Celiakia (gluténová enteropatia) - liečba

Jednou z hlavných liečebných metód celiakie je diéta, ktorá úplne vylučuje lepok. Toxicita pšeničných bielkovín u detí s celiakiou a potreba vylúčiť lepok zo stravy boli preukázané pred viac ako 30 rokmi. Neskôr sa ukázalo, že zavedenie pšeničnej, jačmennej a ražnej múky do histologicky normálneho tenkého čreva pacientov s liečenou celiakiou rýchlo spôsobilo zodpovedajúce príznaky, ktoré boli sprevádzané rozvojom lézií typických pre celiakiu. Hoci je relatívne jednoduché úplne vylúčiť zo stravy všetky obilniny obsahujúce lepok (pšenica, jačmeň, raž a prípadne ovos), je veľmi ťažké takúto diétu skutočne dodržiavať. Je to spôsobené tým, že pšenica je najbežnejšou zložkou mnohých potravinárskych výrobkov (cukrovinky, omáčky, konzervy, instantná káva atď.), preto je potrebná vytrvalá propaganda zo strany lekára a nutričného poradcu o potrebe neustáleho dodržiavania bezlepkovej diéty u všetkých pacientov s celiakiou a osôb s podozrením na ňu z tzv. rizikovej skupiny, najmä preto, že táto diéta má ochranný účinok na rozvoj zhubných nádorov pri tomto ochorení.

Strava, ktorá neobsahuje lepok z pšenice, raže, jačmeňa alebo ovsa, by mala byť vyvážená a obsahovať normálne množstvo tukov, bielkovín (spočiatku 100 g denne) a sacharidov.

Keďže niektorí pacienti, ktorí sú veľmi citliví na požitie aj malého množstva pšeničnej múky, bezbolestne tolerujú ovos, možno sa ho pokúsiť opatrne zaviesť do stravy, ale iba počas obdobia remisie. Počas akútneho štádia ochorenia je najlepšie ovos z jedálnička vylúčiť.

Ryža, sójové bôby, kukuričná múka, zemiaky, zelenina, ovocie, bobule, živočíšne produkty sú úplne netoxické a mali by byť zahrnuté do stravy. Liečba bezlepkovou diétou je pre pacientov s týmto ochorením celoživotnou nevyhnutnosťou. Dodržiavanie bezlepkovej diéty si vyžaduje dve pravidlá: spočiatku predpísať liečbu a ak nasleduje klinické zlepšenie, histologicky potvrdiť diagnózu. Najčastejším dôvodom neúspešnej liečby bezlepkovou diétou je neúplné odstránenie lepku z nej.

Pri absencii závažných metabolických porúch, disciplíny pacienta a uvedomenia si potreby neustáleho dodržiavania bezlepkovej diéty existuje len málo dôvodov na hospitalizáciu. Hospitalizácia je nevyhnutná v prípade závažných metabolických porúch, nedostatočnej reakcie na vylúčenie gluténu a nedostatočného povedomia pacienta o vysokej účinnosti neustáleho vylúčenia gluténu zo stravy. Ak má pacient enteropatiu rezistentnú na liečbu bezlepkovou diétou, mal by sa pokúsiť identifikovať iného pôvodcu ochorenia z potravy, hoci jeho identifikácia nie je vždy možná.

Pri celiakii sa schopnosť pacientov tolerovať rôzne množstvá lepku líši. Tieto rozdiely sú najvýraznejšie u tých, ktorí reagujú na vylúčenie lepku obnovením črevnej absorpčnej funkcie na normálnu alebo takmer normálnu úroveň. V takýchto prípadoch pacienti tolerujú malé množstvá lepku, stále si udržiavajú remisiu a občas nemusia dodržiavať diétu, čo neprispieva k exacerbácii ochorenia. Iní pacienti sú mimoriadne citliví na trávenie aj najmenšieho množstva toxického lepku. V priebehu niekoľkých hodín po strávení potravín obsahujúcich malé množstvo lepku, ako sú napríklad dva krajce upečeného chleba, sa u nich vyvinie masívna vodnatá hnačka pripomínajúca choleru. Akútna dehydratácia v dôsledku silnej hnačky môže spôsobiť život ohrozujúci šok – „gliadínový šok“.

Liečba bezlepkovou diétou vedie k rýchlejšej regresii menej závažných lézií distálneho čreva v porovnaní so závažnými léziami proximálneho čreva. Klinické zlepšenie koreluje jasnejšie s rozsahom histologického zlepšenia čreva ako so závažnosťou lézie jeho proximálnej časti. To vysvetľuje skorší nástup klinickej remisie v porovnaní s morfologickou remisiou, ktorá môže chýbať mnoho mesiacov. Nakoniec sa sliznica proximálneho tenkého čreva u približne 50 % pacientov na bezlepkovej diéte normalizuje; u zvyšných pacientov sa čiastočne obnoví a blíži sa k normálu; u niektorých zostáva poškodená, napriek dobrému klinickému účinku. Pri dlhodobej hospitalizácii je možné určiť, ktorý z pacientov nestrávi lepok. Množstvo pacientov s neliečenou celiakálnou enteropatiou netoleruje mlieko a mliečne výrobky dobre, pretože po ich konzumácii sa objavuje nadúvanie, hnačka a bolesti brucha spastické povahy. Mlieko a mliečne výrobky sa však zo stravy úplne vylučujú iba vtedy, ak spôsobujú nepríjemné príznaky. Tieto výrobky sú vynikajúcim zdrojom bielkovín, vápnika a kalórií pre pacientov so zlým stravovaním. Pozorovania ukazujú, že aj mnohí ťažko chorí pacienti tolerujú malé množstvo mlieka na začiatku liečby bezlepkovou diétou; s normalizáciou štruktúry a funkcie čreva pacienti mlieko tolerujú ešte lepšie.

Doplnková liečba. V závažných prípadoch ochorenia by pacienti mali okrem bezlepkovej diéty dostávať vhodnú substitučnú liečbu, ktorá pomáha korigovať poruchy spôsobené nedostatočnou absorpciou. Preto sa v prípade anémie dodatočne predpisuje železo, kyselina listová a/alebo vitamín B12 v závislosti od nedostatku konkrétnej látky. V prípade krvácania, príznakov krvácania, významného predĺženia protrombínového času je indikované parenterálne podanie vitamínu K alebo jedného z jeho analógov.

U pacientov s dehydratáciou a depléciou elektrolytov v dôsledku silnej hnačky je nevyhnutná intenzívna intravenózna náhrada tekutín a elektrolytov. Hypokaliémia sa v závažných prípadoch rýchlo upraví parenterálnym podaním chloridu draselného a v miernych prípadoch perorálnym podaním. Ak sa vyskytnú kŕče, čo je zriedkavé, je indikované urgentné intravenózne podanie 1 – 2 g glukonátu vápenatého. Ak sa po jeho podaní nedostaví žiadny účinok, kŕče môžu byť spôsobené hypomagneziémiou. V takejto situácii sa môže veľmi pomaly podať 0,5 g zriedeného síranu horečnatého alebo perorálne chlorid horečnatý (100 miliekvivalentov denne v rozdelených dávkach), čo je bezpečnejšie a zvyčajne postačujúce. V prípade hypokalciémie, klinických alebo rádiografických príznakov osteoporózy a osteomalácie sú povinné prípravky vápnika vo forme glukonátu alebo laktátu vápenatého (6 – 8 g denne) a vitamín D. Všetkým pacientom s gluténovou enteropatiou s významnou steatoreou sa odporúča podávať dodatočný vápnik a vitamín D, kým sa pod vplyvom gluténovej diéty normalizuje absorpcia v čreve, aby sa zabránilo mobilizácii vápnika z kostí. Aby sa predišlo vedľajším účinkom v dôsledku predávkovania vitamínom D a vápnikom, je potrebné sledovať hladinu vápnika v sére. Ak sa vyskytne hyperkalcémia, podávanie prípravkov sa má okamžite ukončiť.

Pacientom s celiakiou enteropatiou so zhoršenou absorpciou sa odporúča podávať terapeutické dávky vitamínu A, tiamínu, riboflavínu, kyseliny nikotínovej, pyridoxínu, vitamínu C a E vo forme multivitamínových prípravkov, hoci niektorí výskumníci pochybujú o potrebe dodatočného podávania týchto vitamínov.

Liečba kortikosteroidmi by sa mala používať iba ako núdzová liečba sekundárnej prechodnej adrenálnej insuficiencie, ktorá môže sprevádzať závažné ochorenie. Liečba bezlepkovou diétou zvyčajne vedie k pomerne rýchlemu a trvalému zlepšeniu aj u ťažko chorých pacientov.

Treba zdôrazniť, že kvôli malabsorpcii, keď je narušené vstrebávanie nielen živín, ale aj liekov, sa lieky musia podávať parenterálne, kým sa proces vstrebávania nezlepší pod vplyvom bezlepkovej diéty.

Prognóza pacientov s presne diagnostikovaným a liečeným ochorením je vynikajúca. Ak sa gluténová enteropatia nerozpozná včas, je možný fatálny výsledok v dôsledku narastajúcej vyčerpanosti, krvácania, interkurentných infekcií alebo sekundárnej adrenálnej insuficiencie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]