Fabrazyme

Fabrazyme je liek medzinárodného významu. Fabrazyme sa používa v dermatológii na liečbu Fabryho choroby. Odporúčame vám zvážiť vlastnosti lieku, dávkovú formu, účinnosť liečby a vplyv na organizmus.

Fabrazyme má medzinárodný nechránený názov - Agalzide beta. Lieková forma lieku je koncentrát na prípravu roztoku. Liek sa používa na infúzie, t. j. na intravenózne a intraarteriálne podanie. Fabrazyme obsahuje také účinné látky ako agalzid beta, manitol, heptahydrát hydrogénfosforečnanu sodného a monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného.

Prípravok je hustý biely prášok. Po rozpustení sa prípravok stane bezfarebným, roztok by mal byť bez cudzích inklúzií.

Indikácia Fabrazyme

Hlavnými indikáciami pre použitie lieku Fabrazyme sú Fabryho choroba. Liek sa tiež predpisuje na dlhodobú enzýmovú substitučnú liečbu u pacientov s vyššie opísaným ochorením.

Liek sa predpisuje pacientom, ktorí majú v tele nedostatok α-galaktozidázy A. Liek môžu užívať dospelí aj deti staršie ako osem rokov.

Formulár uvoľnenia

Liek je dostupný v 5 a 35 mg injekčných liekovkách. Liekovky sú vyrobené z bezfarebného skla a sú utesnené gumovými zátkami s uzáverom. Každé balenie lieku obsahuje jednu injekčnú liekovku s návodom na použitie v štátnom a ruskom jazyku.

Prípravok Fabrazyme sa dodáva aj s lyofilizátom na prípravu koncentrátu. To znamená, že tento prípravok sa používa na prípravu infúzneho roztoku z Fabrazyme. Tento prípravok sa uvoľňuje v 10 injekčných liekovkách v jednom balení.

Farmakodynamika

Farmakodynamika lieku Fabrazyme umožňuje zistiť biochemické účinky a vplyv lieku na organizmus. Liek Fabrazyme sa predpisuje pacientom s Farbiho chorobou. V tomto prípade je Fabrazyme liekom na liečbu polysystémového a heterogénneho ochorenia. Po podaní lieku telo dostáva chýbajúce množstvo α-galaktozidázy - lyzozomálnej hydralázy. Táto látka katalyzuje hydrolýzu glykosfingolipidov.

Liek sa dokonale vstrebáva do krvi a rýchlo dosahuje požadovaný účinok. Napriek vysokej účinnosti lieku Fabrizim však existuje množstvo preventívnych opatrení pri jeho používaní.

Farmakokinetika

Farmakokinetika lieku Fabrazyme je proces jeho pôsobenia v tele, teda proces absorpcie, metabolizmu a eliminácie. Po podaní dávky lieku sa Fabrazyme koncentruje v krvnej plazme a tým pádom v tele funguje.

Fabrazyme je proteín, takže proces eliminácie lieku je metabolická deštrukcia hydrolýzou peptidov. Takýto proces eliminácie však môže spôsobiť dysfunkciu obličiek, čo má negatívny vplyv na farmakokinetiku Fabrazyme. Vylučovanie lieku obličkami sa považuje za nevýznamný a bezpečný spôsob eliminácie Fabrazyme z krvi.

Dávkovanie a podávanie

Spôsob podávania a dávkovanie lieku predpisuje lekár. Keďže liek je predpísaný na liečbu Fabryho choroby, liek sa užíva pod dohľadom lekára. To umožňuje sledovať metabolické reakcie tela na liek.

Odporúčaná dávka lieku Fabrazyme je 1 mg na kg telesnej hmotnosti. Liek sa pacientovi podáva každé dva týždne vo forme infúzie alebo intravenóznej injekcie. V tomto prípade by počiatočná rýchlosť infúzie nemala prekročiť 0,25 mg/min. Po určitom čase sa rýchlosť podávania lieku môže postupne zvyšovať.

Ak sa liek predpisuje pacientom s renálnym zlyhaním, potom v prípade výskytu vedľajších účinkov sa dávka lieku neupravuje. Liek sa veľmi zriedkavo predpisuje deťom, pretože štúdia účinku lieku Fabrazyme na deti nebola vykonaná, preto sa liek užíva po súhlase lekára a pod jeho dohľadom.

Používajte Fabrazyme počas tehotenstva

Užívanie lieku Fabrazyme počas tehotenstva je nežiaduce, hoci účinok lieku na ženský organizmus nebol spoľahlivo skúmaný. Napriek tomu, že potenciálne riziko nie je známe, tehotné ženy by liek nemali užívať, pokiaľ to nie je absolútne nevyhnutné. Užívanie lieku sa spravidla poskytuje len na základe jasných indikácií a analýzy pomeru rizika a prínosu pre matku a budúce dieťa.

Liek je zakázaný počas laktácie, pretože fabrazyme sa vylučuje do mlieka. Ak nie je možné liečbu ukončiť, dojčenie sa má prerušiť, aby sa liek nedostal k dieťaťu.

Kontraindikácie

Hlavné kontraindikácie pre použitie lieku Fabrazyme sú spôsobené individuálnou intoleranciou na liek a účinné látky, ktoré sú súčasťou lieku.

Niektorí pacienti môžu pri prvom užívaní lieku pociťovať závraty, mdloby a ospalosť. Preto sa odporúča dodržiavať režim hospitalizácie a počas užívania lieku sa zdržať vedenia vozidla alebo obsluhy automatických zariadení.

Vedľajšie účinky Fabrazyme

Hlavné vedľajšie účinky lieku Fabrazyme sú spôsobené individuálnou citlivosťou na zložky lieku. Časté vedľajšie účinky:

• Bolesť chrbta a dolnej časti chrbta.
• Dermatologické reakcie (zmena farby, začervenanie kože, vyrážka alebo žihľavka).
• Problémy so zrakom, slzenie, opuch, silné svrbenie.
• Opuch končatín, hrdla, tváre a iných častí tela.
• Bolesť svalov, bolesť kĺbov, svalové kŕče, muskuloskeletálna stuhnutosť.
• Kardiovaskulárne problémy (bradykardia a tachykardia).
• Hnačka, bolesť žalúdka, bolesť brucha.
• Bolesť na hrudníku pri dýchaní, zápal nosohltana, kašeľ, upchatý nos, tinnitus.
• Zvýšená teplota, mdloby, znížená citlivosť na bolesť.
• Zimnica, nevoľnosť, vracanie, brnenie v končatinách.

[ 1 ]

Predávkovať

Predávkovanie liekom je mimoriadne zriedkavé. Predávkovanie môže byť spôsobené veľkými dávkami lieku a užívaním lieku Fabrazyme v rozpore s predpisom lekára. V prípade predávkovania by ste mali prestať užívať liek Fabrazyme a vyhľadať lekársku pomoc.

Veľmi často sa v prípade predávkovania liekom vykonáva výplach žalúdka a podávajú sa infúzie na odstránenie lieku z krvi a tela.

Interakcie s inými liekmi

Interakcia lieku Fabrazyme s inými liekmi je povolená, ak je predpísaná komplexná liečba. V oblasti farmakológie a medicíny však neboli vykonané žiadne štúdie, ktoré by potvrdili možnosť interakcie lieku Fabrazyme s inými liekmi.

Fabrazyme sa neodporúča užívať súčasne s liekmi ako: amiodarón, chlorochín, gentamicín, benochín. Keďže existuje vysoké riziko zníženia aktivity účinnej látky Fabrazyme - agalzidázy beta. Osobitnú pozornosť treba venovať skutočnosti, že liek je prísne zakázané miešať s inými liekmi v jednej infúzii.

[ 2 ], [ 3 ]

Podmienky skladovania

Podmienky uchovávania lieku Fabrazyme zahŕňajú uchovávanie lieku na chladnom mieste pri teplote 2–8 °C (v chladničke). Liek sa má uchovávať mimo dosahu slnečného žiarenia a detí.

Ak sa nedodržiavajú pravidlá skladovania lieku, Fabrazyme sa musí zlikvidovať. Skladovacie podmienky totiž spôsobili zhoršenie kvality lieku, a tým znížili jeho liečivé funkcie na nulu.

Čas použiteľnosti

Čas použiteľnosti lieku Fabrazyme je 36 mesiacov, teda tri roky od dátumu výroby uvedeného na obale. Po dátume exspirácie sa musí liek zlikvidovať. Používanie lieku po dátume exspirácie je prísne zakázané, pretože to môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky nezvratnej povahy.