zistiť makrofágy, neutrofily a zápalové mediátory.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Liečba bronchopulmonálnej dysplázie

Liečba bronchopulmonálnej dysplázie je podporná a zahŕňa nutričnú podporu, obmedzenie tekutín, diuretiká a prípadne inhalačné bronchodilatanciá. Respiračné infekcie by sa mali identifikovať včas a liečiť agresívne. Odstavenie dieťaťa od umelej pľúcnej ventilácie a kyslíkovej podpory by sa malo vykonať čo najskôr.

S potravou by sa malo prijímať viac ako 120 kcal/(kg za deň); kalorické nároky sa zvyšujú, pretože sa zvyšuje práca vynaložená na dýchanie a pľúca potrebujú energiu aj na regeneráciu a vývoj.

Keďže sa môže vyvinúť pľúcna kongescia a edém, denný príjem tekutín je často obmedzený na približne 120 ml/(kg deň). Niekedy sa používajú diuretiká: chlorotiazid 10 – 20 mg/kg perorálne dvakrát denne plus spironolaktón 1 – 3 mg/kg jedenkrát denne alebo v 2 rozdelených dávkach. Furosemid (1 – 2 mg/kg intravenózne alebo intramuskulárne alebo 1 – 4 mg/kg perorálne každých 12 – 24 hodín u novorodencov a každých 8 hodín u starších detí) sa môže používať krátkodobo, ale dlhodobé užívanie spôsobuje hyperkalciúriu a v dôsledku toho osteoporózu, zlomeniny a obličkové kamene. Počas diuretickej liečby je potrebné sledovať rovnováhu tekutín a elektrolytov.

Pri závažných formách bronchopulmonálnej dysplázie môžu byť potrebné týždne alebo mesiace dodatočnej mechanickej ventilácie a/alebo dopĺňania kyslíka. Tlak a frakcia vdychovaného kyslíka (FiO2) by sa mali znižovať tak rýchlo, ako dieťa toleruje, ale nemalo by sa dovoliť, aby sa dieťa stalo hypoxémickým. Arteriálna oxygenácia by sa mala kontinuálne monitorovať pulzným oxymetrom a udržiavať na úrovni vyššej alebo rovnej 88 % saturácie. Počas odstavovania od mechanickej ventilácie sa môže vyvinúť respiračná acidóza; možno ju však liečiť bez návratu k predchádzajúcemu režimu mechanickej ventilácie, ak pH zostane nad 7,25 a dieťa nemá závažné respiračné ťažkosti.

Pasívna imunoprofylaxia palivizumabom, monoklonálnou protilátkou proti respiračnému syncyciálnemu vírusu (RSV), znižuje počet hospitalizácií súvisiacich s RSV a počet pobytov na jednotke intenzívnej starostlivosti, ale je drahá a je vyhradená pre deti s vysokým rizikom. Počas sezóny RSV (november až apríl) dostávajú deti 15 mg/kg antivírusového lieku každých 30 dní až do 6 mesiacov po liečbe akútneho ochorenia. Deti staršie ako 6 mesiacov by mali byť tiež očkované proti chrípke.

Ako sa predchádza bronchopulmonálnej dysplázii?

Bronchopulmonálnej dysplázii sa predchádza čo najrýchlejším znížením parametrov mechanickej ventilácie na minimálnu tolerovateľnú úroveň a následným úplným vylúčením mechanickej ventilácie; včasné použitie aminofylínu ako stimulantu dýchania môže pomôcť predčasne narodeným deťom odstaviť sa od prerušovanej mechanickej ventilácie. Prenatálne podávanie glukokortikoidov, profylaktického surfaktantu u detí s extrémne nízkou pôrodnou hmotnosťou, včasná korekcia otvoreného ductus arteriosus a vyhýbanie sa veľkým objemom tekutín tiež znižujú výskyt a závažnosť bronchopulmonálnej dysplázie. Ak dieťa nie je možné odstaviť od mechanickej ventilácie v očakávanom čase, mali by sa vylúčiť možné základné príčiny, ako je otvorený ductus arteriosus a nozokomiálna pneumónia.

Aká je prognóza bronchopulmonálnej dysplázie?

Prognóza sa líši v závislosti od závažnosti. Dojčatá, ktoré sú v 36. týždni tehotenstva stále závislé od umelej pľúcnej ventilácie, majú v prvom roku života úmrtnosť 20 – 30 %. Dojčatá s bronchopulmonálnou dyspláziou majú 3 – 4-krát vyšší výskyt rastovej retardácie a neurovývojového oneskorenia. Deti sú už niekoľko rokov vystavené zvýšenému riziku infekcií dolných dýchacích ciest (najmä vírusových) a ak dôjde k infekčnému procesu v pľúcnom tkanive, môže sa u nich rýchlo vyvinúť respiračná dekompenzácia. Indikácie pre hospitalizáciu by mali byť širšie, ak sa objavia príznaky respiračnej infekcie alebo respiračného zlyhania.