Druhy imunitnej hemolytickej anémie

V závislosti od povahy protilátky sa izoluje 4 prevedenia, imunitný hemolytická anémia: aloimunitní (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (haptén) autoimunity.

Isoimúnna hemolytická anémia

Sú známe prípady, v antigénne nekompatibilitou génov matku a plod (hemolytická ochorenie novorodenca), alebo v kontakte s nekompatibilnými antigénmi skupiny na červené krvinky (nekompatibilný transfúzie krvi), čo má za následok darcu sére s erytrocyty reakcie príjemcu.

Hemolytická choroba novorodenca je najčastejšie spojená s krvným nezlučiteľnosti matku a plod-RhD antigén, menej antigénne A B O, tým menej antigénov C, C, Kell a ďalšie. Protilátky, ktoré prenikajú do placenty, sú fixované na erytrocytoch plodu a potom odstránené makrofágmi. Intracelulárna hemolýza sa vyvíja s tvorbou nepriameho bilirubínu, toxického pre centrálny nervový systém, kompenzačnou erytroblastózou, tvorbou extramedulárnych ložísk hematopoézy.

Imunizácia matky nastáva v dôsledku krvácania z matky na plod v objeme 0,25 ml a viac, nie menej ako 15% z prvých narodení Rh-negatívnych matiek. Frekvencia hemolytickej choroby novorodencov sa zvyšuje s pôrodníckou intervenciou a placentárnou patológiou. Opakované doručenie, najmä s krátkym intervalom medzi imunizáciou a po tehotenstve, potraty a predchádzajúce časovanie pri relatívne veľkých (10-14 týždňov), zvyšuje pravdepodobnosť citlivosti, a preto rozvoj hemolytickej ochorenia. Ochranný účinok proti konfliktu Rh je spôsobený nekompatibilitou krvi matky a plodu v systéme ABO v dôsledku deštrukcie fetálnych buniek materskými protilátkami proti antigénom A a B.

Opatrenia prevencia Rh-senzibility odkazuje antirhesus protilátok stanovenie v senzibilizovaných žien v priebehu tehotenstva na 20-teho, 28. A 36. Týždňov a počas pôrodu. Je to nevyhnutné na riešenie problému profylaktického podávania antiresus imunoglobulínu - anti-D IgG - po pôrode. V prípadoch rizika intrauterinného poškodenia plodu (titer protilátok väčší ako 1: 8 v nepriamej vzorke Coombs) je amniocentéza indikovaná stanovením obsahu bilirubínu a následným výberom taktiky manažmentu. Účinná je podávanie samičiek citlivých na anti-D IgG v 28. Až 36. Týždni tehotenstva.

Najsľubnejším je profylaktické podanie anti-D IgG v dávke 200-500 mcg počas prvých 36 až 72 hodín po pôrode. V tomto prípade je pozorované potlačenie produkcie špecifických protilátok v priebehu opakovaného tehotenstva, zníženie frekvencie hemolytickej choroby novorodencov o viac ako 10 %. Indikáciou pre zavedenie imunoglobulínu je narodenie Rh-negatívneho primipara samice Rh-pozitívneho dieťaťa, kompatibilného s materským krvným systémom AB0.

Prenosná hemolytická anémia

Je spôsobená transplacentárnym prenosom protilátok od matiek trpiacich autoimunitnou hemolytickou anémiou; protilátky sú zamerané proti všeobecnému antigénu erytrocytov tak matky, ako aj dieťaťa. Transimunitná hemolytická anémia u novorodencov vyžaduje systematickú liečbu s ohľadom na polčas rozpadu materských protilátok (IgG) za 28 dní. Použitie glukokortikoidov nie je znázornené.

Heteroimúnna hemolytická anémia

Spája sa s fixáciou na povrchu erytrocytu hapténu s liečebným, vírusovým, bakteriálnym pôvodom. Erytrocytov je náhodný cieľových buniek, na ktoré sa haptén-protilátka reakcie (telo vytvára protilátky proti "cudzie" antigény). V 20% prípadov s imunitnou hemolýzou sa môže odhaliť úloha liekov. Niektoré lieky, ako je penicilín a cefalosporín, je pripojená k membráne erytrocytov, čím mení jeho antigénne vlastnosti, čo vedie k produkcii protilátok namierených proti erytrocytov komplexu liečiva. Ďalšie lieky, ako je fenacetín, sulfónamidy, tetracyklíny, PASK, izoniazid, hydrochlorotiazid, chinín a chinidín tvoriť ternárne imunitných komplexov (Fab-fragment IgG - liek - erytrocytov membránový proteín), ktorý spôsobuje deštrukciu erytrocytov. Protilátka a liekové formy imunitné komplexy, ktoré sa viažu nešpecificky na bielkoviny membrán červených krviniek a aktivovať komplement. Protilátka je namierená proti lieku aj proti membránovému proteínu. Alfa-metyldopa, levodopa, prokaínamid, ibuprofén, diklofenak, tioridizin a interferón tvorba príčinou protilátok proti erytrocytov membránový proteín a nie proti lieku. Bolo zistené, že pozitívny priamy Coombsov test je pozorovaná u 10-20% pacientov liečených alfa-metyldopa, ale hemolýza sa vyskytuje iba na 2-5%. Cefalotín spôsobuje nešpecifických väzieb plazmatické bielkoviny (vrátane IgG, proteínov komplementu, transferín, albumín a fibrinogén) s membráne erytrocytov. Test Coombs je pozitívny, ale hemolýza je zriedkavá.

Heteroimunitná hemolytická anémia je v klinickom zobrazení podobná autoimunitnej hemolytickej anémii s neúplnými tepelnými aglutinínmi. Prognóza je priaznivá, terapeutický účinok sa dosiahne odstránením hapténu, napríklad zrušením lieku, sanitáciou infekcie. Použitie glukokortikoidov je možné a je spôsobené závažnosťou anémie. Hemotransfúzna terapia nie je indikovaná v súvislosti so závažnosťou izoimunizácie.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri tomto variante hemolytickej anémie v tele pacienta sa vytvárajú protilátky namierené proti vlastným nezmeneným antigénom erytrocytov. Existujú v každom veku.

V závislosti na orientácii bunkových protilátok izolovaných autoimunitné hemolytickú anémiu s protilátkami proti antigénu erythrokaryocytes kostnej drene a autoimunitná hemolytická anémia s protilátkami proti periférnych erytrocytov antigénu.

Autoimunitná hemolytická anémia sprievodný hlavný patologický proces - lymfoproliferatívne poruchy (chronická lymfocytárnej leukémie, lymfóm), systémové ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, antifosfolipidové syndróm), alebo stavy imunodeficiencie sú považované za sekundárne alebo symptomatická. Ak nie je možné stanoviť príčinu autoimunitná hemolytická anémia, hovoria o idiopatickej autoimunitné hemolytická anémia.

Autoimunitné hemolytická anémia je klasifikovaný podľa charakteristík sprostredkovanie ich autoprotilátky: teplota, pri ktorej protilátky reagujú s erytrocyty a ich schopnosť indukovať aglutinácii a hemolýzu. Zvané tepelnej väzby protilátky erytrocyty pri teplote 36 ° C, za studena - reakcia s erytrocyty pri teplote nepresahujúcej 26 ° C Protilátky, ktoré sa viažu na erytrocyty pri chlade a spôsobujú hemolýzu v teple, sa nazývajú dvojfázové. Ak protilátky sú schopné iba zhlukuje červené krvinky, ktoré sa nazývajú aglutiníny (úplné alebo neúplné), v prípade, že aktivovať komplement a spôsobovať intravaskulárnej hemolýzu, potom hovoríme o hemolyzín.

Podľa indikovaných znakov sa rozlišujú nasledujúce typy autoimunitnej hemolytickej anémie:

• s neúplnými tepelnými aglutinínmi;
• paroxyzmálna studená hemoglobinúria (autoimunitná hemolytická anémia s dvojfázovými hemolyzínmi Donat-Landsteiner);
• s plnými studenými aglutinínmi.

Príležitostne môžu byť tepelné aglutiníny úplné a patria do triedy IgM. Tiež sú popísané prípady spojené s autoimunitná hemolytická anémia tepla a chladu protilátok, najmä potom, infekčná mononukleóza ako je vírus Epstein-Barrovej aktivuje obrovský bazén B lymfocytov, ktoré produkujú celý rad protilátok.

Tým, etiológie autoimunitné hemolytická anémia, idiopatická alebo môže byť sekundárne infekcie, syndrómov deficitu imunity, autoimunitných ochorení, lymfoproliferatívnych syndrómov [chronická lymfocytárnej leukémie (CLL), lymfóm], nádorov, vystavenie liekov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]