Barré-Massonov glomus angióm (glomus tumor): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Glomus angióm Barré-Massonovej choroby (syn.: Barré-Massonov nádor, glomusový nádor, angioneuróm, myoarteriálny glomusový nádor) je benígny onkologický nádor organoidného typu, ktorý sa vyvíja zo stien Suquet-Goyerovej dráhy, ktorá je funkčnou súčasťou glomerulárnej arteriovenóznej anastomózy. Má úzky lúmen vystlaný endotelovými bunkami a obklopený niekoľkými radmi glomerulárnych buniek. Tieto bunky sa považujú za modifikované bunky hladkého svalstva, ktoré menia lúmen anastomózy. Glomeruly sú bohato inervované. Existujú dva typy glomus angiómu: solitárny a mnohopočetný. Najbežnejší je solitárny typ, čo je fialový uzlík s priemerom 0,3-0,8 cm, mäkkej konzistencie, jasne ohraničený, ostro bolestivý, umiestnený hlboko v derme. Lokalizovaný najčastejšie na končatinách, najmä v blízkosti nechtového lôžka. Viacnásobné glomus angiómy sú menej časté, sú takmer bezbolestné, lokalizované vo vnútri kože alebo subkutánne. Vyskytujú sa častejšie v detstve, najmä u chlapcov, a môžu sa kombinovať s léziami vnútorných orgánov.

Patomorfológia Barre-Massonovho glomusového angiómu (glomusový tumor). Solitárny uzol glomusového angiómu pozostáva z veľkého počtu malých ciev, ktorých lúmeny sú vystlané jednou vrstvou sploštených endotelocytov. Na ich okraji sú glomusové bunky umiestnené v niekoľkých vrstvách, majú slabo eozinofilnú cytoplazmu a veľké oválne jadrá, tmavo zafarbené hematoxylínom, pripomínajúce epitelové prvky. V mnohých oblastiach sa pozoruje ich polymorfizmus, ako aj dystrofické zmeny. Stróma nádoru je riedka, reprezentovaná argyrofilnými vláknami a tenkými kolagénovými zväzkami, niekedy hyalinizovanými. Po impregnácii dusičnanom strieborným sa odhalí veľké množstvo nervových vlákien, najčastejšie nemyelinizovaných.

Viacnásobné glomusové angiómy nemajú kapsulu a pozostávajú z väčších cievnych štrbin nepravidelného tvaru. Rovnako ako v solitárnom uzle sú cievne štrbiny vystlané jednou vrstvou sploštených endotelových buniek, ale počet glomusových buniek nachádzajúcich sa na periférii endotelových buniek je výrazne menší a na niektorých miestach chýbajú. Nedochádza k zvýšeniu počtu nervových vlákien. Táto štruktúra pripomína štruktúru kavernózneho hemangiómu.

Histogenéza Barré-Massonovho glomusového angiómu (glomusový tumor). Oba typy glomusových angiómov sú spojené s arteriálnym segmentom kožného glomusu alebo Suquet-Goyerovým kanálom. Pri elektrónovej mikroskopii sú normálne glomusové bunky bunky hladkého svalstva. Glomusové bunky nádoru sú tiež bunky hladkého svalstva v solitárnych aj viacnásobných typoch nádorov. Avšak bunky hladkého svalstva v glomusovom angióme majú skôr polygonálny než vretenovitý tvar. Tieto bunky sú obklopené vláknitou bazálnou membránou, ktorá tiež oddeľuje glomusové bunky od endotelových buniek. Glomusové bunky obsahujú veľké množstvo filamentov usporiadaných do zväzkov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]