Juvenilná dermatomyozitída

Juvenilná dermatomyozitída (idiopatická juvenilná dermatomyozitída, juvenilná dermatopolymyositis) - ťažký progresívne systémové ochorenie, predovšetkým ovplyvňuje priečne pruhovaného svalstva, kože a krvné cievy v mikrocirkulácie.

Kód ICD-10

• M33.0. Mladistvú dermatopolovu myozitídu.

Epidemiológia juvenilnej dermatomyozitídy

Prevalencia juvenilnej dermatomyozitídy je 3,2 na 1 000 000 detí vo veku do 17 rokov s rozdielmi v rôznych etnických skupinách. Choroba začína v každom veku, ale najčastejšie začína vo veku 4 - 10 rokov. Dievčatá sú častejšie choré.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny juvenilnej dermatomyozitídy

Etiológia nie je známa. Podľa moderných koncepcií, juvenilná dermatomyozitída - multifaktoriálne ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku antigénne stimulácie autoimunitné odpovede podľa typu molekulárnej mimikry pod vplyvom faktorov životného prostredia, s najväčšou pravdepodobnosťou v geneticky predisponovaných jedincov.

Čo spôsobuje juvenilnú dermatomyozitídu?

[8], [9], [10], [11], [12]

Príznaky juvenilnej dermatomyozitídy

Klinický obraz juvenilnej dermatomyozitídy je rôzny v dôsledku generalizovanej lézie mikrocirkulačného lôžka, ale hlavné syndrómy sú kožné a svalové.

Klasické kožné prejavy juvenilnej dermatomyozitídy - príznak Gottronovej a heliotropnej vyrážky. Príznak Gottrona - erytematózne, šupinatej kože niekedy prvky (podpísať Gottrona) plakety a uzliny (papuly Gottrona), týčiaci sa nad extensor plochy povrchu kože proximálneho interfalangeálního, metakarpofalangeálneho), lakťov, kolien, zriedka - členkové kĺby. Niekedy Gottronov príznak predstavuje len mierny erytém, následne úplne reverzibilný. Najčastejšie, erytém je umiestnený nad proximálnym interfalangeálního a metakarpofalangeálních spojov a následne nechať za sebou jaziev.

Príznaky juvenilnej dermatomyozitídy

Klasifikácia juvenilnej dermatomyozitídy

Juvenilná dermatomyozitída je izolovaná v samostatnej forme v široko používanej klasifikácii idiopatickej zápalovej myopatie podľa A. Bohana a JB Petra. Rozdiely juvenilná dermatomyozitída od dospelých dermatomyozitída - spoločné vaskulitída, myalgia zreteľná, častejšie zapojenie do procesu vnútorných orgánov, vysoký výskyt kalcifikácie, žiadna asociácia s nádorového procesu (okrem sporadických prípadov).

Klasifikácia idiopatickej zápalovej myopatie A. Bohan a JB Peter (1975).

• Primárna idiopatická polymyozitída.
• Primárna idiopatická dermatomyozitída.
• Dermatomyozitída / polymyozitída u nádorov.
• Juvenilná dermatomyozitída / polymyozitída spojená s vaskulitídou.
• Dermatomyozitída / polymyozitída v kombinácii s inými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnóza juvenilnej dermatomyozitídy

EKG odhaľuje príznaky metabolických porúch v myokarde, tachykardiu. Pri myokarditíde sa zaznamenalo oneskorenie vedenia, extrasystoly a znížená elektrická aktivita myokardu. Občas sa pozorujú ischemické zmeny srdcového svalu - prejavy generalizovanej vaskulopatie postihujúcej koronárne cievy.

Diagnóza juvenilnej dermatomyozitídy

[19], [20], [21]

Liečba juvenilnej dermatomyozitídy

Pacientka s juvenilnou dermatomyozitídou vykazuje skorú aktiváciu na prevenciu tvorby ťažkej svalovej dystrofie, kontraktúr a osteoporózy. Keď aktivita ochorenia ustúpi, dávkované telesné cvičenie je predpísané. Masáž sa nevykonáva, kým sa úplne potlačí zápalová aktivita vo svaloch. V období remisie je možné rehabilitačnú liečbu v špeciálnych sanatóriách (sírne, radónové, rapové kúpele) znížiť závažnosť kontraktúr.

Ako sa lieči juvenilná dermatomyozitída?

Prevencia juvenilnej dermatomyozitídy

Nevykonala sa primárna prevencia juvenilnej dermatomyozitídy. Aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia, je nanajvýš dôležité primerané zníženie dávky základných liečiv, hlavne glukokortikosteroidov. Hlavnými faktormi, ktoré vedú k exacerbácii juvenilnej dermatomyozitídy, sú rýchle zníženie a predčasné vylúčenie glukokortikosteroidov, slnečné žiarenie a očkovanie a infekčné ochorenia.

Výhľad

V posledných rokoch sa v dôsledku zlepšenej diagnostiky a rozšírenia arzenálu liekov výrazne zlepšila prognóza juvenilnej dermatomyozitídy. Pri včasnej iniciovanej a adekvátne vykonanej liečbe sa väčšine pacientov podarilo dosiahnuť stabilnú klinickú a laboratórnu remisiu. Podľa LA Isaeva a MA. Zhvania (1978), ktorý pozoroval 118 pacientov, zaznamenal smrteľné následky v 11% prípadov, hlboké postihnutie - u 16,9% detí. V posledných desaťročiach sa závažná funkčná nedostatočnosť vyskytuje v prípade juvenilnej dermatomyozitídy v nie viac ako 5% prípadov, podiel úmrtí nepresahuje 1,5%.

[22]