Hepatopulmonálny syndróm

Hepatopulmonálny syndróm - hypoxémia spôsobená vazodilatáciou u pacientov s portálnou hypertenziou; Dýchavičnosť a hypoxémia sú horšie vo vzpriamenej polohe.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Čo spôsobuje hepatopulmonálny syndróm?

Hepatopulmonální syndróm je dôsledkom tvorby mikroskopické intrapulmonální arteriovenózne dilatácie u pacientov s chronickým ochorením pečene. Tento mechanizmus je neznámy, ale predpokladá sa, že je to v dôsledku zvýšenej produkcie v pečeni alebo pečeňové klírens vazodilatanciá znížiť, a prípadne oxidu dusíka. Cievne dilatácie spôsobujú prebytočnú perfúziu v pomere k vetraniu, čo vedie k hypoxémii. Vzhľadom k tomu, lézie často početnejšie vo svetle dôvodov hepatopulmonální syndróm spôsobuje platipnoe (dyspnoe ľahu alebo sedenie) a ortodeoksiyu (hypoxémia) vo zdvihnutej alebo zvislej polohe, ktorá zmizne v polohe na bruchu. Väčšina pacientov má tiež stigma chronického ochorenia pečene, ako sú spazmodické angiómy. Približne 20% pacientov má však izolované pľúcne symptómy.

Symptómy hepatopulmonárneho syndrómu

Pri každom pacientovi s ochorením pečene je podozrenie na hepatopulmonálny syndróm, čo naznačuje dyspnoe (najmä platypnea). Pacienti s klinicky významnými symptómami majú podstúpiť pulsoximetriu. Ak sa prejaví syndróm, mala by sa uskutočniť štúdia o zložení krvi v ovzduší a 100% O2 na stanovenie výtokovej frakcie.

Diagnóza hepatopulmonárneho syndrómu

Užitočným diagnostickým testom je kontrastná echokardiografia. Zavádzajú sa intravenózne mikrobubliny penového roztoku chloridu sodného, ktoré sa zvyčajne rýchlo získavajú pľúcnymi kapilármi, prechádzajú cez pľúca a objavujú sa v ľavej predsieni v rámci siedmych kontrakcií. Podobne intravenózne injikovaný albumín značený technéciom-99 môže prechádzať cez pľúca a objaviť sa v obličkách a mozgu. Pľúcna angiografia môže vykazovať difúzne dobré alebo škvrnité vaskulárne usporiadanie. Vasografia sa vo všeobecnosti nevyžaduje pri absencii podozrenia na tromboembolizmus.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Liečba hepatopulmonárneho syndrómu

Hlavné liečba hepatopulmonální syndróm - ďalšie približne ₂ pre symptomatickej pacientov. Iná terapia, ako je somatostatín, na inhibíciu vazodilatácie prináša skromné výsledky len u niektorých pacientov. Embolizácia je prakticky nemožná z dôvodu počtu a veľkosti lézií. V budúcnosti sa inhalačné inhibítory syntézy oxidu dusnatého môžu stať liekom voľby. Hepatopulmonálny syndróm sa môže po transplantácii pečene spomaliť alebo ak sa zhorší základné ochorenie pečene.

Aká je prognóza hepatopulmonárneho syndrómu?

Bez liečby je hepatopulmonálny syndróm poznačený nepriaznivou prognózou (prežitie menej ako 2 roky).