Diagnóza juvenilnej systémovej sklerodermie

Na diagnostiku systémovej sklerodermie sú navrhnuté predbežné diagnostické kritériá pre juvenilnú systémovú sklerodermiu vyvinuté európskymi reumatológmi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Na stanovenie diagnózy sú potrebné 2 veľké a najmenej jedno malé kritérium.

"Veľké" kritériá

• Skleróza / indukcia.
• Sclerodactyly (symetrické zahustenie, konsolidácia a indukcia kože prstov).
• Reynaudov syndróm.

"Malé" kritériá

• cievne:
  • zmeny v kapilárach nechtového lôžka podľa kapiloskopických údajov;
  • digitálne vredy.
• gastrointestinálne:
  • dysfágia;
  • gastroezofageálny reflux.
• obličky:
  • obličková kríza;
  • výskyt hypertenzie.
• srdcovej:
  • arytmie;
  • srdcové zlyhanie.
• pľúcnej:
  • pľúcna fibróza (podľa CT a rádiografie);
  • Difúzia pľúc;
  • pľúcna hypertenzia.
• svalov a kostí:
  • flexorové šľachy;
  • artritída;
  • myositis.
• neurologické:
  • neyropatiya;
  • syndróm karpálneho kanála.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • špecifické protilátky (Scl-70, anti-centromérne, PM-Scl).

Laboratórny výskum

Laboratórne testy majú relatívnu diagnostickú hodnotu, ale pomáhajú hodnotiť stupeň aktivity, funkčný stav niektorých vnútorných orgánov.

• Klinický krvný test. Zvýšenie ESR, mierna prechodná leukocytóza a / alebo eozinofília sa zaznamenáva iba u 20-30% pacientov, preto ich zmeny nie vždy korelujú s aktivitou ochorenia.
• Všeobecná analýza moču, analýza moču podľa Zimnitského, Rebergov test sa uskutočňuje s predpokladaným poškodením obličiek - miernym močovým syndrómom, poklesom filtračných a koncentračných funkcií obličiek.
• Biochemický krvný test. Hyperproteínémia, hlavne kvôli zvýšeniu frakcie gama-globulínu, sa pozoruje u 10% pacientov.

Imunologický výskum

Obsah sérového imunoglobulínu G sa zvýšil o 30%, C-reaktívny proteín - u 13% pacientov s juvenilnou systémovou sklerodermou; reumatoidnej faktor zistená u 20% pacientov so systémovou sklerodermii, ANF (viac homogénna, slzičkový žiara) - 80% pacientov, čo ukazuje na aktivitu ochorenia a často určuje výber viac agresívne terapie.

Špecifické protilátky pre sklerodermia - SCL-70 (antitopoizomeraznye) odhaľuje 20-30% detí s systémové sklerodermie, často v difúzne formou ochorenia, protilátky antitsentromernye - asi 7% detí s obmedzenou formou systémovej sklerózy.

Metódy výskumu nástroja

• Muskuloskeletálny systém:
  • rádiografia kĺbov;
  • EMG na posúdenie miery poškodenia svalov.
• Respiračné orgány:
  • vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania;
  • RTG hrudníka;
  • CT skenovanie s vysokým rozlíšením (podľa údajov).
• Kardiovaskulárny systém:
  • EKG;
  • EkhoKG;
  • monitorovanie EKG od Holtera (podľa indikácií).
• Gastrointestinálny trakt:
  • koprogramma;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny;
  • Röntgenové vyšetrenie pažeráka s báriom;
  • Ezofagogastroduodenoskopie;
  • rekto- a kolonoskopia (podľa indikácií).
• Nervový systém:
  • electroencephalography;
  • MRI mozgu (podľa indikácií).

Široké pole kapilaroskopie lôžka na nechty odhaľuje znaky systémových znakov sklerodermy - rozšírené kapiláry, ich redukcia tvorbou avaskulárnych polí, vzhľad kapilár Bush.

Diferenciálna diagnostika systémovej sklerodermie

Diferenciálna diagnostika systémovej sklerózy by mala byť vykonaná s inými ochoreniami skleroderma skupina: Obmedzené slerodermiey, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, skleroderma Buschke, difúzna eozinofilná fasciitis, a juvenilná reumatoidná artritída, juvenilná dermatomyositidy.

Sklerodermické kožné zmeny sa môžu vyskytnúť aj v niektorých nereumatických ochoreniach: fenylketonúria, progeria, kožná porfýria, cukrovka atď.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]