Črevná lymfangiektázia
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Intestinálna lymfangiektázia je obštrukcia alebo malformácia intralukozálnych lymfatických ciev tenkého čreva. To sa pozoruje predovšetkým u detí av mladšom veku. Symptómy intestinálnej lymfangiektázy zahŕňajú malabsorpciu s retardáciou rastu a edémom. Diagnóza je založená na biopsii tenkého čreva. Liečba intestinálnej lymfangiektázy je zvyčajne symptomatická.
[Čo spôsobuje črevnú lymfangiektáziu?
Malformácia lymfatického systému je vrodená alebo získaná patológia. Vrodené prípady sú zvyčajne pozorované u detí a mladých ľudí (priemerný vek prvých prejavov ochorenia je 11 rokov). Muži a ženy sa ochorejú rovnako. V prípade malformácií získaných lézie môžu byť v dôsledku sekundárnej retroperitoneálnej fibrózy, konstriktívnej perikarditídy, pankreatitída, neoplastických procesoch a infiltratívny lézie, ktoré blokujú lymfatických ciev.
Porucha lymfatickej drenáže vedie k zvýšeniu tlaku v lymfatickom systéme ak uvoľneniu lymfy do lumen čreva. Porušenie absorpcie chylomikrónov a lipoproteínov vedie k malabsorpcii tukov a proteínov. Vzhľadom na to, že sa uhľohydráty neabsorbujú cez lymfatický systém, ich absorpcia nie je narušená.
Symptómy črevnej lymfangiektázy
Skoré príznaky črevnej lymfangiektázy zahŕňajú výrazný, často asymetrický, periférny edém, chronickú hnačku, nevoľnosť, vracanie a bolesť brucha. Niektorí pacienti majú miernu alebo malú steatoreu. V pleurálnej dutine (chylothorax) a chylóznom asciku môže dôjsť k nahromadeniu chýbajúcich tekutín. V prípade vývoja ochorenia počas prvých 10 rokov života dochádza k oneskoreniu rastu.
Diagnóza intestinálnej lymfangiektázy
Pre diagnózu "Črevné lymphangiectasia" zvyčajne potrebné endoskopické biopsia tenkého čreva, kde sa detekovanej charakteristické expanziu a ektázie submukozálne lymfatické cievy a sliznice. Alternatívne je možné vykonať lymfangiografiu (zavedenie kontrastného materiálu do distálnej časti chodidla), ktorá umožňuje vizualizáciu zmien v lymfatických cievach čreva.
Zmeny v laboratórnych parametroch zahŕňajú lymfocytopéniu a nízke hladiny sérového albumínu, cholesterolu, IgA, IgM, IgG, transferínu a ceruloplazmínu. Radiokontrastné štúdie s báriom môžu preukazovať zhrubnuté nodulárne záhyby sliznice pripomínajúce zložené mince. Absorpcia D-xylózy je normálna. Strata proteínu v čreve sa môže zistiť s použitím albumínu značeného chrómom 51.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Liečba intestinálnej lymfangiektázy
Zmeny v lymfatických cievach nie je možné opraviť. Symptomatická liečba intestinálnej lymfangiektázy zahŕňa odtučnenú (menej ako 30 g / deň) stravu bohatú na bielkoviny, ktorá navyše obsahuje triglyceridy so stredným reťazcom. Okrem toho sú predpísané Ca a vitamíny rozpustné v tukoch. Rezekcia časti čreva alebo anastomóza zmenených lymfatických ciev s venóznymi kmeňmi môže byť účinná. Pleurálny výpotok by mal byť odčerpaný torakocentézou.