Juvenilná dermatomyozitída

Juvenilná dermatomyozitída (juvenilná idiopatická dermatomyozitída, juvenilná dermatomyozitída) je závažné progresívne systémové ochorenie s prevažným poškodením priečne pruhovaných svalov, kože a mikrocirkulačných ciev.

Kód MKCH-10

• M33.0. Juvenilná dermapolymyozitída.

Epidemiológia juvenilnej dermatomyozitídy

Prevalencia juvenilnej dermatomyozitídy je 3,2 na 1 000 000 detí mladších ako 17 rokov, s rozdielmi v rôznych etnických skupinách. Ochorenie sa prejavuje v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa prejavuje medzi 4. a 10. rokom života. Častejšie sú postihnuté dievčatá.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny juvenilnej dermatomyozitídy

Etiológia nie je známa. Podľa moderných koncepcií je juvenilná dermatomyozitída multifaktoriálne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku antigénovej stimulácie autoimunitnej odpovede typom molekulárnej mimikry pod vplyvom environmentálnych faktorov, s najväčšou pravdepodobnosťou u geneticky predisponovaných jedincov.

Čo spôsobuje juvenilnú dermatomyozitídu?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Príznaky juvenilnej dermatomyozitídy

Klinický obraz juvenilnej dermatomyozitídy je rôznorodý, v dôsledku generalizovaného poškodenia mikrocirkulačného riečiska, ale vedúcimi syndrómami sú kožný a svalový.

Klasickými kožnými prejavmi juvenilnej dermatomyozitídy sú Gottronov príznak a heliotropná vyrážka. Gottronovým príznakom sú erytematózne, niekedy šupinaté kožné elementy (Gottronov príznak), uzlíky a plaky (Gottronove papuly) vystupujúce nad povrch kože extenzorových plôch proximálnych interfalangeálnych, metakarpofalangeálnych, lakťových, kolenných a zriedkavo členkových kĺbov. Niekedy je Gottronov príznak reprezentovaný iba matným erytémom, ktorý je následne úplne reverzibilný. Najčastejšie sa erytém nachádza nad proximálnymi interfalangeálnymi a metakarpofalangeálnymi kĺbmi a následne zanecháva jazvy.

Príznaky juvenilnej dermatomyozitídy

Klasifikácia juvenilnej dermatomyozitídy

Juvenilná dermatomyozitída je samostatnou formou v široko používanej klasifikácii idiopatických zápalových myopatií podľa A. Bohana a JB Petera. Juvenilná dermatomyozitída sa od dermatomyozitídy u dospelých líši rozsiahlou vaskulitídou, ťažkou myalgiou, častejším postihnutím vnútorných orgánov, vysokým výskytom kalcinózy a žiadnou súvislosťou s neoplastickým procesom (s výnimkou ojedinelých prípadov).

Klasifikácia idiopatických zápalových myopatií podľa A. Bohana a JB Petera (1975).

• Primárna idiopatická polymyozitída.
• Primárna idiopatická dermatomyozitída.
• Nádorová dermatomyozitída/polymyozitída.
• Juvenilná dermatomyozitída/polymyozitída spojená s vaskulitídou.
• Dermatomyozitída/polymyozitída v kombinácii s inými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnóza juvenilnej dermatomyozitídy

EKG odhaľuje známky metabolických porúch v myokarde, tachykardiu. Pri myokarditíde sa zaznamenáva spomalenie vedenia vzruchov, extrasystoly a znížená elektrická aktivita myokardu. Občas sa pozorujú ischemické zmeny v srdcovom svale - odraz generalizovanej vaskulopatie postihujúcej koronárne cievy.

Diagnóza juvenilnej dermatomyozitídy

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Liečba juvenilnej dermatomyozitídy

Pacientom s juvenilnou dermatomyozitídou sa odporúča včasná aktivácia, aby sa zabránilo vzniku ťažkej svalovej dystrofie, kontraktúr a osteoporózy. S poklesom aktivity ochorenia sa predpisuje dávkovaná fyzická aktivita (LFK). Masáž sa nevykonáva, kým sa úplne neustúpi zápalová aktivita vo svaloch. Počas obdobia remisie je možná rehabilitačná terapia v špeciálnych sanatóriách (sírové, radónové, soľné kúpele) na zníženie závažnosti kontraktúr.

Ako sa lieči juvenilná dermatomyozitída?

Prevencia juvenilnej dermatomyozitídy

Primárna prevencia juvenilnej dermatomyozitídy nebola vyvinutá. Na prevenciu relapsov ochorenia má prvoradý význam primerané zníženie dávky základných liekov, predovšetkým glukokortikosteroidov. Hlavnými faktormi vedúcimi k exacerbácii juvenilnej dermatomyozitídy sú rýchle zníženie a predčasné vysadenie glukokortikosteroidov, ožarovanie a očkovanie, infekčné choroby.

Predpoveď

V posledných rokoch sa vďaka zlepšenej diagnostike a rozšírenej škále liekov prognóza juvenilnej dermatomyozitídy výrazne zlepšila. Pri včasnom začatí liečby a adekvátnej liečbe môže väčšina pacientov dosiahnuť stabilnú klinickú a laboratórnu remisiu. Podľa L. A. Isaevovej a M. A. Žvania (1978), ktorí pozorovali 118 pacientov, boli fatálne následky zaznamenané v 11 % prípadov a hlboké postihnutie u 16,9 % detí. V posledných desaťročiach sa závažná funkčná insuficiencia pri juvenilnej dermatomyozitíde vyvinula maximálne v 5 % prípadov a podiel fatálnych následkov nepresahuje 1,5 %.

[ 22 ]