^

Zdravie

A
A
A

Juvenilná systémová sklerodermia

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Juvenilná systémová skleróza (synonymum - progresívna systémová skleróza) - chronické polisistemny ochorenie zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva, ktorá sa vyvíja pred dosiahnutím veku 16 rokov, a je charakteristická progresívna Fibre-sklerotické zmeny na koži, pohybového systému, vnútorných orgánov a vazospastická reakcie podľa typu Raynaudovho syndrómu ,

Kódy ICD-10

  • M32.2. Systémová skleróza spôsobená drogami a chemikáliami.
  • M34. Systémová skleróza.
  • M34.0. Progresívna systémová skleróza.
  • M34.1. Syndróm CREST.
  • M34.8. Iné formy systémovej sklerózy.
  • M34.9. Systémová skleróza, nešpecifikovaná.

Epidemiológia juvenilnej systémovej sklerodermie

Sklerodermia juvenilného systému je zriedkavá choroba. Primárny výskyt juvenilnej systémovej sklerodermie je 0,05 na 100 000 populácie. Prevalencia systémovej sklerózy u dospelých sa pohybuje v rozmedzí 19-75 prípadov na 100 000 obyvateľov, bola incidencia - 0,45-1,4 na 100 000 ročne, zatiaľ čo podiel detí vo veku do 16 rokov, u pacientov so systémovou sklerodermiou je menšia ako 3% a deti do 10 rokov - menej ako 2%.

Systémová sklerodermia u detí často začína v predškolskom a mladšom školskom veku. Vo veku do 8 rokov je systémová sklerodermia rovnako bežná u chlapcov a dievčat, u starších detí dominujú dievčatá (3: 1).

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Etiológia a patogenéza juvenilnej systémovej sklerodermie

Etiológia sklerodermy nebola dostatočne študovaná. Predpokladajú komplexnú kombináciu hypotetických a už známych faktorov: genetické, infekčné, chemické, vrátane liečivých, ktoré vedú k spusteniu komplexu autoimunitných a fibroformujúcich procesov, mikrocirkulačných porúch.

Príčiny juvenilnej systémovej sklerodermie

trusted-source[5], [6], [7], [8]

Symptómy juvenilnej systémovej sklerodermie

Juvenilná systémová sklerodermia má niekoľko znakov:

  • Kožný syndróm je často reprezentovaný atypickými variantmi (fokálne alebo lineárne lézie, hemiformy);
  • porážka vnútorných orgánov a Raynaudov syndróm sú menej časté ako u dospelých, sú menej klinicky výrazné;
  • špecifické pre systémové sklerodermické imunologické markery (antitopoizomeraznye protilátky - Scl-70 a anti-centromérne protilátky) sa zisťujú menej často.

Symptómy juvenilnej systémovej sklerodermie

Klasifikácia juvenilnej systémovej sklerodermie

Juvenilná systémová sklerodermia, v ktorej, spolu so spoločným lézie kože v procese zapojený orgánov, treba odlišovať od yuvenilnoi Lokalizovaná sklerodermia, ktorý sa vyznačuje tým, rozvojom sklerózy kože a tkanivám, bez poškodenia ciev a vnútorných orgánov, ale často tieto choroby v kombinácii všeobecný termín "juvenilná sklerodermia" ,

Neexistuje klasifikácia juvenilnej systémovej sklerodermie, preto sa používa klasifikácia vyvinutá pre dospelých pacientov.

trusted-source[9], [10]

Klinické formy systémovej sklerodermie

  • Presklerodermiya. Možno, že dieťa s diagnózou Raynaudovho syndrómu v prítomnosti špecifických protilátok - AT SCL-70, anti-centromér (v nasledujúcom texte vo väčšine prípadov vývoji juvenilná systémové sklerodermia).
  • Systémová sklerodermia s difúznou kožné zapojenia (difúzny forma) - rozšírené agresívny typ pleti lézie proximálnej a distálnej končatín, tváre, trupu, a na začiatku ochorenia (počas prvého roka), vnútorných orgánov, detekcia protilátok proti topoizomerázy I (SCL-70).
  • Systémové sklerodermia kožné lézie s obmedzenou (akroskleroticheskaya podobe) - dlho izolovaný Raynaudov syndróm, ktorý predchádza obmedzenej lézií kože distálnej predlaktia a ruky, nohy a chodidlá, viscerálnej neskoršie zmeny, detekcia protilátok proti centromér. Feature juvenilná systémové sklerodermia - atypická kožné syndróm alebo ohniskovej línie (pre gemitipu) kožné lézie, ktorá nie je klasický akroskleroticheskim prevedení.
  • Sklerodermia bez sklerodermy - viscerálne formy, v ktorých klinický obraz dominuje porážka vnútorných orgánov a Reynaudov syndróm a kožné zmeny sú minimálne alebo chýbajú.
  • Krížové formy sú kombináciou príznakov systémovej sklerodermie a iných systémových ochorení spojivového tkaniva alebo juvenilnej reumatoidnej artritídy.

Priebeh systemickej sklerodermie je akútny, subakutný a chronický.

Stupne aktivity ochorenia: I - minimálne, II - mierne a III - maximálne. Stanovenie stupňa aktivity systémovej sklerodermie je podmienené a je založené na klinických údajoch - závažnosti klinických príznakov, prevalencie lézie a rýchlosti progresie ochorenia.

Etapy systémovej sklerodermie:

  • I - počiatočná identifikácia 1-3 lokalizácie ochorenia;
  • II - generalizácia, odráža systémovú, polysyndromovú povahu ochorenia;
  • III - oneskorené (koncové), došlo k poruche funkcie jedného alebo viacerých orgánov.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Diagnóza juvenilnej systémovej sklerodermie

Pre diagnózu sú navrhnuté predbežné diagnostické kritériá pre juvenilnú systémovú sklerodermiu vyvinuté európskymi reumatológmi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Na stanovenie diagnózy sú potrebné 2 veľké a najmenej jedno malé kritérium.

Diagnóza juvenilnej systémovej sklerodermie

trusted-source[17], [18]

Čo je potrebné preskúmať?

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba juvenilnej systémovej sklerodermie

Pacienti vykazujúci fyzikálnej terapie, masáže a rehabilitácie, ktoré pomáhajú udržiavať funkčnosť pohybového aparátu, posilnenie svalov, zvýšiť rozsah pohybu v kĺboch, zabrániť vzostupu flexi kontraktúry.

Ako je liečená juvenilná systémová sklerodermia?

Viac informácií o liečbe

Prevencia juvenilnej systémovej sklerodermie

Nevykonala sa primárna prevencia juvenilnej systémovej sklerodermie. Sekundárna prevencia je, aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia a zahŕňa varovanie pred nadmerným slnečným žiarením a hypotermiou, zákaz styku s pokožkou pacienta s rôznymi chemikáliami a farbív, ochrana kože pred možným zranením, neprimerané injekcie. Je odporúčané nosiť teplé oblečenie, najmä rukavice a ponožky, ak je to možné vyhnúť sa stresu, vibrácií, fajčenie, pitie kávy, rovnako ako dostávajú lieky, ktoré spôsobujú kŕčov alebo zvýšenú viskozitu krvi. Nepoužívajte preventívne očkovanie v aktívnej dobe ochorenia.

Výhľad

Prognóza života u detí so systémovou sklerodermou je oveľa priaznivejšia ako u dospelých. Úmrtnosť u detí so systémovou sklerodermou do veku 14 rokov je iba 0,04 na 1000 000 obyvateľov ročne. Päťročná miera prežitia detí so systémovou sklerodermou je 95%. Príčiny smrti - progresívna kardiopulmonálna insuficiencia, sklerodermická renálna kríza. Možné vznik výrazných kozmetických porúch, postihnutie pacientov v súvislosti s porušením funkcie muskuloskeletálneho systému a rozvojom viscerálnych lézií.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.