Hypopigmentácia a depigmentácia kože: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Hypopigmentácia a depigmentácia kože sú sprevádzané výrazným poklesom alebo úplným vymiznutím melanínu. Môžu byť vrodené a získané, obmedzené a difúzne. Príkladom vrodenej depigmentácie je albinizmus.

Očno-kutánny albinizmus je heterogénne ochorenie charakterizované absenciou alebo prudkým poklesom pigmentu v koži, vlasoch a dúhovke oka. Dve formy očno-kutánneho albinizmu - tyrozináza-negatívny a tyrozináza-pozitívny - sú spojené s absenciou alebo nedostatočnou aktivitou tyrozinázy. Mechanizmus vzniku iných foriem (Chediak-Higashiho, Hermansky-Pudlakov syndróm atď.) ešte nebol objasnený.

Patomorfológia. Pigment melanín sa nezistil. Melanocyty majú normálnu morfológiu, sú rovnomerne rozložené (s výnimkou syndrómu „čierna kučeravosť - albinizmus - hluchota“), ale ich funkcia syntetizácie pigmentu je znížená. Pri tyrozinázo-negatívnom variante sú melanozómy v štádiu I, menej často v štádiu II dozrievania, pri tyrozinázo-pozitívnom variante v štádiu III. Obrovské melanozómy boli opísané pri syndrómoch Hermansky-Pudlak a Chediak-Higashi. Okrem toho sa pri syndróme Chediak-Higashi nachádzajú veľké cytoplazmatické inklúzie v mastocytoch kože (zafarbené toluidínovou modrou).

Obmedzená depigmentácia zahŕňa vitiligo, ktoré sa vyznačuje hypomelanózou kože spôsobenou absenciou melanocytov.

Vitiligo. Povaha dermatózy nie je známa, ale existujú údaje o úlohe imunitných a metabolických porúch, neuroendokrinných porúch a vystavenia ultrafialovému žiareniu (spálenie od slnka). Prítomnosť familiárnych prípadov naznačuje možnú úlohu genetického faktora. Môže sa prejaviť aj ako paraneoplázia alebo byť dôsledkom exogénnych ochorení vrátane chorôb z povolania. Klinicky sa vyznačuje prítomnosťou mliečne bielych škvŕn rôznych veľkostí a tvarov, obklopených normálnou kožou alebo pásom hyperpigmentácie. Zmiznutie pigmentu môže byť úplné alebo čiastočné, vo forme sieťky alebo malých bodkovaných škvŕn. Depigmentácii môže predchádzať štádium erytému. Veľmi často sú najprv postihnuté ruky, čo sa nepozoruje pri autozomálne dominantnom vrodenom vitiligu (piebaldizmus). Lézie môžu byť lokalizované na celej koži. V závislosti od prevalencie procesu sa rozlišujú fokálne, segmentálne a generalizované formy.

Patomorfológia. V léziách sa spravidla nepozorujú žiadne väčšie zmeny. Epiderma má normálnu hrúbku alebo je mierne zriedená, jej výrastky sú vyhladené. Stratum corneum je prevažne zhrubnuté, granulárna vrstva pozostáva z jedného radu buniek so slabou granularitou. Tŕňová vrstva je bez výrazných zmien, bunky bazálnej vrstvy neobsahujú takmer žiadny pigment. Pri hypopigmentácii sa však niekedy zistí, aj keď v malom množstve. Melanocyty sa v depigmentovanej koži takmer nikdy nenachádzajú a v hypopigmentovaných oblastiach ich je menej ako normálne. V derme sa pozoruje opuch a homogenizácia jednotlivých kolagénových vlákien, elastická sieť je bez výrazných zmien. Cievy sú zvyčajne rozšírené, ich steny sú zhrubnuté a okolo nich sa nachádzajú vnorené akumulácie fibroblastov, histiocytov a tkanivových bazofilov. Epitelové vlasové folikuly v depigmentovaných oblastiach sú mierne atrofické, ich ústia sú rozšírené, vyplnené rohovinovými masami, mazové žľazy sú tiež atrofické. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie kože na okraji vitiligovej lézie ukazuje zvýšenie počtu epidermálnych makrofágov a deštruktívne zmeny melanocytov, ktoré ovplyvňujú všetky štruktúry týchto buniek. V ložiskách dlhotrvajúceho vitiliga chýbajú melanocyty a štruktúry obsahujúce melanín v epitelových bunkách. Podľa niektorých autorov je počet epidermálnych makrofágov v lézii vitiliga zvýšený, ich aktivita je výrazne zvýšená. V oblastiach navonok zdravej kože melanocyty obsahujú melanozómy a premelanozómy, ale nie komplex melanozómov, ktoré sú najvyšším stupňom organizácie melanínových granúl. To naznačuje nedostatočnosť funkcie melanocytov.

Histogenéza vitiliga zostáva nejasná. Niektorí autori spájajú vitiligo s dysfunkciou autonómneho nervového systému, iní so zníženou produkciou melanocyty stimulujúceho hormónu. RS Babayants a Yu.I. Lonshakov (1978) považujú melanocyty pri tomto ochorení za defektné a neschopné reagovať na pôsobenie melanocyty stimulujúceho hormónu, Yu.N. Koshevenko (1986) získal údaje naznačujúce prítomnosť bunkových imunitných reakcií v depigmentovanej koži, ktoré zahŕňajú C3 zložku komplementu a sú schopné spôsobiť poškodenie melanocytov.

Získaná depigmentácia sa môže pozorovať v prípade pracovných rizík (profesionálna leukodermia), užívania liekov (leukodermia vyvolaná liekmi), v mieste zápalových elementov (psoriáza, sarkoidóza, lepra), syfilis a pityriasis versicolor (sekundárna leukodermia).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]