Patogenéza imunitnej hemolytickej anémie
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Autoimunitná hemolytická anémia považovaný za druh stavu "disimmuniteta", spojených s nedostatkom týmusu odvodených od populácie supresorových buniek, buniek spoluprácu narušenie priebehu imunitnej odpovede a vzhľad klon autoagresívnych imunocytov (proliferácia "ilegálne" klon imunologicky kompetentní bunky, ktoré stratili schopnosť rozpoznávať vlastné antigény) , Zníženie počtu T-lymfocytov v krvi je sprevádzaný zvýšeným množstvom B a nulové lymfocytov periférnej krvi. Nedostatok regulačných T-buniek vplyvom spôsobuje zvýšené a nekontrolované B-bunkovú imunitnú odpoveď, s ktorou je spojený nárast pacientov sérové imunoglobulíny. Detekcia na povrchu cieľových buniek proliferujúcich triedy imunoglobulínu ukazuje auto-agresívny typ ochorenia. Pri vykonávaní autoimunitného agresie zapojený, a iné mechanizmy poruchy bunkovej a humorálnej imunity faktorov, ako je doložené na zvýšenie alebo zníženie lymphocytotoxic komplementárnu aktivitu v krvnom sére pacientov.
Tepelné anti-erytrocytové protilátky (najaktívnejšie pri normálnej telesnej teplote) vo väčšine prípadov predstavujú IgG (vrátane rôznych podtried IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), menej často IgA. Studené protilátky (najaktívnejšie v chladnom prostredí - pri teplote 4-18 ° C) sa týkajú IgM. Dvojfázové hemolyzíny Donat-Landsteiner, ktoré sa objavujú pri paroxysmálnej studenej hemoglobinúrii, sú IgG.
Zničenie erytrocytov pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa vyskytuje súčasne v slezine alebo v slezine a pečeni. Okrem toho sú B-lymfocyty periférnej krvi, najmä slezina, schopné interakcie so svojimi vlastnými červenými krvinkami. Tieto lymfocyty vykonávajú funkciu zabíjača s ohľadom na staré erytrocyty s priemernou životnosťou, ktorá absorbuje maximálny počet protilátok.
Sú opísané tri hlavné mechanizmy hemolýzy pri autoimunitnej hemolytickej anémii: fagocytóza s monocyty-makrofágy erytrocytov potiahnutých protilátkami a / alebo komplementom; lýza erytrocytov potiahnutých IgG, monocyt-makrofágov; komplementom sprostredkovanej lýzy.
Aby sa vyvinula hemolýza erytrocytov, ktoré absorbovali IgG, je nevyhnutné interagovať so slezinnými makrofágmi s bunkou potiahnutou protilátkami. Rýchlosť deštrukcie buniek závisí od počtu protilátok na povrchu bunky. IgM protilátky spôsobujú štrukturálne poškodenie membrán erytrocytov, aktivujú zložku komplementu C; Okrem toho spôsobujú agregáciu erytrocytov.
[