Faktor XIII (faktor stabilizujúci fibrín)

Referenčná hodnota (norma) aktivity faktora XIII v krvnej plazme je 100 %.

Faktor XIII (fibrín-stabilizujúci faktor, fibrináza) je β2 glykoproteín. Je prítomný v cievnej stene, krvných doštičkách, erytrocytoch, obličkách, pľúcach, svaloch a placente. V plazme sa nachádza ako proenzým asociovaný s fibrinogénom.

Faktor XIII sa pod vplyvom trombínu premieňa na aktívnu formu XIIIa, ktorá pri tvorbe fibrínovej zrazeniny zabezpečuje tvorbu zosieťovaných foriem fibrínu. Tromby vytvorené v prítomnosti fibrinázy sa lyzujú veľmi pomaly. Pri znížení aktivity faktora XIII sa zrazeniny rozpadajú veľmi rýchlo, aj keď je fibrinolytická aktivita krvi normálna. Pri poškodení steny cievy sa faktor XIII podieľa na procese agregácie a adhézie krvných doštičiek. Bolo zistené, že zníženie aktivity fibrinázy je sprevádzané znížením adhézie a agregácie krvných doštičiek a pri zvýšení aktivity fibrinázy sa tieto vlastnosti krvných doštičiek naopak zvyšujú.

Faktor XIII charakterizuje fázu III zrážania krvi: zníženie alebo zvýšenie aktivity fibrinázy sa považuje za faktor hemoragického alebo trombotického rizika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vrodený deficit faktora XIII

Dedí sa autozomálne recesívne, najmä u mužov. Prvým klinickým príznakom deficitu fibrinázy u 80 % pacientov je dlhotrvajúce (niekedy týždne) krvácanie z pupočnej rany. Typické je petechiálne krvácanie. Možné sú krvácania do mozgu. Zaznamenáva sa pomalé hojenie rán, často sa tvoria pooperačné hernie a zlomeniny sa hoja zle. Všetky parametre v koagulograme, okrem zníženia koncentrácie faktora XIII v krvnej plazme, zostávajú v normálnych medziach.

Pri tomto ochorení je zrážanlivosť krvi (podľa koagulogramu) normálna, ale fibrínová zrazenina je štrukturálne nestabilná v dôsledku nedostatku faktora XIII. V prvom rade púta pozornosť krvácanie z pupočnej rany po odpadnutí alebo vyrezaní zvyšku pupočnej šnúry, ktoré môže byť mierne, ale nevyhnutne dlhotrvajúce, 2-5 týždňov, a preto sa nedostatok faktora XIII nazýva aj „krvácajúci pupok“. Okrem toho je možné dlhotrvajúce gastrointestinálne a intrakraniálne krvácanie.

Diagnóza sa potvrdí stanovením obsahu faktora XIII (významný pokles). Ostatné parametre koagulogramu, ako aj počet krvných doštičiek, zostávajú nezmenené.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liečba

Liečba je založená na substitučnej terapii prípravkami krvného koagulačného faktora VIII: antihemofilná plazma v dávke 10-20 ml/kg intravenózne kvapkovo alebo kryoprecipitát (1 dávka obsahuje 75 U faktora XIII) v dávke 0,3 dávky/kg telesnej hmotnosti dieťaťa intravenózne.

Získaný nedostatok faktora XIII

Zisťuje sa u pacientov s nedostatkom vitamínu C, chorobou z ožiarenia, leukémiou, cirhózou, hepatitídou, rakovinou s metastázami v pečeni, lymfómom, s DIC syndrómami, u pacientov, ktorí podstúpili adrenalektómiu, po užití nepriamych antikoagulancií. Pokles faktora XIII v krvi pri týchto ochoreniach je spôsobený porušením jeho syntézy alebo jeho spotreby počas DIC syndrómu.

V prípade dlhodobých a zle sa hojacich rán a zlomenín sa odporúča vykonať štúdiu aktivity faktora XIII, pretože v niektorých prípadoch môžu byť takéto javy spojené s jeho nedostatkom (faktor XIII stimuluje vývoj fibroblastov).

Minimálna hemostatická hladina aktivity faktora XIII v krvi na zastavenie krvácania je 1 – 2 %; pri nižšom obsahu je zastavenie krvácania bez podania faktora XIII pacientovi nemožné.

U pacientov s tromboembolickými komplikáciami, aterosklerózou, po operácii, pôrode, po podaní adrenalínu, glukokortikosteroidov, pituitrínu je aktivita fibrinázy často zvýšená.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]