Hemoragická diatéza

Počet patológií, ktorých charakteristickým znakom je tendencia k zvýšenému krvácaniu a krvácaniu, sa nazýva "hemoragická diatéza". Choroba je polyetologická, komplexná a pri absencii liečby môže viesť k vážnym a dokonca nepredvídateľným následkom.

Kód ICD 10

• D 69 - purpura a iné javy krvácania;
• D 69.0 - purpura alergickej genézy;
• D 69.1 - defekty kvality krvných doštičiek;
• D 69.2 - iná purpura nemorbocytopenickej etiológie;
• D 69.3 - idiopatická purpura trombocytopenickej etiológie;
• D 69.4 - iná primárna trombocytopénia;
• D 69,5 - sekundárna trombocytopénia;
• D 69.6 - nešpecifikovaná trombocytopénia;
• D 69.8 - iné špecifikované krvácanie;
• D 69.9 - Krvácanie, nešpecifikované.

Príčiny hemoragickej diatézy

V závislosti od príčin a etiológie ochorenia sa rozlišujú tieto typy hemoragickej diatézy:

• diatéza spôsobená poruchou hemostázy krvných doštičiek. Tento typ zahŕňa také patologické stavy, ako je trombocytopatia a trombocytopénia. Faktory vývoja môžu byť zníženie imunity, ochorenia obličiek a pečene, poškodenie vírusu, chemoterapeutická liečba a ožiarenie;
• ochorenie vyvolal porúch krvnej zrážanlivosti procesu - to môže byť porucha fibrinolýzy, použitie antikoagulačnej a fibrinolytickej lieky, rôzne typy hemofília, atď .;
• zhoršená priepustnosť cievnej steny, spôsobená nedostatkom kyseliny askorbovej, hemoragická angioektézia alebo vaskulitída;
• ochorenie spôsobené hemostázou krvných doštičiek - von Willebrandovu chorobu, trombohemoragický syndróm, ožarovanie, hemoblastózu atď.

Patogenéza hemoragickej diatézy môže byť rozdelená do niekoľkých hlavných častí:

• krvácanie z dôvodu poruchy zrážania krvi;
• krvácania spojené so zmenami v procesoch a organických látkach tvorby trombocytov, ako aj s poruchami ich vlastností;
• Krvácanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku poškodenia ciev.

V normálnom zdravom tele môže byť stena nádoby čiastočne priepustná pre plynné a rozpustné látky. Pre prvky krvi a bielkovín je stenou spravidla nepriepustná. Ak dôjde k porušeniu jej integrity, začne sa zložitý proces zrážania, ktorého cieľom je zabrániť strate krvi - preto sa telo snaží zabrániť vzniku štátu, ktorý je život ohrozujúci.

Samotné patologické krvácanie sa zvyčajne vyskytuje z dvoch dôvodov - zvýšenie priepustnosti steny cievy a poruchy procesu prehýbania. Niekedy existuje aj hypotéza, že mechanizmus krvácania môže byť vyvolaný zvýšením vlastností červených krviniek prechádzajúcich cievnou bariérou s miernym zriedením krvi alebo s ťažkou anémiou. V akých prípadoch sa to môže stať?

• Avitaminóza C (skorbut), rutín a citrín.
• Infekčné ochorenia, sepsa, streptokok, meningokok, horúčka týfusu atď.
• Intoxikácia (jedy, lieky).
• Vplyv tepla.
• Alergické patológie v tele.
• Neurotrofické poruchy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Symptómy hemoragickej diatézy

Prvými znakmi hemoragickej diatézy sú často hlavné symptómy ochorenia. Pacient má malé modrasté škvrny (podobne ako modriny), červené vyrážky na prednej časti členku, bokov alebo na vonkajšej strane predlaktia.

V pokročilých prípadoch je vyrážka kombinovaná s nekrózou, tvoria sa vredy. Niekedy môže byť tento stav sprevádzaný bolesťou v epigastrickej oblasti, záchvaty zvracania s krvnými zložkami vo zvracoch.

Choroba sa môže začať akútne a dokonca náhle. Krvácanie, krvácanie v akýchkoľvek tkanivách a orgánoch môže sprevádzať rozvoj anémie.

Najčastejšie sa u pacientov zhoršuje krvácanie, napríklad po menšej traume. Avšak krvácanie môže byť ľubovoľné, nezávislé od prítomnosti priameho poškodenia tkaniva.

Pri dôkladnom výsluchu pacienta sa dá zistiť, že príznaky hemoragickej diatézy ho stratili od detstva. V niektorých prípadoch tieto príznaky narušili príbuzných osoby, ktorá ochorela (ak má choroba dedičnú etiológiu).

Hemoragická diatéza u detí

Hemoragická diatéza, ktorá sa prejavuje v detstve, je najčastejšie dedičné. Nedostatok systému skladania, cievneho systému, defekty krvných doštičiek v tomto prípade sú predurčené genetikou a zdedené recesívnym typom.

Choroba u dieťaťa sa môže prejaviť nasledovne:

• v priebehu erupcie alebo zmeny zubov dochádza k trvalému krvácaniu ďasien;
• často spôsobujú krvácanie z nosnej dutiny;
• môžu sa objaviť hemoragické erupcie;
• krv sa zistí v analýze moču;
• dieťa bolesti kĺbov a pri kontrole je definované krvácanie a deformácia artikulárneho vaku;
• pravidelne je možné pozorovať krvácanie v sietnici;
• dievčatá vyvíjajú menorágiu.

U novorodencov sa choroba môže prejaviť od druhého tretieho dňa života. Medzi najčastejšie príznaky patrí gastrointestinálne krvácanie, ktoré sa vyskytuje vo forme krvavej defekácie a zvracania. Tieto znaky môžu vzniknúť oddelene od seba a súčasne. Okrem toho je krvácanie z pupočnej rany, z sliznice úst a nasofarynxu, z močového systému. Najnebezpečnejšie sú krvácanie v mozgu a jeho membránach, ako aj v nadobličkách.

Hemoragická diatéza v tehotenstve

Tehotenstvo u pacientov s hemoragickou diatézou je spojené s veľkým nebezpečenstvom, preto si vyžaduje osobitnú pozornosť a odborné vedenie. Dokonca aj malá lekárska chyba môže viesť k strašným následkom.

Počas tehotenstva môže byť chorá žena zachytená nasledujúcimi nebezpečenstvami:

• vývoj ochorenia a preeklampsie (v 34% prípadov);
• pravdepodobnosť spontánneho potratu (39%);
• predčasné narodenie (21%);
• vývoj placentárnej nedostatočnosti (29%).

Medzi najzávažnejšie komplikácie patrí predčasné oddelenie bežne umiestnenej placenty, krvácanie počas pôrodu a po pôrode. Pri takýchto ťažkostiach sa môže vyskytnúť takmer 5% prípadov ochorení u tehotných žien.

U nenarodeného dieťaťa možno diagnostikovať: chronická hypoxia, vývojové oneskorenie, nezrelosť, neonatálnu trombocytopénia, hemoragický syndróm, rovnako ako najzávažnejšie komplikácií - vnútrolebečné krvácanie, ktoré sa vyskytuje asi u 2-4% prípadov.

Hemoragická diatéza počas laktácie je menej nebezpečná, ale nepotrebuje menej prísnu kontrolu lekárom. Žena by mala starostlivo sledovať svoje zdravie, predchádzať poškodeniu kože, užívať lieky predpísané lekárom. Mnohí pacienti, pacienti s krvácaním, sú schopní zrodiť a vyživovať zdravé a zdravé deti.

Klasifikácia hemoragickej diatézy

Typy hemoragickej diatézy sa vyznačujú typmi krvácania. Existuje päť takýchto typov:

• Typ krvácania hematómu je charakterizovaný všadeprítomným krvácaním v mäkkých tkanivách a kĺbových dutinách. Takéto krvácania majú významné rozmery, spôsobujú bolesť a napätie v tkanivách. Možno kombinovať s guma, nosom, žalúdočným, krvácaním z maternice, hematúriou.
• Zmiešaný typ sa vyskytuje v dôsledku zlyhania funkcie krvných doštičiek, ako aj zmien v zložení plazmy, čo vedie k porušeniu zrážanlivosti krvi. Môžu byť sprevádzané petechíami (presné krvácanie).
• Cievne-fialový typ - sa objavuje ako dôsledok patológie stien krvných ciev, napríklad po infekčných ochoreniach. Môže to byť sprevádzané zápalom tkaniva, presne určenými krvácaním (môžu byť prstom prstom, pretože vyčnievajú mierne nad povrch kože). Hematúria nie je vylúčená.
• Angiomatózny typ - sprevádzaný pretrvávajúcim krvácaním spojeným s poškodením ciev. Malé vyrážky a krvácanie zvyčajne nie.
• Petechiálny štiplavý typ nie je sprevádzaný masívnym krvácaním, ale sám sa prejavuje výskytom malých škvŕn, modrín a petechií.

Najčastejšie sa vyskytuje krvácanie typu cievna-purpura. Pri tejto chorobe je možno malé krvácanie pozorovať na povrchu kože, kde je kompresný tkanivo sa často vyskytuje, napríklad, pri použití pásu tučných oblečenie guma, rovnako ako na zadku (miesto sedadla).

Okrem toho sa líšia:

• dedičný variant diatézy, ktorý sa prejavuje v detstve a pokračuje v priebehu života pacienta;
• získaný variant hemoragickej diatézy, v závislosti od porušenia systému koagulácie krvi a stavu steny ciev.

[7], [8], [9]

Dôsledky a komplikácie hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza môže komplikovať chronickú formu anémie s nedostatkom železa (často so zníženou kyslosťou žalúdočnej šťavy a nedostatočnou chuťou do jedla).

V niektorých prípadoch je priebeh hemoragickej diatézy pozorovaný na pozadí porúch imunity a alergických prejavov, ktoré niekedy sami môžu vyvolať hemostázu a môžu komplikovať ochorenie. To súvisí so senzibilizáciou krvi rozliatej do tkanivových štruktúr.

Pacienti s hemoragickou diatézou sú vo vysokom riziku kvôli pravdepodobnosti infekcie HBV a infekcii HIV (s častými krvnými transfúziami).

Pri opakovanom krvácaní v artikulárnych vreciach sa môže objaviť obmedzenie amplitúdy a dokonca nehybnosť kĺbu.

Stláčanie veľkých krvných zrazenín nervových vlákien môže spôsobiť rôzne znecitlivenie a paralýzu.

Vnútorné krvácanie je neviditeľné pre oči, najmä v rôznych častiach mozgu a nadobličiek.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnóza hemoragickej diatézy

Posúdenie anamnézy ochorenia a zber sťažností pacienta: keď bolo objavené prvé krvácanie, či bol pocit slabosti a iných príznakov diatézy; Samotný pacient vysvetľuje výskyt takýchto príznakov.

• Hodnotenie anamnézy: prítomnosť chronických ochorení, dlhodobé užívanie liekov, dedičnosť, prítomnosť zlých návykov, anamnéza rakoviny, intoxikácia.
• Externé vyšetrenie pacienta: odtieň a stav kože (bledá, cyanotická, hyperemická, s vyrážkami alebo krvácaním), zvýšenie, bolestivosť a pohyblivosť kĺbov, pulz a krvný tlak.
• Krvné testy: zníženie počtu erytrocytov, pokles hladiny hemoglobínu. Farebný index je normálny, počet leukocytov a krvných doštičiek u rôznych pacientov sa môže líšiť a dokonca ani nepresahuje hranice normálnych hodnôt.
• Analýza moču: erytrocytria (hematúria) sa určí v prítomnosti hemorágií v obličkách alebo močovom systéme.
• Biochemický krvný test: odhaduje sa množstvo fibrinogénu, alfa gama globulínu, cholesterolu, cukru, kreatinínu, kyseliny močovej, ako aj elektrolytického metabolizmu na kontrolu celkového stavu tela. Koagulogram, hodnotenie antihemofilných faktorov.
• Inštrumentálna diagnostika:
  • štúdiu materiálu kostnej drene zachyteného počas prepichovania kostí (často sterna). Vykonáva sa s cieľom vyhodnotiť hematopoetickú funkciu;
  • trepanobiopsy - štúdia, ktorá sa uskutočňuje na vzorke kostnej drene a kostného elementu s časťou periostu, najčastejšie sa odstraňuje z ilickej kosti. Na to sa používa konkrétne zariadenie - trepan. Určený na stanovenie stavu kostnej drene.
• Ak chcete určiť trvanie krvácania, použite metódu prepichnutia hornej časti prstov alebo laloku ucha. Ak je funkcia krvných ciev alebo krvných doštičiek narušená, indikátor trvania sa zvyšuje a ak nie je dostatok faktorov zrážanlivosti, nemení sa.
• Čas skladania sa určuje tvorbou krvnej zrazeniny vo vzorke venóznej krvi pacienta. Čím menej krvotvorných faktorov v krvi, tým dlhší čas skladania.
• Test plaku umožňuje odhadnúť stupeň výskytu subkutánnych výpotkov pri stláčaní kožného záhybu v podkľúčovej oblasti. Na tomto mieste sa krvácanie objaví len pri vaskulárnych a trombocytárnych abnormalitách.
• Test flagellum je podobný predchádzajúcemu testu a pozostáva z aplikácie turnikety do ramennej oblasti pacienta (približne 5 minút). V prípade ochorenia je predlaktie pokryté krvácaním.
• Test s manžetou je aplikácia manžety z monitora krvného tlaku. Doktor pumpuje vzduch až na 100 mm Hg. Art. A uchováva sa 5 minút. Ďalej sa vyskytuje krvácanie z predlaktia pacienta.
• Diferenciálna diagnostika spočíva v konzultácii s inými špecializovanými špecialistami - napr. Terapeut, alergológ, neurológ, špecialista na infekčné ochorenia atď.

[15], [16], [17], [18]

Liečba hemoragickej diatézy

Liečba liekov sa predpisuje individuálne (v závislosti od typu ochorenia sa používajú rôzne lieky):

• vitamínové prípravky (vitamíny K, P, vitamín C) v prípade poškodenia stien krvných ciev;
• glukokortikoidné hormóny (hormonálne lieky nadobličkovej kôry) so zníženým počtom krvných doštičiek. Najčastejšie sa používa prednizolón od 1 mg / kg / deň s možnosťou zvýšenia dávky o 3-4 krát (liečebný cyklus od 1 do 4 mesiacov);
• špeciálne prípravky, takzvané koagulačné faktory, s ich nedostatkom.

Ak chcete okamžite zastaviť krvácanie, ktoré začína:

• kladenie popruhu;
• tamponáda dutín;
• tesné obväzy;
• Na miesto s krvácaním umiestnite studený ohrievač alebo ľad.

Operatívna liečba:

• operácia na odstránenie sleziny (splenektómia) sa vykonáva s významným krvácaním. Takýto zásah môže zvýšiť životnosť krvných buniek;
• operácia na odstránenie postihnutých ciev, ktoré boli zdrojom opakujúceho sa krvácania. V prípade potreby sa vykonávajú cievne protetiky;
• prepichnutie kĺbového vrecka s následným odsávaním nahromadenej krvi;
• chirurgický zákrok nahradzujúci kĺb s umelým, ak nastali nezvratné zmeny, ktoré nie sú vhodné na liečbu.

Transfúzna terapia krvi (krvná transfúzia darcov krvi):

• transfúzia plazmy obsahujúca všetky koagulačné faktory (čerstvo zmrazené liečivo), umožňuje obnoviť úroveň všetkých faktorov a tiež podporiť imunitnú obranu pacienta;
• transfúzia hmoty doštičiek;
• Transfúzia erytrocytovej hmoty (niekedy namiesto tohto lieku sa používajú červené krvinky, čo znižuje závažnosť nežiaducich udalostí počas transfúzie). Používa sa v extrémnych prípadoch - napríklad s ťažkou anémiou a anémiovou kómou.

Fyzioterapeutická liečba znamená vystavenie magnetickým alebo elektrickým polia, ktoré prispieva k resorpcii krvných zrazenín a k obnoveniu poškodených tkanív.

LFK je menovaný počas remisie, aby sa vyvinula dostatočná amplitúda motora v kĺboch, ktoré boli krvácané.

Homeopatia: so zvýšeným stupňom systémového krvácania a tendenciou krvácania môžu pomôcť nasledujúce homeopatické lieky.

• Fosfor. Používa sa tiež na koagulopatiu, hemoragickú horúčku a avitaminózu C.
• Lachessis, Crotalus. Môže sa použiť na hemoragickú vaskulitídu a hemofíliu.
• Album Arsenicum. Najčastejšie v kombinácii s vyššie uvedenými liekmi.
• Bothrops. Je predpísaný pacientom s hemoragickou vaskulitídou v prípade poškodenia kože vrátane vredov, trofických zmien.

Alternatívna liečba hemoragickej diatézy

Bylinné ošetrenie zahŕňa použitie rastlín, ktoré stimulujú metabolizmus, zvyšujú koaguláciu krvi, zlepšujú hojenie tkaniva.

Niektoré použité rastliny môžu obsahovať toxické látky, takže liečba sa vykonáva iba so súhlasom ošetrujúceho lekára.

Odporúča sa pripraviť nasledujúce zmesi liečivých bylín:

• kolekcia s Stachys, rebríček, listy žihľavy, krídlatka, divoké jahody a manžetou - 8 g zbieranie varí v 400 ml vriacej vody, kresliť štvrť hodiny, 100 ml pitie po jedle trikrát denne;
• zbierka so zrelými kukuricami, Kalina kvetenstvo, malinové listy, boky a horský popol, ako v predchádzajúcom receptúre;
• kolekcia s zveroboem, žihľavy, rebríčka, žihľavy, jelša, harmančeka a listy ostružina - 4 g surového materiálu sa varí so 200 ml vriacej vody, trvajú 3 hodiny, tretina šálkou piť 4 krát denne po jedle;
• vinka list, lieskových orieškov, koreň galangal, list čučoriedky, kalina bobule, žeriav a šípky - používa sa pre varenie 7 g na 350 ml vriacej vody, trvajú 3 hodiny, berú 1/3 šálky trikrát denne po jedle.

Takéto zmesi sa odoberajú rýchlosťou 2 mesiace. Po 2 týždňoch sa kurz môže zopakovať av prípade potreby ho skrátiť na 1 mesiac.

V rovnovážnom stave zlepšujúce použitej rastliny, ako sú napríklad vinka listu, manžetou, Persicaria maculosa, Hypericum, kukuričný hodváb a žeriav bobule - súčasti môžu byť nahradené spolu s každým novým liečebným kurzu.

V akútnom období je dôležité dodržiavať odpočinok na lôžku minimálne 3 týždne.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26],

Prevencia hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza je naozaj vážnou a komplexnou chorobou, ktorá si vyžaduje individuálny a starostlivý výber režimu liečby. Pokiaľ budeme hovoriť o dedičných chorôb, potom tu je ťažké určiť preventívne opatrenia, ale niektoré rady ešte pomôže, ak nechcete liečiť chorobu, potom aspoň spomaliť jej vývoj a zabrániť vzniku komplikácií, čo je tiež dôležité.

Takéto činnosti zahŕňajú:

• Posilnenie ochranných schopností tela (zahŕňa cvičenie, cvičenie, pravidelné cvičenie, spevnenie tela, adekvátna výživa);
• dodatočný príjem vitamínových produktov (najmä vitamín K - napríklad vo forme prípravkov Menadion alebo Sinkavit);
• prísne dodržiavanie hygienických pravidiel - toto jednoduché odporúčanie pomáha predchádzať vzniku infekčných chorôb, ktoré môžu viesť k patologickým procesom v tele;
• sanácia ohniskov chronickej infekcie v tele, včasná liečba zápalových ochorení;
• dispenzárny dohľad, pravidelné návštevy lekára;
• vylúčenie slnečného žiarenia.

Sekundárna profylaxia spočíva v pravidelných lekárskych vyšetreniach populácie, včasnej detekcii ochorenia.

Prognóza hemoragickej diatézy

Pacienti s hemoragickou diatézou majú byť registrovaní v hematológii v rodnej dedine, ako aj v regionálnom centre hemofílie. Pacienti vykonávať pravidelné vyhodnocovanie krvotvorby a koagulácia systému, poskytovať informácie o tom, poskytovateľov pacientov a zdravotnej starostlivosti v komunite, vykonaných (v prípade potreby), sú potenciálne nebezpečné pre týchto pacientov, liečba - majú zubné a chirurgická starostlivosť. Zavrieť a príbuzní pacientov dostávajú aj inštrukcie a sú vyškolení v technike prvej pomoci pacientom s hemoragickou diatézou.

Výsledok a prognóza ochorenia môžu byť odlišné. Ak bol pacient primerane patogénny, hemostatická a substitučná liečba, prognóza môže byť považovaná za celkom priaznivú.

Hemoragická diatéza s malígnym predmetu, kedy to nie je možné riadiť rozsah a frekvencia krvácania, a tiež v prítomnosti komplikácií výsledku choroby môže byť smrteľná.