Idiopatická fibrotizujúca alveolitída - príznaky

Idiopatická fibrotická alveolitída sa najčastejšie vyvíja medzi 40. a 70. rokom života a u mužov je 1,7 – 1,9-krát častejšia ako u žien.

Najtypickejší je postupný, sotva badateľný nástup, avšak u 20 % pacientov ochorenie začína akútne zvýšením telesnej teploty a silnou dýchavičnosťou, ale následne sa telesná teplota normalizuje alebo sa stáva subfebrilnou.

Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde sú sťažnosti pacientov mimoriadne charakteristické, ktorých dôkladná analýza nám umožňuje podozrenie na toto ochorenie:

• Dýchavičnosť je hlavným a neustálym prejavom ochorenia. Spočiatku je dýchavičnosť menej výrazná, ale s postupom ochorenia sa zhoršuje a stáva sa tak výraznou, že pacient nemôže chodiť, starať sa o seba ani rozprávať. Čím závažnejšie a dlhšie trvá ochorenie, tým výraznejšia je dýchavičnosť. Pacienti zaznamenávajú neustály charakter dýchavičnosti, absenciu záchvatov udusenia, ale často zdôrazňujú neschopnosť zhlboka sa nadýchnuť. V dôsledku progresívnej dýchavičnosti pacienti postupne znižujú svoju aktivitu a uprednostňujú pasívny životný štýl;
• kašeľ je druhým charakteristickým príznakom ochorenia, približne 90 % pacientov sa sťažuje na kašeľ, ale nie je to prvý príznak, objavuje sa neskôr, spravidla počas obdobia výrazného klinického obrazu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Najčastejšie je kašeľ suchý, ale u 10 % pacientov je sprevádzaný vylučovaním hlienového spúta;
• bolesť na hrudníku - pozorovaná u polovice pacientov, najčastejšie je lokalizovaná v epigastrickej oblasti na oboch stranách a spravidla sa zintenzívňuje hlbokým nádychom;
• úbytok hmotnosti je charakteristickým príznakom idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy a zvyčajne obťažuje pacientov v progresívnej fáze ochorenia; stupeň úbytku hmotnosti závisí od závažnosti a trvania patologického procesu v pľúcach, úbytok hmotnosti o 10-12 kg je možný v priebehu 4-5 mesiacov;
• celková slabosť, rýchla únava, znížený výkon - sťažnosti, ktoré sú typické pre všetkých pacientov, najmä výrazné počas progresívneho priebehu ochorenia;
• bolesť kĺbov a ranná stuhnutosť sú menej časté ťažkosti, ale môžu byť badateľné v závažných prípadoch ochorenia;
• Zvýšenie telesnej teploty nie je typickou sťažnosťou na idiopatickú fibrotizujúcu alveolitídu, avšak podľa M. M. Ilkovicha a L. N. Novikovej (1998) má 1/3 pacientov subfebrilnú alebo febrilnú telesnú teplotu, najčastejšie medzi 10. a 13. hodinou. Horúčka naznačuje aktívny patologický proces v pľúcach.

Objektívne vyšetrenie odhalí nasledujúce charakteristické prejavy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy:

• dýchavičnosť a cyanóza kože a viditeľných slizníc - spočiatku sa pozorujú hlavne počas fyzickej námahy a s postupom ochorenia sa výrazne zhoršujú a stávajú sa konštantnými; tieto príznaky sú skorými príznakmi akútnej formy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy; pri ťažkom respiračnom zlyhaní sa objavuje difúzna cyanóza sivo-popolavej farby; charakteristickým znakom dýchania je skrátenie inhalačnej a výdychovej fázy;
• zmeny nechtových falang (zhrubnutie nechtových falang v tvare „paličiek“ a nechtov v tvare „hodinkových okuliarov“ – Hippokratove prsty) – vyskytujú sa u 40 – 72 % pacientov, častejšie u mužov ako u žien. Tento príznak je prirodzenejší pri výraznej aktivite a dlhom trvaní ochorenia;
• zmeny zvuku počas perkusie pľúc - tuposť je charakteristická pre postihnutú oblasť, najmä v dolných častiach pľúc;
• Charakteristickými auskultačnými javmi sú oslabenie vezikulárneho dýchania a krepitácia. Oslabenie vezikulárneho dýchania je sprevádzané skrátením nádychovej a výdychovej fázy. Krepitácia je najdôležitejším príznakom idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Je počuť na oboch stranách, najmä pozdĺž zadnej a strednej axilárnej línie v interscapulárnej oblasti, u niektorých pacientov (s najťažším priebehom ochorenia) - po celom povrchu pľúc. Krepitácia pripomína "praskanie celofánu". V porovnaní s krepitáciou pri iných pľúcnych ochoreniach (pneumónia, kongescia) je krepitácia pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde "jemnejšia", má vyššiu frekvenciu, je menej hlasná a najlepšie je počuť na konci nádychu. S postupom patologického procesu v pľúcach sa "jemný" tón krepitácie môže zmeniť na zvučnejší a drsnejší.

Pri pokročilej idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde sa objavuje ďalší charakteristický znak - „vŕzganie“, ktoré pripomína zvuk trenia alebo otáčania korku. Fenomén „vŕzgania“ sa počuje pri inšpirácii a hlavne nad hornými pľúcnymi poľami a hlavne pri výrazných pleuro-pneumosklerotických procesoch.

U 5 % pacientov sa môže vyskytnúť suchý sipot (zvyčajne s rozvojom sprievodnej bronchitídy).

Priebeh idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

IFA postupuje stabilne a nevyhnutne vedie k rozvoju závažného respiračného zlyhania (prejavuje sa ťažkou konštantnou dýchavičnosťou, difúznou sivou cyanózou kože a viditeľných slizníc) a chronického pľúcneho ochorenia srdca (kompenzovaného, potom dekompenzovaného). Akútny priebeh ochorenia sa pozoruje v 15 % prípadov a prejavuje sa ťažkou slabosťou, dýchavičnosťou, vysokou telesnou teplotou. U ostatných pacientov je nástup ochorenia postupný, priebeh je pomaly progresívny.

Hlavnými komplikáciami idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú chronické pľúcne ochorenie srdca, závažné respiračné zlyhanie s rozvojom hypoxemickej kómy na konci ochorenia. Menej časté sú pneumotorax (s vytvorenými „voštinovými pľúcami“), pľúcna embólia a exsudatívna pleuritída.

Od okamihu diagnózy idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sa pacienti dožívajú približne 3 – 5 rokov. Hlavnými príčinami úmrtia sú závažné srdcové a respiračné zlyhanie, pľúcna embólia, sekundárna pneumónia a rakovina pľúc. Riziko vzniku rakoviny pľúc u pacientov s IFA je 14-krát vyššie ako v bežnej populácii rovnakého veku, pohlavia a s anamnézou fajčenia. Spolu s tým sa uvádza, že pri použití moderných metód liečby je možné zotavenie aj pri takých formách idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy, ako je deskvamatívna intersticiálna, akútna intersticiálna a nešpecifická intersticiálna pneumónia.

A. E. Kogan, B. M. Kornev, Yu. A. Salov (1995) rozlišujú skoré a neskoré štádiá idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy.

Včasné štádium je charakterizované respiračným zlyhaním 1. stupňa, miernou imunitno-zápalovou reakciou, difúznym zvýšením intersticiálneho vzoru bez výraznej deformácie. Pacienti sa sťažujú na potenie, artralgiu, slabosť. Cyanóza zatiaľ nie je prítomná. V pľúcach je počuť „citlivá“ krepitácia, chýba hypertrofická osteoartropatia (príznak „paličiek“ a „hodinkových sklíčok“). V biopsiách pľúcneho tkaniva prevládajú exsudatívne a exsudatívno-proliferatívne procesy v intersticiu, odhaľujú sa známky deskvamácie alveolárneho epitelu a obštrukčnej bronchiolitídy.

Neskoré štádium sa prejavuje ťažkým respiračným zlyhaním, výraznými príznakmi dekompenzovanej chronickej choroby pľúcneho srdca, difúznou popolavosivou cyanózou a akrocyanózou, hypertrofickou osteoartropatiou. V krvi sa zisťujú vysoké hladiny IgG a cirkulujúcich imunitných komplexov, charakteristická je vysoká aktivita lipidovej peroxidácie a znížená aktivita antioxidačného systému. Biopsie pľúcneho tkaniva odhaľujú výrazné sklerotické zmeny a štrukturálnu reorganizáciu typu „voštinových pľúc“, atypickú dyspláziu a adenomatózu alveolárneho a bronchiálneho epitelu.

Existujú akútne a chronické varianty priebehu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy. Akútny variant je zriedkavý a vyznačuje sa prudko sa zhoršujúcim respiračným zlyhaním s fatálnym koncom do 2-3 mesiacov. Pri chronickom priebehu idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy existujú agresívne, perzistujúce, pomaly progredujúce varianty. Agresívny variant sa vyznačuje rýchlo progredujúcou dýchavičnosťou, vyčerpaním, ťažkým respiračným zlyhaním, dĺžkou života od 6 mesiacov do 1 roka. Perzistujúci variant sa vyznačuje menej výraznými klinickými prejavmi, dĺžkou života až 4-5 rokov. Pomaly progredujúci variant idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sa vyznačuje pomalým rozvojom fibrózy a respiračného zlyhania, dĺžkou života až 10 rokov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]