^

Zdravie

A
A
A

Ochorenia krvných doštičiek

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Trombocyty alebo krvné doštičky hrajú kľúčovú úlohu v procesoch vaskulárno-doštičkovej hemostázy - počiatočného štádia tvorby trombu.

Krvné doštičky sú nejadrové bunkové elementy krvi s veľkosťou 1 – 4 µm (mladé formy krvných doštičiek sú väčšie) a žijú 7 – 10 dní. 1/3 krvných doštičiek sa nachádza v slezine a 2/3 v krvnom obehu. Počet krvných doštičiek v periférnej krvi človeka sa pohybuje medzi 150 000 – 400 000/mm3 . Priemerný objem krvných doštičiek je 7,1 femtolitrov (1 x 1015 l).

Keď sa zníži počet krvných doštičiek alebo je ich funkcia narušená, môže sa vyskytnúť krvácanie. Najtypickejšie krvácanie je z poškodenej kože a slizníc: petechie, purpura, ekchymóza, krvácanie z nosa, maternice, gastrointestinálne krvácanie, hematúria. Intrakraniálne krvácania sú pomerne zriedkavé.

Najčastejšou príčinou trombocytopénie je imunitná deštrukcia krvných doštičiek pod vplyvom auto-, alo- alebo liekmi indukovaných protilátok.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patofyziologická klasifikácia trombocytopenických stavov

Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek (s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni - megakaryocytová trombocytopénia).

Imunitná trombocytopénia

  • Idiopatická:
    • ITP.
  • ♦ Sekundárne:
    • vyvolané infekciami vrátane vírusových (HIV, cytomegalovírus [CMV], Epstein-Barrovej vírus, herpes, rubeola, osýpky, mumps, parvovírus B19) a bakteriálnych (tuberkulóza, týfus);
    • vyvolané liekmi;
    • posttransfúzna purpura;
    • autoimunitná hemolytická anémia (Fischer-Evansov syndróm).
    • systémový lupus erythematosus;
    • hypertyreóza;
    • lymfoproliferatívne ochorenia;
    • alergia, anafylaxia.
  • Vrodené imunitné trombocytopénie:
    • vrodená transimunitná trombocytopénia;
    • vrodená aloimunitná trombocytopénia;
    • fetálna erytroblastóza - Rh inkompatibilita.

Neimunitná trombocytopénia

  • Spôsobené zvýšenou spotrebou krvných doštičiek:
    • mikroangiopatická hemolytická anémia;
    • DIC syndróm;
    • chronická recidivujúca schizocytová hemolytická anémia;
    • hemolyticko-uremický syndróm;
    • TTP;
    • Kasabach-Merrittov syndróm (obrovský hemangióm);
    • „modré“ srdcové chyby.
  • Spôsobené zvýšeným rozkladom krvných doštičiek:
    • liečivá (ristocetín, protamínsulfát, bleomycín atď.);
    • aortálna stenóza;
    • infekcie;
    • srdcové (umelé chlopne, oprava intrakardiálnych defektov atď.);
    • malígna hypertenzia.

Porucha distribúcie a ukladania krvných doštičiek

  • Hypersplenizmus (portálna hypertenzia, Gaucherova choroba, vrodené „modré“ srdcové chyby, neoplazmy, infekcie atď.)
  • Hypotermia.

Znížená tvorba krvných doštičiek (znížený počet alebo chýbajúce megakaryocyty v kostnej dreni - amegakaryocytová trombocytopénia)

Hypoplázia alebo supresia megakaryocytov 1

  • Liečivá (chlorotiazid, estrogény, etanol, tolbutamid atď.).
  • Ústavné:
    • trombocytopénia pri TAR syndróme (vrodená absencia vretenných kostí);
    • vrodená hypoplázia krvných doštičiek bez anomálií;
    • vrodená hypoplastická trombocytopénia s mikrocefáliou;
    • embryofetopatia rubeoly;
    • trizómia 13.18;
    • Fanconiho anémia.
  • Neúčinná trombopoéza:
    • megaloblastická anémia (nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej);
    • ťažká anémia z nedostatku železa;
    • dedičná trombocytopénia;
    • paroxyzmálna nočná hemoglobinúria.
  • Poruchy regulácie trombocytopoézy:
    • nedostatok trombopoetínu;
    • intermitentná dysgenéza krvných doštičiek;
    • cyklická trombocytopénia.
  • Metabolické poruchy:
    • metylmalonická acidémia;
    • ketónglycinémia;
    • nedostatok karboxylsyntetázy;
    • izovalérová acidémia;
    • idiopatická hyperglycinémia;
    • novorodenci od matiek s hypotyreózou.
  • Dedičné poruchy krvných doštičiek 2:
    • Bernard-Soulierov syndróm;
    • May-Hegglinova anomália;
    • Wiskott-Aldrichov syndróm;
    • trombocytopénia viazaná na pohlavie;
    • Stredomorská trombocytopénia.
  • Získané aplastické ochorenia:
    • idiopatická;
    • liekmi vyvolané (predávkovanie protinádorovými liekmi, organickým a anorganickým arzénom, mezantoínom, trimetínom, antityreoidálnymi, antidiabetickými, antihistaminikovými liekmi, butadiónom, insekticídmi, prípravkami zlata, idiosynkrázia na chloramfenikol);
    • žiarenie;
    • vírusom vyvolané (hepatitída, HIV, vírus Epstein-Barrovej atď.).

Infiltratívne procesy v kostnej dreni

  • Benígne:
    • osteopetróza;
    • choroby zo skladovania.
  • Malígny:
    • neoplazmy: leukémia, myelofibróza, histiocytóza z Langerhansových buniek.
    • sekundárne: lymfómy, neuroblastóm, metastázy zo solídnych nádorov.

V prípade zníženého počtu megakaryocytov v kostnej dreni je okrem aspirácie nevyhnutná aj biopsia kostnej drene, aby sa predišlo typickým chybám. Tieto stavy sú spojené s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni.

Aké testy sú potrebné?

Komu sa chcete obrátiť?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.