Lekársky expert článku
Nové publikácie
Ochorenia krvných doštičiek
Posledná kontrola: 07.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Trombocyty alebo krvné doštičky hrajú kľúčovú úlohu v procesoch vaskulárno-doštičkovej hemostázy - počiatočného štádia tvorby trombu.
Krvné doštičky sú nejadrové bunkové elementy krvi s veľkosťou 1 – 4 µm (mladé formy krvných doštičiek sú väčšie) a žijú 7 – 10 dní. 1/3 krvných doštičiek sa nachádza v slezine a 2/3 v krvnom obehu. Počet krvných doštičiek v periférnej krvi človeka sa pohybuje medzi 150 000 – 400 000/mm3 . Priemerný objem krvných doštičiek je 7,1 femtolitrov (1 x 1015 l).
Keď sa zníži počet krvných doštičiek alebo je ich funkcia narušená, môže sa vyskytnúť krvácanie. Najtypickejšie krvácanie je z poškodenej kože a slizníc: petechie, purpura, ekchymóza, krvácanie z nosa, maternice, gastrointestinálne krvácanie, hematúria. Intrakraniálne krvácania sú pomerne zriedkavé.
Najčastejšou príčinou trombocytopénie je imunitná deštrukcia krvných doštičiek pod vplyvom auto-, alo- alebo liekmi indukovaných protilátok.
Patofyziologická klasifikácia trombocytopenických stavov
Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek (s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni - megakaryocytová trombocytopénia).
Imunitná trombocytopénia
- Idiopatická:
- ITP.
- ♦ Sekundárne:
- vyvolané infekciami vrátane vírusových (HIV, cytomegalovírus [CMV], Epstein-Barrovej vírus, herpes, rubeola, osýpky, mumps, parvovírus B19) a bakteriálnych (tuberkulóza, týfus);
- vyvolané liekmi;
- posttransfúzna purpura;
- autoimunitná hemolytická anémia (Fischer-Evansov syndróm).
- systémový lupus erythematosus;
- hypertyreóza;
- lymfoproliferatívne ochorenia;
- alergia, anafylaxia.
- Vrodené imunitné trombocytopénie:
- vrodená transimunitná trombocytopénia;
- vrodená aloimunitná trombocytopénia;
- fetálna erytroblastóza - Rh inkompatibilita.
Neimunitná trombocytopénia
- Spôsobené zvýšenou spotrebou krvných doštičiek:
- mikroangiopatická hemolytická anémia;
- DIC syndróm;
- chronická recidivujúca schizocytová hemolytická anémia;
- hemolyticko-uremický syndróm;
- TTP;
- Kasabach-Merrittov syndróm (obrovský hemangióm);
- „modré“ srdcové chyby.
- Spôsobené zvýšeným rozkladom krvných doštičiek:
- liečivá (ristocetín, protamínsulfát, bleomycín atď.);
- aortálna stenóza;
- infekcie;
- srdcové (umelé chlopne, oprava intrakardiálnych defektov atď.);
- malígna hypertenzia.
Porucha distribúcie a ukladania krvných doštičiek
- Hypersplenizmus (portálna hypertenzia, Gaucherova choroba, vrodené „modré“ srdcové chyby, neoplazmy, infekcie atď.)
- Hypotermia.
Znížená tvorba krvných doštičiek (znížený počet alebo chýbajúce megakaryocyty v kostnej dreni - amegakaryocytová trombocytopénia)
Hypoplázia alebo supresia megakaryocytov 1
- Liečivá (chlorotiazid, estrogény, etanol, tolbutamid atď.).
- Ústavné:
- trombocytopénia pri TAR syndróme (vrodená absencia vretenných kostí);
- vrodená hypoplázia krvných doštičiek bez anomálií;
- vrodená hypoplastická trombocytopénia s mikrocefáliou;
- embryofetopatia rubeoly;
- trizómia 13.18;
- Fanconiho anémia.
- Neúčinná trombopoéza:
- megaloblastická anémia (nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej);
- ťažká anémia z nedostatku železa;
- dedičná trombocytopénia;
- paroxyzmálna nočná hemoglobinúria.
- Poruchy regulácie trombocytopoézy:
- nedostatok trombopoetínu;
- intermitentná dysgenéza krvných doštičiek;
- cyklická trombocytopénia.
- Metabolické poruchy:
- metylmalonická acidémia;
- ketónglycinémia;
- nedostatok karboxylsyntetázy;
- izovalérová acidémia;
- idiopatická hyperglycinémia;
- novorodenci od matiek s hypotyreózou.
- Dedičné poruchy krvných doštičiek 2:
- Bernard-Soulierov syndróm;
- May-Hegglinova anomália;
- Wiskott-Aldrichov syndróm;
- trombocytopénia viazaná na pohlavie;
- Stredomorská trombocytopénia.
- Získané aplastické ochorenia:
- idiopatická;
- liekmi vyvolané (predávkovanie protinádorovými liekmi, organickým a anorganickým arzénom, mezantoínom, trimetínom, antityreoidálnymi, antidiabetickými, antihistaminikovými liekmi, butadiónom, insekticídmi, prípravkami zlata, idiosynkrázia na chloramfenikol);
- žiarenie;
- vírusom vyvolané (hepatitída, HIV, vírus Epstein-Barrovej atď.).
Infiltratívne procesy v kostnej dreni
- Benígne:
- osteopetróza;
- choroby zo skladovania.
- Malígny:
- neoplazmy: leukémia, myelofibróza, histiocytóza z Langerhansových buniek.
- sekundárne: lymfómy, neuroblastóm, metastázy zo solídnych nádorov.
V prípade zníženého počtu megakaryocytov v kostnej dreni je okrem aspirácie nevyhnutná aj biopsia kostnej drene, aby sa predišlo typickým chybám. Tieto stavy sú spojené s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni.
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Использованная литература