Diagnóza rozšírenej kardiomyopatie u detí

Diagnóza dilatovanej kardiomyopatie u dieťaťa je zložitá, pretože choroba nemá špecifické kritériá. Konečná diagnostika rozšírenej kardiomyopatie sa stanovuje odstránením všetkých ochorení, ktoré môžu viesť k zvýšeniu srdcových dutín a cirkulačnej nedostatočnosti. Najdôležitejším prvkom klinického obrazu u pacientov s dilatovanou kardiomyopatiou sú epizódy embolizácie, ktoré často vedú pacientov k smrti.

Prieskumný plán je nasledujúci.

• Zbierka anamnézy života, rodinná anamnéza, anamnéza choroby.
• Klinické vyšetrenie.
• Laboratórny výskum.
• Inštrumentálne štúdie (Echokardiografia, EKG, Holter monitoring, radiografia hrudníka, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a obličiek).

Lekár by mal vziať do úvahy, že deti zriedkavo podávajú sťažnosti. Na požiadanie však rodičia zaznamenajú oneskorenie pri zvyšovaní telesnej hmotnosti a fyzického vývoja. Ukázalo sa, že pre deti je ťažké zúčastniť sa mobilných hier, vyliezť sa po schodoch, deti v ranom veku sa rýchlo unavia počas kŕmenia, zaznamenávajú zvýšené potenie, úzkosť. Často zmeny v pľúcach a kašeľ sa nesprávne interpretujú ako "častá pneumónia", anorexia, bolesť brucha, vracanie, dyspepsia, synkopálne stavy. Malo by sa objasniť, či existujú prípady náhlej smrti alebo smrti v mladom veku v rodine, či existujú srdcové chyby alebo iné ochorenia kardiovaskulárneho systému od najbližších príbuzných. Je dôležité, ako sa dieťa rozvinulo, ako to bolí.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinické vyšetrenie pri dilatovanej kardiomyopatii

Klinický obraz dilatovanej kardiomyopatie je variabilný a závisí od závažnosti cirkulačnej nedostatočnosti. Hemodynamické poruchy sú spôsobené poklesom kontraktility myokardu a čerpania funkcie srdca. To vedie k zvýšeniu tlaku v srdcových dutinách, predovšetkým v ľavej a potom v pravej. Pri vyšetrení sa zistili klinické prejavy kongestívneho zlyhania srdca. Najdôležitejšie a trvalé diagnostické príznaky dilatačná kardiomyopatia patria: kardiomegalie, vľavo posunu a oslabenie apikálnej impulzu, deformácii hrudníka v tvare srdca hrb, slabosť, svetlou pleťou, oneskorený fyzický vývoj (kachexia), jugulárnej venózny dilatáciu, cyanóza, akrozianoz , zvýšenie pečene (u detí mladších ako 1 rok - a sleziny), ascites, edém na dolných končatinách. Počúvaním bod oslabenie 1 tónu v hornej časti, systolický šelest relatívna mitrálnej a / alebo trikuspidálnej chlopne, ktorého intenzita môže byť rôzna; Tón II nad pľúcnou tepnou je zvýraznený a rozvetvený. Charakteristická tachykardia, extrasystoly, zriedkavo - bradykardia.

[6], [7], [8], [9],

Laboratórna diagnostika rozšírenej kardiomyopatie

Pri novo diagnostikovanej kardiomegálii sa odporúča vykonať komplexný sérologický, imunologický a biochemický krvný test s cieľom vylúčiť akútnu myokarditídu.

• Vykonávanie imunologické štúdie odhaľuje zníženú aktivitu NK buniek, zvýšené hladiny faktora nekrózy nádorov, prítomnosť špecifických cirkulujúcich protilátok (antimiozinovye protilátky a a beta-myozínových ťažkých reťazcov, antimitochondriálnych protilátok, beta-adrenergných receptorov), - dôležitých ukazovateľov dilatačná kardiomyopatia.
• Detekcia zvýšenej aktivity CK a CK-MB môže indikovať akútnu myokarditídu a neuromuskulárne ochorenie.
• Zvýšenie obsahu železa a transferínu v krvi môže naznačovať hemochromatózu ako príčinu dilatovanej kardiomyopatie.
• Hyponatrémia v kombinácii so zvýšenou kreatinínu, močoviny (známky poškodenia obličiek), zníženie množstva fibrinogénu, albumínu, cholínesterázy, zvýšené transaminázy, bilirubín (známky poškodenia pečene) odrážať hemodynamickej poruchy vyjadrené.

Inštrumentálna diagnostika dilatovanej kardiomyopatie

Elektrokardiogram

EKG výsledky sú veľmi dôležité, ale nie sú špecifické a odrážajú závažnosť poškodenia myokardu a stupeň jeho hemodynamického preťaženia. EKG dáta:

• poruchy rytmu (sínusová tachykardia, ventrikulárna arytmia, supraventrikulárny a ventrikulárny extrasystol);
• abnormality vedenia (ľavý zväzok vetvy, pravá zväzok zväzkov, distálne abnormality AV vedenia);
• príznaky hypertrofie, častejšie ľavá komora, menej často obe komory a preťaženie ľavej predsiene;
• QRS nízkeho napätia v štandardných kábloch;
• nešpecifické zmeny v zube T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografia hrudných orgánov

Pri RTG vyšetrení vo všetkých prípadoch zvyšujte veľkosť srdca (kardiotoraktický index viac ako 0,60). Tvar srdca je častejšie sférický, mitrálny alebo lichobežníkový. Zo strany ciev malého kruhu krvného obehu sú fenomény žilovej stazy častejšie u detí a menej často mierne príznaky pľúcnej hypertenzie.

Echokardiografia

Echokardiografia je najdôležitejší neinvazívny diagnostický nástroj pre rozšírenú kardiomyopatiu. Pomocou echokardiogramu vylúčte srdcové choroby, exudatívnu perikarditídu a iné príčiny kardiomegálie. Pri dilatačnej kardiomyopatii dokáže echokardiografické vyšetrenie prudké rozšírenie srdcových dutín, najmä ľavej komory, často v kombinácii s predsieňovou dilatáciou. Určite neporušené srdcovej chlopne, čím sa znižuje amplitúdu mitrálnej chlopne zverejňovanie dôvodu porušenia zhody dilatované ľavej komory a väčší konečný diastolický tlak v jeho dutine. Pri kvantitatívnej analýze funkčného stavu ľavej komory, vyznačujúci sa tým výrazné zvýšenie hodnoty koncovej diastoly a systolické priemeru, a pokles kontraktility ľavej komory (LVEF nižší ako 30-40%). Dopplerovská echokardiografia umožňuje identifikovať mitrálnu a trikuspidálnu regurgitáciu. Pomocou tejto metódy sa rozpozná diastolická funkcia ľavej komory (fáza jej izometrickej relaxácie sa predlžuje a konečný diastolický tlak v jej dutine sa zvyšuje). Je možné odhaliť intravitárny trombus a príznaky pľúcnej hypertenzie.

[18], [19], [20], [21], [22]

Rádionuklidové výskumné metódy

• S radionuklidovou ventrikulografiou sa stanovujú tieto zmeny:
  • rozšírenie dutín srdca;
  • porušenie lokálnej kontraktility na pozadí difúzneho poklesu kontraktility myokardu;
  • významné zníženie frakcie ejekcie ľavej komory a pravej komory.
• Pri scintigrafii myokardu s talliom-201 sa objavujú difúzne a fokálne defekty v akumulácii liečiva.
• Pri scintigrafii myokardu s galíliom-67 sa izotop nahromadí v zápalových ložiskách myokarditídy a nehromadí sa počas dilatovanej kardiomyopatie.

Punkcia (katéter, endomyokardiálna) biopsia

V našej krajine s rozšírenou kardiomyopatiou u detí sa táto metóda nepoužíva kvôli jej invazívnej povahe, riziku komplikácií a vysokým nákladom. Navyše je diagnostická hodnota endomyokardiálnej biopsie pri dilatovanej kardiomyopatii obmedzená absenciou patognomických morfologických kritérií pre toto ochorenie. Štúdia však umožňuje vylúčiť klinickú diagnózu dilatačná kardiomyopatia v prípade histopatologických zmien, ktoré sú špecifické pre tieto myokardu ochorenia, ako je myokarditída, amyloidóza, sarkoidóza, a hemochromatózy srdca.

Diferenciálna diagnostika rozšírenej kardiomyopatie u detí

Diferenciálna diagnóza dilatačná kardiomyopatia u detí by malo byť vykonané s vrodenou srdcovou vadou, chronická myokarditída, arytmogénny srdcová dysfunkcia, reumatické choroby srdca, exsudatívne perikarditídy a špecifické kardiomyopatie.

Diferenciálnej diagnóza s opakujúce sa reumatické choroby srdca (uprostred vytvorené mitrálnej a aortálnej ochorenia srdca), vztiahnuté na neprítomnosť charakteristických v dilatačná kardiomyopatia, reumatických anamnéza, srdcové prejavy reumatickej horúčky, zvýšenie telesnej teploty a humorálnej aktivitu, a viac odolný proti intenzívnemu hluku reumatických. Reumatizmus mnoho rokov prebieha bez známok zlyhania srdca a má pozitívny dynamiku v priebehu liečby, pričom klinickým prejavom dilatačná kardiomyopatia je zobrazený označená príznaky srdcového zlyhania, často nereagujú na liečbu.

Diferenciálna diagnostika vrodených srdcových vád (aortálna koarktácia, abnormálne výboj vencovitých tepien z pľúcnej kmeňa, mitrálnej nedostatočnosti ventilov, atď), perikarditídy a ďalších ochorení, sprevádzané vývoji srdcového zlyhania sa vykonáva pomocou echokardiografia.

Diferenciálna diagnostika s chronickou myokarditídou je ťažká a vo svetovej praxi je založená na výsledkoch endomyokardiálnej biopsie. Vzhľadom k tomu, že v našej krajine u detí, táto metóda sa nepoužíva, mal by vziať do úvahy údaje o anamnéze (za odloženú vírusové infekcie, horúčka, humorálna aktivity), účinnosti protizápalového a symptomatickej terapii, proti ktorému v chronickej myokarditídy poznamenali pozitívnu dynamiku ,

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]