Folikulárna mucinóza

Základom folikulárnej mucinózy sú degeneratívne zmeny vo vlasovom folikule a mazových žľazách s deštrukciou ich štruktúry a ukladaním glykozaminoglykánov (mucínu). Retikulárnu erytematóznu mucinózu (syn.: REM syndróm) prvýkrát opísali L. Lischka a D. Ortheberger (1972), potom K. Steigleder a kol. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny folikulárna mucinóza

Príčiny a patogenéza folikulárnej mucinózy ešte neboli úplne objasnené. Príčiny porúch v chémii a štruktúre hlavnej látky spojivového tkaniva nie sú jasné.

[ 3 ], [ 4 ]

Rizikové faktory

Spúšťacími faktormi môžu byť vírusové, bakteriálne infekcie, poruchy endokrinného a imunitného systému a patológie vnútorných orgánov.

Pod vplyvom kauzálnych faktorov dochádza k lokálnemu narušeniu syntézy hlavnej látky spojivového tkaniva a kolagénu fibroblastmi s tvorbou mucínu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenézy

Ochorenie je založené na špeciálnom type nekrobiotických zmien v epiteli vlasových folikulov spôsobených výskytom mucinóznej látky v ňom. Príčina ochorenia nie je známa. H. Wolff a kol. (1978) považujú folikulárnu mucinózu za typ histologickej reakcie spoločnej pre širokú škálu nesúvisiacich dráždivých látok a odrážajúcej poruchy intraepiteliálneho metabolizmu. Podľa EJ Grussendof-Conen a kol. (1984) je významným patogenetickým faktorom porucha procesov diferenciácie mazových žliaz.

Histopatológia

Pozorujú sa degeneratívne zmeny vo vlasových folikuloch a mazových žľazách s tvorbou cystických dutín vyplnených homogénnymi masami (mucínom) bohatými na glykozaminoglykány. Niekedy sa mucín nezistil. V derme sa pozoruje infiltrát pozostávajúci z lymfocytov a histiocytov, niekedy s prítomnosťou eozinofilov, mastocytov a obrovských buniek.

Degeneratívne zmeny folikulov sú pri týchto formách podobné, rozdiel je v tom, že pri symptomatickom variante sa objavujú aj iné charakteristické histologické znaky základného ochorenia. Okrem toho pri symptomatickej (sekundárnej) mucinóze spojenej s mycosis fungoides pozostáva zápalový infiltrát z buniek charakteristických pre mycosis fungoides s Potrierovými mikroabscesmi v epiderme.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfológia

Epiderma je nezmenená, len ojedinele sa v bazálnej vrstve vyskytuje predĺženie epidermálnych výrastkov, hyperkeratóza a fokálna spongióza. V hornej tretine dermy, menej často v jej hlbokých častiach, sa nachádzajú perivaskulárne a perifolikulárne infiltráty lymfocytárnej povahy s prímesou makrofágov a jednotlivých tkanivových bazofilov. Zaznamenáva sa dilatácia ciev a edém horných častí dermy, kde sa nachádzajú glykozaminoglykány, ako je kyselina hyalurónová. Perivaskulárny lymfocytový infiltrát charakteristický pre REM syndróm a akumulácia hlienovitej látky medzi kolagénovými vláknami ho robia podobným kožnej mucinóze.

Patomorfológia kože pri primárnej a sekundárnej mucinóze je identická. V epitelových pošvách a sekrečných častiach mazových žliaz sa na začiatku procesu vyskytuje inter- a intracelulárny edém, ktorý vedie k ruptúre desmozómov a strate komunikácie medzi bunkami. Neskôr sa v mieste spongiózy objavujú vezikuly a cystovité dutiny. Epitelové bunky s pyknotickými jadrami nadobúdajú hviezdicovitý vzhľad. Tu sa nachádzajú slabo bazofilné masy, ktoré sa mucikarmínom nefarbia na červeno, ale pri farbení toluidínovou modrou vykazujú metachromáziu. Metachromáziu hyaluronidáza odstraňuje len čiastočne, čo naznačuje prítomnosť sulfátovaných glykozaminoglykánov okrem kyseliny hyalurónovej. V lievikoch vlasových folikulov sa pozoruje hyper- a parakeratóza; vlasy sú poškodené alebo chýbajú. Okolo folikulov a mazových žliaz sa vždy nachádzajú zápalové infiltráty, ktoré pozostávajú prevažne z lymfocytov a histiocytov, niekedy s prímesou eozinofilných granulocytov, tkanivových bazofilov a obrovských buniek. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie odhaľuje poruchu sekrécie mazových žliaz: zvýšenie objemu sekrečných buniek a sekrečných vakuol, ako aj obsah glykogénu v sekrečných bunkách. Obsahujú nezvyčajný elektrónovo-hustý materiál, v dôsledku čoho nadobúdajú škvrnitý vzhľad. Všetky bunkové elementy zúčastňujúce sa patologického procesu majú morfologické znaky nediferencovaných sebocytov.

Pri retikulárnej erytematóznej mucinóze sa ukladanie mucínu a mierna mononukleárna infiltrácia nachádzajú prevažne okolo ciev a vlasových folikulov. Na základe morfologických a elektrónmikroskopických štúdií DV Stevanovic (1980) dospel k záveru, že plaková folikulárna mucinóza a REM syndróm sú ten istý stav.

Príznaky folikulárna mucinóza

Pri folikulárnej mucinóze sa pozoruje charakteristická zmena v koreňovom puzdre vlasového folikulu, pri ktorej sa jeho bunky transformujú na mucinózno-mukóznu masu, čo vedie k odumretiu vlasového folikulu a následnej alopécii. Existujú dva typy folikulárnej mucinózy: primárna (alebo idiopatická, mukofaneróza), spontánne ustupujúca, a sekundárna, zvyčajne spojená s lymfoproliferatívnymi ochoreniami (mycosis fungoides, lymfómy) a inými, častejšie systémovými kožnými ochoreniami. Vyrážka je reprezentovaná zoskupenými folikulárnymi papulami, menej často infiltrovanými, niekedy tuberóznymi plakmi. Idiopatická folikulárna mucinóza GW Korting a kol. (1961) považujú za špeciálnu formu ekzémovej reakcie. M. Hagedorn (1979) na základe častej kombinácie folikulárnej mucinózy s malígnym lymfómom klasifikuje túto dermatózu ako paraneopláziu.

Vyrážka je reprezentovaná zoskupenými folikulárnymi papulami, menej často žltkastočervenými infiltrovanými plakmi. Bol opísaný erytrodermický variant. Najčastejšie sa lokalizuje na pokožke hlavy, krku, v oblasti obočia, menej často na trupe a končatinách. Pozoruje sa vypadávanie vlasov vrátane jemných vlasov, ktoré môžu viesť k totálnej alopécii. U detí sa ochorenie prejavuje vo forme izolovaných hyperkeratotických folikulárnych papulárnych elementov veľkosti špendlíkovej hlavičky, roztrúsených alebo zoskupených na obmedzených plochách kože. Pri lokalizácii na tvári, najmä v oblasti obočia, sa môžu vyskytnúť zmeny pripomínajúce lepru. Primárna mucinóza spravidla spontánne ustupuje, čo sa vyskytuje skôr, ak je vyrážka menej rozšírená. Prítomnosť pretrvávajúcich ložísk so zvýšenou infiltráciou a svrbením u starších ľudí vyžaduje vylúčenie lymfómu.

Folikulárna mucinóza sa vyskytuje v akomkoľvek veku, ale najčastejšie medzi 20. a 50. rokom života. Muži ochorejú častejšie ako ženy.

Klinicky sa rozlišujú dve formy ochorenia: folikulárno-papulárna a plaková alebo nádorovo-plaková. Kožný patologický proces sa často nachádza na tvári, pokožke hlavy, trupe a končatinách. Morfologickými prvkami vyrážky v prvej forme sú početné malé (2-3 mm) folikulárne uzlíky ružovo-modrastej farby, hustej konzistencie, často s výraznou keratózou. Uzlíky majú tendenciu sa zoskupovať. Proces často nadobúda diseminovaný charakter a vyrážka pripomína husaciu kožu. Väčšina pacientov pociťuje svrbenie rôzneho stupňa závažnosti. Postupom času sa táto forma môže zmeniť na plakovú alebo nádorovo-plakovú.

Plaková forma folikulárnej mucinózy sa vyvíja u takmer 40 – 50 % pacientov a vtedy klinický obraz pripomína mycosis fungoides alebo retikulosarkóm kože. Objavuje sa jeden alebo viac ostro ohraničených infiltrovaných plakov s priemerom od 2 do 5 cm. Plaky sú zvyčajne ploché, vystupujú nad úroveň okolitej kože, s jasnými hranicami, ich povrch je niekedy pokrytý malými šupinami, často sú viditeľné rozšírené otvory vlasových folikulov naplnené rohovinovými masami. Plaky majú hustú konzistenciu. Zaznamenáva sa silné svrbenie kože. V dôsledku fúzie plakov a ich ďalšieho rastu sa objavujú ložiská nádorového plaku, ktoré sa môžu rozpadnúť za vzniku bolestivých vredov. U jedného pacienta možno súčasne pozorovať papuly, plaky a nádorovité prvky. Polovica pacientov má vypadávanie vlasov až po úplnú alopéciu.

Retikulovaná erytematózna mucinóza (REM syndróm) sa klinicky prejavuje ako erytematózne škvrny nepravidelného obrysu na hornej časti hrudníka, krku a brucha.

Priebeh ochorenia je dlhý a opakujúci sa.

[ 20 ], [ 21 ]

Formuláre

Rozlišuje sa primárna (idiopatická) mucinóza, ktorá sa vyvíja bez predchádzajúcich kožných ochorení, a sekundárna (symptomatická) mucinóza, ktorá sa pozoruje v kombinácii s mycosis fungoides, kožnou retikulózou, Hodgkinovou chorobou, kožnou leukémiou a výnimočne s chronickými zápalovými dermatózami (neurodermatitída, lichen planus, lupus erythematosus atď.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa parapsoriázu (najmä plakovú), numulárny ekzém, mycosis fungoides, retikulózu kože, keratózu pilaris, Devergieho červený lišaj pilaris, sarkoidózu, seboroický ekzém, Lassuer-Littleov syndróm. Nie je vždy jednoduché rozlíšiť primárnu a sekundárnu mucinózu.

Liečba folikulárna mucinóza

Pri folikulárno-nodulárnej forme sa používajú kortikosteroidy (40-50 mg prednizolónu denne). Pri nádorovo-plakovej forme sa prijímajú rovnaké opatrenia ako v prípade kožných lymfómov. Kortikosteroidy sa predpisujú zvonka.