Čiastočná aplázia červených krviniek

Termín "čiastočný PRCA" (PKKA) opisuje skupinu subjektov, ktoré sa vyznačujú tým, anémia v kombinácii s retikulocytopéniou a zániku alebo podstatné zníženie počtu morfologicky definované, ako aj skoré erytropoézy angažovaných progenitora v kostnej dreni. Klasifikácia rozdeľuje PACA na vrodené a nadobudnuté formy.

Klasifikácia

Vrodené:

• ústavné;
• anémia Diamond-Blackfen.

Fetálny:

• hydrocefalus spôsobený intrauterinnou infekciou parvovírusom B19.

Získané:

• prechodné;
• prechodná erytroblastopénia detí (TED);
• Parvovírusová infekcia na pozadí intenzívnej erytropoézy.

Súvisiaceho s nádorom:

• lymfóm, chronická lymfocytová leukémia, MDS, chronická myeloidná leukémia (CML), karcinómy.

Imúnny:

• idiopaticheskie;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva.

Medicinal.

Najčastejšími formami takýchto ochorení u detí sú anémia Diemond-Blackfen, prechodná erytroblastopénia detí a aplastické krízy pri vrodenej hemolytickej anémii. Nádorovo asociované, liekové a imunitné formy PKA u detí sú veľmi zriedkavé.

Prechodná erytroblastopénia detí

Prechodná erytroblastopénia sa pravdepodobne vyskytuje ako najčastejšia forma PKA u detí, ale vzhľadom na prechodnú povahu nie sú všetky prípady prechodnej erytroblastopénie fixované.

Typickým znakom je prítomnosť "vírusového" prodromu, niekoľko týždňov po vzniku anemického syndrómu. Anémia v súlade s názvom syndrómu je normochromnou a giporegeneratornoy, ktorá sa bude kombinovať s retikulocytopéniou a úplnej absencii erytroblastov 90% pacientov. Nezaznamenávajú sa porušenia iných krvotvorných klíčkov. Vrodené vývojové anomálie, charakteristické pre anémiu Diamond-Blackfang, sa nevyskytujú s prechodnou erytroblastopéniou. Príčinou erytroblastopénie pri prechodnej erytroblastopénii je prítomnosť humorálnych alebo bunkových inhibítorov erytropoézy. Diagnóza prechodnej erytroblastopénie sa robí retrospektívne po vyriešení anémie. V "výstupných rekonvalescentov prechodné erytroblastopenie vykazovať známky" stres "krvotvorby - Aj Expresia antigénu na erytrocyty a zvýšenie fetálnej hemoglobín. Liečba prechodnej erytroblastopénie sa nevyžaduje, s výnimkou transfúzií so slabou znášanlivosťou anémie.

Čiastočná aplázia červených krviniek spôsobená parvovírusovou infekciou

Parvovírus B19 je v prírode rozšírený vírus. Najvýraznejší akútny syndróm spôsobený parvovírus B19 u detí, je náhla vyrážka. Receptor pôsobí F vírusu antigén povrchu červených krviniek a erytroblastov, takže erytropoézy porážku, typických pre akékoľvek infekcie parvovírusom B19. Rýchla klírens vírusu a vysokú "mobilizácia rezerva" erytropoézy - hlavné dôvody pre nedostatok závažných hematologických účinkov infekcie parvovírusom B19 v hematologickými intaktné imunokompetentné hostiteľa. Ak je krvný test bezprostredne po akútnej infekcii, je zistené retikulocytopéniu. Pacienti s intenzívnym erytropoéza hyperproliferativní charakteristike chronické hemolytickej anémie, thalassemia, anémia dizeritropoeticheskih, porážka erythrokaryocytes parvovírus B19 je ťažká, ale prechodný aplázia červených krviniek, vyrieši v priebehu niekoľkých týždňov. Vzácnejšie aplastická kríza vyvíja v iných anémiou, a to najmä v anémia z nedostatku železa. Pre tento druh PKKA zvyčajne prítomný málo, ale takmer patognomonické obrie pronormoblastov. Diagnóza prechodné aplastickej krízy ľahko vytvoriť u pacientov s preukázanou chronickou hemolýzy, avšak u pacientov so subklinickou hemolytická anémia aplastickej kríza môže byť prvým prejavom choroby. U pacientov s aplastickú v čase krízy prezentačné PKKA, tam je zvyčajne virémia, takže stanoviť diagnózu PKKA v dôsledku infekcie parvovírusom je možné detekovať vírus v kostnej drene alebo krvi dot MRT-hybridizácia. Amplifikácia vírusového genómu pomocou PCR menej spoľahlivé, pretože parvovírusu môže trvať dlho v kostnej dreni po akútnej infekcie úplne bez príznakov.

U pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou, ktorým chýba adekvátna antivírusová odpoveď, môže parvovírus B19 spôsobiť chronickú závažnú PKA. Takéto deti účinne podávajú vysoké dávky komerčných intravenóznych imunoglobulínov (2-4 g / kg), ktoré obsahujú dostatočné protilátky proti parvovírusu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]