Lekársky expert článku
Nové publikácie
Čo spôsobuje juvenilnú dermatomyozitídu?
Posledná kontrola: 19.10.2021
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Príčiny juvenilnej dermatomyozitídy nie sú známe. Podľa moderných koncepcií, juvenilná dermatomyozitída - multifaktoriálne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku antigénne stimulácie autoimunitné odpovede podľa typu molekulárnej mimikry pod vplyvom faktorov životného prostredia, s najväčšou pravdepodobnosťou v geneticky predisponovaných jedincov.
V súčasnosti má najväčší význam ako etiologický faktor pre infekčné agens. Epidemiologické štúdie často indikujú infekčné ochorenia počas 3 mesiacov pred začiatkom detskej dermatomyozitídy. Predpokladá sa, že autoimunitná odpoveď sa vyvíja podľa mechanizmu molekulárnej mimikry v dôsledku podobnosti infekčných antigénov a autoantigénov makroorganizmu. Etiologicky významné infekčné agens v juvenilná dermatomyozitída: chrípkové vírusy parainfluenzy, hepatitíde B, pikornavirů (Coxsackie B), parvovírus, prvoky (Toxoplasma gondii). Medzi bakteriálnymi patogénmi sa zdôrazňuje úloha Borrelia burgdorferi a beta-hemolytickej streptokokovej skupiny A.
Ďalšie predpokladané etiologické faktory juvenilná dermatomyozitída: niektoré vakcíny (proti týfus, cholera, vírusovej hepatitídy B, osýpok, mumpsu a rubeoly), slnečného žiarenia a lieky (D-penicilamín, rastový hormón).
V prospech dedičnej predispozície, prípady rodinnej dermatomyozitídy. Dôležitým dôkaz dedičné predispozície na ochorenia, - vysoká (v porovnaní s populáciou), frekvencia výskytu určitých imunogenetického markerov, najmä leukocytových antigénov MHC človeka - HLA BS a DR3.
Patogenéza juvenilnej dermatomyozitídy
Teraz bolo preukázané, že kľúčovým článkom v patogenéze dermatomyozitídy u detí i dospelých je mikroangiopatia s účinkom endotomických kapilár. Základom cievnej steny léziu leží nanášanie ložiská pozostávajúce z protilátok neznámej antigénu v endotelových bunkách a aktivovaných zložiek komplementu C5b-9, systém vo forme tzv membránu útok komplex (MAC). Depozícia týchto komplexov indukuje nekrózu endotelu, čo vedie k strate kapilár, ischémii a deštrukcii svalových vlákien. Depozícia MAC bola detegovaná v najskorších štádiách ochorenia pred zmenami v svaloch. Tento proces je riadený cytokíny produkované imunokompetentných a endotelových bunkami, podľa poradia, spôsobí aktiváciu T lymfocytov, makrofágov, a zničenie sekundárnych myofibril.