Hypopigmentácia a depigmentácia kože: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Hypopigmentácia a depigmentácia pokožky sprevádza výrazné zníženie alebo úplné vymiznutie melanínu. Môžu byť vrodené a získané, obmedzené a rozptýlené. Príkladom depigmentácie vrodenej prírody je albinizmus.

Albinizmus dermálneho oka je heterogénna choroba charakterizovaná absenciou alebo prudkým poklesom pigmentu v koži, vlasoch a dúhovke očí. Dve formy albinizmu kožného oka - tyrozinázu negatívneho a tyrozinázovo pozitívneho - sú spojené s nedostatkom alebo nedostatočnou aktivitou tyrozinázy. Mechanizmus vývoja iných foriem (syndrómy Chedak-Higashi, germánsko-pudlak atď.) Ešte nebol objasnený.

Patológia. Pigmentový melanín sa nenašiel. Melanocyty majú normálnu morfológiu, sú rovnomerne rozložené (s výnimkou syndrómu "black curl - albinism - hluchota"), ale ich funkcia syntézy pigmentov je znížená. V negatívnej variante tyrozinázy sa melanozómy nachádzajú na I., menej často v štádiu II dozrievania, s tyrozinázou pozitívnou v štádiu III. So syndrómami nemeckého Pudláka a Chediaka-Higashi sú popísané obrie melanozómy. Okrem toho v systéme Chediak-Higashi sa v žírnych bunkách kože nachádzajú veľké cytoplazmatické inklúzie (farebná toluidínová modrá).

K obmedzenému depigmentácii patrí vitiligo, ktoré je charakterizované kožnou hypomelanózou spôsobenou absenciou melanocytov.

Vitiligo. Povaha dermatózy nie je známa, ale existujú údaje o úlohe imunitných a metabolických porúch, neuroendokrinných poruchách, vystavení ultrafialovým lúčom (spálenie o slnko). Prítomnosť rodinných prípadov poukazuje na možnú úlohu genetického faktora. Môže sa prejaviť aj ako paraneoplázia, je výsledkom exogénnych, vrátane profesionálnych ochorení. Klinicky charakterizovaná prítomnosťou škvŕn rôznych veľkostí a tvarov, mliečne biela, obklopená normálnou kožou alebo páskou hyperpigmentácie. Zmiznutie pigmentu môže byť úplné alebo čiastočné vo forme zosieťovania alebo malých bodových škvŕn. Depigmentácii môže predchádzať štádium erytému. Veľmi často sa na začiatku ovplyvňujú kefy, čo sa nedosiahlo pri autozomálnom dominantnom kongenitálnom vitiligu (piebaldizmus). Lezie lézií môžu byť lokalizované na celej pokožke. V závislosti od rozšírenia procesu sú izolované fokálne, segmentové a zovšeobecnené formy.

Patológia. V léziách sa väčšinou nezaznamenávajú veľké zmeny. Epidermis s obvyklou hrúbkou alebo slabo riedeným výhonkom vyhladzuje. Stratum corneum do značnej miery zahustený častíc pozostáva z jednej rady buniek so zlou zrnitosti. Chypovaty vrstvy bez akýchkoľvek zmien, bunky bazálnej vrstvy takmer neobsahujú pigment. Avšak s hypopigmentáciou sa v niektorých prípadoch vyskytuje, hoci v malých množstvách. Melanocyty v koži depigmentirovannoi takmer nikdy dôjsť v hypopigmented s plochou menšou, než je obvyklé. Dermis je pozorované napučanie a homogenizácia jednotlivých kolagénové vlákna, elastické sieti bez akýchkoľvek zmien. Plavidlá, zvyčajne rozšírený, ich steny sú zahustené, ktoré sú usporiadané okolo akumuláciu plešivosti fibroblastov, histiocytov a tkanív bazofilov. Epiteliálne depigmentácia vlasových folikulov v oblastiach trochu atrofická, ich ústa rozšírené naplnená rohovitými hmôt, mazových žliaz a atrofickú, elektronická mikroskopické vyšetrenie kože na okraji vitiligo zameranie ukazuje nárast počtu epidermálnych makrofágov a deštruktívne zmeny v melanocytoch, ovplyvňujúce všetky štruktúry týchto buniek. Tieto dlho existujúce FOCI Vitiligo melanocyty a melanín štruktúry v epitelových bunkách chýba. Počet epidermálna makrofágy, podľa niektorých autorov, vitiligo ohniská zvyšuje ich účinnosť je značne zvýšená. V oblastiach, navonok zdravej kože melanocyty obsahovať melanozómov a premelanosomy ale nie zložité melanosomes, ktoré sú na najvyššej úrovni organizácie melanín granúl. To naznačuje nedostatok funkcie melanocytov.

Histogenéza vitiligu zostáva nejasná. Niektorí autori spájajú vitiligo s porušením funkcie autonómneho nervového systému, iní - s poklesom produkcie hormónu stimulujúceho melanocyty. RS Babayants a Yu.I. Lonshakov (1978) považuje melanocyty pri tejto chorobe za nižšie a neschopné reagovať na pôsobenie melanocyt-stimulujúceho hormónu, Yu.N. Koshevenko (1986) získal údaje naznačujúce prítomnosť bunkových imunitných odpovedí v depigmentovanej koži za účasti zložky komplement C3, schopnej spôsobiť poškodenie melanocytov.

Získané depigmentácia možno pozorovať v profesijných expozícií (profesionálny leukoderma), užívanie drog (Drug leukoderma), v mieste zápalových buniek (psoriáza, sarkoidóza, malomocenstvo) v syfilis, pityriasis versicolor (sekundárne leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]