Lekársky expert článku
Nové publikácie
Črevná lymfangiektázia.
Posledná kontrola: 12.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Črevná lymfangiektázia je obštrukcia alebo malformácia intramukóznych lymfatických ciev tenkého čreva. Vyskytuje sa predovšetkým u detí a mladých dospelých. Medzi príznaky črevnej lymfangiektázie patrí malabsorpcia s retardáciou rastu a edémom. Diagnóza je založená na biopsii tenkého čreva. Liečba črevnej lymfangiektázie je zvyčajne symptomatická.
[ Čo spôsobuje črevnú lymfangiektáziu?
Malformácia lymfatického systému je vrodená alebo získaná patológia. Vrodené prípady sa zvyčajne pozorujú u detí a mladých dospelých (priemerný vek prvých prejavov ochorenia je 11 rokov). Muži aj ženy sú postihnutí rovnako často. V prípade získanej malformácie môže byť lézia sekundárna ako dôsledok retroperitoneálnej fibrózy, kompresívnej perikarditídy, pankreatitídy, neoplastických procesov a infiltratívnych lézií, ktoré blokujú lymfatické cievy.
Zhoršená lymfatická drenáž vedie k zvýšenému tlaku v lymfatickom systéme a odtoku lymfy do črevného lúmenu. Zhoršená absorpcia chylomikrónov a lipoproteínov vedie k malabsorpcii tukov a bielkovín. Keďže sacharidy nie sú absorbované cez lymfatický systém, ich absorpcia nie je narušená.
Príznaky črevnej lymfangiektázie
Medzi skoré príznaky črevnej lymfangiektázie patrí výrazný, často asymetrický, periférny edém, chronická hnačka, nevoľnosť, vracanie a bolesť brucha. Niektorí pacienti majú miernu až stredne silnú steatoreu. Môže byť prítomné hromadenie chylóznej tekutiny v pleurálnom priestore (chylothorax) a chylózny ascites. Ak sa ochorenie vyvinie počas prvých 10 rokov života, pozoruje sa spomalenie rastu.
Diagnóza črevnej lymfangiektázie
Diagnóza črevnej lymfangiektázie zvyčajne vyžaduje endoskopickú biopsiu tenkého čreva, ktorá odhalí charakteristické dilatácie a ektázie lymfatických ciev submukózy a sliznice. Alternatívne sa môže vykonať lymfangiografia (injekcia kontrastnej látky do distálnej časti chodidla), ktorá umožňuje vizualizáciu zmien v črevných lymfatických cievach.
Medzi laboratórne abnormality patrí lymfocytopénia a nízke hladiny sérového albumínu, cholesterolu, IgA, IgM, IgG, transferínu a ceruloplazmínu. Vyšetrenia s báriovým kontrastom môžu ukázať zhrubnuté, nodulárne slizničné záhyby pripomínajúce naskladané mince. Absorpcia D-xylózy je normálna. Straty črevných bielkovín možno preukázať pomocou albumínu značeného chrómom-51.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Liečba črevnej lymfangiektázie
Zmeny v lymfatických cievach sa nedajú korigovať. Symptomatická liečba črevnej lymfangiektázie zahŕňa nízkotučnú (menej ako 30 g/deň) diétu bohatú na bielkoviny, ktorá navyše obsahuje triglyceridy so stredne dlhým reťazcom. Okrem toho sa predpisuje vápnik a vitamíny rozpustné v tukoch. Účinná môže byť resekcia časti čreva alebo anastomóza zmenených lymfatických ciev s venóznymi kmeňmi. Pleurálny výpotok sa má drénovať torakocentézou.