Príznaky juvenilnej dermatomyozitídy

Príznaky juvenilnej dermatomyozitídy sú rôznorodé v dôsledku generalizovanej lézie mikrocirkulačného lôžka, ale hlavné syndrómy sú kožné a svalové.

Kožné zmeny

Klasické kožné prejavy juvenilnej dermatomyozitídy - príznak Gottronovej a heliotropnej vyrážky. Príznak Gottrona - erytematózne, šupinatej kože niekedy prvky (podpísať Gottrona) plakety a uzliny (papuly Gottrona), týčiaci sa nad extensor plochy povrchu kože proximálneho interfalangeálního, metakarpofalangeálneho), lakťov, kolien, zriedka - členkové kĺby. Niekedy Gottronov príznak predstavuje len mierny erytém, následne úplne reverzibilný. Najčastejšie, erytém je umiestnený nad proximálnym interfalangeálního a metakarpofalangeálních spojov a následne nechať za sebou jaziev.

Klasická heliotrop vyrážka v juvenilná dermatomyozitída - fialové periorbitálním alebo erytematózne kožné erupcie na horných viečkach a priestor medzi hornou viečka a obočie (príznak "fialové body"), často v kombinácii s periorbitálny edém.

Erythematózna vyrážka je tiež na tvári, hrudníku, krku (tvar V), hornej časti chrbta a horných ramien (príznak "šálu"), brucha, zadok a stehien. Často u pacientov sa identifikuje stromovitá pečeň v oblasti ramenného opasku a proximálnych častí končatín (čo je typické pre mladých pacientov), pravdepodobne na tvári. Výrazná vaskulopatia vedie k vzniku povrchových erózií, hlbokých kožných vredov, spôsobuje reziduálnu hypopigmentáciu, atrofiu, telangiektáziu a sklerózu rôznej závažnosti. Prvým znakom ochorenia sú zmeny v nechtovom lôžku (hyperémia periorálnych drážok a nadmerné zväčšenie kutikuly).

Kožné prejavy juvenilnej dermatomyozitídy predchádza poškodeniu svalov niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov (v priemere šesť mesiacov). Syndróm izolovanej kože v debute sa stretáva častejšie ako svalový alebo svalovo-kožný. Avšak v niektorých prípadoch sa tieto kožné prejavy objavujú mesiace po vzniku myopatie.

Poškodenie kostrového svalstva

Hlavným príznakom juvenilnej dermatomyozitídy je symetrická slabosť proximálnych svalových skupín končatín a svalov trupu rôzneho stupňa závažnosti. Najčastejšie postihnuté svaly ramenného a panvového opasku, flexore krku a svalov brušného lisu.

Rodičia zvyčajne začínajú všímať, že dieťa má ťažkosti pri vykonávaní činností, ktoré predtým nespôsobovali problémy: lezenie po schodoch, vstávanie z nízkej stoličky, postele, hrnca, podlahy. Je ťažké pre dieťa sedieť na podlahe zo stojacej polohy; Musí sa nakloniť na stoličku alebo na kolená, aby z podlahy vyzdvihol hračku; keď sa dostane z postele, pomáha s rukami. Pokrok choroby vedie k tomu, že dieťa dobre nedrží hlavu, najmä keď ležia alebo vstávajú, nemôžu sa obliecť, pokrčiť si vlasy. Často sa rodičia domnievajú, že tieto symptómy sú prejavom všeobecnej slabosti a neopravujú ich pozornosť, takže pri zhromažďovaní anamnézy by mali byť požiadaní, aby sa o nich opýtali. Pri ťažkej svalovej slabosti dieťa často nemôže odtrhnúť hlavu ani nohu z postele, posadiť sa z ležiacej polohy, v ťažších prípadoch - nemôže chodiť.

Poškodenie očných svalov a distálnych svalových skupín nie je typické. Zapojenie distálnych svalov končatín sa vyskytuje u malých detí alebo pri ťažkých a akútnych ochoreniach.

Strašné príznaky juvenilnej dermatomyozitídy sú porážka dýchacích a prehĺtania svalov. Zapojenie interkostálnych svalov a membránových vedení vedie k zlyhaniu dýchania. Na lézie hltanu svalu vznikajú dysfágia a dysfónia: zmena zafarbenia - dieťa začína brnknutí, poperhivatsya, majú problémy s prehĺtaním pevné a niekedy aj tekutú stravu, tekutá strava zriedka preleje cez nos. Dysfágia môže viesť k aspirácii potravy a môže spôsobiť vznik aspiračnej pneumónie alebo priamo smrteľný výsledok.

Pacienti sa často sťažujú na svalovú bolesť, hoci slabosť nemusí byť sprevádzaná bolestivým syndrómom. Pri debutoch a výške choroby počas vyšetrenia a palpácie je možné v pacientovi identifikovať hustý edém alebo hustotu a citlivosť svalov končatín, najmä proximálnych. Symptómy poškodenia svalstva môžu predchádzať prejavom kože. Pokiaľ však syndróm kože chýba dlhý čas, hovoríme o juvenilnej polymyozitíde, ktorá je 17 krát menej častá ako juvenilná dermatomyozitída.

Zápalové a nekrotické procesy vo svaloch sú sprevádzané dystrofickými a sklerotickými zmenami vedúcimi k svalovej dystrofii a vzniku kontraktov šľachy a svalov. S mierne výrazným procesom sa vyvíjajú v lakťoch a kolenných kĺboch, pričom sú veľmi rozšírené. Včasná liečba vedie k úplnej regresii kontraktúr. Dlhodobý nespracovaný zápalový proces vo svaloch naopak spôsobuje pretrvávajúce zmeny, ktoré spôsobujú postihnutie pacienta.

Stupeň svalovej dystrofie a atrofie podkožného tuku (lipodystrofia) priamo úmernú trvanie choroby pred ošetrením, a je najbežnejšou primárnou chronické variante juvenilná dermatomyozitída, pri stanovení diagnózy a liečenie začína neskoro za niekoľko rokov od nástupu choroby.

Zranenie mäkkých tkanív

Kalcifikácia mäkkých tkanív (najmä svalových a podkožný tuk) - znaku juvenilná varianty ochorenia, sa vyvíja v 5 krát častejšie ako u dospelých dermatomyozitída, najčastejšie - v predškolskom veku. Jeho frekvencia sa pohybuje od 11 do 40%, často sa pohybuje okolo 1/3 pacientov; vývojové obdobie - od 6 mesiacov do 10-20 rokov od nástupu ochorenia.

Kalcifikácia (obmedzené alebo difúzne) - ukladanie usadenín vápenatých solí (hydroxyapatitu) v koži, podkožného tuku, intermuscular alebo svalové fascie jedného uzlík, bez veľkých nádorov útvary, povrchové náplasti alebo bežné. Povrchné umiestnenie kalcifikácie možné zápalové reakcie na okolité tkanivá a odmietnutie hnisanie ako drobivosť hmotnostných. Hlboko umiestnené svalové kalcifikácie, hlavne jednotlivé, sa zisťujú len rontgenovým vyšetrením.

Vývoj kalcifikácie pri juvenilnej dermatomyozitíde odráža stupeň závažnosti, prevalencie a cyklickosti zápalového nekrotického procesu. Vápnik sa pravdepodobne rozvíja s oneskoreným začiatkom liečby a podľa našich údajov je v priebehu ochorenia dvakrát vyššia. Jeho vzhľad sa zhoršuje predpoveďou kvôli častým infekciám kalcifikácií, vývoju kontraktov kĺbov v prípade ich umiestnenia v blízkosti kĺbov a v fasciach.

Zranenie kĺbov

Kĺbový syndróm s juvenilnou dermatomyozitídou sa prejavuje artralgiou, obmedzením pohyblivosti v kĺboch, rannou stuhnutím malých i veľkých kĺbov. Exudatívne zmeny sú menej časté. Zmeny v kĺboch sa zvyčajne znižujú na pozadí liečby a len zriedkavo v prípade lézií malých kĺbov rúk zanechávajú deformáciu prstov v tvare vretienka.

Heart Attack

Svalový systém a proces vaskulopatie častou príčinou infarktu zapojenie do patologického procesu, hoci v juvenilná dermatomyozitída môžu trpieť všetky 3 výstelku srdca a koronárnych ciev až do vývoja infarktu myokardu. Avšak nízka závažnosť klinických príznakov a ich nespecificita vysvetľujú ťažkosti klinickej diagnostiky karditídy. Účinná doba u pacientov s tachykardia, tlmené srdcové ozvy, rozširuje hranice srdca, abnormálny srdcový rytmus.

Pľúcna choroba

Porážka dýchacieho ústrojenstva juvenilná dermatomyozitída sú často v dôsledku najmä zapojiť do procesu dýchacích svalov (s rozvojom respiračného zlyhania) a hltanu svalov (s poruchou prehĺtania a možného vývoja aspiračnej pneumónie). Zároveň je skupina pacientov s intersticiálnou pľúcnych lézií rôznej závažnosti - od gain vzorom na pľúcne X-ray a neprítomnosť klinických príznakov až závažnej rýchlo postupujúcej intersticiálnej procesu (typ fibrotizující alveolitída Hamon-Rich). U týchto pacientov pľúcne syndróm preberá hlavnú úlohu v klinickom obraze, reaguje zle na liečbu kortikosteroidmi a určuje zlú prognózu.

Liečba gastrointestinálneho traktu

Hlavnou príčinou poškodenia gastrointestinálneho traktu pri juvenilnej dermatomyozitíde je rozšírená vaskulitída s vývojom trofických porúch, porušenie inervácie a lézie hladkých svalov. V klinike dermatomyozitídy u detí vždy výskyt sťažností na bolesť v krku a pozdĺž pažeráka, horšie pri požití; bolesť v bruchu, na sebe neostrú, rozptýlenú povahu. Základom bolestivého syndrómu môže byť niekoľko dôvodov. Najzávažnejšie príčiny sú ezofagitída, gastroduodenitída, enterokolitída spôsobená katarálnym zápalom a erozívnym ulceratívnym procesom. To vedie k malému alebo hojnému krvácaniu (melena, krvavé vracanie), môže dôjsť k perforácii, čo vedie k mediastinitíde, peritonitíde a v niektorých prípadoch ku smrti dieťaťa.

Iné klinické prejavy

Juvenilná dermatomyozitída je charakterizovaná léziami slizníc ústnej dutiny, menej často horných dýchacích ciest, spojoviek oka, vagíny. V akútnom období sa zvyčajne vyskytuje mierny nárast pečene, poly-lymfadenopatia spolu so súčasným infekčným procesom. Pri aktívnej juvenilnej dermatomyozitíde je možný vývoj polyserozitídy.

Približne u 50% pacientov sa vyskytuje subfebrilná horúčka, ktorá dosahuje febrilné počty iba pri súbežnom infekčnom procese. Pri akútnom a subakutívnom priebehu ochorenia sa pacienti sťažujú na nevoľnosť, únava, strata hmotnosti. U mnohých pacientov, častejšie mladších vekových skupín, pozorujú podráždenosť, slzotvornosť, negatívum.

Varianty juvenilnej dermatomyozitídy navrhnuté LA. Isaeva a M.A. Zhvania (1978):

• akútne;
• podostroe;
• primárne chronické.

Akútna toku je charakterizovaná rýchlym nástupom (ťažký stav pacienta vyvíja 3-6 týždňov) s vysokou horúčkou, dermatitída jasný, progresívna svalová slabosť, poruchy prehĺtania a dýchania, bolesť a syndróm edematózne, viscerálnej prejavy. Akútne ochorenie sa pozoruje v približne 10% prípadov.

Pri subakútnom toku sa úplný klinický obraz objaví počas niekoľkých mesiacov (niekedy do jedného roka). Vývoj symptómov je postupnejší, teplota je subfebrilná, viscerálne lézie sú menej časté, kalcifikácia je možná. Subakútny tok je charakteristický pre väčšinu pacientov (80-85%).

Pre primárne chronickým priebehom (5-10% prípadov) je charakterizovaný postupným nástupom a spomalenie progresie symptómov niekoľko rokov vo forme dermatitídy, hyperpigmentácia, hyperkeratóza, minimálna viscerálnej patológie. Prevalencia všeobecných dystrofických zmien, atrofia a skleróza svalov, tendencia vývoja kalcifikácií a kontrakcií.

Stupne procesnej aktivity:

• Stupeň I;
• Stupeň II;
• Stupeň III;
• kryzovaya.

Oddelenie pacientov podľa stupňa aktivity sa uskutočňuje na základe závažnosti klinických prejavov (predovšetkým stupňa svalovej slabosti) a úrovne zvyšovania "enzýmov svalového rozpadu".

Myopatická kríza - extrémna závažnosť porážky pruhovaných svalov vrátane dýchacích ciest, hrtana, hltana, bránice atď. Základom je nekrotická panmiozitída. Pacient je úplne imobilizovaný, vzniká myogénna bulbárna a paralýza dýchacích ciest a vytvára život ohrozujúcu situáciu v dôsledku respiračného zlyhania typu hypoventilácie.

[1], [2]