Cholestáza novorodenca

Cholestáza je porušením vylučovania bilirubínu, čo vedie k zvýšeniu hladiny priameho bilirubínu a žltačky. Existuje mnoho príčin cholestázy, ktoré sa objavujú v laboratórnych štúdiách, pri skenovaní pečene a žlčových ciest a niekedy aj pri biopsii pečene a pri chirurgických zákrokoch. Liečba cholestázy závisí od príčiny.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny cholestázy novorodencov

Cholestáza sa môže vyskytnúť ako výsledok extrahepatálnych alebo intrahepatálnych porúch alebo pri kombinácii. Najčastejšou extrahepatálnou príčinou je atrézia žlčových ciest. Je známy veľký počet intrahepatálnych porúch, ktoré sú zlučované spoločným pojmom syndróm neonatálnej hepatitídy.

Atrezia žlčových ciest je obštrukciou žlčových ciest v dôsledku progresívnej sklerózy extrahepatálnych žlčovodov. Vo väčšine prípadov sa atrezia žlčových kanálikov vyvíja niekoľko týždňov po narodení, pravdepodobne po zápalovom procese a zrazeninových zmenách extrahepatických (a niekedy intrahepatálnych) žlčovodov. Tento stav je zriedkavý u predčasne narodených detí alebo u detí ihneď po narodení. Príčina zápalovej odpovede nie je známa, ale predpokladá sa, že existujú infekčné príčiny.

Syndróm neonatálnej hepatitídy (obrovská bunková hepatitída) je zápalový proces v pečeni novorodenca. Je známy veľký počet metabolických, infekčných a genetických príčin; v niektorých prípadoch je choroba idiopatická. Metabolické ochorenia zahŕňajú deficienciu alfa1 antitrypsínu, cystickú fibrózu, neonatálnu hemochromatózu, defekty respiračného reťazca a oxidáciu mastných kyselín. Medzi infekčné príčiny patrí vrodená syfilis, vírusy ECHO, niektoré herpesvírusy (vírus herpes simplex, cytomegalovírus); vírusy hepatitídy sú menej pravdepodobné. Menej bežné genetické defekty, ako je Allagilov syndróm a progresívna familiárna intrahepatálna cholestáza, sú tiež známe.

[5], [6], [7],

Patofyziológia cholestázy novorodencov

V cholestáza primárny dôvod je nedostatok vylučovanie bilirubínu, čo vedie k zvýšeniu konjugovaného bilirubínu v krvi, a redukcia žlčových kyselín v tráviacom trakte. V dôsledku nízkeho obsahu žlčových kyselín v syndrómu tráviaceho traktu malabsorpcia vyvíja tuky a vitamíny rozpustné v tukoch (A, D, E, K), čo vedie k nedostatku vitamínov, podvýživa, zakrpatený rast.

Symptómy cholestázy novorodencov

Symptómy cholestázy sú zistené počas prvých dvoch týždňov života. U detí sa pozoruje žltačka a často tmavá moč (konjugovaný bilirubín), achiolická stolica, hepatomegália. Ak dôjde k cholestáze, neustále sa objavuje svrbenie, ako aj príznaky nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch; rastová krivka sa môže znížiť. V prípade, že príčinnú ochorenia vedie k fibróze a cirhóze môže vyvinúť portálové hypertenzia, ascites a nasledoval zheluduchno-črevné krvácanie z pažerákových varixov.

Diagnóza cholestázy novorodencov

Akékoľvek dieťa so žltačkou po dvoch týždňoch života by mali byť skúmané identifikovať cholestázu s meraním úplného a priameho bilirubínu, pečeňových enzýmov a ďalších pečeňových testov, vrátane albumínu, PT a PTT. Cholestáza sa zistí zvýšením celkového a priameho bilirubínu; keď sa potvrdí diagnóza cholestázy, je potrebný ďalší výskum na určenie jej príčiny. Tento test zahŕňa testy pre detekciu infekčných agens (napr., Toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovírus, herpesvírus, IMS, vírusy hepatitídy B a C) a metabolických porúch, vrátane moču na organické kyseliny, krvné sérum aminokyselín, alfa-1 antitrypsínu, vzorky potu na diagnostické cystická fibróza, moč na stanovenie redukčných látok, testy na galaktozémiu. Skenovanie pečene by sa malo tiež vykonať; Kontrast vylučovanie do čreva eliminuje biliárnej atrézia, ale nedostatočné vylučovanie možno pozorovať aj pri žlčových ciest atrézia a v ťažkej neonatálnej hepatitídy. Ultrazvuk brucha môže pomôcť k posúdeniu veľkosti pečene a žlčníka a vizualizáciu spoločného žlčovodu, ale tieto údaje nie sú špecifické.

Ak nedošlo k diagnostike, biopsia pečene sa zvyčajne vykonáva skôr. U pacientov s atréziou žlčových ciest typické zvýšenie portálnych triád, proliferácia žlčových kanálikov, zvýšená fibróza. Hepatitída novorodenca je charakterizovaná narušením štruktúry lobulov s mnohonárodnými obrovskými bunkami. Niekedy diagnóza zostáva nejasná a potom je potrebná chirurgická intervencia s operačnou cholangiografiou.

[8], [9], [10], [11]

Liečba cholestázy novorodencov

Počiatočná liečba neonatálnej cholestázy konzervatívna a spočíva v poskytovaní dostatočnej energie k zavedeniu vitamíny A, D, E a K. Detí kŕmených umelou výživou by použitie zmesi s vysokým obsahom triglyceridov so strednou dĺžkou reťazca, ako sú lepšie absorbované v nedostatku žlčových kyselín. Vyžaduje zavedenie dostatočného množstva kalórií; deti môžu potrebovať viac ako 130 kcal / (kg x deň). Deti, ktoré si zachovali malé množstvo vylučovaný priradenie žlčové kyseliny ursodeoxycholovej v dávke 10-15 mg / kg raz alebo dvakrát denne, môže zmierniť svrbenie.

Neexistuje špeciálna liečba hepatitídy u novorodencov. Deti s predpokladanou atréziou žlčových kanálov vyžadujú chirurgické vyšetrenie s intraoperačnou cholangiografiou. Ak je diagnóza potvrdená, portoenterostómia vykonáva Kasai. V ideálnom prípade by sa to malo vykonať počas prvých dvoch týždňov života. Po tomto období sa prognóza výrazne zhorší. Po operácii majú mnohí pacienti vážne chronické problémy, vrátane pretrvávajúcej cholestázy, opakujúce sa vzostupnej cholangitídy, oneskorenie prírastku hmotnosti. Dokonca aj pri optimálnej liečbe sa mnohé deti rozvinú cirhózu a vyžadujú transplantáciu pečene.

Aká prognóza je cholestáza novorodenca?

Biliárnej atrézia pokračuje a ak sa nelieči, vedie k zlyhaniu pečene, cirhózou s portálnou hypertenziou počas niekoľkých mesiacov a smrť dieťaťa mladšieho ako jeden rok. Neonatálne cholestáza spojené so syndrómom neonatálny hepatitídy (idiopatickej zvlášť) zvyčajne nechá pomaly, ale môže dôjsť k poškodeniu tkaniva pečene a mať za následok smrť.