Lekársky expert článku
Nové publikácie
Čo spôsobuje juvenilnú dermatomyozitídu?
Posledná kontrola: 04.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčiny juvenilnej dermatomyozitídy nie sú známe. Podľa moderných koncepcií je juvenilná dermatomyozitída multifaktoriálne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku antigénovej stimulácie autoimunitnej odpovede typom molekulárnej mimikry pod vplyvom environmentálnych faktorov, s najväčšou pravdepodobnosťou u geneticky predisponovaných jedincov.
V súčasnosti sa najväčší význam ako etiologický faktor pripisuje infekčným agensom. Epidemiologické štúdie často naznačujú infekčné ochorenia počas 3 mesiacov predchádzajúcich nástupu juvenilnej dermatomyozitídy. Predpokladá sa, že autoimunitná odpoveď sa vyvíja mechanizmom molekulárnej mimikry v dôsledku podobnosti infekčných antigénov a autoantigénov makroorganizmu. Etiologicky významné infekčné agensy pri juvenilnej dermatomyozitíde: vírusy chrípky, parainfluenzy, hepatitídy B, pikornavírusy (Coxsackie B), parvovírus, prvoky (Toxoplasma gondii). Medzi bakteriálnymi patogénmi sa zdôrazňuje úloha Borrelia burgdorferi a beta-hemolytického streptokoka skupiny A.
Medzi ďalšie podozrivé etiologické faktory juvenilnej dermatomyozitídy patria niektoré vakcíny (týfus, cholera, hepatitída B, osýpky, rubeola a mumps), vystavenie slnku a lieky (D-penicilamín, rastový hormón).
Prípady familiárnej dermatomyozitídy podporujú dedičnú predispozíciu. Dôležitým dôkazom dedičnej predispozície k ochoreniu je vysoká (v porovnaní s populáciou) frekvencia výskytu určitých imunogenetických markerov, najmä leukocytových antigénov hlavného histokompatibilného komplexu človeka - HLA BS a DR3.
Patogenéza juvenilnej dermatomyozitídy
Teraz sa dokázalo, že kľúčovým článkom v patogenéze dermatomyozitídy u detí aj dospelých je mikroangiopatia postihujúca endomyziálne kapiláry. Základom lézie cievnej steny je ukladanie depozitov pozostávajúcich z protilátok proti neznámemu antigénu v endotelových bunkách a aktivovaných zložiek komplementového systému C5b-9 vo forme tzv. membránového útočného komplexu (MAC). Ukladanie týchto komplexov indukuje endotelovú nekrózu, čo vedie k strate kapilár, ischémii a deštrukcii svalových vlákien. Ukladanie MAC bolo zistené v najskorších štádiách ochorenia, pred zmenami vo svaloch. Tento proces je regulovaný cytokínmi produkovanými imunokompetentnými a endotelovými bunkami, ktoré následne spôsobujú aktiváciu T-lymfocytov, makrofágov a sekundárnu deštrukciu myofibríl.