Folikulárna muknóza

Základom folikulárnej mutsinoza sú degeneratívne zmeny vlasového folikulu a mazové žľazy s zničenia ich štruktúry a ukladanie glykozaminoglykánov (mucínu). Retikulárne erytematózne mutsinoz (syn :. REM-syndróm) bol prvýkrát popísaný L. Lischka a D. Ortheberger (1972), potom Steigleder K. A kol. (1974).

[1], [2]

Príčiny folikulárna mucinóza

Príčiny a patogenéza folikulárnej mucinózy nie sú doteraz úplne stanovené. Príčiny porušenia chémie a štruktúry základnej látky spojivového tkaniva sú nejasné. 

[3], [4]

Rizikové faktory

Počiatočnými faktormi môžu byť vírusové, bakteriálne infekcie, poruchy endokrinného systému, imunitné systémy, patológia vnútorných orgánov.

Pod vplyvom príčinných faktorov dochádza k lokálnemu narušeniu syntézy fibroblastov hlavnej látky spojivového tkaniva a kolagénu s tvorbou mucínu.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenézy

V srdci tejto choroby je špeciálny druh necrobiotických zmien v epiteli vlasových folikulov, spôsobený tým, že sa v nej objavuje mucinózna látka. Príčina ochorenia nie je známa. N. Wolff a kol. (1978) považuje folikulárnu mucinózu za typ histologickej reakcie bežnej pre širokú škálu nesúvisiacich stimulov a je odrazom porušenia intraepiteliálneho metabolizmu. Podľa EJ Grussendof-Conen a kol. (1984), významným patogenetickým faktorom je porušenie procesov diferenciácie mazových žliaz.

Gistopatologiya

Degeneratívne zmeny vo vlasových folikuloch a mazových žľazách sa pozorujú pri tvorbe cystických dutín naplnených homogénnymi hmotami (mucíny) bohatými na glykozaminoglykány. Niekedy nie je nájdený mucín. V dermis sa nachádza infiltrát pozostávajúci z lymfocytov a histiocytov, niekedy s prítomnosťou eozinofilov, obéznych a obrovských buniek.

Degeneratívne zmeny vo folikuloch s týmito formami sú podobné, rozdiel je v tom, že so symptomatickým variantom sa objavujú aj iné charakteristické histologické príznaky základnej choroby. Okrem toho je symptomatická (sekundárne) mutsinoze spojené s mycosis fungoides, zápalový infiltrát sa skladá z článkov, ktoré sú charakteristické pre mycosis fungoides s epidermálny microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorfologii

Epidermia je nezmenená, niekedy sa pozoruje len predĺženie epidermálnych procesov, hyperkeratóza a fokálna spongióza v bazálnej vrstve. V hornej tretine dermis, menej často v jeho hlbokých častiach, sú perivaskulárne a perifolikulárne infiltráty lymfocytového charakteru s prídavkom makrofágov a jednotlivých tkanivových bazofilov. Zaznamenáva sa zväčšenie cievy a opuch hornej časti dermis, kde sa nachádzajú glykozaminoglykány, ako je kyselina hyalurónová. Charakteristický pre syndróm REM, perivaskulárny lymfocytový infiltrát a prekrvenie hlienu podobnej látky medzi kolagénovými vláknami dávajú podobnosť s kožnou mucinózou.

Pathomorfológia kože pri primárnej a sekundárnej mucinóze je identická. V sekrečných epiteliálnych pošiev a útvarov mazových žliaz na začiatku procesu je inter- a intracelulárnej edém, čo vedie k prasknutiu a strate desmozom spojenie medzi bunkami. V budúcnosti sa na mieste spongiózy objavia bubliny a dutiny v tvare cysty. Epitelové bunky s pyknotickými jadrami sa stmelujú. Tu nájdeme slabé bazofilné hmoty, ktoré nešpinia s červenou mukicarmínou, ale pri farbení toluidínovou modrou sa podarí metachromázii. Metachromasia je len čiastočne odstránená hyaluronidázou, čo naznačuje prítomnosť sulfátovaných glykozaminoglykánov okrem kyseliny hyalurónovej. V zúženiach vlasových folikulov sa pozoruje hyper- a parakeratóza, vlasy sú poškodené alebo chýba. Okolo folikuly a mazové žľazy sú vždy zápalové infiltráty, ktoré sa skladajú prevažne z lymfocytov a histiocyty, niekedy zmiešaná s eozinofilných granulocytov, bazofilov a tkanív obrovských buniek. Elektrón-mikroskopické vyšetrenie odhalí porušenie mazových žliaz: zvýšená množstvo sekrečných buniek a sekrečnú vacuoles a obsahu glykogénu v sekrečných bunkách. Obsahujú nezvyčajne elektricky hustý materiál, vďaka čomu získavajú viditeľný vzhľad. Všetky bunkové prvky, ktoré sa zúčastňujú na patologickom procese, majú morfologické znaky nediferencovaných sebocytov.

Pri retikulárnej erytematóznej mucinóze sa ukladajú mucínové depozity a mierna mononukleárna infiltrácia predovšetkým okolo ciev a vlasových folikulov. Na základe údajov z morfologických a elektrónových mikroskopických štúdií DV Stevanovic (1980) dospel k záveru, že plaková folikulárna mucinóza a syndróm REM sú rovnaké.

Príznaky folikulárna mucinóza

Keď folikulárnej mutsinoze pozorovaná charakteristická zmena pošve vlasového folikulu, v ktorom jeho bunky sú transformované do mucinózního-slizničnej hmoty, čo vedie k zničeniu vlasového folikulu a následné alopécia. Rozlišovať dva druhy folikulárnej mutsinoza: primárne (idiopatickej alebo, mukofaneroz) spontánne ustúpiť a sekundárne, zvyčajne spojené s lymfoproliferatívne ochorenia (mycosis fungoides, lymfómov), a ďalšie, systémové, kožné ochorenia. Erupcia sú zoskupené folikulárnej papuly zriedkavo infiltrovali, niekedy hrboľaté plakety. Idiopatická folikulárna mucinóza GW Korting et al. (1961) sa považuje za zvláštnu formu ekzematóznej reakcie. M. Hagedorn (1979), na základe časté kombinácie folikulárnej mutsinoza s malígnym lymfómom je to dermatóza k paraneoplaziyam.

Vyrážky predstavujú zoskupené folikulárne papuly, zriedkavejšie - žlto-červené infiltrované plaky. Je opísaný erytrodermický variant. Častejšie lokalizované na pokožke hlavy, krku, obočiach, menej často na kmeň a končatiny. Nastáva strata vlasov, vrátane kanabisu, čo môže viesť k celkovej alopécii. U detí sa ochorenie prejavuje vo forme izolovaných hyperkeratotických folikulárnych papulóznych prvkov, ktoré sú veľké ako špicaté, rozptýlené alebo zoskupené v obmedzených oblastiach kože. Pri lokalizácii na tvári, najmä v obočiach, môžu nastať zmeny, ktoré pripomínajú malomocenstvo. Primárna mucinóza spontánne regresuje, čo nastane skôr, ak sú vyrážky menej časté. Prítomnosť pretrvávajúcich ohnisiek so zvýšenou infiltráciou a pruritom v lipách starších vekových skupín si vyžaduje vylúčenie lymfómu.

Mucinóza folikulárna sa vyskytuje v každom veku, ale častejšie vo veku 20 až 50 rokov. Muži sú chorí častejšie ako ženy.

Klinicky existujú dve formy ochorenia: folikulárna papulá a plak, alebo nádorový plak. Kožný patologický proces sa často nachádza na tvári, skalpe, kmeň a končatiny. Morfologické prvky vyrážky v prvej forme sú početné malé (2-3 mm) folikulárne uzliny ružovo-kyanotickej farby, s hustou konzistenciou, často s výraznou keratózou. Uzliny majú tendenciu zoskupovať. Proces sa často rozširuje, zatiaľ čo vyrážky sa podobajú husi. Väčšina pacientov má svrbenie rôzneho stupňa závažnosti. V priebehu času sa táto forma môže dostať do plaku alebo do nádorového plaku.

Nerovnomerný forma folikulárnej mutsinoza vyvíja takmer 40-50% pacientov, a v prípade, že klinický obraz sa podobá mycosis fungoides alebo retikulosarkomatoze kožu. Zobrazí sa jedna alebo niekoľko ostre ohraničených infiltrovaných plakov s priemerom 2 až 5 cm. Plaky sú všeobecne ploché, vystupujú nad okolité kožu, s jasnými hranicami, ich povrch je niekedy pokryté jemnými šupinami, často vidieť rozšírené naplnené nadržané hmoty otvory vlasových folikulov. Dosky majú hustú konzistenciu. Existuje závažné svrbenie kože. V dôsledku fúzie plakov a ich ďalšieho rastu sa objavujú nádorové plaky, ktoré sa môžu rozpadnúť s tvorbou bolestivých vredov. Jeden pacient môže súčasne mať papuly, plaky a nádorové prvky. U polovice pacientov dochádza k vypadávaniu vlasov až po celkovú alopéciu.

Retikulárna erytematózna mucinóza (syndróm REM) sa klinicky prejavuje erytematóznymi škvrnami s nepravidelnými obrysmi na hornej časti hrudníka, krku a brucha.

Priebeh ochorenia je dlhý, opakujúci sa.

[20], [21]

Formuláre

Sú primárne (idiopatickej) mutsinoz, ktorá sa vyvíja bez predchádzajúceho kožných ochorení a sekundárne (symptomatickej) mutsinoz ktorá je pozorovaná v spojení s mycosis fungoides, kožný retikulóza, Hodgkinovej choroby, kože, leukémie, a výnimočne, chronické zápalové dermatózy (dermatitídy, červená plochý lišaj, lupus erythematosus, atď ..).

[22], [23], [24], [25]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva parapsoriasis (najmä s plaku typu) numulyarnoy ekzém, mycosis fungoides, Reticulose kožu, vlasy keratóza, lichen červený chlpatý Deverzhi, sarkoidóza, seboroická ekzém, trochu syndróm-Lassuera. Nie je vždy ľahké rozlíšiť medzi primárnou a sekundárnou mucinózou.

Liečba folikulárna mucinóza

Vo folikulárnej uzlovej forme sa používajú kortikosteroidy (40-50 mg prednisonu denne). S formou nádorového plaku sa vykonávajú rovnaké opatrenia ako pre lymfómy kože. Externé menovanie kortikosteroidov.