Choroby zubov a očí

Známy významné množstvo komorbidity očí a orgánov chrup: bolesti neuralgia, vyžarujúce do očí, poruchy vazomotorické sprevádzaný hyperémia spojovky, hypo- a hypersekrécia podmienok, sĺz a slín, motorických porúch, vzrušujúce lokomóciu oči neurotropného lézií chrupu, rohovke, uveální trakt, sietnice, očný nerv, obežnej dráhe.

Zmeny v oku sa zvyčajne vyskytujú pri takej zubné ochorenia, ako je kazu, paradentózy, okostice, abscesy, gangréna, periodontálne ochorenie, granulómy. Keď zubné fanulemah a chronický zápal parodontu podráždenú nielen koncovom trojitý, ale sympatický nerv, ktorý spôsobuje abnormálne reflexné účinok na oči a ďalších orgánov. Ohniská patologické podnety môžu vzniknúť po ošetrení pulpless, uzavreté alebo kovu korún zubov. Existujú prípady vývoja paralýzy pri ubytovaní odontogénneho pôvodu.

Vzhľad blikajúcich, tmavých a svetlých škvŕn, hviezd, pásikov alebo hmly pred očami, znížená viditeľnosť rôzneho trvania môže byť v niektorých prípadoch vysvetlená reflexnými vaskulárnymi reakciami pochádzajúcimi z dentálnych ohniskov.

Očkovanie môže viesť k blefarospazmu a spojivej hyperémii.

Odontogenní infekcia môže viesť k vzniku trombózy a zápalu žíl v tvári, často na strane horných zubov pokazené. Zubný kaz, parodontitída, abscesy, periostitis, osteomyelitída, periodontálna choroba a fasciola spôsobujú rôzne zmeny oka. Niekedy infekcia prechádza do susedných paranazálnych dutín a potom postihuje oko.

Dôvodom pre takéto zápalových ochorení, ako je celulitída obežnej dráhe osteoperiostity a subperiostálnej abscesy orbitálne, môže slúžiť ako erysipel, vredy a abscesy kože a pokožku hlavy, rôznych zápalových ochorení chrupu - akútna a chronická peritsementity, koreňové fanulemy čeľuste, celulitída a abscesov maxilofaciálnu oblasti a krku.

U detí je najčastejšou príčinou celulitídy zápal hornej čeľuste. Po hornej čeľuste hematogénne osteomyelitída zvyčajne tvoria vady podočnicový hranou obežnej dráhe jazvy ektropia.

Akútny zápal očnej jamky by mali byť odlíšené od osteomyelitídy Maxilla, chronickej osteomyelitídy hornej čeľuste - od dacryocystitis, absces podočnicový hrán - celulitída slzného vaku.

Malígne nádory paranazálnych dutín, primárne i sekundárne (rakovina z nosohltanu), preniknú do obežnej dráhy nádory hornej čeľuste tvrdého a mäkkého podnebia. Preto očné môže detekovať prvé príznaky v očného pozadia v dôsledku kompresie zrakového nervu a nádoby sú označené stagnácie vznikajú exophthalmos a diplopia, pretože najskôr je symptóm opuch očných viečok. Najmä ráno. S nádormi pochádzajúcimi z hlavného sínusu, pretrvávajúcou bolesťou hlavy, axiálnym exoftalmom, zníženou zrakovou ostrosťou, na podklade oka - stagnujúci disk zrakového nervu.

Je možné vyvinúť kombinované oftalmologické a maxilofaciálne nádory. Najčastejšie sú hemangiómy, lymfangiómy, dermoidy. Tieto nádory môžu byť umiestnené pod svalmi dna úst, pod jazyk, v jazyku a koreň nosa.

Vrodená štrbina horného pera a podnebia, hypoplázia skloviny sa môže kombinovať s vrodeným kataraktom. Na pozadí tetany sa často vyskytuje vrstvená šedá zákal a vrstvené rozloženie skloviny v zuboch.

Bilaterálny, často výrazný exophthalmos môže byť spôsobený nedostatočným rozvojom hornej čeľuste a obežnej dráhy. Keď sa môže hlava-či tsevyh exostóza dôjsť Mongoloid typ tváre, astigmatizmus, oko, subluxácia šošovky, lebečnej deformácie, otvorené uhryznutie, hlavového nervu ochrnutie, atď

Behcetova choroba. Turkish dermatológ N. Behcetova (1937) spojený v jednej syndrómu recidivujúce hypopyon-iridocyklitída, afgozny stomatitída, genitálnych vredov a poškodenie kože.

Muži sa ochorejú častejšie a väčšinou vo veku 20-30 rokov. Veľmi zriedkavo sa choroba môže začať v detstve.

Choroba sa vyskytuje náhle, vyskytuje sa vo forme záchvatov, ktoré trvajú niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov a potom sa opakuje dlhý čas - až 25 rokov. V priebehu jedného roka spravidla dochádza k 4-5 exacerbácii, obe oči sú postihnuté, niekedy súčasne, častejšie v rôznych časoch.

Prítomnosť príznakov pozorovaných u o, / ₃ pacientov, väčšina individuálnych príznakov v intervaloch niekoľkých mesiacov či dokonca rokov. To sťažuje diagnostiku v čase.

Trvanie inkubačnej doby nie je stanovené. Ochorenie zriedka začína príznakmi oka, miska - s malátnosťou a horúčkou, vzhľad zadnej časti sliznice ústnej dutiny a jazyka, potom dochádza k ulcerácii pohlavných orgánov.

Vtáky sú bolestivé a majú formu belavých žltkastých škvŕn, obklopených červeným okrajom rôznych veľkostí. Často sa tvorí niekoľko vošiek a veľmi zriedkavo jediné. Aphs miznú bez zanechania stopy.

Aftózna stomatitída sa častejšie než iné príznaky vyskytuje v čase exacerbácie hypopión-iridocyklitídy. Ulcerácia pohlavných orgánov sa prejavuje malými povrchovými vredmi, tvorbou papulov alebo vezikúl, ktoré potom vyrážajú. Po ich zmiznutí zostáva pigmentácia alebo zjazvenie. V rôznych časoch od nástupu ochorenia sa vyskytuje hypopion-iridocyklitída, ktorá je pri každom relapse ťažšia. Pacienti zaznamenali zníženie videnia, vlhkosť prednej komory sa stáva zakalená, potom hypopóniu, dúhovka sa stáva hyperemiou a zakalenie rôznych intenzít sa tvorí v sklovitom tele. Hypopion sa najskôr rýchlo rozkladá, rovnako ako opacity sklovca. V dôsledku opakovaných záchvatov vytvorených zadnej synechií, organizovaný výpotku v zrenice oblasti, zvýšený vnútroočný tlak a katarakta komplikácie rozvíjať trvalý zákal sklovca. Proces zvyčajne končí slepotou.

Choroba niekedy začína exsudatívna chorioretinitída, neyroretinita, Nodózna sa krvácanie v sietnici a sklovca, očné neuritída, papillita, očné atrofia, degeneratívnych zmien na sietnici. Výsledky fluorescenčnej a angiografickej štúdie naznačujú, že u Behcetovej choroby dochádza k generalizovanej lézbe cievneho systému oka.

Patologické zmeny na fundusu sú faktorom určujúcim zlú prognózu videnia pri Behcetovej chorobe.

Vo zriedkavých prípadoch je choroba sprevádzaná konjunktivitídou a povrchovou keratitídou s recidivujúcou ulceráciou rohovky alebo prítomnosťou stromálnych infiltrátov.

Kožné lézie sa prejavujú vo forme folikulitídy, furuncles, erythema nodosum, erozívnej ektodermie, pyodermy.

Popísané a ďalšie príznaky: tra-heobronhity, tromboflebitída a trombóza dolných končatín, ochorenia kĺbov podľa typu reumatoidnej artritídy, angíny, orchitída, poškodenie nervov v podobe meningoencefalitídy.

Treba poznamenať, že bolesť a opuch v postihnutých kĺboch, t.j. Artropatia, môže byť prvým príznakom Behcetovej choroby.

Diagnóza je založená na komplexe klinických príznakov.

Behcetova choroba je diferencovaná od sarkoidózy, encefalitídy, Crohnovej choroby, Reiterových syndrómov a Stevens-Johnsonovej a ďalších podobných klinických ochorení.

Účinná liečba nie je rovnako ako konvenčný systém liečby.

Použiteľné liečba - širokospektrálne antibiotiká, sulfo lieky, chlorid vápenatý, odnogruppnoy transfúzie krvi, plazmy čiastkové dávky, globulín, kortikosteroidy podľa spojivky a retrobulárnymi dovnútra nakvapkávaní atropínu, autohaemotherapy, ultrazvukové terapie a dessicating atď. - To poskytuje iba dočasnú zlepšenie.

V súčasnosti je liečba doplnená imunosupresívami, imunomodulátormi.

Sjögrenov syndróm. Klinické príznaky sú lézie slzných a slinných žliaz, horných dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu, čo vedie k pozadia deformačného polyartritída. Choroba sa rozvíja pomaly, chronicky s exacerbáciami a remisíami.

Sťažnosti pacientov sú redukované na pocit, kŕče, suchosť, pálenie v očiach, ťažkosti pri otváraní oči v dopoludňajších hodinách, citlivosť na svetlo, zahmlievaniu, nedostatok sĺz, keď plače, zlé videnie a bolesti v oku. Cieľ štúdie môže dochádzať k miernemu prekrvenie spojiviek a uvoľnenie očných viečok, spojiviek viskóznych sekréty dutiny vo forme tenkých elastických vlákien šedavej (hlienu a odlupujúcich sa epitelových buniek).

Rohovka stráca svoj lesk, je zriedená. Na jej povrchu sa nachádzajú šedivé nite, po odstránení ktorých môže dôjsť k eróziám a následne sa objaví zákal s narastaním ciev, proces končí xerózou. Citlivosť rohovky sa nemení. Pomocou vzorky Schirmer č. 1 sa zistilo zníženie funkcie slzných žliaz (od 3-5 mm do 0).

Po chvíli, po objavení patológie oka, sa zaznamenajú zmeny v sliznici úst a jazyka. Sliny sa stávajú viskóznymi, čo vedie k problémom s rečou, žuchnutím a prehĺtaním. Jedlo sa musí vyprať vodou. Po dlhšej dobe sa vyvíja suchosť kvôli nedostatku slín (sialopeniya), a v neskoršom období otvorov stenonova kanála (príušnej potrubie) s veľkými ťažkosťami môžu stlačiť kvapku slín tučný nažltlé. Neskoršie príušné žľazy sa zväčšujú, čo sa niekedy mylne považuje za príznak mumpsu. Sliznica dutiny ústnej dutiny a červené okraje pery sú suché, erózie a praskliny sa objavujú na jazyku. Suchosť sa vzťahuje na sliznici hltana, pažeráka, žalúdka, hrtana, priedušnice, atď G., rovnako ako v procese zapojený nazofaryngeální, bukálnej, žalúdka, a iné tracheobronchiálneho žľazy. Vyvoláva sa gastritída a kolitída, dochádza k chrapľavosti, niekedy aj suchému kašľu. Zriedkavo postihuje sliznicu uretry, konečníka a análneho otvoru.

V dôsledku zníženia sekrécie potu a mazových žliaz sa objaví suchá koža, hyperkeratóza, hyperpigmentácia, môže dôjsť k vypadávaniu vlasov.

Väčšina pacientov má chronické artropatia deformuje polyartritídy nízku horúčku, zrýchlené sedimentácie erytrocytov, normami a hypochrómna anémia, leukocytóza, potom žiarenie, albuminoglobulinovy shift, pečeňové dysfunkcie, v činnosti kardiovaskulárneho a urogenitálneho systému, neurologických porúch.

Nie všetky symptómy sa vyskytujú súčasne, ale suchosť spojovky a rohovky, sliznice ústnej dutiny a nosa sú trvalými príznakmi tohto syndrómu. Priebeh ochorenia je chronický. Vždy obdivuhodné oči.

Podľa modernej koncepcie, choroba je kolagén, skupina autoimunitných ochorení. K diagnostike sa nasledujúci postup navrhuje výskumnej slinné žľazy: cytológia sekrečnú radiosialografiya, rádiometrické študijné sliny, skenovanie, kontrastné rádiografiu žľazy a kompletné oftalmologické štúdie Táto štúdia funkčný stav slzných žliaz.

Liečba je symptomatická: aplikovať vitamín terapia, imunosedativy, vnútri kvapky 5% roztoku pilokarpín, subkutánna injekcia 0,5% roztoku galanthaminu, topicky - instilácie umelých sĺz, kortikosteroidy, Lyso-šiemu, broskýň a Rakytníkový olej, laserové stimulácia príušných slinných a slzných žliaz ,

Syndróm Stevens-Johnson. Charakteristické príznaky choroby sú erozívne zápaly slizníc najprirodzenejších otvorov, polymorfné vyrážky na koži, horúčkovitý stav. Dominantným príznakom je poškodenie slizníc úst, nosohltanu, očí a pohlavných orgánov.

Táto choroba je bežnejšia u detí a dospievajúcich, ale môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Príhody sa vyskytujú na jar a na jeseň. Ochorenie je spojené s ohniskom, alergiou na liek, autoimunitnými procesmi. Často začína nástupom bolesti hlavy, nevoľnosťou a zimnica, horúčkou na 38-39 ° C, depresiou alebo podráždenosťou, bolesťou kĺbov. Neskôr sa objaví polymorfná vyrážka na koži tváre, kmeňa, končatín. Predchádza to vážne poškodenie slizníc úst, nosohltanu, očí a pohlavných orgánov. Na slizniciach krku, ďasien, mandlí, hrdla, podnebia, jazyka a pier, výrazná hyperémia a edém sa zaznamenajú pri tvorbe rýchlo sa roztrúsených pľuzgierov. Bubliny, zlúčené, premeniť na kontinuálnu erózii krvácania. Jazyk je zväčšený a pokrytý mukoopurulovaným povlakom, ktorý spôsobuje ťažkú bolestivosť, slinenie, ťažkosti pri rozprávaní a jedení. Lymfatické uzliny sú zväčšené, najmä cervikálne.

Ochorenia očí sa pozorujú u všetkých pacientov. Príznaky spojivky sa prejavujú vo forme katarálnej, purulentnej alebo membránovej konjunktivitídy. Očné viečka sú edematózne, hyperemické, lepené spolu s hojným hnisavým krvavým výlučkom. Katarálna konjunktivitída končí bezpečne a neopúšťa žiadne následky. Hnisavý zápal spojiviek v dôsledku sekundárnej infekcie v procese spájania zahŕňa rohovka dochádza povrchné alebo hlboké vredy s následným zjazvenie, a niekedy perforovaná, čím dochádza k čiastočnej alebo úplnej slepote. Membránová konjunktivitída je sprevádzaná nekrózou spojovky a končí jazvami. Dôsledky sú trichiáza, krútenie očných viečok, xeróza, simbelfarón a dokonca ankiloblepharon. Očné prejavy tohto syndrómu nie sú obmedzené na konjunktivitídu. Sú tiež opísané prípady iritídy, episkleritídy, dakryocystitídy a dokonca aj panoftalmitídy.

Pacienti sú chybne diagnostikovaní s osýpky, slintačkou a krívačkou, trachómom, očné difterémiou, pemfigusom a kiahňou.

Liečba - širokospektrálne antibiotiká v kombinácii so sulfanilamidovými prípravkami, vitamíny, kortikosteroidy, desenzibilizátory, transfúzia krvi, imunitné sérum. Lokálne používané kortikosteroidy vo forme kvapiek a subkonjunktiválnych injekcií, vitamínové kvapky, suchosť - umelé slzy. S trichiózou, krútením očných viečok, xerózou je indikovaná chirurgická liečba.

Nosoresnichnogo syndróm (nazotsiliarnogo) nerv (Charlier syndróm) - súbor príznakov spôsobených neuralgia nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) nervu - najväčšiu časť prvého vetvy trojklanného nervu. Dlhé ciliárne nervy, ktoré idú do očnej gule, sa od nej odchyľujú.

Keď nervová stimulácia nosoresnichnogo jeho inervácie oblasti vyznačenej zmeny v citlivosti (bolesť), poruchy sekrécie (slzenie, zvýšená sekrečnú funkcie nosovej sliznice) a trofické poruchy (kože a rohovky).

Choroba je spojená s hypertrofiou stredného nosného kužeľa, zakrivenie nosnej septa, adenoidy v nosohltane, polypy, sínusitída, trauma tváre.

Syndróm sa objaví náhle sa vyskytujúcich epizódy akútnej bolesti v oku, okolo zodpovedajúcej strane hlavy, blefarospazmu, slzenie a bolesti hojným sekréciu nosových dierok na postihnutej strane. Útok bolesti môže trvať od 10-60 minút až niekoľko dní a dokonca týždňov. Ak nie je odstránená príčina neuralgie, vznikne povrchová, ulceratívna alebo neurotrofická keratitída, iritída alebo iridocyklitida.

Liečba spočíva v odstránení hlavnej príčiny choroby. Subjekčné pocity sa dočasne odstránia mazaním nosovej sliznice 5% roztokom kokaínu s adrenalínom. Aplikujte antibiotiká, trankvilizéry, lieky proti bolesti, hypnotiká, ganglioblokatóriá.

Syndróm by mal byť odlíšený od porážky pterygoidu a inej neuralgie tváre.

Syndróm pterygopalatina uzol (syndróm Slyudera) - súbor príznakov spôsobených neuralgia pterygopalatine uzla.

Pterygopalón je tvorba parasympatického nervového systému. Obsahuje multipolárne bunky a má tri korene: citlivé, parasympatické a sympatické. Pterygopalatina vetva uzol inervujú slznej žľazy, sliznice oblohy, nosnú sliznicu, zadné čuchové buniek a čeľustnej dutiny a podkladovým kosti.

Na začiatku ochorenia má pacient ostré streľové bolesti na báze nosa, okolo a za oko, v oku, v hornej a dolnej čeľusti, v zuboch. Bolesť vyžaruje do chrámu, ucha, krku, ramena, predlaktia a ruky. Najsilnejšia bolesť v oblasti orbity, koreňa nosa a mastoidného procesu. Trvanie bolesti od niekoľkých hodín až po niekoľko týždňov.

V okamihu útoku pacient tiež sťažuje na pálenie v nose, kýchanie útoky, nádcha, slzenie, slinenie, závraty, nevoľnosť, môže byť astmopo-Daubney útoky a poruchy chuti.

Oko je prudký fotofóbia, blefarospazmus, slzenie, je horná edém očného viečka, prekrvenie spojoviek, midri AZ alebo kŕče, niekedy prechodné zvýšenie vnútroočného tlaku (VOT). Choroba môže trvať dlhú dobu, niekedy aj mesiace a dokonca roky. V interiktálnom období často dochádza k tlmeniu bolesti v oblasti hornej čeľuste, koreňa nosa, obežnej dráhy a edém postihnutej poloviny tváre môže zostať.

Neuralgia pterygopalatina uzol komunikuje s perifokální infekciou prínosových dutín a orálny infekciu v rôznych častiach hlavy (hnisavý zápal stredného ucha, mozgové arachnoiditídy), trauma z nosa, hypertrofia mušle a zakrivenie nosnej prepážky, peritonzilárny abscesy, alergie.

Príčinou môžu byť aj nádorové nádory.

Na rozdiel od syndrómu nosocylického nervu nedochádza k anatomickej zmene predného segmentu očnej bulvy, keď je ovplyvnený pterygoidný uzol. Zvýšená citlivosť koncentrátov nosnej sliznice v zadnej nosovej dutine. Diferencujte aj s inou neuralgiou tváre.

Počas útoku sa v oblasti pterygopalónu odporúča blokáda kokaínu. Liečba by mala byť zameraná predovšetkým na odstránenie základnej príčiny ochorenia.

Priradiť lieky proti bolestiam a protivostoevye, kortikosteroidy, protiinfekčnú terapiu, ganglioblokáciu, cholinolytiká a fyzioterapeutické postupy, biogénne stimulanty.

Syndróm ciliárnych uzlín (Hageman-Pochtmanov syndróm) sa vyskytuje so zápalom ciliárnej jednotky umiestnenej za očnou lopatkou (12-20 mm) medzi začiatkom vonkajšieho svalu a optickým nervom. Z ciliárnej jednotky do oka sa odoberajú 4-6 krátke nervy.

Choroba sa objavuje náhle s bolesťami v hlave a hĺbke obežnej dráhy, ktoré dávajú zuby a zuby do čeľuste. Bolesť sa môže zvýšiť pohybom oka a tlakom na ňu. Môžu ožarovať do zodpovedajúcej časti hlavy. Trvanie bolesti od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov.

Pacienti označené jednostranné mydriázu zachovanie správnej kruhový tvar žiaka, pupilloplegia na svetlo a konvergencie, slabosť alebo paralýza ubytovanie, hypoestézia epitelu rohovky možné opuchy a prechodné zvýšenie vnútroočného tlaku. Zriedkavo sa objavuje optická neuritída. Syndróm je zvyčajne jednostranný. Obvykle prechádza do 2-3 dní, niekedy o týždeň neskôr. Najdlhšia zachované ochrnutie alebo paréza ubytovanie, čo je niekedy jediným dôkazom infarktu procesu. Možné sú recidívy.

Príčiny choroby sú zápal v paranazálnych dutinách, zuboch, infekčných ochoreniach, traume alebo zmrštení obežnej dráhy.

Liečba: novú úpravu vedľajších nosových dutín, ústnej dutiny, gangliové blokády, kortikosteroidy, a vitamino- pyrotherapy, difenhydramín, prokaín retrobulbárna, topicky - chinín, morfínu, vitamín pokles.

Marcus-Gunnov syndróm. Paradoxické pohyby očných viečok sú jednostranná ptóza, ktorá zmizne pri otvorení úst a pri pohybe čeľuste v opačnom smere. Ak sa ústa otvoria viac, môže dôjsť k rozšíreniu oka. Keď sa žuvacia ptóza znižuje. Tento syndróm môže byť vrodený a získaný, častejšie pozorovaný u mužov. S vekom sa môže stať menej výrazným.

S nadobudnutou chorobou sa objavujú paradoxné pohyby očných viečok po traume, extrakcii zubov, poranení tvárového nervu, mozgu, encefalitíde a traume. Predpokladá sa, že existuje abnormálne spojenie medzi trigeminálnym a okulomotorickým nervom alebo jadrom týchto nervov. Niekedy sa tento syndróm považuje za dôsledok porušenia kortikálnikových väzieb.

Sú to sprievodné zmeny v orgáne videnia a tele ako celku (paralytický strabizmus na strane pózy, epilepsia so zriedkavými konvulzívnymi záchvatmi atď.). Liečba je hlavne chirurgická - eliminácia ptózy.

Syndróm Martin Ama je syndróm. Reverzný syndróm Marcus-Gunnovho syndrómu, - spodné viečko sa pri otvorení úst znižuje. Ptóza sa objaví aj počas žuvania. Rozvoj paradoxných synkinetických pohybov predchádza periférna paralýza tvárového nervu.

Mikulicz ochorenia - príznak, ktorý sa vyznačuje tým, pomaly progresívne symetrické, často významné zvýšenie slzných a slinných žliaz, posunutie očnej buľvy nadol a v a pút je dopredu. Očné pohyby sú obmedzené, niekedy existuje diplopia. Koža očných viečok je natiahnutá, môže byť cyanotická, zväčšené žily sú viditeľné a krvácanie sa zaznamená v hrúbke očných viečok. Spojivka je hyperemická. Na podložke sú niekedy perivaskulitída, krvácanie, stagnujúci disk alebo neuritída. Choroba sa rozvíja pomaly, niekoľko rokov. Začína sa častejšie vo veku 20-30 rokov s postupne sa zvyšujúcim opuchom slinných a potom slzných žliaz, niekedy sa proces rozšíril až na malé žľazy ústnej dutiny a hrtana. Zdurené veľké žľazy sú pohyblivé, elastické, bezbolestné, s hladkým povrchom. Čistenie žliaz nikdy nenastane. Do procesu sa podieľajú lymfatické uzliny. Patologické zmeny sa prejavujú vo forme lymfomatózy, menej často granulomatózy slzných a slinných žliaz. Liečba závisí od údajnej etiológie choroby. Vo všetkých prípadoch je uvedené použitie arzénu a roztoku jodidu draselného vo vnútri.

Ochorenie sa odlišuje od chronického produktívneho parenchýmového zápalu slinných žliaz, slinných kameňov, slinných a slzných žliaz a Sjögrenovho syndrómu.

Sturge-Beber-Crabbeov syndróm je syndróm encefaloproliferácie, ktorý sa vyznačuje kombináciou kožnej a cerebrálnej angiomatózy s očné prejavy. Etiológia je vrodená neuroektodermálna dysplázia. Kožná angiomatóza môže byť vrodená alebo sa rozvinie v ranom detstve vo forme angiómov na tvári, často umiestnených na jednej strane tváre pozdĺž prvej a druhej vetvy nervu trojklanného nervu. Farbenie ohniskov v detstve je ružové, potom sa stáva modro-červené. Angiomatóza kože tváre sa často rozširuje na kožu očných viečok, spojoviek a skléry. Angióm sa môže vyvinúť v choroidoch, niekedy aj oddelenie sietnice, prípadne lokalizácia angiómu. Spravidla je syndróm sprevádzaný glaukómom, ktorý sa vyskytuje s miernym hydrofltalmom. Symptómy poškodenia mozgu sa prejavujú formou mentálnej retardácie, klonických kŕčov, epileptiformných záchvatov, opakovanej hemiparézy alebo hemiplegie. Možné hemangiómy vo vnútorných orgánoch. Pozorujú tiež endokrinné poruchy: akromegáliu, obezitu.

Liečba - rentgenová terapia, sklerotizujúca liečba, chirurgická liečba kožných angiómov, liečba glaukómu.

Prognóza života je zvyčajne nepriaznivá kvôli závažným neurologickým komplikáciám.

Kraniofaciálna dysostóza (Crusonova choroba). Hlavným príznakom je bilaterálny, často významný exophthalmus, v dôsledku nedostatočného rozvoja hornej čeľuste a orbity.

Tiež existujú divergentné strabizmus, rozšírenie koreňovej oblasti nosa, hypertelizmus. Na podklade sú kongestívne disky optických nervov s následnou sekundárnou atrofiou v dôsledku zúženia optického kanála alebo zvýšeného intrakraniálneho tlaku v dôsledku synostózy väčšiny kraniálnych stehov. Pozorujte mongoloidný typ očí, astigmatizmus, nystagmus, kongenitálne subluxácie šošovky, hydroftalmické, kataraktu. Medzi ďalšie príznakov, ako je deformácia veža lebky, zobákovitý nos, krátky horná pera, kŕče, poruchy čuchu a sluchu-stredne mentálna retardácia. Crusonova choroba je niekedy kombinovaná s otvoreným zhryzom, syndactyly kefy a nohy.

Choroba sa považuje za rodovo-zdedenú anomáliu lebky. Liečba - chirurgický kostný plast.

Mandibulofatsialny Dysostosis (Franceschetti choroba) - rodina-dedičný syndróm charakterizovaný rôznymi maxilofaciálnej anomálií v rôznych kombináciách. Na časť oka označené šikmé "antimongoloidnye" očnej štrbiny (obojstranná ptóza vonkajšiemu kútiku oka) colobomas storočia epibulbar dermoid, paréza očných svalov, zriedkavo mikrooftalmia, vrodený šedý zákal, coloboma cievne trakt zrakového nervu.

Na strane čeľustnej systém má Hypoplazia tvárových kostí, čo vedie k výraznému tváre asymetrie, ostré zuby zaostalosti.

Často sa vyskytuje aplázia uší, hyperplázia čelných dutín, rozdelenie kostí tváre a deformácia kostry. Niekedy dochádza k zvýšeniu v jazyku, nedostatok príušnej žľazy, hydrocefalus, srdcového zlyhania a ďalších. Okrem typických foriem syndrómu existujú aj atypické, v ktorých iba časť z príznakov je prítomný.

Syndróm Meyer-Schwickerat-Grüterich-Weieres (blízka digitálna-digitálna dysplázia) - kombinované lézie očí, tváre, zubov, prstov, rúk, nôh. Očné symptómy - epikantus, úzke očné štrbiny, ptóza, bilaterálna mikroftalmia, anomálie dúhovky vo forme hypoplázie predného listu, vrodený glaukóm. Na časti zubov - generalizovaná dysplázia skloviny s hnedým zafarbením mikrodenosti a oligodentie. Tvár s malým nosom, hypoplázia krídel nosa a široký most nosa. Končatiny potrebné poznamenať anomálie zmeny v koži medzi prstami, štvorcového tvaru strednej falangy malíčku, hypoplázia alebo úplnej absencii strednej falangy niekoľkých prstov, nechtové dystrofia, alebo jeho nedostatok. Môžu tiež nastať mikrocefalie, zmeny nosa, hypotrichóza a nedostatok pigmentácie kože.

Rieger syndróm - dedičstvo Nye ektomezodermalnaya dysgenéza dúhovky a rohovky, v kombinácii s dentoalveolární zmenami. Zo strany oka môže byť Megalochori NEA microcornea alebo ploché rohovky zvyšky mezenchýme tkaniva do uhla prednej komory, hrana šev medzi zadným povrchu rohovky k prednému povrchu dúhovky, deformácia zrenice, dúhovky atrofia tvoriť prostredníctvom vád glaukómu. K dispozícii vrodený šedý zákal, coloboma dúhovky a choroidálním, škúlenie, dermoid cýst v limbu, vysoký stupeň refrakčné chyby.

Z bežné prejavy sú široké most, hypoplastická hornú čeľusť, rázštep podnebia, oligodentiya, kónický tvar predné zuby, smalt dysplázia, hydrocefalus, malformácie srdca, obličiek, chrbtice. Niektorí pacienti majú nízky prírastok v dôsledku nedostatku rastového hormónu.

Typ dedičstva je autozomálne dominantný.

[1], [2], [3]