Choroby trombocytov

Krvné doštičky alebo krvné doštičky zohrávajú kľúčovú úlohu v procesoch krvotvornej hemostázy - počiatočnej fáze tvorby trombov.

Krvné doštičky sú denuclearizované krvné bunky s veľkosťou 1 až 4 μm (mladšie formy krvných doštičiek sú väčšie) a životnosť 7-10 dní. 1/3 doštičiek je v slezine a 2/3 v krvnom riečisku. Počet krvných doštičiek v ľudskej periférnej krvi sa pohybuje medzi 150 000 - 400 000 / mm ³. Priemerné množstvo krvných doštičiek je 7,1 femtolitrov (1x10 ¹⁵ L).

S poklesom počtu krvných doštičiek alebo porušením ich funkcie môže dôjsť k krvácaniu. Najtypickejšie krvácanie z poškodenej kože a slizníc: petechie, purpura, ekchymóza, nazálne, maternice, gastrointestinálne krvácanie, hematúria. Intrakraniálne krvácanie je zriedkavé.

Najčastejšou príčinou trombocytopénie je imunitná deštrukcia krvných doštičiek pomocou auto-, allo- alebo liekmi vyvolaných protilátok.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofyziologická klasifikácia trombocytopenických stavov

Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek (s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni - megakaryocytárna trombocytopénia).

Imúnna trombocytopénia

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Sekundárne:
  • indukovanej infekcie, vrátane vírusových (HIV, cytomegalovírus [CMV], vírus Epstein-Barrovej, herpes, osýpky, ružienka, osýpky, mumps, parvovírusu B19) a bakteriálne (tuberkulóza, brušný týfus);
  • indukovaná lieky;
  • Potransfuzní purpura;
  • autoimunitná hemolytická anémia (Fischer-Evansov syndróm).
  • systémový lupus erythematosus;
  • hypertyreóza;
  • lymfoproliferatívne ochorenia;
  • alergia, anafylaxia.
• Vrodená imunitná trombocytopénia:
  • virogénna transluminálna trombocytopénia;
  • virogénna allyimúnna trombocytopénia;
  • fetálna erytroblastóza - Rh-inkompatibilita.

Neimunitná trombocytopénia

• Príčinou zvýšenej spotreby krvných doštičiek:
  • mikroangiopatická hemolytická anémia;
  • DIC;
  • chronická recidivujúca schizocytická hemolytická anémia;
  • hemolyticko-uremický syndróm;
  • TTP;
  • syndróm Kazabaha-Merritt (obrovský hemangióm);
  • Modré srdcové chyby.
• Spôsobené zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek:
  • liečivá (ristocetin, protamín sulfát, bleomycín atď.);
  • stenóza aorty;
  • infekcie;
  • kardiálne (umelé ventily, oprava intrakardiálnych defektov atď.);
  • malígna hypertenzia.

Porušenie distribúcie a ukladania krvných doštičiek

• Hyperplenizmus (portálna hypertenzia, Gaucherova choroba, vrodené "modré" srdcové chyby, neoplazmy, infekcie atď.)
• Podchladenie.

Znížená tvorba krvných doštičiek (zníženie alebo absencia megakaryocytov v kostnej dreni - amygakaryocytárna trombocytopénia)

Hypoplázia alebo depresia megakaryocytov 1

• Liečebné (chlórtiazidy, estrogény, etanol, tolbutamid atď.).
• konštitučný:
  • trombocytopénia so syndrómom TAR (vrodená absencia radiálnych kostí);
  • vrodená hypoplázia krvných doštičiek bez abnormalít;
  • virogénna gyroplastická trombocytopénia s mikrocefalizmom;
  • embryofetopatia rubeoly;
  • trisomia 13,18;
  • Fanconiová anémia.
• Neúčinná trombocytopoéza:
  • megaloblastická anémia (nedostatok vitamínu B ₁₂ a kyseliny listovej);
  • ťažká anémia spôsobená nedostatkom železa;
  • dedičná trombocytopénia;
  • paroxysmatická nočná hemoglobinúria.
• Poruchy regulácie trombocytopoézy:
  • nedostatočnosť trombopoetínu;
  • prerušovaná dysgenéza krvných doštičiek;
  • cyklickej trombocytopénie.
• Metabolické poruchy:
  • metylmalónová acidémia;
  • ketón glycín;
  • nedostatok karboxy-syntetázy;
  • isovalerová acidémia;
  • idiopatická gingivitída;
  • Novorodenci z matky s hypotyreózou.
• Dedičinové ochorenia krvných doštičiek 2:
  • Bernard-Soulierov syndróm;
  • May-Heglinova anomálie;
  • Wiskott-Aldrichov syndróm;
  • spojené s pohlavím trombocytopénie;
  • Stredomorskej trombocytopénie.
• Získané aplastické ochorenia:
  • idiopaticheskie;
  • vyvolaných drogami (predávkovanie liekmi proti rakovine, organické a anorganické arzén mezantoin, trimethadion, antityreoperoxidázu, antidiabetiká, antihistaminiká, fenylbutazón, insekticídy, zlaté prípravky, výstrednosť na chloramfenikol);
  • žiarenie;
  • (hepatitída, HIV, vírus Epstein-Barr atď.).

Infiltračné procesy v kostnej dreni

• benígne:
  • osteopetrózy;
  • akumulačných ochorení.
• malígny:
  • neoplazmy: leukémia, myelofibróza, histiocytóza Langerových buniek.
  • sekundárne: lymfómy, neuroblastóm, metastázy solídnych nádorov.

S poklesom počtu megakaryocytov v kostnej dreni sa okrem aspirácie vyžaduje biopsia kostnej drene, aby sa zabránilo typickým chybám. Tieto stavy sú spojené s normálnym alebo zvýšeným množstvom megakaryocytov v kostnej dreni.