Hepatopulmonálny syndróm

Hepatopulmonálny syndróm je hypoxémia spôsobená vazodilatáciou u pacientov s portálnou hypertenziou; dýchavičnosť a hypoxémia sú horšie vo vzpriamenej polohe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje hepatopulmonálny syndróm?

Hepatopulmonálny syndróm je vývoj mikroskopických intrapulmonálnych arteriovenóznych dilatácií u pacientov s chronickým ochorením pečene. Mechanizmus nie je známy, ale predpokladá sa, že je spôsobený zvýšenou produkciou vazodilatancií v pečeni alebo zníženým pečeňovým klírensom vazodilatancií, pravdepodobne vrátane oxidu dusnatého. Cievne dilatácie spôsobujú, že perfúzia prevyšuje ventiláciu, čo vedie k hypoxémii. Keďže lézie sú často početnejšie na pľúcnych bázach, hepatopulmonálny syndróm spôsobuje platypnoe (dýchavičnosť v ľahu alebo sede) a ortodeoxiu (hypoxémiu) vo zdvihnutej alebo vzpriamenej polohe, ktoré v ľahu na chrbte ustúpia. Väčšina pacientov má tiež stigmy chronického ochorenia pečene, ako sú napríklad pavúčie angiómy. Približne 20 % pacientov má však izolované pľúcne príznaky.

Príznaky hepatopulmonálneho syndrómu

Hepatopulmonálny syndróm je podozrenie u každého pacienta s ochorením pečene, u ktorého sa prejavuje dyspnoe (najmä platypnoe). Pacienti s klinicky významnými príznakmi by mali podstúpiť pulznú oxymetriu. Ak je syndróm významný, mali by sa vykonať merania krvných plynov so vzduchom a 100 % O2, aby sa stanovila frakcia skratu.

Diagnóza hepatopulmonálneho syndrómu

Užitočným diagnostickým testom je kontrastná echokardiografia. Mikrobubliny penového fyziologického roztoku injekčne podaného intravenózne sú normálne rýchlo zachytené pľúcnymi kapilárami, prechádzajú pľúcami a objavujú sa v ľavej predsieni do siedmich úderov. Podobne môže intravenózne podaný albumín značený technéciom-99 prechádzať pľúcami a objavovať sa v obličkách a mozgu. Pľúcna angiografia môže ukázať difúzne jemnú alebo škvrnitú konfiguráciu ciev. Angiografia je vo všeobecnosti zbytočná, pokiaľ nie je podozrenie na tromboembóliu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Liečba hepatopulmonálneho syndrómu

Hlavnou liečbou hepatopulmonálneho syndrómu je doplnkové podávanie O2 _u symptomatických pacientov. Iné terapie, ako napríklad somatostatín na inhibíciu vazodilatácie, majú mierne výsledky len u niektorých pacientov. Embolizácia je prakticky nemožná kvôli počtu a veľkosti lézií. Inhalačné inhibítory syntézy oxidu dusnatého sa môžu v budúcnosti stať liečbou voľby. Hepatopulmonálny syndróm môže ustúpiť po transplantácii pečene alebo ak sa zlepší základné ochorenie pečene.

Aká je prognóza hepatopulmonálneho syndrómu?

Bez liečby má hepatopulmonálny syndróm zlú prognózu (prežitie menej ako 2 roky).